常見骨腫瘤影像診斷

常見骨腫瘤及腫瘤樣病變影像診斷與病理對照分析 ImagingDiagnosisofBoneTumorandTumorlikeConditions 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院放射科陳衛(wèi)國 主要內容 骨腫瘤定義與分類良惡性骨腫瘤鑒別常見良性骨腫瘤和瘤樣病變的影像診斷常見惡性骨腫瘤的影像診斷影像診斷與病理不符的病例探討 第一節(jié)概述 Introduction 一 骨腫瘤及瘤樣病變的定義 Definitionofbonetumorandtumorlikelesions 組成骨骼的各種細胞成份不受機體調節(jié) 異常而無限制地生長 形成新生物 稱骨腫瘤 病變形態(tài)或其某一階段的生長方式類似骨腫瘤 稱為瘤樣病變 二 骨腫瘤及瘤樣病變范圍 原發(fā)性骨腫瘤 良性和惡性 繼發(fā)性骨腫瘤 轉移瘤 良性變惡性腫瘤等 瘤樣病變 滑膜腫瘤和瘤樣病變 三 骨腫瘤及瘤樣病變的分類 Classificationofbonetumorandtumorlikelesions 對骨腫瘤的命名 分類及組織發(fā)生等方面的看法比較混亂 WHO決定單純依據組織學的標準 即依據腫瘤細胞的分化類型及其產生的細胞間物質的類型進行分類 凡不符合規(guī)范類型者 均屬于未分化型的范疇 分類的目的在于有效地預測該腫瘤的生物學行為 為臨床處理提供依據 所以 分類雖然并非完全合理 卻不失為目前國際上最通用的一種 二 全國腫瘤防治辦公室的骨腫瘤命名及分類方法 此法是目前國內常用的分類法 1972年 一 世界衛(wèi)生組織 骨腫瘤 的組織學分類方法 國際上多采用此法 原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變的組織學分類 一 成骨性腫瘤 一 良性1 骨瘤 Osteoma 2 骨樣骨瘤和骨母細胞瘤 OsteoidOsteomaOsteoblastoma 二 惡性1 成骨肉瘤 Osteosarcoma 2 皮質旁成骨肉瘤 Juxtacorticalosteosarcoma 二 成軟骨性腫瘤 一 良性1 軟骨瘤 Chondroma 2 骨軟骨瘤 Osteochondroma 3 軟骨母細胞瘤 Chondroblastoma 4 軟骨粘液樣纖維瘤 Chondromyxoidfibroma 二 惡性1 軟骨肉瘤 Chondrosarcoma 2 近皮質軟骨肉瘤 JuxatcorticalChondrosarcoma 3 間葉性軟骨肉瘤 MesenchimalChondrosarcoma 三 骨巨細胞瘤 GiantCellTumorofbone 四 骨髓腫瘤1 尤文氏肉瘤 Ewing ssarcoma 2 骨網織細胞肉瘤 Reticulosarcomaofbone 3 骨淋巴肉瘤 Limphosarcomaofbone 4 骨髓瘤 Myeloma 五 脈管腫瘤 一 良性1 血管瘤 Hemangioma 2 淋巴管瘤 Limphoangioma 3 血管球瘤 Glomangioma 二 中間型或未定型1 血管內皮瘤 Hemangioendothelioma 2 血管外皮瘤 Hemangiopericytoma 三 惡性血管肉瘤 Angiosarcoma 六 其它結締組織腫瘤 一 良性1 成纖維性纖維瘤 Desmoplasticfibroma 2 脂肪瘤 Lipoma 二 惡性1 纖維肉瘤 Fibrosaroma 2 脂肪肉瘤 Liposarcoma 3 惡性間葉瘤 Malignantmesenchymoma 4 未分化肉瘤 Undifferentiatedsarcoma 七 其它腫瘤 一 脊索瘤 Chordoma 二 長管骨 牙釉質瘤 Adamantinomaoflonebone 三 神經鞘瘤 Nearilemnoma 四 神經纖維瘤 Neurofibroma 八 未分化類腫瘤九 瘤樣病變1 孤立性骨囊腫 Solitarybonecyst 2 動脈瘤樣囊腫 Aneurysmalbonecyst 3 近關節(jié)性囊腫 Juxtaarticularbonecyst 4 干骺端纖維缺損 Metaphsealfibrousdefect 5 嗜伊紅肉芽腫 Eosinophilicgranuoma 6 纖維結構不良 Fibrousdysplasia 7 骨化性肌炎 Myositisossificans 8 甲狀旁腺機能亢進性 棕色瘤 Browntumor 世界衛(wèi)生組織 WHO 對人體各系統(tǒng)腫瘤的組織學分類定期或不定期地進行修改 1972年頒布WHO第一版骨腫瘤組織學分類和1993年制定的第二版組織分類后 2002年公布新的世界衛(wèi)生組織骨腫瘤分類 WHOClassificationofbonetumours WHO骨腫瘤分類 一 成軟骨腫瘤骨軟骨瘤軟骨瘤內生性軟骨瘤骨膜軟骨瘤多發(fā)性軟骨瘤軟骨母細胞瘤 良性成軟骨細胞瘤 軟骨黏液樣纖維瘤軟骨肉瘤 中央性 原發(fā)性和繼發(fā)性軟骨肉瘤外周性軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤間葉性軟骨肉瘤透明細胞軟骨肉瘤 二 成骨性腫瘤骨樣骨瘤骨母細胞瘤 良性成骨細胞瘤 骨肉瘤普通型骨肉瘤軟骨母細胞型骨肉瘤纖維母細胞型骨肉瘤骨母細胞型骨肉瘤血管擴張型骨肉瘤小細胞型骨肉瘤低惡性中央型骨肉瘤繼發(fā)性骨肉瘤皮質旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高惡性淺表型骨肉瘤 三 纖維源性腫瘤促纖維增生性纖維腫瘤纖維肉瘤四 纖維組織細胞源性腫瘤良性纖維組織細胞瘤惡性纖維組織細胞瘤五 尤文肉瘤 原始神經上皮瘤神經上皮瘤尤文肉瘤 Ewing氏瘤 六 造血細胞源性腫瘤漿細胞瘤惡性淋巴瘤七 巨細胞瘤巨細胞瘤惡性巨細胞瘤 八 脊索源性腫瘤脊索瘤九 血管源性腫瘤血管瘤血管肉瘤十 平滑肌源性腫瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤十一 脂肪源性腫瘤脂肪瘤脂肪肉瘤十二 神經源性腫瘤神經鞘瘤 十三 其他腫瘤造釉細胞瘤轉移性惡性腫瘤十四 其它病損動脈瘤性骨囊腫單純性骨囊腫纖維結構不良 骨纖維異常增殖癥 骨纖維發(fā)育異常朗格罕細胞組織細胞增生癥Erdheim Chester病胸壁錯構瘤十五 關節(jié)病變滑膜軟骨瘤病 Erdheim Chester病 ECD是一種非常罕見的細胞來源不明的非朗格罕組織細胞增多癥 組織細胞增生性疾病包括3個亞型 1 樹突狀細胞來源的包括朗格罕組織細胞增多癥 LCH 或組織細胞增多癥X Hand Schller Christian病和非類脂組織細胞增多 2 非朗格罕組織細胞增多癥 包括血吞噬淋巴組織細胞增生癥 伴有大量淋巴結病的組織細胞增生癥和脂肪肉芽腫 3 惡性組織細胞增多癥 ECD首次由Chester和Erdheim于1930年描述 當時命名為脂肪肉芽腫 后以此兩人名字冠名該疾病 至今世界范圍內有240例報告 屬于罕見病 極易被誤診 2008年WHO的骨髓腫瘤分類表 1 骨髓增殖性腫瘤 Myeloproliferativeneoplasms MPN 1 1慢性粒細胞白血病 Chronicmyelogenousleukemia CML 1 2真性紅細胞增多癥 Polycythemiavera PV 1 3原發(fā)性血小板增多癥 Essentialthrombocythemia ET 1 4原發(fā)性骨髓纖維化 Primarymyelofibrosis PMF 1 5中性粒細胞白血病 Chronicneutrophilicleukemia CNL 1 6慢性嗜酸細胞白血病 不另分類 Chroniceosinophilicleukemia nototherwisecategorized CEL NOC 1 7高嗜酸粒細胞綜合癥 Hypereosinophilicsyndrome HES 1 8肥大細胞病 Mastcelldisease MCD 1 9不分類骨髓增殖性腫瘤 MPNs Unclassifiahle MPN U 2008年WHO的骨髓腫瘤分類表 2 嗜酸性和畸形PDGFRA B受體與FGFR1受體的髓系和淋巴腫瘤 MyeloidandlymphoidneoplasmsassociatedwitheosinophiliaandabnormalitiesofPDGFRA PDGFRB orFGFR1 2 1PDGFRA重排的髓系腫瘤 MyeloidneoplasmsassociatedwithPDGFRArearrangement 2 2PDGFRB重排的髓系腫瘤 MyeloidneoplasmsassociatedwithPDGFRBrearrangement 2 3FGFR1重排的髓系腫瘤 MyeloidneoplasmsassociatedwithFGFR1rearrangement 8p11myeloproliferativesyndrome 3 骨髓增生異常 骨髓增殖性腫瘤 MDS MPN 3 1慢性骨髓單核細胞白血病 Chronicmyelomonocyticleukemia CMML 3 2幼稚骨髓單核細胞白血病 Juvenilemyelomonocyticleukemia JMML 3 3不典型慢性髓系白血病 AtypicalchronicmyeloidleukemiaBCR ABL negative aCML 3 4不分類MDS MPN MDS MPN Unclassifiahle MDS MPN U 2008年WHO的骨髓腫瘤分類表 4 骨髓增生異常綜合癥 Myelodysplasticsyndromes MDS 4 1 單細胞系增生不良的難治性血球減少 RCUD 4 2 環(huán)狀鐵粒幼細胞性難治性貧血 RARS 4 3 多系病態(tài)造血難治性血細胞減少癥 RCMD 4 4 5q缺失的MDS MDS 5q 4 5 MDS不能分類 MDS U 4 6 原始細胞過多的難治性貧血 高危型 RAEB1 4 7 原始細胞過多的難治性貧血 侵襲型 RAEB2 5 急性髓系白血病 Acutemyeloidleukemia AML 四 骨腫瘤的臨床表現 一 疼痛是骨腫瘤的一個主要癥狀 休息后不能緩解 由于外界刺激減少而夜間疼痛加重 尤其是惡性骨腫瘤夜間痛 靜止痛更明顯 是與創(chuàng)傷及炎癥疾病造成的疼痛的主要區(qū)別 二 腫塊往往表現在肢體或軀干的異常隆起 需注意腫塊部位 大小 局部溫度 質地 邊界 有無壓痛 表面性質 活動度及其生長速度 四 骨腫瘤的臨床表現 一般來說 良性骨腫瘤生長緩慢 疼痛輕重或不痛 除位置表淺者外 早期不易察覺 當腫瘤長大或壓迫周圍組織時 疼痛加重或發(fā)生病理性骨折時始被發(fā)現 惡性腫瘤呈浸潤性生長 發(fā)展迅速 骨皮質破壞后 可蔓延至周圍軟組織 患部常呈梭形腫脹 腫塊邊界不清 質地較硬 局部血管擴張 皮膚溫度升高 早期出現疼痛并呈進行性加重 后期出現貧血及惡液質 并可發(fā)生多處轉移病灶 其中以肺部轉移最多見 四 骨腫瘤的臨床表現 三 年齡分布骨腫瘤的年齡分布有一定的規(guī)律 人群中因惡性腫瘤死亡者有兩個年齡的高峰 一個為15至20歲 另一個為50至75歲 第一個高峰大多為原發(fā)性惡性腫瘤 如6個月嬰兒惡性骨腫瘤幾乎全為神經母細胞瘤 尤文肉瘤 Ewing ssarcoma 多發(fā)生在兒童 骨髓瘤及轉移性腫瘤大多為50歲以上的患者 四 骨腫瘤的臨床表現 四 部位特征某些骨腫瘤有比較特定的好發(fā)部位 不同組織來源的腫瘤好發(fā)部位如左圖 五 骨腫瘤的X線檢查 X線檢查對明確骨腫瘤性質 種類 范圍及決定治療都能提供有價值的資料 是其重要的檢查方法 骨腫瘤X線檢查的作用 確定骨腫瘤的位置 腫瘤位于骨骺或骨骺端或長骨干 也可位于扁平骨 青少年骨骺發(fā)生的腫瘤應首先考慮軟骨母細胞瘤 而成年人骨端的腫瘤則考慮骨巨細胞瘤 腫瘤對宿主骨的影響 腫瘤與宿主骨間邊界有無浸潤性是確定病變性質的首要因素 邊界清楚者表明腫瘤生長緩慢且浸潤性弱 邊界模糊者則表明腫瘤浸潤性強 骨腫瘤X線檢查的作用 宿主對腫瘤的反應 宿主總是力圖消滅腫瘤 將其包裹 形成纖維組織包膜 生長快速的腫瘤可浸潤和破壞這種反應性骨包膜 而僅在腫瘤的一端或兩端能見到這種包膜的殘余 通常表現為Codman三角 腫瘤組織的密度 骨組織顯像中如有任何密度變化 均可懷疑該組織有病變 有些腫瘤為溶骨性病變 如骨巨細胞瘤 而有些為成骨性病變 成骨不規(guī)則或為雪花狀 如骨肉瘤 軟骨肉瘤 良性骨腫瘤X線表現病理基礎 腫瘤組織緩慢破壞正常骨質和骨皮質 外骨膜增生硬化 骨膜新生骨 骨膜新生骨完全骨化 病變發(fā)展 已經形成的骨膜新生骨被破壞 其外面又形成骨膜新生骨 局部骨的膨脹性改變 多數良性腫瘤和瘤樣病損 均以囊性膨脹改變?yōu)榛綳線征 良性腫瘤破壞區(qū)邊緣清楚銳利 鄰近骨一般無或很少骨膜反應 也不侵犯軟組織形成腫塊 惡性骨腫瘤X線表現病理基礎 腫瘤組織發(fā)展迅速 快速廣泛破壞正常骨質和骨皮質 外骨膜新生骨形成后很快被破壞或甚至未形成 腫瘤組織已經突破骨膜侵犯骨外組織 基本X線征 骨質破壞 呈篩孔狀 蟲蝕狀或大片狀 瘤骨 可呈云絮狀 斑塊狀 放射狀或針狀 瘤軟骨鈣化 可呈小環(huán)狀 軟組織腫塊 單側分葉 六 良性與惡性骨腫瘤的鑒別 Differentialdiagnosisofbenignandmalignanttumorsofbone 良性惡性1 生長快 壓迫周圍無或少腫塊快 侵襲周圍有腫塊及鈣化瘤骨2 一般不累骨膜 病灶高或低密度常累骨膜 與正常邊界不清3 瘤細胞分化好分化差4 一般骨皮質完整 膨脹骨皮質破壞 不完整5 動脈造影正?；蛑鞲墒軌貉\增加 瘤血管腫瘤染色AVF6 無轉移可有7 一般無生命危險?？芍旅? 瘤較局限 邊清而硬化邊界不規(guī)則而模糊 良 惡性骨腫瘤鑒別骨巨細胞瘤骨纖維肉瘤 良 惡性骨腫瘤鑒別骨巨細胞瘤骨肉瘤 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 對骨腫瘤影像診斷的要求 判斷骨病變是否為腫瘤 如是腫瘤 判斷是良性還是惡性 是原發(fā)性腫瘤還是轉移性腫瘤 腫瘤的侵犯范圍 推斷腫瘤的組織學類型 重點在于判斷腫瘤的良惡性 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 1 平片簡便經濟 能達到大部分診斷目的 是骨腫瘤診斷的首選手段 平片顯示病變的整體圖像 能反映病變的全貌輪廓 平片基本能反映腫瘤發(fā)生部位 范圍 生長方式以及腫瘤與周圍組織間的關系 基本可反映腫瘤骨破壞的類型 區(qū)別良惡性 推測腫瘤成分和腫瘤的組織學類別 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 2 CT掃描對骨腫瘤的診斷較X線平片有其突出的優(yōu)點 是重要可靠的補充手段 密度分辨率高 能更清楚 更早期的顯示腫瘤對骨皮質 髓腔等部位的侵蝕破壞以及腫瘤突破皮質形成瘤性軟組織腫塊等表現 能較平片充分的顯示病變的解剖位置 范圍及與鄰近結構關系 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 3 MRI檢查對骨腫瘤的瘤體信號 邊緣及具體結構及軟組織內侵犯的情況 比X線及CT更加準確與具體 MRI較平片及CT更清楚 更早期地顯示腫瘤對骨皮質 骨松質 髓腔等部位的侵蝕破壞 對瘤性軟組織腫塊更敏感 可以多方位掃描 較平片及CT更充分地顯示病變的解剖位置 范圍及與鄰近結構的關系 采用多序列成像 并可以分析其化學成分 達到定性的目的 骨腫瘤影像診斷手段的選擇 建議 平片為基礎 兩兩結合 優(yōu)勢互補 更有助于骨腫瘤的診斷 平片 MRI平片 CT平片 CT MRI平片 DSA或平片 PET等 人間仙境 第二節(jié)良性骨腫瘤及瘤樣病損 BenigntumorsofboneandTumorlikeLesions 骨軟骨瘤骨巨細胞瘤骨纖維異常增殖癥骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫 單發(fā)性骨軟骨瘤 SolitaryOsteochondroma 一 概述 Introduction 1 骨軟骨瘤多數認為起源于骨表面的骺軟骨細胞 約占全部骨腫瘤的12 2 本病常發(fā)生于軟骨內化骨的骨骼 最多見于長骨干骺端 3 骨軟骨瘤又稱外生骨疣 Exostosis 二 病理 Pathology 1 肉眼觀 腫瘤切面由瘤基底 瘤體 軟骨帽和瘤包膜組成 2 光鏡下 瘤體外面與正常骨密質相似 內面與正常骨松質相似 軟骨帽為透明軟骨細胞和基質構成 瘤包膜外面為纖維組織 內面為生發(fā)層 產生軟骨細胞 骨軟骨瘤組織切片增生軟骨內鈣化及血管腔 三 臨床表現 Clinicalmanifestations 發(fā)病 是最常見的原發(fā)性良性骨腫瘤 占良性骨腫瘤的38 5 好發(fā)于青少年 男女發(fā)病相似 常發(fā)生于長骨干骺端 膝關節(jié)上下骨約占50 63 癥狀和體征 小者無癥狀 大者可有包塊 微痛 局部畸形和功能障礙 骨軟骨瘤發(fā)病部位1560例 四 放射學表現 Radiologicalmanifestations 1 腫瘤單發(fā) 為突出于干骺端骨表面的骨性突起 背向關節(jié)生長 2 腫瘤結構有瘤體 分廣基型及帶蒂型 軟骨帽 鈣化呈線狀 團狀或菜花狀等 瘤包膜不顯影 3 可壓迫鄰骨形成缺損或變形 單發(fā)性骨軟骨瘤帶蒂型廣基型 脛骨下段皮質內骨軟骨瘤 股骨單發(fā)性骨軟骨瘤 軟骨帽鈣化 右尺