肺高壓的分類

1、肺高壓的分類與指南比較肺高壓的分類與指南比較 湖南省馬王堆醫(yī)院呼吸內(nèi)科湖南省馬王堆醫(yī)院呼吸內(nèi)科 湖南省老年醫(yī)學(xué)研究所呼吸疾病研究室主任湖南省老年醫(yī)學(xué)研究所呼吸疾病研究室主任 胡胡 瑞瑞 成成 肺高壓（肺高壓（Pulmonary hypertension,PHPulmonary hypertension,PH） 整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的 肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺高血壓 肺動脈高壓（肺動脈高壓（ Pulmonary arterial hypertension,PAHPulmonary arterial hyper

2、tension,PAH ） 孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常， 主要原因是小肺動脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動脈阻力增加主要原因是小肺動脈原發(fā)病變或其他的相關(guān)疾病導(dǎo)致肺動脈阻力增加 特發(fā)性肺動脈高壓（特發(fā)性肺動脈高壓（Idiopathic pulmonary arterial Idiopathic pulmonary arterial hypertension,PAHhypertension,PAH，IPAHIPAH） 指沒有指沒有PAHPAH基因突變和明確危險因素接觸史的一類特定疾病基因突變和明確危險因素接觸史的一類特定疾病 2010年中國肺

3、高血壓診治指南年中國肺高血壓診治指南新歐美指南的肺高壓定義新歐美指南的肺高壓定義 靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓25mmHg 兩個使用欠規(guī)范的概念：兩個使用欠規(guī)范的概念：PH 與與AH 20072007年年中國肺動脈高壓診斷與治療專家共識中國肺動脈高壓診斷與治療專家共識 20102010年中國肺高血壓診治指南年中國肺高血壓診治指南肺高壓：肺高壓：血流動力學(xué)和病理生理學(xué)概念血流動力學(xué)和病理生理學(xué)概念pulmonary hypertension（ PH）：）： 肺高血壓肺高血壓/肺高壓肺高壓/肺循環(huán)高壓肺循環(huán)高壓右心導(dǎo)管測定壓力作為金標(biāo)準(zhǔn)：右心導(dǎo)管測定壓力作為金標(biāo)準(zhǔn)： 肺動脈壓力高于

4、正常參考值肺動脈壓力高于正常參考值 （實際標(biāo)準(zhǔn)還是（實際標(biāo)準(zhǔn)還是肺動脈壓力肺動脈壓力）肺動脈高壓肺動脈高壓（嚴(yán)格意義上是血流動力學(xué)和病理生理學(xué)概念）（嚴(yán)格意義上是血流動力學(xué)和病理生理學(xué)概念） pulmonary arterial hypertension （PAH） 肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常 需要測肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）才能診斷 是肺高壓的一種類型肺動脈高壓肺動脈高壓（廣義上可以理解為肺高壓）（廣義上可以理解為肺高壓） 肺動脈血壓增高 不考慮肺靜脈壓力 不考慮臨床處理 2. 2.重要歷史事件回顧重要歷史事件回顧 3. 肺高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)變遷肺高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)變遷 海平面、靜息狀態(tài)下肺動脈

5、平均壓海平面、靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓25mmHg 和和/或肺動脈收縮壓或肺動脈收縮壓 30mmHg 或者運動狀態(tài)下肺動脈平均壓或者運動狀態(tài)下肺動脈平均壓30mmHg19731973年瑞士日內(nèi)瓦第一次年瑞士日內(nèi)瓦第一次WHOWHO肺高壓會議肺高壓會議 19981998年年 法國依云第二次法國依云第二次WHOWHO肺高壓會議肺高壓會議 海平面、靜息狀態(tài)下海平面、靜息狀態(tài)下 肺動脈平均壓肺動脈平均壓25mmHg 和和/或肺動脈收縮壓或肺動脈收縮壓 30mmHg 或者運動狀態(tài)下或者運動狀態(tài)下 肺動脈平均壓肺動脈平均壓30mmHg 海平面、靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓海平面、靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓25mmHg

6、 和和/或肺動脈收縮壓或肺動脈收縮壓 30mmHg 或者運動狀態(tài)下肺動脈平均壓或者運動狀態(tài)下肺動脈平均壓30mmHg 20032003年年 意大利威尼斯意大利威尼斯WHOWHO第三次肺高壓會議第三次肺高壓會議20082008年美國加州戴納波恩特年美國加州戴納波恩特( (Dana Dana point)point) WHO WHO第四次肺高壓會議第四次肺高壓會議 靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓25mmHg4. 肺高壓分類變遷肺高壓分類變遷19731973年日內(nèi)瓦第一屆年日內(nèi)瓦第一屆WHOWHO肺高壓會議肺高壓會議 原發(fā)性肺動脈高壓原發(fā)性肺動脈高壓 繼發(fā)性肺動脈高壓繼發(fā)性肺動脈高壓

7、缺點：分類很粗略，指導(dǎo)性不強缺點：分類很粗略，指導(dǎo)性不強19981998年年 依云第二次依云第二次WHOWHO肺高壓會議肺高壓會議 由原來的兩類分為五類，便于臨床處理。由原來的兩類分為五類，便于臨床處理。優(yōu)點：具有較好的臨床指導(dǎo)價值優(yōu)點：具有較好的臨床指導(dǎo)價值缺點：存在一些難以理解的細(xì)節(jié)缺點：存在一些難以理解的細(xì)節(jié) 20032003年威尼斯第三次年威尼斯第三次WHOWHO肺高壓會議肺高壓會議 會議專家一致同意保留會議專家一致同意保留9898年法國依云的主體年法國依云的主體分類框架，但對一些亞類進行了細(xì)化如分類框架，但對一些亞類進行了細(xì)化如廢棄原廢棄原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)性肺動脈高壓(PPH)(PP

8、H)這一診斷術(shù)語，引入特發(fā)這一診斷術(shù)語，引入特發(fā)性肺動脈高壓性肺動脈高壓(IPAH)(IPAH)的診斷，將肺靜脈閉塞性的診斷，將肺靜脈閉塞性病變、肺毛細(xì)血管瘤劃入第一大類。病變、肺毛細(xì)血管瘤劃入第一大類。 20032003年威尼斯第三次年威尼斯第三次WHOWHO肺高壓會議肺高壓會議 20082008年年DanaDana point WHOpoint WHO第四次肺高壓會議第四次肺高壓會議個人觀點個人觀點 一個病人可能涉多個分類，可能遺漏 甚至一些病人的分類發(fā)生動態(tài)變化 一些分類之間缺乏明確界定 增加了臨床醫(yī)生的掌握和操作難度 本人傾向于根據(jù)疾病機制分類Dana PointDana Point會

9、議分類會議分類 1.1 1.1 特發(fā)性肺動脈高壓特發(fā)性肺動脈高壓 1.2 1.2 可遺傳性肺動脈高壓可遺傳性肺動脈高壓 1.2.1 1.2.1 骨形成蛋白受體骨形成蛋白受體基因（基因（BMPR2BMPR2）突變）突變 1.2.21.2.2 活化素受體樣激酶活化素受體樣激酶（ALK-1ALK-1），轉(zhuǎn)化生長因子），轉(zhuǎn)化生長因子-受體受體 （endoglinendoglin）（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管增多癥）基因突變）（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管增多癥）基因突變 1.2.31.2.3 未知未知基因基因突變突變 1.3 1.3 藥物和毒物所致的肺動脈高壓藥物和毒物所致的肺動脈高壓 1.4 1.

10、4 相關(guān)性肺動脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓(APAH)(APAH) 1.4.1 1.4.1 結(jié)締組織結(jié)締組織病病 1.4.21.4.2 HIVHIV感染感染 1.4.3 1.4.3 門脈高壓門脈高壓 1.4.41.4.4 先天性心臟病先天性心臟病 1.4.5 1.4.5 血吸蟲病血吸蟲病 1.4.6 1.4.6 慢性溶血性貧血慢性溶血性貧血1.51.5 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓新生兒持續(xù)性肺動脈高壓1 1. . 肺靜脈閉塞性疾病肺靜脈閉塞性疾病(PVOD)(PVOD)和和/ /或肺毛細(xì)血管瘤病或肺毛細(xì)血管瘤病(PCH)(PCH) 2.1 2.1 收縮功能不全收縮功能不全 2.22.2 舒張功能不全舒張

11、功能不全 2.32.3 瓣膜病瓣膜病 3.1 3.1 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.2 間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾病 3.3 3.3 其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病其他伴有限制性和阻塞性混合型通氣障礙的肺部疾病 3.4 3.4 睡眠呼吸暫停睡眠呼吸暫停 3.53.5 肺泡低通氣肺泡低通氣 3.6 3.6 慢性高原缺氧慢性高原缺氧 3.73.7 發(fā)育異常發(fā)育異常 5.1 5.1 血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生疾病，脾切除術(shù)血液系統(tǒng)疾病：骨髓增生疾病，脾切除術(shù) 5.2 5.2 系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，系統(tǒng)性疾病：結(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，

12、淋巴淋巴 管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎 5.3 5.3 代謝性疾?。禾窃瓋Ψe癥，高雪氏病，甲狀腺疾病代謝性疾?。禾窃瓋Ψe癥，高雪氏病，甲狀腺疾病 5.4 5.4 其他：腫瘤性阻塞，纖維縱膈炎，透析的慢性腎衰竭其他：腫瘤性阻塞，纖維縱膈炎，透析的慢性腎衰竭 5. 歐美新指南的發(fā)布?xì)W美新指南的發(fā)布 2009年3月發(fā)布由美國心臟病學(xué)院基金會（ACCF）和美國心臟學(xué)會（AHA）共同編寫ACCF/AHA肺動脈高壓專家共識 2009年8月歐洲心臟病協(xié)會（ESC）和歐洲呼吸病協(xié)會（ERC）聯(lián)合發(fā)布肺動脈高壓診斷和治療指南。 兩個指南都將兩個指南都將PHPH的血流動力學(xué)

13、標(biāo)準(zhǔn)定義為在靜息狀態(tài)下的血流動力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)定義為在靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓肺動脈平均壓25mmHg25mmHg。 歐洲指南還明確指出：已發(fā)表的數(shù)據(jù)和健康人群資料不歐洲指南還明確指出：已發(fā)表的數(shù)據(jù)和健康人群資料不支持運動狀態(tài)下支持運動狀態(tài)下mPAP30mmHgmPAP30mmHg作為作為PHPH的標(biāo)準(zhǔn)。的標(biāo)準(zhǔn)。歐美指南的血流動力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)歐美指南的血流動力學(xué)標(biāo)準(zhǔn) 美國美國ACCF/AHA ACCF/AHA 肺動脈高壓專家共識肺動脈高壓專家共識 ：仍沿用仍沿用20032003年威尼斯第三屆肺動脈高壓會議提年威尼斯第三屆肺動脈高壓會議提出的分類出的分類 歐洲歐洲肺動脈高壓診斷和治療指南肺動脈高壓診斷和治療指南

14、：則采：則采用用20082008年在美國年在美國Dano PonitDano Ponit第四屆肺動脈高壓第四屆肺動脈高壓會議提出的分類會議提出的分類歐美指南的肺高壓分類依據(jù)歐美指南的肺高壓分類依據(jù)右心導(dǎo)管評估肺動脈高壓的血流動力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)右心導(dǎo)管評估肺動脈高壓的血流動力學(xué)標(biāo)準(zhǔn)* *肺高壓（肺高壓（PHPH）肺動脈平均壓肺動脈平均壓25mmHg25mmHg所有類型的肺高壓所有類型的肺高壓毛細(xì)血管前毛細(xì)血管前肺高壓肺高壓肺動脈平均壓肺動脈平均壓25mmHg25mmHg肺動脈肺動脈嵌頓嵌頓壓壓15mmHg15mmHg心輸出量正常或者減少心輸出量正?；蛘邷p少1-1- 肺動脈高壓肺動脈高壓3-3- 肺部疾患

15、所致的肺高壓肺部疾患所致的肺高壓4-4- 慢性血栓栓塞性肺高壓慢性血栓栓塞性肺高壓5-5- 原因不明或者多因素所致的肺原因不明或者多因素所致的肺 高壓高壓毛細(xì)血管后毛細(xì)血管后肺高壓肺高壓 被動性被動性 反應(yīng)性反應(yīng)性（不成比例）（不成比例）肺動脈平均壓肺動脈平均壓25mmHg25mmHg肺動脈肺動脈嵌頓嵌頓壓壓15mmHg15mmHg心輸出量正常或減少心輸出量正?；驕p少跨肺壓跨肺壓12mmHg12mmHg跨肺壓跨肺壓12mmHg12mmHg2- 2- 左心疾病相關(guān)性肺動脈高左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓壓歐洲指南相對于美國指南的優(yōu)勢歐洲指南相對于美國指南的優(yōu)勢1先天性先天性心臟病所致的心臟病所致的PH

16、PH的臨床分類的臨床分類 該類患者存在大的缺損，肺血管阻力增加為重度，存在右向左該類患者存在大的缺損，肺血管阻力增加為重度，存在右向左分流或雙向分流。臨床表現(xiàn)有紫紺、紅細(xì)胞增多和多器官受累。分流或雙向分流。臨床表現(xiàn)有紫紺、紅細(xì)胞增多和多器官受累。 該類患者存在中到大的缺損，肺血管阻力增加為輕度到中度，該類患者存在中到大的缺損，肺血管阻力增加為輕度到中度，仍然存在明顯的左向右分流，靜息狀態(tài)下無紫紺表現(xiàn)仍然存在明顯的左向右分流，靜息狀態(tài)下無紫紺表現(xiàn)。 該類患者存在小的缺損（通過超聲心動圖進行評價缺損的有效該類患者存在小的缺損（通過超聲心動圖進行評價缺損的有效直徑，室間隔缺損直徑，室間隔缺損1cm1

17、cm，房間隔缺損，房間隔缺損2cm2cm），其臨床表現(xiàn)與特），其臨床表現(xiàn)與特發(fā)性肺動脈高壓很類似。發(fā)性肺動脈高壓很類似。 該類患者先天性心臟病已經(jīng)通過手術(shù)得到了糾正，沒有明顯的該類患者先天性心臟病已經(jīng)通過手術(shù)得到了糾正，沒有明顯的手術(shù)后殘留的缺損或手術(shù)損害，但是手術(shù)之后或者很快又出現(xiàn)手術(shù)后殘留的缺損或手術(shù)損害，但是手術(shù)之后或者很快又出現(xiàn)了肺動脈高壓或者經(jīng)歷了數(shù)月或數(shù)年之后又出現(xiàn)了肺動脈高壓。了肺動脈高壓或者經(jīng)歷了數(shù)月或數(shù)年之后又出現(xiàn)了肺動脈高壓。歐洲指南相對于美國指南的優(yōu)勢歐洲指南相對于美國指南的優(yōu)勢2先天性先天性心臟病所致的心臟病所致的PHPH的的解剖解剖- -病理生理學(xué)病理生理學(xué)分類分類1

18、 1 單純性三尖瓣前分流單純性三尖瓣前分流 1.11.1房間隔缺損：房間隔缺損： 繼發(fā)孔型、靜脈竇型、原發(fā)孔型繼發(fā)孔型、靜脈竇型、原發(fā)孔型 1.21.2 完全或部分肺靜脈畸形引流完全或部分肺靜脈畸形引流2 2 單純?nèi)獍旰蠓至鲉渭內(nèi)獍旰蠓至?2.12.1 室間隔缺損室間隔缺損 2.22.2 動脈導(dǎo)管未閉動脈導(dǎo)管未閉 3 3 聯(lián)合分流聯(lián)合分流 需描述聯(lián)合分流的類型，同時確定以哪一缺損為主需描述聯(lián)合分流的類型，同時確定以哪一缺損為主4 4 復(fù)雜的先天性心臟病復(fù)雜的先天性心臟病 4.14.1 完全性房室間隔缺損完全性房室間隔缺損 4.24.2 永存動脈干永存動脈干 4.34.3 無肺血管變阻的單心

19、室無肺血管變阻的單心室 4.4 4.4 室間隔缺損伴大動脈轉(zhuǎn)位（無動脈狹窄）室間隔缺損伴大動脈轉(zhuǎn)位（無動脈狹窄） 和（或）動脈導(dǎo)管未閉和（或）動脈導(dǎo)管未閉 4.54.5 其他其他歐洲指南相對于美國指南的優(yōu)勢歐洲指南相對于美國指南的優(yōu)勢3 “可遺傳性可遺傳性PAH”PAH”替代替代“家族性家族性PAH”PAH”，PAHPAH的可遺傳形式的可遺傳形式包括具有種系突變的臨床散發(fā)特發(fā)性包括具有種系突變的臨床散發(fā)特發(fā)性PAHPAH（IPAHIPAH）和有或無）和有或無特定種系突變的臨床家族病例。特定種系突變的臨床家族病例。 將血吸蟲病所致的將血吸蟲病所致的PHPH歸于歸于APAHAPAH（疾病相關(guān)性（疾病相關(guān)性PAHPAH） 將靜脈閉塞性疾?。▽㈧o脈閉塞性疾?。≒VODPVOD）和肺毛細(xì)血管瘤（）和肺毛細(xì)血管瘤（PCHPCH）作為特）作為特殊分類歸列于殊分類歸列于APAHAPAH不再將慢性血栓性肺動脈高壓（不再將