膽囊腺肌增生癥

膽囊腺肌增生癥,貴州省骨科醫(yī)院葉國民,膽囊腺肌增生癥,膽囊腺肌增生癥又稱膽囊腺肌瘤病，膽囊憩室病、羅-阿氏竇等。屬于膽囊增生疾病,是一種膽囊黏膜上皮增生、肌層肥厚、黏膜上皮陷入并穿過肥厚的肌層形成膽囊壁內憩室的病變。此病約占膽囊疾病的2.85，男女比例1:3，好發(fā)年齡3060歲，偶見于兒童。脂餐試驗顯示膽囊收縮亢進。,病理組織學特點,膽囊粘膜及肌層過度增生，膽囊壁增厚。增生的黏膜伸入肌層或接近漿膜層形成許多細小竇狀結構，即羅-阿氏竇（Rokitansky-aschoffsinuse,RAS）。竇口與膽囊腔相通。位置較深或竇口出現(xiàn)狹窄的羅阿氏竇容易伴有膽汁淤積、膽固醇結晶，繼發(fā)炎癥。羅-阿氏竇周圍環(huán)繞數(shù)量不等的增生平滑肌組織，肌層明顯增厚、結構紊亂或被增生的腺體分隔。,分型,根據(jù)增生的部位和范圍，分為三型：彌漫型：整個膽囊壁均有增生。膽囊壁增厚，膽道造影時，造影劑可進入羅-阿氏竇，可在增厚的膽囊壁內出現(xiàn)點狀陰影。節(jié)段型：好發(fā)于膽囊中部，膽囊壁的一段發(fā)生增生，增厚的膽囊壁可造成環(huán)形狹窄,膽囊成葫蘆狀。局限型：常發(fā)生于膽囊底部，膽囊壁局部發(fā)生明顯增厚，常為單發(fā)，易被誤為腫瘤，該型可分有內翻、外翻和中間位三種表現(xiàn)。,臨床表現(xiàn),膽囊具有高濃縮、高激惹、高排空等特點。癥狀有消化不良，惡心和右上腹疼痛。由于油膩食物刺激膽囊收縮，引起羅-阿氏竇迅速充盈,隨后膽囊逐漸排空，所以此病的疼痛特點為進食油膩食物后很快引起疼痛發(fā)作，數(shù)分鐘后自行緩解。體格檢查多數(shù)患者伴右上腹壓痛。,超聲圖像特征,受累膽囊壁明顯增厚，壁內擴張的羅-阿竇呈小囊狀的低回聲或無回聲區(qū)，若有小結石存在，可見呈特征性的彗星尾狀強回聲。局限型，膽囊底部呈圓錐帽狀增厚。節(jié)段型，局部增厚的囊壁向腔內突入形成所謂“三角征”。膽囊腔變窄，呈“葫蘆”狀膽囊，甚至完全閉合。彌漫型，膽囊壁呈彌散性向心性肥厚，內壁凹凸不平，內腔狹窄，有時可見結石回聲。膽囊腺肌增生癥的膽囊粘膜和漿膜層連續(xù)完整，增厚的膽囊壁內無明顯血流信號。,【CT表現(xiàn)】1.彌漫型：膽囊壁呈彌漫性增厚，可大于1cm，膽囊腔明顯縮小，膽囊的腔內面和漿膜面均光整。增強掃描三期自粘膜層向肌層呈擴展性強化，強化可均勻或不均勻。2.局限型：膽囊壁局限性膽囊壁增厚，常見于膽囊底部，呈結節(jié)狀，增厚的膽囊壁內外面均光整，其余膽囊壁未見異常增厚，增強掃描動脈期不均勻強化，門脈期及延遲期均勻強化，病灶邊緣尚光整，與正常膽囊壁交界清晰。3.節(jié)段型：膽囊壁呈某一段或多段增厚，大于5mm，其余膽囊壁無增厚，增強掃描強化方式類似彌漫型。羅-阿氏竇是膽囊腺肌增生癥的特征性表現(xiàn),所以羅-阿氏竇的顯示應該是影像學檢查準確診斷膽囊腺肌增生癥的一個關鍵點。若僅膽囊壁增厚是非特異性表現(xiàn)。,CT圖像特征,膽囊增大，膽囊壁節(jié)段性或彌漫性增厚（厚度可大于1cm）、膽囊壁可見散在小點狀含液小憩室，以T2WI顯示最佳，有一定特異性，有時膽囊腺肌增生癥可在膽囊底部形成腫塊及膽囊漿膜下脂肪增生。膽囊漿膜下脂肪增生表現(xiàn)與慢性膽囊炎時圍繞膽囊周圍的大網(wǎng)膜團影像相似。MRI見到擴大的羅-阿氏竇有助于膽囊腺肌增生癥的診斷。脂肪餐試驗可見膽囊收縮亢進，有助于診斷。,MRI圖像特征,診斷與鑒別診斷,（1）膽囊癌:膽囊壁明顯不規(guī)則增厚，腔內面和漿膜面多不光整,增強明顯,多數(shù)肝膽界面消失，肝臟受侵。（2）慢性膽囊炎：脂餐試驗具有鑒別意義，彌漫性膽囊腺肌增生癥可表現(xiàn)為膽囊收縮功