內(nèi)分泌性激素性高血壓精選文檔

1、特征病史病史年齡年齡30200/120mmhg兒茶酚胺兒茶酚胺促進(jìn)鉀進(jìn)細(xì)胞促進(jìn)鉀進(jìn)細(xì)胞腎素、醛固酮分泌腎素、醛固酮分泌原醛原醛繼醛繼醛腎素瘤腎素瘤假性醛固假性醛固酮增多酮增多血鉀血鉀酶缺乏酶缺乏腎性最常見(jiàn)， 腎實(shí)質(zhì)或腎小球疾病，有慢性或急性腎炎、糖尿病或痛風(fēng)腎病、膠原血管疾病、多囊腎和腎積水。尿常規(guī)中蛋白質(zhì)、紅細(xì)胞及其相差鏡下變形率、白細(xì)胞、各類(lèi)管型、尿比重。尿培養(yǎng)與細(xì)菌計(jì)數(shù)。血肌酐與血尿素氮，肌酐清除率。腎影像檢查(腎超聲波，ct等）內(nèi)分泌激素檢查為繼醛的表現(xiàn) 腎血管性高血壓 少見(jiàn)，多為腎動(dòng)脈主干或大分支的狹窄（先天性、膠原血管病、動(dòng)脈粥樣硬化等）。 腎血管doppler檢查腎血流。mra或

2、cta, 腎血管造影檢查。 內(nèi)分泌激素檢查為繼醛的表現(xiàn) 嗜鉻細(xì)胞瘤的篩查臨床線(xiàn)索陣發(fā)性發(fā)作癥狀有典型的三聯(lián)癥即頭痛、出汗、心慌。突然發(fā)作，持續(xù)幾分鐘到幾小時(shí)。少見(jiàn)焦慮和手抖、胸腹痛、無(wú)力與消瘦。高血壓病人服用受體阻滯劑后血壓升高，服用受體阻滯劑后出現(xiàn)明顯低血壓血壓極不穩(wěn)定提示本病的可能。嗜鉻細(xì)胞瘤的篩查大約大約20%的成人患高血壓的成人患高血壓 而高血壓人群中僅而高血壓人群中僅0.1%-0.2%為嗜鉻細(xì)胞瘤為嗜鉻細(xì)胞瘤10%并無(wú)血壓升高并無(wú)血壓升高10%為雙側(cè)性，為雙側(cè)性，10%為腎上腺外，為腎上腺外，10%為腹腔外，為腹腔外，10%為惡性，為惡性，10%為家族性，為家族性，10%為兒童。為兒

3、童。家族中有本病或多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤者。家族中有本病或多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤者。排尿或膀胱脹尿時(shí)出現(xiàn)頭痛、出汗、心慌。排尿或膀胱脹尿時(shí)出現(xiàn)頭痛、出汗、心慌。癥狀，無(wú)痛性肉眼血尿伴高血壓者提示膀癥狀，無(wú)痛性肉眼血尿伴高血壓者提示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤可能性，應(yīng)予膀胱鏡確診。胱嗜鉻細(xì)胞瘤可能性，應(yīng)予膀胱鏡確診。嚴(yán)重高血壓對(duì)常規(guī)藥物有抵抗。嚴(yán)重高血壓對(duì)常規(guī)藥物有抵抗。高血壓病人伴位置性低血壓者提示本病。高血壓病人伴位置性低血壓者提示本病。生化診斷24h尿，或發(fā)作后尿，或發(fā)作后2h尿，測(cè)兒茶酚胺尿，測(cè)兒茶酚胺(ca) 去甲腎上腺素（去甲腎上腺素（ne） 腎上腺素（腎上腺素（e） 甲氧基腎上腺素（甲氧基腎上腺素（me）

4、 甲氧基去甲甲氧基去甲 腎上腺素（腎上腺素（nme） 多巴胺多巴胺 血漿兒茶酚胺，測(cè)基礎(chǔ)值與發(fā)作時(shí)值。正常人基血漿兒茶酚胺，測(cè)基礎(chǔ)值與發(fā)作時(shí)值。正常人基礎(chǔ)值礎(chǔ)值ne200-400pg/ml，e 20-60pg/ml。 大多數(shù)本病病人大多數(shù)本病病人ne+e總和總和2000pg/ml。正常人。正常人ne與與e總和上限總和上限1000pg/ml。 正常人軀體應(yīng)激（外傷、手術(shù)、直立、寒冷、脫正常人軀體應(yīng)激（外傷、手術(shù)、直立、寒冷、脫水、焦慮、疼痛）可激活交感腎上腺系統(tǒng)，水、焦慮、疼痛）可激活交感腎上腺系統(tǒng)，ne+e值可達(dá)值可達(dá)1000-2000pg/ml，需與本病鑒別。，需與本病鑒別。生化診斷生化診斷

5、 高血壓發(fā)作期間或高血壓期間，血樣本的高血壓發(fā)作期間或高血壓期間，血樣本的ne+e值如果正常，是十分有意義的陰性結(jié)值如果正常，是十分有意義的陰性結(jié)果。高血壓期間的血漿和尿果。高血壓期間的血漿和尿ca正常，本病正常，本病的可能性較小。的可能性較小。 時(shí)段尿時(shí)段尿ca測(cè)定比時(shí)點(diǎn)血測(cè)定比時(shí)點(diǎn)血ca測(cè)定效果更好。測(cè)定效果更好。 生化診斷clonidine抑制試驗(yàn)抑制試驗(yàn)clonidine抑制試驗(yàn)的適應(yīng)癥抑制試驗(yàn)的適應(yīng)癥 當(dāng)血漿當(dāng)血漿ne/e的總的總值在值在1000-2000 pg/ml時(shí)才作此試驗(yàn)。時(shí)才作此試驗(yàn)。方法方法 口服口服0.3mg clonidine,2次抽血：次抽血：0與與3h。判定：判定

6、：無(wú)嗜鉻細(xì)胞瘤者，血無(wú)嗜鉻細(xì)胞瘤者，血ne應(yīng)該下降到應(yīng)該下降到500pg/ml；ne不能下降者為陽(yáng)性。敏感性不能下降者為陽(yáng)性。敏感性較好，但特異性稍差。較好，但特異性稍差。定位診斷腎上腺腎上腺ct，mri或或mibg顯像。顯像。ct敏感。敏感。mri類(lèi)似類(lèi)似ct，且可發(fā)現(xiàn)腎上腺外的嗜，且可發(fā)現(xiàn)腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞瘤。鉻細(xì)胞瘤。mibg(間碘卞胍），能被有功能的嗜鉻細(xì)胞攝間碘卞胍），能被有功能的嗜鉻細(xì)胞攝入而顯像。特異性最高，達(dá)入而顯像。特異性最高，達(dá)98%，但敏感性比，但敏感性比ct/mri低低mibg對(duì)腎上腺外的腫瘤、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)腫瘤的對(duì)腎上腺外的腫瘤、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)腫瘤的診斷特別有用診斷特別有用腹

7、部超聲敏感性不如腹部超聲敏感性不如ct和和mri。原發(fā)性醛固酮增多癥腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而引起潴鈉排鉀，體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素抑制了腎素- -血管緊張血管緊張素系統(tǒng)的活性。素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。在高血壓患者中占到近在高血壓患者中占到近10%10%。繼發(fā)性醛固酮增多癥：血容量減少或腎臟缺血等原因引繼發(fā)性醛固酮增多癥：血容量減少或腎臟缺血等原因引起起腎素腎素- -血管緊張素系統(tǒng)活動(dòng)增強(qiáng)血管緊張素系統(tǒng)活動(dòng)增強(qiáng)，導(dǎo)致繼發(fā)性醛固酮導(dǎo)致繼發(fā)性醛

8、固酮分泌增多。分泌增多。 distal tubules na+ absorptionk+ excretion reninadrenal zona glomerulosaaldosteroneangiotensinogeneffective blood volumebpatrial natriuretic peptide anphyperkalemiahyponatremiaacthasfeffective blood volume bpdistal tubules na+prostaglandin-adrenergic stimulate醛固酮分泌的調(diào)節(jié)醛固酮分泌的調(diào)節(jié)()腎小球旁細(xì)胞腎小球旁

9、細(xì)胞()()()()()()()()()angiotensin iiangiotensin i()()distal tubulesna+ absorptionk+ excretionreninadrenal zona glomerulosaaldosteroneangiotensinogeneffectiveblood volumebpatrial natriuretic peptideanphyperkalemiahyponatremiaacthasfeffective blood volume bpdistal tubules na+prostaglandin-adrenergic sti

10、mulate醛固酮分泌的調(diào)節(jié)醛固酮分泌的調(diào)節(jié)()腎小球旁細(xì)胞腎小球旁細(xì)胞()()()()()()()()()angiotensin iiangiotensin i()()腎上腺醛固酮瘤腎上腺醛固酮瘤 65%65%85% 85% (aldosterone-producing adenoma, apa) (aldosterone-producing adenoma, apa)特發(fā)性醛固酮增多癥特發(fā)性醛固酮增多癥 151540%40% (idopathic hyperaldosteronism, iha) (idopathic hyperaldosteronism, iha)糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮

11、增多癥糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, gra)(glucocorticoid-remediable aldosteronism, gra)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生 1%1% (primary adrenal hyperplasia, pah) (primary adrenal hyperplasia, pah)產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌 1%1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma) (aldosterone-secret

12、ing adrenocortical carcinoma) 產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)(aldosterone-secreting ectopic tumor)原發(fā)性醛固酮增多癥的類(lèi)型及發(fā)生率1、高血壓：主要和早期的表現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過(guò)。 bp：170/100mmhg左右早期： 高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期： 高血壓、輕度低鉀第三期： 高血壓、嚴(yán)重低鉀肌麻痹臨床表現(xiàn) in recent studies, only a minority of patients with pa (937

13、%) hadhypokalemia half the patients with an apa and 17% of those with iha had serum potassium concentrations less than 3.5mmol/liter thus, the presence of hypokalemia has low sensitivity and specificity and a low positive predictive value for the diagnosis of pa.j clin endocrinol metab, september 20

14、08, 93(9):326632811）低血鉀：多數(shù)為持續(xù)性低血鉀 ( 23mmol/l)。2）高血鈉：一般正常高限或略高于正常。3）堿血癥：血ph值和co2cp為正常高限或略高于正常。 4) 24h尿鈉排泄量 攝入量或接近平衡5) 尿液: ph值為中性或偏堿性；少量蛋白質(zhì)；尿比重較固定(1.0101.018)而減低。實(shí)驗(yàn)室和其他檢查6)尿鉀： 正常：當(dāng)血鉀 3.5 mmol/l時(shí)，尿鉀 25 mmol/24h 腎性失鉀:血鉀 25 mmol/24h; 或者血鉀 3.0 mmol/l，尿鉀 20mmol/24h。7)醛固酮測(cè)定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響) 正常人（判斷結(jié)果時(shí)注意按照各

15、個(gè)實(shí)驗(yàn)室的標(biāo)準(zhǔn)） 實(shí)驗(yàn)室和其他檢查影響ras系統(tǒng)的藥物和激素 許多藥物可以影響ras系統(tǒng)調(diào)節(jié), 在測(cè)定血漿腎素和血管緊張素ii以及血漿醛固酮之前，應(yīng)該停用以下藥物：停用 6 周: 安體舒通(antisterene)(拮抗醛固酮作用), 雌二醇(estrogen)(擬鹽皮質(zhì)激素樣作用)停用停用 2 2 周周: : 噻嗪類(lèi)利尿劑噻嗪類(lèi)利尿劑 (thiazide diuretic) (thiazide diuretic) (引起低鉀而影響醛固酮引起低鉀而影響醛固酮合成合成) ) 吲哚美辛吲哚美辛(indomethacin), (indomethacin), 噻庚啶噻庚啶(cyproheptadine

16、)(cyproheptadine)(阻斷血阻斷血清素清素, ,干擾干擾acth)acth)停用停用 1 1 周周: : aceiacei及鈣拮抗劑及鈣拮抗劑(calcium ions antagonist) (calcium ions antagonist) (減少醛固酮合減少醛固酮合成成, ,升高血鉀升高血鉀) ) 擬交感神經(jīng)藥擬交感神經(jīng)藥(sympathomimetic), (sympathomimetic), 腎上腺能阻滯劑腎上腺能阻滯劑 (adrenergic blocking agent) (adrenergic blocking agent) (減少血漿腎素活性減少血漿腎素活性)

17、) 高血壓及低血鉀（腎性失鉀）患者，伴有高醛固酮血癥、尿醛固酮排量增多，血漿腎素活性、血管緊張素ii降低，螺內(nèi)酯可拮抗糾正低血鉀及電解質(zhì)紊亂，降低高血壓。診斷標(biāo)準(zhǔn)2）典型原醛者： 血鈉正常高值或略高于正常。 24h 尿鈉160mmol。 鉀代謝負(fù)平衡： 血鉀 25 mmol/24h co2cp 正常高值或略高于正常 堿血癥 尿液：ph值為中性或偏堿性必備條件：1）低血鉀伴腎性失鉀2）血漿以及24h尿醛固酮水平增高且不能被抑制3）腎素活性及血管緊張素水平減低且不能被興奮j clin endocrinol metab, september 2008, 93(9):326632811) apa1)

18、apa和和ihaiha的鑒別診斷：的鑒別診斷：立臥位試驗(yàn)：原理：正常人血漿立臥位試驗(yàn)：原理：正常人血漿aldald受受acthacth晝夜節(jié)律晝夜節(jié)律調(diào)節(jié)。臥位調(diào)節(jié)。臥位aldald與與cortisolcortisol波動(dòng)一致。立位波動(dòng)一致。立位(4(4小時(shí)小時(shí)) )，刺激刺激rassrass，angiiangii增加，增加，aldald上升。上升。 （二）鑒別原醛癥的病因napaapa：基礎(chǔ)：基礎(chǔ)aldald明顯增高，立位后降低明顯增高，立位后降低( (偶有升高偶有升高) )。nihaiha：基礎(chǔ)：基礎(chǔ)aldald輕度增高，立位后明顯增高輕度增高，立位后明顯增高( ( 基礎(chǔ)值基礎(chǔ)值33%33

19、%，升，升輻超過(guò)正常人輻超過(guò)正常人) )。 原因：對(duì)原因：對(duì)angiiangii敏感性增強(qiáng)。敏感性增強(qiáng)。 apa和和iha的鑒別診斷的鑒別診斷b b超超 ：顯示直徑：顯示直徑1.3cm1.3cm腺瘤腺瘤ctct：顯示直徑：顯示直徑1cm1cm腺瘤腺瘤放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相放射性碘化膽固醇腎上腺掃描照相腎上腺血管造影腎上腺血管造影: :通過(guò)造影通過(guò)造影可測(cè)兩側(cè)腎上腺血管內(nèi)醛固酮可測(cè)兩側(cè)腎上腺血管內(nèi)醛固酮含量含量, , 對(duì)診斷價(jià)值較大。對(duì)診斷價(jià)值較大。 影像學(xué)檢查 ct：左腎上腺圓形低密度腫塊（結(jié)合臨床符合醛固酮瘤）j clin endocrinol metab, september 2008, 93(9):32663281case detection, diagnosis, and treatment of patients with primary aldosteronism: an endocrine society clinical practice guideline3) liddle綜合征 又稱(chēng)假性醛固酮增多癥又稱(chēng)假性醛固酮增多癥, , 常染色體顯性遺傳性疾病。腎單位遠(yuǎn)端常染色體顯性遺傳性疾病。腎單位遠(yuǎn)端上皮細(xì)胞鈉通道上皮細(xì)胞鈉通道enaena+