07 生物化學(xué)習(xí)題與解析氨基酸代謝

1、氨基酸代謝一、選擇題 （一） A 型題 1 不出現(xiàn)于蛋白質(zhì)中的氨基酸是 A 半胱氨酸 B 胱氨酸 C 瓜氨酸 D 精氨酸 E 賴氨酸 2 肌肉中氨基酸脫氨基的主要方式是 A 嘌呤核苷酸循環(huán) B 谷氨酸氧化脫氨基作用 C 轉(zhuǎn)氨基作用 D 鳥(niǎo)氨酸循環(huán) E 轉(zhuǎn)氨基與谷氨酸氧化脫氨基的聯(lián)合 3 生物體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要方式是 A 氧化脫氨基 B 還原脫氨基 C 直接脫氨基 D 轉(zhuǎn)氨基 E 聯(lián)合脫氨基 4 哺乳類動(dòng)物體內(nèi)氨的主要去路是 A 滲入腸道 B 在肝中合成尿素 C 經(jīng)腎泌氨隨尿排出 D 生成谷氨酰胺 E 合成營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸 5 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用是指 A 糖和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營(yíng)養(yǎng)價(jià)

2、值 B 脂肪和蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值 C 幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值低的蛋白質(zhì)混合食用，以提高食物的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值 D 糖、脂肪、蛋白質(zhì)及維生素混合食用，以提高食物的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值 E 用糖和脂肪代替蛋白質(zhì)的作用 6 腦中氨的主要去路是 A 擴(kuò)散入血 B 合成谷氨酰胺 C 合成谷氨酸 D 合成尿素 E 合成嘌呤 7 丙氨酸 - 葡萄糖循環(huán)中產(chǎn)生的葡萄糖分子來(lái)自于 A 肌肉內(nèi)的谷氨酸 B 肌肉內(nèi)的 - 酮戊二酸 C 丙氨酸 D 肝細(xì)胞內(nèi)的 - 酮戊二酸 E 肝細(xì)胞內(nèi)的谷氨酸 8 消耗性疾病恢復(fù)期的病人體內(nèi)氮平衡的狀態(tài)是 A 攝入氮排出氮 B 攝入氮排出氮 C 攝入氮排出氮 D 攝入氮排出氮 E 攝入氮排出氮

3、 9 下列屬于營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸的是 A Leu B Ser C Pro D Glu E Ala 10 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是 A 維生素 B 1 的磷酸酯 B 維生素 B 2 的磷酸酯 C 維生素 B 12 的磷酸酯 D 維生素 PP 的磷酸酯 E 維生素 B 6 的磷酸酯 11 臨床上對(duì)肝硬化伴有高血氨患者禁用堿性肥皂液灌腸，這是因?yàn)?A 肥皂液使腸道 pH 值升高，促進(jìn)氨的吸收 B 可能導(dǎo)致堿中毒 C 可能嚴(yán)重?fù)p傷腎功能 D 可能嚴(yán)重?fù)p傷肝功能 E 可能引起腸道功能紊亂 12 體內(nèi)最重要的甲基直接供體是 A S- 腺苷甲硫氨酸 B N 5 - 甲基四氫葉酸 C N 5 ， N 10 - 甲烯四氫葉酸

4、 D N 5 ， N 10 - 甲炔四氫葉酸 E N 10 - 甲酰四氫葉酸 13 磺胺類藥物可干擾哪種物質(zhì)的合成 A 維生素 B 12 B 吡哆醛 C CoA D 生物素 E 葉酸 14 為胸腺嘧啶核苷酸的合成提供一碳單位的是 A N 5 - 甲基四氫葉酸 B N 5 ， N 10 - 甲烯四氫葉酸 C N 5 ， N 10 - 甲炔四氫葉酸 D N 5 - 亞氨甲基四氫葉酸 E N 10 - 甲酰四氫葉酸 15 體內(nèi)合成兒茶酚胺的限速酶是 A 酪氨酸酶 B 酪氨酸羥化酶 C 苯丙氨酸羥化酶 D 色氨酸加氧酶 E 以上都不是 16 苯丙酮酸尿癥患者缺乏 A 酪氨酸轉(zhuǎn)氨酶 B 苯丙氨酸羥化酶

5、C 酪氨酸酶 D 多巴脫羧酶 E 酪氨酸羥化酶 17 ?；撬崾怯上铝心姆N氨基酸轉(zhuǎn)變而來(lái)的 A 甲硫氨酸 B 半胱氨酸 C 蘇氨酸 D 甘氨酸 E 谷氨酸 18 下列氨基酸經(jīng)過(guò)轉(zhuǎn)氨作用可生成草酰乙酸的是 A 谷氨酸 B 丙氨酸 C 蘇氨酸 D 天冬氨酸 E 脯氨酸 19 體內(nèi)一碳單位的運(yùn)載體是 A 葉酸 B 維生素 B 12 C 四氫葉酸 D 二氫葉酸 E 生物素 20 下列哪種物質(zhì)是體內(nèi)硫酸基的提供者 A ATP B NADP + C PAPS D Met E GMP 21 人體內(nèi)氨基酸代謝庫(kù)中游離的氨基酸的主要去路是 A 參與許多含氮物質(zhì)的合成 B 合成蛋白質(zhì) C 脫去氨基生成相應(yīng)的 - 酮

6、酸 D 合成胺類 E 分解產(chǎn)生能量 22 下列哪種物質(zhì)不屬于一碳單位 A CH 3 B CH 2 C CH D CH 4 E CHO 23 高氨血癥導(dǎo)致腦功能障礙的生化機(jī)理是血氨增高可 A 升高腦中的 pH 值 B 直接抑制呼吸鏈 C 抑制腦中酶的活性 D 升高腦中尿素的濃度 E 大量消耗腦內(nèi)的 - 酮戊二酸 24 癌組織中含量較高的胺基物質(zhì)是 A 組胺 B 色胺 C 多胺 D 酪胺 E 酰胺 25 通過(guò)氨基酸脫羧基作用生成 - 氨基丁酸的物質(zhì)是 A 丙酮酸 B 谷氨酸 C 天冬氨酸 D 草酰乙酸 E - 酮戊二酸 26 急性肝炎患者血清酶活性顯著升高的是 A GOT B GPT C LDH

7、D CPS- E CPS- 27 缺乏下列哪種物質(zhì)可以產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞貧血 A 維生素 B 12 B 維生素 C C 維生素 B 1 D 維生素 B 2 E 維生素 B 6 28 尿素合成中從線粒體進(jìn)入細(xì)胞液的中間代謝產(chǎn)物是 A 鳥(niǎo)氨酸 B 精氨酸 C 瓜氨酸 D 精氨酸代琥珀酸 E 氨基甲酰磷酸 29 調(diào)節(jié)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的關(guān)鍵酶是 A 精氨酸酶 B 氨基甲酰磷酸合成酶 C 尿素酶 D 精氨酸代琥珀酸裂解酶 E 鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 30 影響四氫葉酸合成的物質(zhì)是 A GSH B 氨甲蝶呤 C 別嘌呤醇 D 生物素 E 6- 巰基嘌呤 （二） B 型題 A 白化病 B 苯丙酮酸尿癥 C 尿黑酸尿癥

8、D 巨幼紅細(xì)胞貧血 E 缺鐵性貧血 1 缺乏苯丙氨酸羥化酶 2 缺乏四氫葉酸 3 缺乏酪氨酸酶 A - 酮酸與尿素 B - 酮酸與谷氨酰胺 C CO 2 與 H 2 O D - 酮酸與 NH 3 E - 酮酸與 - 氨基酸 4 氨基酸轉(zhuǎn)氨基作用的產(chǎn)物 5 氨基酸氧化脫氨基作用的產(chǎn)物 6 氨基酸聯(lián)合脫氨基作用的產(chǎn)物 A 磷酸吡哆醛 B 磷酸吡哆胺 C 硫辛酸 D 四氫生物蝶呤 E 鈷胺素 7 氨基酸脫羧酶的輔酶是 8 轉(zhuǎn)甲基作用不可缺少的輔酶是 9 在傳遞基團(tuán)的過(guò)程中，可發(fā)生氧化還原反應(yīng)的是 A 丙酮酸 B 谷氨酸 C - 酮戊二酸 D 草酰乙酸 E 甘氨酸 10 體內(nèi)最廣泛的轉(zhuǎn)氨基作用是將氨基

9、轉(zhuǎn)給 11 代謝時(shí)能生成一碳單位的化合物是 A 草酰乙酸 B 琥珀酸 C 精氨酸代琥珀酸 D 腺苷酸代琥珀酸 E Gln 12 尿素循環(huán)的中間產(chǎn)物是 13 丙酮酸羧化支路的中間產(chǎn)物是 14 丙二酸的結(jié)構(gòu)類似物是 A SAM B PAPS C NADP + D FAD E FMN 15 可提供硫酸基團(tuán)的是 16 谷氨酸脫氫酶的輔酶是 17 可提供甲基的是 A 谷氨酸 B 天冬氨酸 C 瓜氨酸 D 鳥(niǎo)氨酸 E 精氨酸代琥珀酸 18 兩種氨基酸的縮合產(chǎn)物是 19 直接為尿素循環(huán)提供 -NH 2 的是 20 Arg 直接分解的產(chǎn)物是 （三） X 型題 1 以磷酸吡哆醛為輔酶的是 A 谷氨酸脫羧酶 B

10、谷氨酸脫氫酶 C 谷草轉(zhuǎn)氨酶 D 苯丙氨酸羥化酶 E 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 2 當(dāng)體內(nèi) FH 4 缺乏時(shí)下列哪些物質(zhì)合成受阻 A 嘌呤核苷酸 B 核糖 C 糖原 D 胸腺嘧啶核苷酸 E DNA 和 RNA 3 與葉酸結(jié)構(gòu)相似的物質(zhì)是 A 氨甲蝶呤 B 對(duì)氨基苯甲酸 C 磺胺類 D 苯甲酸 E 苯丙氨酸 4 調(diào)節(jié)尿素合成的因素 A 天冬氨酸 B 精氨酸 C N- 乙酰谷氨酸 D 氨基甲酰磷酸合成酶 E 食物的影響 5 生糖兼生酮氨基酸有 A 亮氨酸 B 蘇氨酸 C 色氨酸 D 酪氨酸 E 丙氨酸 食物蛋白質(zhì)的腐敗作用 A 是由于腸道細(xì)菌的作用 B 生成的產(chǎn)物全部有毒 C 大部分產(chǎn)物被腸道吸收 D 毒性產(chǎn)物

11、在肝臟解毒 E 腸梗阻或肝功能障礙者更為嚴(yán)重 7 下列哪些物質(zhì)屬于多胺 A 精胺 B 組織胺 C 腐胺 D 精脒 E 色胺 8 下列氨基酸經(jīng)氨基轉(zhuǎn)移作用后可進(jìn)入糖代謝途徑的是 A 丙氨酸 B 賴氨酸 C 谷氨酸 D 亮氨酸 E 天冬氨酸 9 一碳單位主要來(lái)源于哪些氨基酸 A Ser B Gly C His D Ala E Trp 10 SAM 循環(huán)中涉及的物質(zhì)包括 A Cys B SAM C Met D VitB 12 E FH 4 11 腐敗作用產(chǎn)生的有害物質(zhì)有 A 胺類 B 苯酚 C 吲哚 D NH 3 E H 2 S 12 兒茶酚胺包括 A 多巴 B 多巴胺 C 去甲腎上腺素 D 甲狀腺

12、素 E 腎上腺素 13 - 酮酸在體內(nèi)的代謝途徑有 A 生成相應(yīng)的非必需氨基酸 B 轉(zhuǎn)變成糖、脂肪 C 氧化成 CO 2 和 H 2 O D 合成必需氨基酸 E 參與血紅素的合成 14 機(jī)體內(nèi)血氨可以來(lái)自 A 腸道內(nèi)蛋白質(zhì)的腐敗作用 B 胺類物質(zhì)的氧化分解 C 氨基酸的脫氨基作用 D 腎小管細(xì)胞內(nèi)谷氨酰胺的分解 E 血紅素分解 15 甘氨酸參與 A 血紅素合成 B 谷胱甘肽合成 C 嘌呤核苷酸合成 D 肌酸合成 E 酮體合成 16 蛋白質(zhì)的功能有 A 維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ) B 參與催化作用 C 參與體內(nèi)一些物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn) D 參與代謝調(diào)節(jié) E 氧化供能 17 關(guān)于甲硫氨酸循環(huán)的敘述，錯(cuò)

13、誤的是 A 提供活性甲基 B 甲硫氨酸能直接提供甲基 C 不需要輔酶參與 D 再生甲硫氨酸 E 再生游離 FH 4 18 與巨幼紅細(xì)胞性貧血有關(guān)的維生素是 A 磷酸吡哆醛 B 泛酸 C 葉酸 D 核黃素 E 鈷胺素 19 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中僅發(fā)生在線粒體的反應(yīng)是 A 瓜氨酸的生成 B 尿素的生成 C 氨基甲酰磷酸的生成 D 精氨酸的生成 E 精氨酸代琥珀酸的生成 20 甲硫氨酸可以 A 參與肌酸生成 B 參與精胺生成 C 生成 PAPS D 轉(zhuǎn)化為半胱氨酸 E 參與腎上腺素生成 二、是非題 1 氨基酸脫羧酶通常也需要磷酸吡哆醛作為其輔酶。 2 人體合成尿素的主要器官是腎臟。 3 參與尿素循環(huán)的酶都位

14、于線粒體內(nèi)。 4 L- 氨基酸氧化酶是參與氨基酸脫氨基作用的主要酶。 5 氨基酸脫氨基生成 - 酮酸，可經(jīng)氨基化作用重新合成氨基酸，也可以轉(zhuǎn)變成糖、脂肪，或可以徹底氧化分解。 6 人體內(nèi)若缺乏維生素 B 6 和維生素 PP ，均會(huì)引起氨基酸代謝障礙。 7 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值主要取決于必需氨基酸的種類、含量和比例。 8 支鏈氨基酸包括纈氨酸、亮氨酸和異亮氨酸，都屬于營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸。 9 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素 B 6 的磷酸酯。 10 合成一分子尿素消耗 4 個(gè)高能磷酸鍵。 11 腐胺是組氨酸代謝轉(zhuǎn)變而來(lái)。 12 一碳單位能游離存在。 13 一碳單位把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)糸起來(lái) 。 14 肝臟中氨

15、基酸的脫氨基途徑是嘌呤核苷酸循環(huán)。 15 尿素合成原料是 NH 3 、 CO 2 和 Asp 。 16 N 5 - 甲基四氫葉酸是體內(nèi)甲基的直接供體。 17 食物的質(zhì)量以同時(shí)含有甲硫氨酸和半胱氨酸較只含甲硫氨酸為好。 18 聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)氨基酸脫氨基的主要途徑。 19 堿性利尿劑有助于腎小管細(xì)胞中 NH 3 的分泌。 20 氨基酸經(jīng)脫氨基作用以后留下的碳骨架進(jìn)行氧化分解需要先形成能夠進(jìn)入三羧酸循環(huán)的中間物。 三、填空題 1 肝細(xì)胞參與尿素合成的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來(lái)源于 ，另一個(gè)來(lái)源于 。 2 甲硫氨酸循環(huán)中，產(chǎn)生的甲基供體是 ，甲硫氨酸合成酶的輔酶是 。 3 心臟組織中含量最高的轉(zhuǎn)氨酶是

16、；肝組織中含量最高的轉(zhuǎn)氨酶是 。 4 腸道 pH 偏 時(shí)，氨的吸收增加；尿液 pH 偏 時(shí)，有利于氨的分泌與排泄。 5 催化氨與谷氨酸合成谷氨酰胺的酶是 ；催化谷氨酰胺分解成氨與谷氨酸的酶是 。 6 酪氨酸經(jīng) 酶作用生成黑色素，白化病時(shí) 酶缺乏。 7 酪氨酸代謝可生成兒茶酚胺，其包括 ， 和 。 8 鳥(niǎo)氨酸脫羧生成的腐胺，可進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成 和 ，具有調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的功能。 9 體內(nèi)活性硫酸根的形式是 ，它主要來(lái)源于 的代謝。 10 正常人每天攝入食物蛋白適宜時(shí)，氮平衡實(shí)驗(yàn)為 平衡。 11 體內(nèi)氨的主要來(lái)源有 、 、 。 12 轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是 ，氨基酸脫羧酶的輔酶是 ，它們都是 的磷酸酯。 13 一

17、碳單位的運(yùn)載體是 ，一碳單位主要來(lái)自 、 、 、和 ，它們是合成 和 等的必要原料。 14 谷氨酸脫羧生成 ，是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；組氨酸脫羧基后生成 ，具有舒張血管的作用。 15 體內(nèi)三種含硫氨基酸是 、 和 。 16 血液中運(yùn)氨的兩種主要方式是 和 。 17 肝細(xì)胞參與合成尿素的兩個(gè)亞細(xì)胞部位是 和 。 18 氨基甲酰磷酸合成酶存在于 ，以 為氮源，參與 合成。氨基甲酰磷酸合成酶存在于 ，以 為氮源，參與 合成。 19 真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解途徑：一是不依賴 ATP 的過(guò)程，在 進(jìn)行；另一條是依賴 和 的過(guò)程。 20 氨基酸脫氨后生成的 - 酮酸可以進(jìn)一步代謝，主要有以下三個(gè)方面的代謝途徑：

18、、 、 。 四、名詞解釋 1 one carbon unit 2 hyperammonemia 3 PKU 4 nutritionally essential amino acid 5 alanine-glucose cycle 6 methionine cycle 7 metabolic pool 8 putrefaction 9 false neurotransmitter 10 transdeamination 11 ornithine cycle 12 -glutamyl cycle 五、問(wèn)答題 1 簡(jiǎn)述血氨的來(lái)源與主要代謝去路。 2 試比較體內(nèi)兩種氨基甲酰磷酸合成酶在亞細(xì)胞定位以及作

19、用等方面的區(qū)別。 3 哪些維生素與氨基酸的代謝有關(guān)？為什么缺乏葉酸和維生素 B 12 會(huì)導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞貧血？ 4 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)、丙氨酸 - 葡萄糖循環(huán)和甲硫氨酸循環(huán)的基本過(guò)程與生理意義各是什么？ 5 試從蛋白質(zhì)、氨基酸代謝角度分析嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)肝昏迷的原因 6 為什么對(duì)高血氨患者禁用堿性肥皂水灌腸且不宜用堿性利尿劑？ 7 測(cè)定血清中谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶各有何臨床意義？ 8 回答甘氨酸在體內(nèi)的 5 種可能的代謝途徑，并簡(jiǎn)述其意義。 9 分別簡(jiǎn)述谷氨酸在體內(nèi)的來(lái)源與去路。 10 簡(jiǎn)述 1 分子谷氨酸在體內(nèi)徹底氧化為 CO 2 和 H 2 O （包括生成尿素）的主要代謝過(guò)程，并計(jì)算其凈產(chǎn)生 ATP

20、 的分子數(shù)。 參考答案 一 、選擇題 （一） A 型選擇 1 C 2 A 3 E 4 B 5 C 6 B 7 C 8 C 9 A 10 E 11 A 12 A 13 E 14 B 15 B 16 B 17 B 18 D 19 C 20 C 21 B 22 D 23 E 24 C 25 B 26 B 27 A 28 A 29 B 30 B （二） B 型選擇 1 B 2 D 3 A 4 E 5 D 6 D 7 A 8 E 9 C 10 C 11 E 12 C 13 A 14 B 15 B 16 C 17 A 18 E 19 B 20 D （三） X 型選擇 1 ACE 2 ADE 3 ABC 4

21、 BCDE 5 BCD 6 ADE 7 ACD 8 ACE 9 ABCE 10 ABCDE 11 ABCDE 12 BCE 13 ABC 14 ABCD 15 ABCD 16 ABCDE 17 BC 18 CE 19 AC 20 ABCDE 二 、 是非題 1 A 2 B 3 B 4 B 5 A 6 A 7 A 8 A 9 A 10 A 11 B 12 B 13 A 14 B 1 5 B 16 B 17 A 18 A 19 B 20 A 三 、 填空題 1 氨 天冬氨酸 2 S- 腺苷甲硫氨酸 維生素 B 12 3 谷草轉(zhuǎn)氨酶 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 4 堿 酸 5 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺酶 6 酪氨酸

22、 酪氨酸 7 多巴胺 去甲腎上腺素 腎上腺素 8 精胺 精脒 9 3 - 磷酸腺苷 5 - 磷酸硫酸（ PAPS ） 半胱氨酸 10 氮的總 11 氨基酸脫氨基 腸道吸收 腎臟泌氨 12 磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺 磷酸吡哆醛 維生素 B 6 13 四氫葉酸 絲氨酸 甘氨酸 組氨酸 色氨酸 嘌呤核苷酸 胸苷酸 14 - 氨基丁酸 組胺 15 半胱氨酸 胱氨酸 甲硫氨酸 16 丙氨酸 谷氨酰胺 17 線粒體 胞漿 18 肝細(xì)胞線粒體 氨 尿素 細(xì)胞液中 谷氨酰胺 嘧啶 19 溶酶體 ATP 泛素 20 經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸 轉(zhuǎn)變成糖及脂類 氧化分解供能 四、名詞解釋 1 一碳單位，是指某些氨基酸

23、在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含一個(gè)碳原子的基團(tuán)。包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亞氨甲基等。 2 高血氨癥，是指肝功能嚴(yán)重?fù)p傷或尿素合成相關(guān)酶的遺傳性缺陷時(shí)，尿素合成發(fā)生障礙，導(dǎo)致血氨濃度升高。 3 苯丙酮尿癥，是指體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變成酪氨酸，因此苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸等，并從尿中排出的一種遺傳性疾病。 4 營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸，是指體內(nèi)需要而不能自身合成，必需由食物供給的一些氨基酸。包括亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、纈氨酸、賴氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、色氨酸。 5 丙氨酸 - 葡萄糖循環(huán)，是指通過(guò)丙氨酸和葡萄糖在肌肉和肝之間進(jìn)行氨轉(zhuǎn)運(yùn)的過(guò)程。肌肉中的氨基

24、酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸經(jīng)血液運(yùn)到肝。在肝臟中，丙氨酸通過(guò)聯(lián)合脫氨基作用釋放出氨，用于尿素合成。而丙酮酸異生成葡萄糖并由血液輸送到肌肉組織，分解為丙酮酸，丙酮酸可再接受氨基成為丙氨酸。 6 甲硫氨酸循環(huán)，指甲硫氨酸經(jīng) S- 腺苷甲硫氨酸， S- 腺苷同型半胱氨酸，同型半胱氨酸，重新生成甲硫氨酸的過(guò)程。 7 氨基酸代謝庫(kù)，是指食物蛋白質(zhì)經(jīng)過(guò)消化而被吸收的氨基酸 ( 外源性氨基酸 ) 和體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸 ( 內(nèi)源性氨基酸 ) 混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝。 8 腐敗作用，是指腸道細(xì)菌對(duì)蛋白質(zhì)的消化產(chǎn)物及未被消化的小部分蛋白質(zhì)所起的作

25、用，叫腐敗作用。實(shí)際上是細(xì)菌本身的代謝過(guò)程，以無(wú)氧分解為主。腐敗作用的大多數(shù)產(chǎn)物對(duì)機(jī)體有害，但也可以產(chǎn)生少量脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。 9 假神經(jīng)遞質(zhì)，是指酪胺和由苯丙氨酸脫羧基生成的苯乙胺，若不能在肝內(nèi)分解而進(jìn)入腦組織，則可分別經(jīng) - 羥化酶作用，轉(zhuǎn)化為 - 羥酪胺和苯乙醇胺。它們的化學(xué)結(jié)構(gòu)與兒茶酚胺類似，稱為假神經(jīng)遞質(zhì)。 10 聯(lián)合脫氨作用，是指轉(zhuǎn)氨酶與 L- 谷氨酸脫氫酶協(xié)同作用，即轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸氧化脫氫作用偶聯(lián)進(jìn)行，可以把氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)榘币约跋鄳?yīng)的酮酸，也稱轉(zhuǎn)氨脫氨作用。 11 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)，是指鳥(niǎo)氨酸與氨以及二氧化碳結(jié)合生成瓜氨酸，瓜氨酸再接受 1 分子氨而生成精氨酸，精氨

26、酸水解生成尿素，并重新生成鳥(niǎo)氨酸。 12 - 谷氨?；h(huán)，是指通過(guò)谷胱甘肽的代謝作用，將氨基酸吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)的過(guò)程。此循環(huán)由兩部分構(gòu)成，首先是谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)，其次是谷胱甘肽的再合成。 五、問(wèn)答題 1 簡(jiǎn)述血氨的來(lái)源與主要代謝去路。 答：血氨的來(lái)源： 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨 ( 主要來(lái)源 ) 。 腸道吸收的氨，包括腸道細(xì)菌腐敗作用產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨。 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨，主要來(lái)自谷氨酰胺。 血氨的去路： 在肝臟合成尿素 ( 最主要去路 ) 。 合成谷氨酰胺及非必需氨基酸。 合成重要的含氮化合物如嘌呤，嘧啶等。 2 試比較體內(nèi)兩種氨基甲酰磷酸合成酶在亞細(xì)胞定

27、位以及作用等方面的區(qū)別 答：氨基甲酰磷酸合成酶存在于線粒體中，參與尿素的合成，以氨為氮源， 氨基甲酰磷酸合成酶存在于細(xì)胞液中，參與嘧啶核苷酸的從頭合成，以谷氨酰胺為氮源。氨基甲酰磷酸合成酶活性可以作為肝細(xì)胞分化程度的指標(biāo)之一，氨基甲酰磷酸合成酶的活性可以作為細(xì)胞增殖程度的指標(biāo)之一。 3 哪些維生素與氨基酸的代謝有關(guān)？為什么缺乏葉酸和維生素 B 12 會(huì)導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞貧血？ 答：氨基酸的代謝過(guò)程中轉(zhuǎn)氨酶的輔酶都是維生素 B 6 的磷酸酯； L- 氨基酸氧化酶的輔基是 FMN 和 FAD ，屬于維生素 B 2 的組成成分；一碳單位的代謝需要葉酸的參與；含硫氨基酸代謝中需要維生素 B 12 作為輔酶

28、催化甲基的轉(zhuǎn)移。 維生素 B 12 參與體內(nèi)甲基移換反應(yīng)和葉酸代謝 。維生素 B 12 缺乏，會(huì)影響四氫葉酸的再生，使組織中游離的四氫葉酸含量減少，而 葉酸與核苷酸的合成有密切關(guān)系，當(dāng)體內(nèi)缺乏葉酸時(shí)， “ 一碳單位 ” 的轉(zhuǎn)移發(fā)生障礙，核苷酸特別是胸腺嘧啶核苷酸的合成減少，以致骨髓中幼紅細(xì)胞 DNA 的合成受到影響，細(xì)胞分裂增殖的速度明顯下降，引起巨幼紅細(xì)胞貧血。 4 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)、丙氨酸 - 葡萄糖循環(huán)和甲硫氨酸循環(huán)生理意義各是什么？ 答：鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的生理意義：通過(guò)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)氨在肝中合成尿素是維持體內(nèi)血氨的來(lái)源和去路的動(dòng)態(tài)平衡的關(guān)鍵。 丙氨酸 - 葡萄糖循環(huán)的生理意義：通過(guò)丙氨酸 - 葡萄糖循

29、環(huán)，肌肉中的氨以無(wú)毒的形式運(yùn)往肝，合成尿素，同時(shí)肝又為肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。 甲硫氨酸循環(huán)生理意義：由 N 5 - 甲基四氫葉酸供給甲基生成甲硫氨酸，再通過(guò)此循環(huán)由 SAM 提供甲基，以進(jìn)行體內(nèi)廣泛的甲基化反應(yīng)。 5 試從蛋白質(zhì)、氨基酸代謝角度分析嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)肝昏迷的原因。 答：嚴(yán)重肝功能障礙時(shí)，肝臟尿素合成功能不足，導(dǎo)致血氨升高，氨進(jìn)入腦組織后可與腦組織中的 - 酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，并進(jìn)一步生成谷氨酰胺，引起腦組織中 - 酮戊二酸的減少，三羧酸循環(huán)減弱，使 ATP 減少，腦功能發(fā)生障礙，導(dǎo)致肝昏迷。此外，腸道蛋白質(zhì)腐敗產(chǎn)物吸收后因不能在肝有效的解毒、處理也是成為肝昏迷的原因之

30、一，尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障礙不能在肝內(nèi)及時(shí)轉(zhuǎn)化而進(jìn)入腦組織，則可分別經(jīng) - 羥化酶作用，轉(zhuǎn)化為 - 羥酪胺和苯乙醇胺。它們的化學(xué)結(jié)構(gòu)與兒茶酚胺類似，稱為假神經(jīng)遞質(zhì)?？梢匀〈５膬翰璺影奉惿窠?jīng)遞質(zhì)但不能傳導(dǎo)神經(jīng)沖動(dòng)，引起大腦異常抑制，導(dǎo)致肝昏迷。 6 為什么對(duì)高血氨患者禁用堿性肥皂水灌腸且不宜用堿性利尿劑？ 答：蛋白質(zhì)和氨基酸在腸道細(xì)菌的作用下產(chǎn)生氨，腸道尿素經(jīng)細(xì)菌酶水解也產(chǎn)生氨。腸道內(nèi)產(chǎn)生的氨主要在結(jié)腸吸收入血。 NH 3 比 NH 4 + 易于穿過(guò)細(xì)胞膜而被吸收。在堿性環(huán)境中， NH 4 + 易于轉(zhuǎn)變成 NH 3 ，因此腸道偏堿時(shí)，氨的吸收增強(qiáng)。臨床上對(duì)高血氨病人采用酸性透析液作結(jié)腸透析，而禁止用堿性肥皂水灌腸。 谷氨酰胺水解成谷氨酸和氨，這部分氨分泌到腎小管管腔中與尿中的 H + 結(jié)合成 NH 4 + ，以銨鹽的形式排出體外，這對(duì)調(diào)節(jié)機(jī)體的酸堿平衡起重要的作用。酸性利尿劑有利于腎小管中氨擴(kuò)散入尿，而堿性利尿劑防礙腎小管細(xì)胞中的 NH 3 分泌，此時(shí)氨吸收入血，成為血氨的另外一個(gè)重要來(lái)源。由此，臨床上對(duì)因肝硬化而產(chǎn)生腹水的病人，不宜用堿性利尿劑，以免血氨升高。 7 測(cè)定血清中谷丙轉(zhuǎn)氨酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶各有何臨床意義。 答：正常時(shí)，轉(zhuǎn)氨酶主要存在于細(xì)胞內(nèi)，血清中的活性很低。肝組織中谷丙轉(zhuǎn)氨酶的活性最高，心肌組織中谷草轉(zhuǎn)氨酶的活性最高。當(dāng)某種原因使細(xì)胞膜的通透性增高