新生兒先天性心臟病的診治分析

1、新生兒先天性心臟病的診治分析我國小兒先天性心臟病(簡稱先心病)的發(fā)生率約為活兒的7%8%,它是新生兒最常見的先天畸形之病情嚴(yán)重,病死率高。本文對(duì)我院新生兒科近7年來經(jīng)多普勒彩色超聲心動(dòng)圖檢查(CFM)確診的先心病例,就其床特點(diǎn)進(jìn)行分析,以提高對(duì)本病的早期認(rèn)識(shí)。 1資料與方法 1.1臨床資料:2000年1月-2006年12月,我院新生兒科共收治先心病新生兒164例,其中男94例,女70例(男女比例1.341);低出生體重兒32例,其中早產(chǎn)兒14例,足月小樣兒18例,入院日齡1h28d。臨床表現(xiàn):本組患兒中有青紫癥狀86例,吸氧后緩解42例,其中單純室間隔缺損(VSD)和房間隔缺損(ASD)25例

2、,均以其它疾入院,查體發(fā)現(xiàn)先心病。另17例心血管復(fù)雜畸形,吸氧后青紫也有不同程度的緩解。吸氧后青紫不緩解44例中35例為心臟復(fù)雜畸形,29例在新生兒早期即有青紫。呼吸異常124例,主要為氣促104例,其它呼吸改變10例,早期出現(xiàn)呼吸異常61例,復(fù)雜先心病占35例,其余26例為ASD或VSD,均有嚴(yán)重的心臟外疾患,早期主要為圍產(chǎn)期疾病。心臟雜音112例,收縮期雜音96例,雙期雜音16例,其中17例在心衰控制后才出現(xiàn)雜音。級(jí)者37例,級(jí)者75例,傳導(dǎo)38例,心前區(qū)觸及震顫23例。合并心衰者78例;其它還有嗆咳、浮腫、煩躁、喂奶困難。另外合并其它心臟外畸形24_例,占14.6%,以合并消化道畸形較多

3、見。 1.2診斷方法: 1.2.1超聲檢查:所有病例均采用東芝PV6000型彩色多普勒超聲心動(dòng)圖儀按超聲順序分段診斷,先心病類型:非青紫型120例,占73.2%,居前3位的分別為:室間隔缺損(VSD)81例(49.3%),房間隔缺損(ASD)69例(21.3%),主動(dòng)脈縮窄(COA)3例(1.8%),右位心1例。青紫型先心病44例,占26.8%,居前三位的是肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)14例(8.5%),法洛氏四聯(lián)癥(TOF)13例(7.9%),完全性大血管錯(cuò)位(TGA)10例(6.1%),其它還有單心室(SV)和單心房(SA)各1例,主動(dòng)脈弓離斷(IAA)1例。本組164例先心病中復(fù)合畸形57例(3

4、4.7),其中室間隔缺損(VSD)合并房間隔缺損(ASD)22例,合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)12例;房間隔缺損(ASD)合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)12例;肺動(dòng)脈瓣狹窄(PS)合并房間隔缺損（ASD)7例,合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)4例;完全性大血管錯(cuò)位(TGA)10例中合并房間隔缺損(ASD)或卵圓孔未閉(PFO)4例,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)2例,室間隔缺損(VSD)2例;右室雙出口(DOR)3例中合并房間隔缺損1例,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2例。 1.2.2其它實(shí)驗(yàn)室檢查:血?dú)夥治?檢查110例中異常92例,占83.6%,突出表現(xiàn)為低氧血癥86例(PO2<50mmHg),其次為低二氧化碳血

5、癥、代謝性酸中毒、呼吸性酸中毒。胸部X線檢查:異常72例,占43.9%,其中心影增大65例,多以右室大為主,心臟特殊形態(tài)15例,肺血多41例。 1.2.3內(nèi)科治療:對(duì)78例存在心功能不全的患兒給予積極的抗心衰治療。應(yīng)用藥物包括:利尿劑58例(74.3%),多巴胺/多巴酚丁胺44例(56.4%),洋地黃類藥物25例(32.1%),卡托普利13例(16.7%);另有36例無心功能不全患兒仍給予利尿劑,以減輕心臟前負(fù)荷。對(duì)依賴動(dòng)脈導(dǎo)管開放存活的患兒禁止吸氧,其中18例給予前列腺素E1(PGE1)以維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放,PGE1應(yīng)用通常從最低劑量0.005g/(kg·min)開始,根據(jù)血氧飽和度

6、情況逐漸調(diào)整劑量,給予PGE1治療后經(jīng)皮測血氧飽和度明顯上升>0.10有12例,上升0.050.10有3例,無效3例。本組病例中因呼吸衰竭而應(yīng)用呼吸機(jī)輔助通氣治療5例。 2結(jié)果 內(nèi)科保守治療后好轉(zhuǎn)出院77例,轉(zhuǎn)到外院手術(shù)治療的22例,放棄治療自動(dòng)出院52例,死亡13例。 3討論 先天性心臟病是早期新生兒最常見的先天性畸形之一,其中相當(dāng)比例的青紫型先心病患兒在生后不久即出現(xiàn)臨床癥狀,如嚴(yán)重缺氧和心功能不全,若不能及時(shí)診斷并進(jìn)行合適的治療,生后早期就可危及生命。 重癥青紫型先心病若不伴有呼吸困難,臨床醫(yī)師往往會(huì)考慮先心病的可能,一般可通過彩超檢查確診,但若伴有心功能不全而心臟雜音不明

7、顯時(shí),常常給診斷帶來困擾1。本資料顯示:該類患兒只有小部分在出生時(shí)即有顯著表現(xiàn),被診斷“新生兒窒息”;大部分在出生時(shí)并未被判斷為異常,而是在出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)才被注意到。這是由于剛出生時(shí)胎兒循環(huán)轉(zhuǎn)變?yōu)轶w循環(huán)和肺循環(huán)的初始,依靠新生兒心臟代償功能,大多數(shù)紫紺和呼吸困難相對(duì)較輕,容易被忽視;其后,心臟功能急劇進(jìn)入衰竭狀態(tài),紫紺和呼吸困難明顯加重,方引起重視。 一般認(rèn)為吸入純氧是判別肺源性和心源性青紫可參考的方法1,如青紫不消失則心源性可能性大,在紫紺型先心病青紫可能稍有減輕。本資料中,給予患兒吸氧后PaO2、SatO2均有升高,但仍在低氧血癥范圍,支持上述觀點(diǎn),但還需與新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓(PPHN)

8、鑒別。在臨床上我們體會(huì)到,通常先心病患兒對(duì)缺氧的耐受力較強(qiáng),雖然呈現(xiàn)嚴(yán)重青紫和呼吸困難,但大多對(duì)刺激的反應(yīng)仍然較強(qiáng),而不象PPHN呈嚴(yán)重的青紫和呼吸困難的同時(shí)往往患兒的全身反應(yīng)也非常微弱。提示:嚴(yán)重青紫、呼吸困難與全身反應(yīng)不平行的現(xiàn)象,可能也是紫紺型先心病的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)之一。復(fù)雜性青紫型先心病的突出特點(diǎn)為低氧血癥,由于新生兒血紅蛋白結(jié)合氧的能力強(qiáng),且不易解離,因此,不能單純根據(jù)皮膚顏色來判斷供氧是否充足。動(dòng)脈血?dú)夥治鍪橇私庑呐K血液混合程度的敏感指標(biāo)。本資料顯示,紫紺型先心病患兒動(dòng)脈血?dú)獬尸F(xiàn)PaO2、SatO2和PaCO2三低。其為血液中CO2經(jīng)肺泡彌散較快,缺氧、酸中毒代償性呼吸增強(qiáng)的結(jié)果。提

9、示:嚴(yán)重低氧血癥與嚴(yán)重低二氧化碳血癥并存,應(yīng)屬紫紺型先心病患兒動(dòng)脈血?dú)夥治鲋笜?biāo)的特征。超聲心動(dòng)圖可作為無創(chuàng)性檢查先心病的最基本和最重要的診斷方式,據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道2-3及本組資料表明,對(duì)單純左向右分流的先心病(ASD、VSD)準(zhǔn)確率可達(dá)99%以上,但對(duì)復(fù)雜先心病的確診仍有一定難度和局限性,診斷的準(zhǔn)確性除了與儀器質(zhì)量和功能有關(guān),更受操作者的知識(shí)和經(jīng)驗(yàn)影響。目前有文獻(xiàn)報(bào)道4應(yīng)用實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖(RT23DE)可提高復(fù)雜性先心病的診斷率_X線檢查常能首先發(fā)現(xiàn)心臟增大,同時(shí)可以了解心臟形態(tài)及肺血情況,但由于新生兒期尚未能形成穩(wěn)定的心臟特殊外型,同時(shí)易受圍產(chǎn)期缺氧,呼吸道感染等因素影響,可引起暫時(shí)性的心臟增

10、大。又因新生兒先心病中復(fù)雜性青紫型較多,而具有典型X線特征者較少,故僅此單項(xiàng)檢查確診先心病性質(zhì)較為困難。新生兒先心病內(nèi)科治療的目的在于緩解缺氧狀態(tài)、改善心功能、維持內(nèi)環(huán)境的平衡和防治感染,為進(jìn)一步手術(shù)創(chuàng)造條件。 青紫型先心患兒中相當(dāng)一部分是依賴動(dòng)脈導(dǎo)管開放而存活的,如TGA/PDA、PA/PDA等。對(duì)于這些患兒需要采取禁止吸氧和選擇性使用PGE1的治療方案,通常當(dāng)患兒SpO2低于0.70時(shí)給予PGE1,從最低劑量開始,根據(jù)氧飽和度情況逐步調(diào)整。18例應(yīng)用PGEl的患兒中15例SpO2有不同程度的上升,治療效果顯著。PGE1最常見的副作用為呼吸暫停和發(fā)熱,18例中發(fā)熱2例,呼吸暫停1例,未見有明

11、顯的血壓下降。因此小劑量的PGE1運(yùn)用是安全有效的,適合于在轉(zhuǎn)診和手術(shù)前短期使用。在青紫型先心病中多見有流出道的梗阻和心臟前負(fù)荷的增加,因此在改善心功能方面最常選用利尿劑;其他強(qiáng)心、擴(kuò)血管等改善心功能的藥物亦可酌情選用,但選用這些藥物時(shí)應(yīng)注意有無流出道的梗阻及其嚴(yán)重程度。綜上所述,我們認(rèn)為:新生兒出生后即刻出現(xiàn)嚴(yán)重青紫和呼吸困難,經(jīng)給氧治療后癥狀不消失及低氧血癥與酸中毒不能糾正,嚴(yán)重青紫、呼吸困難而對(duì)刺激反應(yīng)仍較強(qiáng),血?dú)夥治鍪緡?yán)重低氧血癥與嚴(yán)重低二氧化碳血癥并存,是高度提示紫紺型先心病的征候。應(yīng)該爭取盡快進(jìn)行彩色超聲心動(dòng)圖檢查來確診。新生兒期青紫型先心病多為復(fù)雜畸形,治療難度較高,最終預(yù)后往往不盡如人意。近年來,隨著小兒心臟外科的進(jìn)步,國內(nèi)新生兒心臟手術(shù)的成功率提高很快,有單位報(bào)告新生兒完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)治療3例全部獲成功。但不少類型需要在生后數(shù)年內(nèi)進(jìn)行多次手術(shù),目前在國內(nèi)推廣較為困難。本組新生兒重癥青紫型先心病確診后放棄治療率高達(dá)84%,明顯高于歐美等國,其原因一是對(duì)預(yù)后甚為疑慮,二是費(fèi)用不堪重負(fù)。因此,改善紫紺型先心病的預(yù)后,一方面有賴新生兒科醫(yī)生的積極動(dòng)員,另一方面還有賴于社會(huì)經(jīng)濟(jì)水平進(jìn)一步提高和手術(shù)成本的降低。 參考文獻(xiàn) 1金漢珍,黃德珉,官希吉,主編.實(shí)用新生兒學(xué)M.3版.北京