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文檔簡介

1,1,第十九章免疫缺陷病(Immunodeficiency disease, IDD),2,2,概 述,1.免疫缺陷病定義：,是由免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全或后天損害而使免疫細(xì)胞的發(fā)育、增殖、分化和代謝異常，并導(dǎo)致免疫功能不全所出現(xiàn)的臨床綜合癥。,裸鼠,3,4,2.免疫缺陷病的分類,聯(lián)合免疫缺陷 體液免疫缺陷 細(xì)胞免疫缺陷 吞噬細(xì)胞缺陷 補(bǔ)體缺陷,原發(fā)性免疫缺陷病 ( Primary Immunodeficiency disease, PIDD)繼發(fā)性免疫缺陷病 (Acquired Immunodeficiency disease, AIDD),按發(fā)病原因,按主要累及的免疫成分,5,3. IDD的主要臨床特點(diǎn),6,6,第一節(jié) 原發(fā)性免疫缺陷病,免疫系統(tǒng)先天性（多為遺傳性）發(fā)育缺陷/遺傳基因異常免疫功能不全,原發(fā)性免疫缺陷病特點(diǎn)：遺傳性(先天性)，免疫細(xì)胞等發(fā)育缺陷。分適應(yīng)性免疫和固有免疫缺陷兩類，適應(yīng)性體液免疫缺陷為多，占50%。多發(fā)于嬰幼兒。,7,機(jī)制：Btk gene缺陷B不能發(fā)育（pre-B），不能合成Ig。特征：血循環(huán)中缺乏B細(xì)胞以及r球蛋白; T數(shù)目及功能正常； 男性發(fā)病。表現(xiàn)：反復(fù)化膿性細(xì)菌感染；接種疫苗無抗體應(yīng)答。治療：以Ig替代治療以及抗感染治療為主。,1.性聯(lián)無丙種球蛋白血癥（Bruton綜合癥）,一、原發(fā)性B細(xì)胞缺陷,8,2.選擇性IgA缺陷,最常見的PID。機(jī)制：缺陷基因不清。特征：血清IgA 1.7， AIDS 0.5,36,(六) 預(yù)防和治療,37,37,第三節(jié) 免疫缺陷病的治療原則,抗感染,免疫重建,免疫制劑,基因治療,借助造血干細(xì)胞移植以補(bǔ)充免疫細(xì)胞,轉(zhuǎn)染自體胚胎干細(xì)胞，治療某些原發(fā)性免疫缺陷病,補(bǔ)充各種免疫分子(如Ig、CK)以增強(qiáng)機(jī)體免疫功能,應(yīng)用抗細(xì)菌、真菌、病毒、原蟲、支原體的藥物控制感染，緩解病情,38,38,思 考 題,免疫缺陷病概念

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