原發(fā)性小血管炎(醫(yī)學(xué)會),,修改

1、北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科章友康章友康2012.10Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA)P-ANCA Perinuclear PatternAnti-myeloperoxidaseMPO-ANCAC-ANCA Cytoplasmic PatternAnti-Proteinase 3PR3-ANCA Large Vessel VasculitisGiant Cell ArteritisTakayasu ArteritisMedium Vessel VasculitisPolyarteritis NodosaKawas

2、aki DiseaseSmall Vessel VasculitisANCA-Associated VasculitisMicroscopic PolyangiitisGranulomatosis with Polyangiitis (Wegeners)Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg-Strauss)Immune Complex VasculitisAnti-GBM DiseaseIgA Vasculitis (Henoch-Schnlein)Cryoglobulinemic VasculitisHypocompleme

3、ntemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q Vasculitis)Variable Vessel Vasculitis (Cogans, Behcets, etc.)Single Organ Vasculitis (cutaneous SVV, primary CNS vasculitis, etc.)Vasculitis Associated with Systemic Diseases (e.g. Rheumatoid, Lupus, Sarcoid, etc.)Vasculitis Associated with Probable Etiologies

4、(e.g. HBV, HCV, drug, cancer, etc.) 2011 Chapel Hill Consensus Conference Vasculitis NomenclatureAortaArteriesArterioleCapillaryVenuleVeinANCA Associated VasculitisSmall Vessel VasculitisEosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis(Churg-Strauss)ANCA Associated VasculitisMPAGPAEGPAAAVSVVPICGNMicros

5、copicPolyangiitisvasculitis withno asthma orgranulomasGranulomatosis with Polyangiitis(Wegeners)granulomasand noasthmaeosinophilia,asthma andgranulomasglomerulonephritisPauci-immune Crescentic Glomerulonephritis 1.1.ANCAANCA（抗嗜中性白細(xì)胞胞漿抗體（抗嗜中性白細(xì)胞胞漿抗體) )，為，為ANCAANCA相關(guān)相關(guān)小血管炎小血管炎(AASV)(AASV)(國內(nèi)常稱原發(fā)性小血管炎國

6、內(nèi)常稱原發(fā)性小血管炎) )的特的特異性血清學(xué)診斷工具異性血清學(xué)診斷工具 2.2.我國小血管炎并不少見，北大醫(yī)院近我國小血管炎并不少見，北大醫(yī)院近5 5年內(nèi)診斷年內(nèi)診斷ANCAANCA（）小血管炎（）小血管炎10001000余例余例3.3.我國該病漏診或誤診在基層或落后地區(qū)仍相當(dāng)嚴(yán)我國該病漏診或誤診在基層或落后地區(qū)仍相當(dāng)嚴(yán)重，治療不規(guī)范，應(yīng)進(jìn)一步重視重，治療不規(guī)范，應(yīng)進(jìn)一步重視ANCAANCA相關(guān)性相關(guān)性小血小血管炎的診斷和治療管炎的診斷和治療4.4.急性期、早期治療效果往往是顯著的，甚至于戲急性期、早期治療效果往往是顯著的，甚至于戲劇性的劇性的概述概述1.1.韋格納肉芽腫（韋格納肉芽腫（Weg

7、enerWegeners granulomatosiss granulomatosis ）2.2.顯微鏡下型顯微鏡下型( (多多) )血管炎（血管炎（microscopic polyangiitis,MPAmicroscopic polyangiitis,MPA）3.3.嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫性嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫性( (多多) )血管炎血管炎 （Churg-Strauss Churg-Strauss syndromesyndrome）：既往國內(nèi)稱變應(yīng)性肉芽腫性血管炎）：既往國內(nèi)稱變應(yīng)性肉芽腫性血管炎4.4.少少( (寡寡) )免疫復(fù)合物新月體性腎炎免疫復(fù)合物新月體性腎炎( (pauci-immun

8、e crescentic glomerulonephritis , PICGN)：國內(nèi)也稱為：國內(nèi)也稱為局灶節(jié)段局灶節(jié)段 壞死性腎炎壞死性腎炎 概述概述新檢測的ANCA陽性小血管炎病例（北京大學(xué)腎臟病研究所）一、病理表現(xiàn) 免疫病理和電鏡免疫病理和電鏡微量或陰性微量或陰性 光鏡光鏡 腎小球腎小球 節(jié)段性毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死節(jié)段性毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死 新月體性腎炎新月體性腎炎 ，多新舊不等，多新舊不等 腎小動脈腎小動脈 10%-50%10%-50%可有腎小球外小動脈纖維素樣壞死，部分可有中可有腎小球外小動脈纖維素樣壞死，部分可有中等動脈受累等動脈受累 腎間質(zhì)腎間質(zhì)- -小管小管 炎癥，偶見肉芽

9、腫樣病變炎癥，偶見肉芽腫樣病變 偶見髓質(zhì)小管周圍炎偶見髓質(zhì)小管周圍炎ANCA相關(guān)相關(guān)小血管炎及其腎損害小血管炎及其腎損害免疫熒光局灶節(jié)段纖維素樣壞死局灶節(jié)段纖維素樣壞死肉芽腫形成新月體形成腎臟小動脈纖維素樣壞死腎臟小動脈纖維素樣壞死中等動脈纖維素樣壞死（腎臟弓狀動脈和小葉間動脈）小管間質(zhì)炎二、臨床表現(xiàn)p非特異性癥狀：多發(fā)于中老年人，多數(shù)人有發(fā)熱、疲乏、非特異性癥狀：多發(fā)于中老年人，多數(shù)人有發(fā)熱、疲乏、關(guān)節(jié)肌肉疼痛和體重下降等。關(guān)節(jié)肌肉疼痛和體重下降等。p臟器受累表現(xiàn)：臟器受累表現(xiàn)：1.1.腎臟受累：絕大多數(shù)病人有腎臟受累，約半數(shù)病人就腎臟受累：絕大多數(shù)病人有腎臟受累，約半數(shù)病人就診時表現(xiàn)急進(jìn)性

10、腎炎綜合征，早期出現(xiàn)少尿、無尿、診時表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎綜合征，早期出現(xiàn)少尿、無尿、腎功能進(jìn)行性惡化，尿沉渣為血尿和蛋白尿腎功能進(jìn)行性惡化，尿沉渣為血尿和蛋白尿2.2.肺部受累：咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難肺部受累：咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難 胸片胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞陰影、結(jié)節(jié)和空洞 易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎 易誤診為感染、肺水腫易誤診為感染、肺水腫肺大出血可導(dǎo)致窒息肺大出血可導(dǎo)致窒息ANCA相關(guān)相關(guān)小血管炎及其腎損害小血管炎及其腎損害二、臨床表現(xiàn)3.頭頸部受累的表現(xiàn)頭頸部受累的表現(xiàn)眼眼色素膜炎、結(jié)膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎色素膜炎、結(jié)

11、膜炎、視網(wǎng)膜炎，球后視神經(jīng)炎“紅眼病紅眼病”、畏光流淚、視力下降和眼球突出、畏光流淚、視力下降和眼球突出耳耳滲出性中耳炎：耳鳴，聽力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢滲出性中耳炎：耳鳴，聽力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液（膿）液（膿）鼻鼻鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大鼻炎，副鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻膿性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻咽喉咽喉咽鼓管炎，聲門下狹窄咽鼓管炎，聲門下狹窄耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞耳痛，呼吸困難，聲音嘶啞ANCA相關(guān)相關(guān)小血管炎及其腎損害小血管炎及其腎損害二、臨床表現(xiàn)4.4. 其它臟器和系統(tǒng)受累其它臟器和系統(tǒng)受累外周神經(jīng)系統(tǒng)外周神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)性單神

12、經(jīng)炎多發(fā)性單神經(jīng)炎感覺過敏、遲鈍感覺過敏、遲鈍關(guān)節(jié)肌肉痛關(guān)節(jié)肌肉痛皮膚皮膚-皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑青斑消化道消化道-食道炎，潰瘍，出血食道炎，潰瘍，出血前列腺炎，睪丸炎前列腺炎，睪丸炎ANCA相關(guān)相關(guān)小血管炎及其腎損害小血管炎及其腎損害趙趙xx，F(xiàn)/43入院前3周診為“肺炎”，多種抗菌素?zé)o效入院當(dāng)天大咯血經(jīng)MP沖擊治療后3周曹xx，F(xiàn)/17，貧血3年，痰中帶血、皮疹。診為“缺鐵性貧血”和“肺間質(zhì)纖維化”。P-ANCA/MPO-ANCA陽性治療前雙下肺毛玻璃樣改變治療60天后治療前治療后王王xx，F(xiàn)/21，病史，病史2個月，發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛，大咯血。個月，發(fā)燒、

13、關(guān)節(jié)痛，大咯血。C-ANCA/PR3-ANCA陽性、抗陽性、抗GBM抗體陽性抗體陽性胡xx，M/31，”WG”12年鼻竇中大量軟組織填充聽力圖左耳聾、右耳高頻區(qū)聽力下降眼受累表現(xiàn)為“紅眼病”董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高診為“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。后出現(xiàn)鏡下血尿、腎病綜合征。腎活檢為局灶壞死性腎小球腎炎應(yīng)用激素前胃鏡檢查為食道炎、胃炎應(yīng)用強(qiáng)的松后2.5個月復(fù)查胃鏡正常外周神經(jīng)炎和肌肉萎縮臨床應(yīng)懷疑臨床應(yīng)懷疑ANCA相關(guān)小血管炎相關(guān)小血管炎 中老年，較重的全身炎癥反應(yīng)中老年，較重的全身炎癥反應(yīng) 發(fā)熱、乏力、體重下降發(fā)熱、乏力、體重下降 多系統(tǒng)受累多系統(tǒng)受累 肺、腎、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚肺、腎、

14、關(guān)節(jié)肌肉、皮膚 眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng)眼、耳、鼻、神經(jīng)系統(tǒng) 肺腎綜合征肺腎綜合征 久治不愈的肺部炎癥久治不愈的肺部炎癥 與出血、腎功能下降不平行的貧血與出血、腎功能下降不平行的貧血三、診斷（一）組織學(xué)檢查：腎活檢及其它組織活檢（一）組織學(xué)檢查：腎活檢及其它組織活檢（二）（二）ANCAANCA的檢測：的檢測：IIFIIF、ELISAELISAcANCA/cANCA/抗抗PR3-WGPR3-WGpANCA/pANCA/抗抗MP0-MPAMP0-MPA或或CSSCSS（三）其它實驗室檢查：（三）其它實驗室檢查：ESRESR增快、增快、CRP(+)CRP(+)、RF(+)RF(+)、WBCWBC和血小板

15、和血小板ANCA相關(guān)相關(guān)小血管炎及其腎損害小血管炎及其腎損害IIF staining patterns of ANCA and ANA肺活檢-CSS肌肉活檢-節(jié)段纖維素樣壞死性小動脈炎ANCA相關(guān)小血管炎及其腎損害AASV病情活動指標(biāo)(BVAS評分系統(tǒng)) 理論最大積分：63分受累器官受累器官 權(quán)重分?jǐn)?shù)權(quán)重分?jǐn)?shù)受累器官受累器官 權(quán)重分?jǐn)?shù)權(quán)重分?jǐn)?shù)受累器官受累器官 權(quán)重分?jǐn)?shù)權(quán)重分?jǐn)?shù) 1.全身表現(xiàn)： 最多3分無、乏力/不適、肌痛、關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎、發(fā)燒38.5。C、1個月內(nèi)體重下降12kg、1個月內(nèi)體重下降2kg4.耳鼻喉：最多6分無、鼻分泌物/鼻堵塞、鼻竇炎、鼻出血、鼻痂、外耳道溢液、中耳炎、新發(fā)生的

16、聽力下降/耳聾、聲嘶/喉炎、聲門下受累7.消化系統(tǒng)：最多9分無、腹痛、血性腹瀉、膽囊穿孔、腸梗死、胰腺炎2.皮膚：最多6分無、梗死、紫癜、其它皮膚血管炎、潰瘍、壞疽、多發(fā)性指(趾)壞疽5.呼吸系統(tǒng)：最多6分無、呼吸困難/喘嗚、結(jié)節(jié)/纖維化、胸腔積液/胸膜炎、肺浸潤、咯血、大咯血8.腎臟：最多12分無、高血壓(DBP90mmHg)、蛋白尿(+或0.2g/24h) 、血尿(+或10個RBC/HP)、Scr125249mol/L、250499mol/L、500mol/L和Scr升高103.皮膚黏膜：最多6分無、口腔潰瘍、會陰部潰瘍、結(jié)膜炎、鞏膜外層炎、眼色素膜炎/葡萄膜炎、視網(wǎng)膜滲出/出血6.心血管

17、系統(tǒng)：最多6分無、雜音、新近的脈搏消失、主A瓣關(guān)閉不全、心包炎、新發(fā)生的心肌梗死、心肌病神經(jīng)系統(tǒng)：最多9分無、器質(zhì)性精神錯亂/癡呆、癲癇發(fā)作(非高血壓性)、中風(fēng)、脊髓病變、外周N病變、多發(fā)性運(yùn)動性單N炎四四.治療治療聯(lián)合應(yīng)用聯(lián)合應(yīng)用：糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素+ +細(xì)胞毒藥物（如細(xì)胞毒藥物（如CTX)CTX)聯(lián)合用藥明顯聯(lián)合用藥明顯提高生存率。提高生存率。誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解 ( (一一) )糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺(CTX) (A(CTX) (A級級) ) 1.1.強(qiáng)的松強(qiáng)的松( (龍龍)1mg/kg/d )1mg/kg/d 4 46 6周，病情控制后，可較迅速周，病情控制后，可

18、較迅速減減量；多數(shù)學(xué)者常強(qiáng)調(diào)糖皮質(zhì)激素治療量；多數(shù)學(xué)者常強(qiáng)調(diào)糖皮質(zhì)激素治療2 2個月時劑量應(yīng)個月時劑量應(yīng) 1/2 1/2的初始劑量，的初始劑量，6 6個月時應(yīng)個月時應(yīng) 隔日隔日20mg20mg或每日或每日10mg10mg，進(jìn)入維持，進(jìn)入維持緩解治療。緩解治療。維持緩解治可維持緩解治可3 3 6 6個月或更長。個月或更長。 2. 2. CTX2mg/kg/d ( CTX2mg/kg/d (口服口服) ) 3 3 6 6個月，進(jìn)入維持緩解治療。個月，進(jìn)入維持緩解治療。 現(xiàn)更多學(xué)者采取現(xiàn)更多學(xué)者采取CTXCTX靜脈沖擊治療：靜脈沖擊治療：CTX0.8CTX0.81.0g/1.0g/次或次或0.75g

19、/m0.75g/m2 2( (如如CcrCcr30ml/min30ml/min，減量至，減量至0.5g/m0.5g/m2 2) )，每月，每月1 1次，連次，連續(xù)續(xù)6 6個月，其后維持治療為個月，其后維持治療為2 23 3個月一次，劑量與前相同。整個月一次，劑量與前相同。整個療程個療程( (包括誘導(dǎo)及維持緩解包括誘導(dǎo)及維持緩解) )為為2 2年。年。 * * * CTXCTX靜脈沖擊與口服相比，其存活率、緩解率、緩解時間、復(fù)發(fā)率及靜脈沖擊與口服相比，其存活率、緩解率、緩解時間、復(fù)發(fā)率及腎功能的維持等方面均無明顯差異，然而腎功能的維持等方面均無明顯差異，然而WBCWBC下降、嚴(yán)重感染和性腺受損下

20、降、嚴(yán)重感染和性腺受損等副作用等副作用CTXCTX靜脈沖擊組治療顯著降低。靜脈沖擊組治療顯著降低。ANCA相關(guān)性相關(guān)性小血管炎及其腎損害小血管炎及其腎損害（二）甲基潑尼松龍（二）甲基潑尼松龍(MP)(MP)沖擊療法沖擊療法(A(A級級) )：適宜于有重要臟器受適宜于有重要臟器受損的重癥患者，如細(xì)胞新月體、肺出血和小血管纖維素樣壞損的重癥患者，如細(xì)胞新月體、肺出血和小血管纖維素樣壞死等，誘導(dǎo)治療初期可采用死等，誘導(dǎo)治療初期可采用MPMP沖擊治療。沖擊治療。 具體方法：具體方法：MPMP0.50.51g/1g/次次靜脈點(diǎn)滴，每日一次，靜脈點(diǎn)滴，每日一次，3 3次為一療次為一療程；然后口服強(qiáng)的松程；

21、然后口服強(qiáng)的松1mg/kg/d1mg/kg/d1 1個月，逐步減量為隔日口個月，逐步減量為隔日口服，約于服，約于3 3 4 4月內(nèi)終止治療。月內(nèi)終止治療。 （三）血漿置換療法（三）血漿置換療法(PE)(A(PE)(A級級) )：主要適應(yīng)證為合并抗主要適應(yīng)證為合并抗GBMGBM抗體抗體或表現(xiàn)為或表現(xiàn)為ARFARF起病并依賴透析患者起病并依賴透析患者, ,及威脅生命的肺出血。及威脅生命的肺出血。 PEPE對于防治肺出血作用迅速、肯定。對于防治肺出血作用迅速、肯定。 具體方法：具體方法：每次置換血漿每次置換血漿2 24 4升，每日一次，連續(xù)升，每日一次，連續(xù)7 7天，其天，其后可隔日或數(shù)日一次，直至

22、肺出血或其它明顯活動指標(biāo)得到后可隔日或數(shù)日一次，直至肺出血或其它明顯活動指標(biāo)得到控制，置換液可用白蛋白或新鮮血漿。在進(jìn)行控制，置換液可用白蛋白或新鮮血漿。在進(jìn)行PEPE同時，應(yīng)同同時，應(yīng)同時給予潑尼松時給予潑尼松( (龍龍) )及及CTXCTX治療。對于起病時依賴透析治療患治療。對于起病時依賴透析治療患者，者，PEPE較較MPMP沖擊療法更有利于患者脫離透析。沖擊療法更有利于患者脫離透析。ANCA相關(guān)性相關(guān)性小血管炎及其腎損害小血管炎及其腎損害誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解ANCA相關(guān)性相關(guān)性小血管炎及其腎損害小血管炎及其腎損害誘導(dǎo)緩解誘導(dǎo)緩解( (四四) ) 利妥昔單抗 (rituximab) :對于非重

23、癥患者如存在CTX禁忌，建議利妥昔單抗和糖皮質(zhì)激素作為另一種起始的誘導(dǎo)治療(1B)* * *。 具體用法： 375mg/m2.每周1次，靜脈滴注4次。 * 抗CD20單克隆克體，可通過抗體依賴的細(xì)胞毒機(jī)制耗竭B細(xì)胞，故近年來用于治療自身免疫性疾病； 誘導(dǎo)治療期應(yīng)增加甲潑松或口服潑尼松; 有對照的、小樣本的研究顯示，與CTX組有效性和不良反應(yīng)發(fā)生率無差異，顯示良好前景。有對照的、小樣本的研究顯示，與CTX組有效性和不良反應(yīng)發(fā)生率無差異，顯示良好前景。ANCA相關(guān)性相關(guān)性小血管炎及其腎損害小血管炎及其腎損害 維持緩解維持緩解 ( (一一) )小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTXCTX靜脈

24、治療靜脈治療(A(A級級) )：潑尼松潑尼松( (龍龍)10mg/)10mg/天或更小劑量；天或更小劑量；CTXCTX每每2 23 3月一次，每次月一次，每次0.80.81.0g1.0g，可，可維持維持2.02.0年。年。 ( (二二) )硫唑嘌呤硫唑嘌呤(AZA)(A(AZA)(A級級) )：AZA2mg/kg.dAZA2mg/kg.d聯(lián)合小劑量激素可維持聯(lián)合小劑量激素可維持2 2年，療效肯定。年，療效肯定。 ( (三三) )霉酚酸酯霉酚酸酯(MMF(MMF，驍悉，驍悉):):建議對建議對AZAAZA過敏或不耐受患者應(yīng)用驍過敏或不耐受患者應(yīng)用驍悉悉(MMF1.0g bid(MMF1.0g b

25、id口服口服 )(2C) )(2C)； ( (四四) )氨甲喋呤氨甲喋呤(MTX)(MTX)：如患者不能耐受如患者不能耐受AZAAZA及及MMFMMF，GFR60ml/mlGFR60ml/ml建議用建議用MTX(MTX(氨甲蝶呤氨甲蝶呤) )維持，初始維持，初始0.3mg/kg/wk0.3mg/kg/wk，最大劑量為，最大劑量為25mg/wk(1C)25mg/wk(1C)。* * *誘導(dǎo)緩解的研究顯示，激素誘導(dǎo)緩解的研究顯示，激素+MTX+MTX與激素與激素+CTX+CTX兩組比較，誘導(dǎo)兩組比較，誘導(dǎo)緩解率相似，但復(fù)發(fā)率緩解率相似，但復(fù)發(fā)率MCXMCX組復(fù)發(fā)率高組復(fù)發(fā)率高。 ( (五五) )

26、上呼吸道疾病上呼吸道疾?。航ㄗh用復(fù)方新諾明作為輔助以保持維持治療(2B)； 藥品或治藥品或治療療途徑途徑最初劑量最初劑量評價評價CTXI.V.0.75g/m2,每34w1次；60yr或GFR3000/mm3CTX口服1.52mg/kg/d，60yr或GFR3000/mm3糖皮質(zhì)激素I.V.甲基潑尼松龍500mg i.v./次3糖皮質(zhì)激素口服潑尼松1mg/kg/d4W，不超過60mg/d34月內(nèi)逐步減量至維持緩解利妥昔單抗I.V.375mg/m2.每周4次在誘導(dǎo)治療期應(yīng)增加甲潑松或口服潑尼松血漿置換60ml/kg置換血漿；血管炎：7次/14天；彌漫性肺出血;每天1次直至出血仃止，其后隔日一次71

27、0次?？笹BM腎炎，每日1次14天或直至抗體消失。置換液用5白蛋白液；如肺出血則應(yīng)增加新鮮冰凍血漿。ANCAANCA相關(guān)性小血管腎損傷誘導(dǎo)治療方案相關(guān)性小血管腎損傷誘導(dǎo)治療方案ANCAANCA相關(guān)性小血管炎及其腎損害相關(guān)性小血管炎及其腎損害維持性治療：1.推薦取得誘導(dǎo)緩解成功患者進(jìn)入維持治療(1B)；2.建議持續(xù)完全緩解的患者應(yīng)維持緩解治療12-18個月(2D)；3.維持性透析患者若無腎外表現(xiàn)，推薦中止維持性治療(1C)。4.4.維持性透析患者只要有腎外活動病變，還應(yīng)積極 治療。ANCA相關(guān)性小血管炎及其腎損害相關(guān)性小血管炎及其腎損害對激素及CTX誘導(dǎo)緩解抵抗的治療： 1.推薦加用利妥昔單抗(

28、1C)； 2.建議加用靜脈應(yīng)用免疫球蛋白(2C)； 3.建議加用血漿置換(2C)。腎移植：1.推薦腎移植于腎外完全緩解12個月后進(jìn)行(1C)；2.當(dāng)患者完全緩解，但ANCA陽性不推薦延期腎移植藥物引起的藥物引起的ANCA陽性性血管炎陽性性血管炎 常見藥物常見藥物 丙基硫氧嘧啶（丙基硫氧嘧啶（PTUPTU） 肼苯噠嗪肼苯噠嗪 普魯卡因酰胺普魯卡因酰胺 其它其它 臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性小血管炎臨床表現(xiàn)類似系統(tǒng)性小血管炎IIF結(jié)果分組例數(shù)IIF-ANCA（%） IIF-ANA（%）未治療組341（2.9%）1 （2.9%）PTU組6214 （22.6%）0MMI組7705 （6.5%）PTU和MMI組437 （16.2%）7 （16.2%）郭曉慧等。中華醫(yī)學(xué)雜志郭曉慧等。中華醫(yī)學(xué)雜志2003；83（11）：