慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病

1、LOGO慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病慢性炎癥性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病LOGO概 念腦神經(jīng)疾病腦神經(jīng)疾病周周圍圍神神經(jīng)經(jīng)病病脊神經(jīng)疾病脊神經(jīng)疾病單神經(jīng)病單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病急性炎癥性脫髓鞘性多急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病發(fā)性神經(jīng)病AIDPAIDP慢性性炎癥性脫髓鞘性多慢性性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病發(fā)性神經(jīng)病CIDPCIDP LOGO 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。匝装Y性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。╟hronic chronic inflammatory demyelinating inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis, CID

2、Ppolyradiculoneuritis, CIDP） 是一組免疫介導的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，具有慢是一組免疫介導的炎性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病，具有慢性進展性和慢性復發(fā)性特點。臨床表現(xiàn)與性進展性和慢性復發(fā)性特點。臨床表現(xiàn)與AIDPAIDP相似，相似，約占總約占總GBSGBS病例的病例的1515左右，對糖皮質(zhì)激素治療效果左右，對糖皮質(zhì)激素治療效果好好LOGO Dyck根據(jù)根據(jù)CIDP的病理特點，將的病理特點，將CIDP分為分為4種類型種類型l 慢性單相型 約占發(fā)病率的15%。l 慢性復發(fā)型 約占發(fā)病率的34%。l 階梯式進行型 約占發(fā)病率的34%。l 慢性進行型 約占發(fā)病率的15%。LOGO 不

3、論其疾病進程屬于何種類型，一般來說其共同的臨床特點不論其疾病進程屬于何種類型，一般來說其共同的臨床特點為：為：1.對稱性多神經(jīng)病。2.分布趨向從肢體的遠端向近端發(fā)展，但軀干很少受侵及，顱神經(jīng)損害亦較AIDP為少見。3.腦脊液蛋白細胞分離。4.神經(jīng)傳導速度示脫髓鞘改變。5.病理表現(xiàn)為炎癥性，節(jié)段性脫髓鞘，或可伴有肥大性神經(jīng)病表現(xiàn)。6.除外其他疾病，尤其應與遺傳性病例相鑒別。LOGO臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)LOGO臨床特點年齡性別特點表現(xiàn)任何年齡均可罹患60歲以下雖年齡增長而增加70歲以上發(fā)病率降低兩性均可罹患男性略多見尤以中年男性多見起病隱襲，多無前驅(qū)感染史起病緩慢并逐漸進展或有復發(fā)特點約15以急性GB

4、S形式起病主要表現(xiàn)為感覺運動神經(jīng)?。╯ensory motor neuro-pathy,SMNP)即運動與感覺均有累及的周圍神經(jīng)病LOGO癥狀、體征癥狀進行性四肢無力，步行進行性四肢無力，步行困難，舉臂、上樓困難，困難，舉臂、上樓困難，并可逐漸出現(xiàn)梳頭、提并可逐漸出現(xiàn)梳頭、提物等困難，但一般不累物等困難，但一般不累及延髓肌而出現(xiàn)吞咽困及延髓肌而出現(xiàn)吞咽困難，亦極少發(fā)生呼吸困難，亦極少發(fā)生呼吸困難難體征四肢肌力減退，伴或不四肢肌力減退，伴或不伴肌肉萎縮；肌張力降伴肌肉萎縮；肌張力降低，腱反射消失；四肢低，腱反射消失；四肢末梢型感覺減退，痛觸末梢型感覺減退，痛觸覺和深感覺均可降低；覺和深感覺均可降

5、低；腓腸肌常有明顯壓痛，腓腸肌常有明顯壓痛，克氏征?？申栃钥耸险鞒？申栃訪OGO輔助檢查v 腦脊液：蛋白細胞分離，即細胞數(shù)正常，蛋白質(zhì)明顯增加，常在0.8-2.5gL之間。蛋白質(zhì)的高低與疾病的嚴重程度有一定關系。個別人蛋白質(zhì)含量也可正常v 電生理：運動傳導速度明顯異常，F(xiàn)波潛伏期延長v 神經(jīng)活檢：可見明顯神經(jīng)纖維髓鞘階段脫失，伴軸索變性。1 21 3的神經(jīng)纖維有原發(fā)性髓鞘脫失（腓腸神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)階段性脫髓鞘和典型洋蔥頭樣改變，高度提示AIDP）LOGO診 斷CIDP的診斷病史癥狀體征腦脊液神經(jīng)電生理LOGO 根據(jù)美國神經(jīng)病學會1991年意見，CIDP可以下列標準予以診斷必須具備的條件必須具備的條

6、件進展性或復發(fā)性的運動和感覺功能障礙（進展性或復發(fā)性的運動和感覺功能障礙（1 1個肢體個肢體以上），臨床上提示周圍神經(jīng)病變，癥狀已存在至少以上），臨床上提示周圍神經(jīng)病變，癥狀已存在至少2 2月月四肢腱反射減弱或消失四肢腱反射減弱或消失LOGOv 支持診斷的支持診斷的 感覺障礙以大纖維為主感覺障礙以大纖維為主v 必須排除的必須排除的 手足殘缺，色素性視網(wǎng)膜炎，魚鱗蘚，曾服用或接觸可手足殘缺，色素性視網(wǎng)膜炎，魚鱗蘚，曾服用或接觸可引起周圍神經(jīng)病的藥物或毒品引起周圍神經(jīng)病的藥物或毒品 出現(xiàn)感覺障礙平面出現(xiàn)感覺障礙平面 有明確的括約肌功能障礙有明確的括約肌功能障礙LOGO2.2.電生理檢查電生理檢查v

7、 必須有脫髓鞘病變的主要特征必須有脫髓鞘病變的主要特征v 必須具備下列4點中的3點 神經(jīng)傳導速度慢于正常低限的75%（2條神經(jīng)以上） 肯定的一過性離散證據(jù)，或近端-遠端波幅比低于0.7 （1條神經(jīng)以上） 遠端潛伏期延長（2條神經(jīng)以上） F波消失或潛伏期延長超過正常上限130% （1條神經(jīng)以上）v 支持診斷的 感覺傳導速度下降，小于正常低限的80 H反射消失LOGO3.3.病理病理v必須具備的必須具備的 神經(jīng)活檢顯示有明確的脫髓鞘和髓鞘重新形成的證據(jù)神經(jīng)活檢顯示有明確的脫髓鞘和髓鞘重新形成的證據(jù)v支持診斷的支持診斷的 神經(jīng)內(nèi)膜腫脹神經(jīng)內(nèi)膜腫脹 單核細胞浸潤單核細胞浸潤 “洋蔥球洋蔥球”形成形成

8、束間脫髓鞘程度顯著不同束間脫髓鞘程度顯著不同v必須排除的必須排除的：神經(jīng)活檢顯示血管炎，神經(jīng)纖維腫脹，神經(jīng)活檢顯示血管炎，神經(jīng)纖維腫脹，淀粉樣沉積，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)淀粉樣沉積，腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良，球樣細胞性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等不良，球樣細胞性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等LOGO4.4.腦脊液檢查腦脊液檢查v必須具備的必須具備的 血清血清HIVHIV陰性的患者，陰性的患者，細胞數(shù)細胞數(shù)1010mmmm3 3, ,血清血清HIVHIV陽性陽性的患者，細胞數(shù)的患者，細胞數(shù)5050mmmm3 3。 VDRLVDRL陰性陰性v支持診斷的：支持診斷的：蛋白升高蛋白升高LOGO

9、CIDP CIDP 與與AIDPAIDP的主要區(qū)別的主要區(qū)別vCIDPCIDP疾病呈慢性進行性或慢性復發(fā)性，從發(fā)病到停止進展至少在3周以上，一般為數(shù)月至數(shù)年，平均約3個月左右。v 由于CIDP的慢性過程，發(fā)病隱襲，因而很少發(fā)現(xiàn)前驅(qū)因素。v CIDP的病理改變中炎癥表現(xiàn)可能不如AIDP明顯，淋巴細胞很少見，少數(shù)病例可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)粗大，在脫髓鞘同時可伴有神經(jīng)再生，及雪旺細胞增生、呈洋蔥頭樣表現(xiàn)。v AIDP時應用糖皮質(zhì)激素存在爭議。而在CIDP時，應用激素對緩解神經(jīng)癥狀效果較為明確。LOGO 與其他疾病的鑒別診斷與其他疾病的鑒別診斷v 運動神經(jīng)元?。簾o感覺障礙，肌電圖示失神經(jīng)支配電位v 多灶性運動神經(jīng)?。河刑卣餍缘碾娚肀憩F(xiàn)，感覺障礙少見v 遺傳性周圍神經(jīng)病：常有家族史v 代謝性周圍神經(jīng)病：有原發(fā)病的癥狀和體征LOGO治 療v 靜脈用免疫球蛋白（IVIG）：首選，對大部分（70-90）的CIDP患者有效，可能機理是中和自身抗體，并與補體結(jié)合，阻斷巨噬細胞反應以抑制脫髓鞘的進行。優(yōu)點是副作用小，使用簡便，缺點是價格昂貴。副作用有急性腦病，無菌性腦膜炎和腦梗塞等v 激素治療：國內(nèi)應用較廣泛，一般應用3-4周后逐漸減量。在長期治療中，聯(lián)合應用IVIG和激素效果最好v 血漿置換：短期療效好，在發(fā)病的最初2周應用，適用于急性重