嗜鉻細胞瘤的診斷

1、嗜鉻細胞瘤的診斷 兒茶酚胺的代謝 3 腎上腺激素的分泌 Guyton 366: 665675 12 10%特征 傳統(tǒng)上認為嗜鉻細胞瘤有很多10%的特點 10% 腎上腺外 (closer to 15%) 10% 遺傳性 (closer to 25%) 10% 雙側 10% 惡性 10% 意外發(fā)現 . . Bravo EL. Current concepts. Pheochromocytoma: diagnosis, localization and management. N Engl J Med. 1984 Nov 15;311(20):1298-303 嗜鉻細胞瘤的輔助檢查 14 嗜鉻細胞瘤

2、的生化檢查 24h Ucatechols or Pcatechols 2-fold of normal 高度懷疑 24h Ucatechols or Pcatechols 4-fold of normal 準確度100% 香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可診斷 Pacak K; International Symposium on Pheochromocytoma. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. October 2005.

3、 Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102. 兒茶酚胺采樣注意事項 兒茶酚胺類在體液中的濃度較低，而且兒茶酚胺基團易 被氧化，故需要注意： 1.采樣的時間：因為去甲腎上腺素的含量每日隨時間不同發(fā)生改 變（盡量清晨，靜坐30分，立即送檢） 2.采樣部位：動脈血中的兒茶酚胺較靜脈血低（采靜脈血） 3.采樣時的體位：立位比臥位時的血漿兒茶酚胺濃度高2-3倍 4.吸煙，攝入含咖啡因和含熒光反應的食物都會給結果產生影響 （3天內禁止吸煙、喝茶、咖啡、吃巧克力、香蕉、檸檬等） 5.維生素C、維生素B2、氯丙嗪、氨芐西林、水合氯醛、四環(huán)素、 地

4、西泮、利血平、哌替啶和抗高血壓藥需停藥3天 嗜鉻細胞瘤的CT表現 平掃表現： 大部分腫瘤直徑超過3cm 圓形或卵圓形病變 與周圍軟組織相似密度 散在鈣化（10%） 中心壞死或囊性變（大于5cm者常見） Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. 嗜鉻細胞瘤的CT表現 增強表現： 1-2cm腫瘤較均勻 顯著強化（富血供表現） 壞死區(qū)域

5、和囊性變區(qū)域無強化 Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. 副神經節(jié)瘤的CT表現 強化模式與嗜鉻細胞瘤類似 位置不同： 臨近下腔靜脈和腹主動脈 沿交感神經鏈走形區(qū)域 多位于腸系膜下動脈與腹主動脈分叉之間的區(qū)域 縱隔（1%）、膀胱（1%）少見 嗜鉻細胞瘤的MR表現 敏感度極高 減少放射性暴露 血管侵犯評估更準確 Witteles

6、RM.Sensitivity of diagnostic and localization tests for pheochromocytoma in clinical practice. Arch Intern Med. 2000 Sep 11;160(16):2521-4 嗜鉻細胞瘤的MR表現 T1相: 類似肝臟、腎臟及肌肉的信號 T2相: 特征性的高信號 強化特點： 與CT一樣，富血供表現，內部可有壞死及囊性變 SensitivitySensitivity (%)(%) SpecificitySpecificity (%)(%) CTCTAdrenal Adrenal PheosPheo

7、s 85-9485-94 29-5029-50 (extremely 92%)(extremely 92%) Extral-Extral- adrenal PGLsadrenal PGLs 9090 MRMRAdrenal Adrenal PheosPheos 93-10093-100 50-10050-100 Extral-Extral- adrenal PGLsadrenal PGLs 9090 Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochrom

8、ocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. Parenti G, Updated and New Perspectives on Diagnosis, Prognosis, and Therapy of Malignant Pheochromocytoma/Paraganglioma. J Oncol. 2012;2012:872713. Epub 2012 Jul 17. 嗜鉻細胞瘤的核素顯像 Shapiro B, Radioisotope diagnosis and therapy of malignant pheoch

9、romocytoma. Trends Endocrinol Metab. 2001 Dec;12(10):469-75. 24 MIBG核素掃描 間碘芐胍(metaiodoenzylguanidine, MIBG)結構 上類似于去甲腎上腺素，后者在交感神經組織和神 經嵴來源腫瘤中多見。 123I或131I標記的MIBG示蹤劑可以被腫瘤所攝取。 MIBG顯像可用于嗜鉻細胞瘤和副節(jié)瘤的診斷，特 異性較高。 131I-MIBG123I-MIBG MIBG具有較高的特異性 SensitivitySensitivity (%)(%) SpecificitySpecificity (%)(%) 131131I- I- MIBGMIBG 77-9077-9095-10095-100 123123I- I- MIBGMIBG 83-10083-10095-10095-100 Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91. 小結 嗜鉻細胞瘤（副節(jié)瘤）的臨床