肌營養(yǎng)不良癥狀有哪些課件

格林巴利綜合征怎么治療 1 2020 3 21 急性格林巴利綜合征 GBS 急性格林巴利綜合征是以人名命名的一組疾病 至少包括以下五種不同的分類 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng) AIDP 急性運(yùn)動感覺性軸索性神經(jīng)病 AMSAN 急性運(yùn)動軸索性神經(jīng)病 AMAN Fisher綜合征急性全自主神經(jīng)不全性神經(jīng)病 2 2020 3 21 臨床特點(diǎn) GBS常為快速進(jìn)展的單相病程 多于數(shù)日至2周達(dá)高峰 4周開始恢復(fù) 病前常有前驅(qū)感染史或疫苗接種史 常見 空腸彎曲菌 神經(jīng)功能缺失因神經(jīng)受累不同表現(xiàn)為肢體力弱 弛緩性癱瘓 顱神經(jīng)麻痹 呼吸肌麻痹 感覺異?；蛉笔?自主神經(jīng)功能失調(diào) 腱反射減低或消失等 腦脊液檢查 蛋白細(xì)胞分離 蛋白含量增高 細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度升高 50 uL 病后3周明顯 電生理檢查 F波延遲或消失 NCV減慢 波幅正常或異常等 3 2020 3 21 Hughes Scale 0 健康輕微神經(jīng)癥狀和體征 仍能夠勝任日常工作能獨(dú)立行走 不需要外界扶助 但不能勝任日常工作需要在外界扶助下行走活動受限 需輪椅或臥床需要機(jī)械通氣支持死亡 4 2020 3 21 年發(fā)病率1 2 100 00010 30 的病人累及呼吸肌 需要機(jī)械通氣病后1年約20 的病人遺留嚴(yán)重的功能障礙 10 病人死亡 5 2020 3 21 治療 支持治療在GBS病人的治療過程中非常重要 尤其是以運(yùn)動受累為主的病人 呼吸情況 如果出現(xiàn)頸肌力弱 頭不能對抗重力 此時膈肌也通常受累 出現(xiàn)缺氧癥狀 肺活量 20 25ml kg 動脈氧分壓 70mmHg 應(yīng)機(jī)械通氣球部癥狀自主神經(jīng)的穩(wěn)定性預(yù)防深靜脈血栓 肺栓塞 穿彈力襪 皮下注射低分子肝素 2次 日 6 2020 3 21 病因治療 GBS的確切病因尚不清楚 目前認(rèn)為與異常的自身免疫反應(yīng)有關(guān) 病理學(xué)發(fā)現(xiàn)約75 的病人存在周圍神經(jīng)脫髓鞘 血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤 為最常見的形式 一些病例表現(xiàn)為軸索周圍巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng) 揭示對軸索抗原的免疫攻擊 7 2020 3 21 血漿交換 血漿交換過程中一些體液因素如抗體 免疫復(fù)合物 補(bǔ)體 其他炎性介質(zhì)等被機(jī)械清除 6個大的隨機(jī)對照試驗證明血漿交換在Hughes scale提高1級所需時間 1 6月后Hughes scale提高1級的病人比例以及需要機(jī)械通氣的時間等方面均明顯優(yōu)于對照組 1年隨訪 肌力完全恢復(fù)的病人數(shù)目高于對照組 每次交換血漿量一般40ml kgPE組病人疾病復(fù)發(fā)率高于對照組 PE治療幾周內(nèi)應(yīng)仔細(xì)觀察病情變化 8 2020 3 21 亞組分析 PE的有效性不受年齡影響發(fā)病7天內(nèi)接受PE將更有效 發(fā)病30天接受PE仍將受益病情嚴(yán)重程度 0 2級 2次PE 3 6級 4次PE 重度病人接受4次與6次PE的有效性未見明顯差異血漿交換液 應(yīng)用白蛋白 晶體與膠體液交替優(yōu)于使用新鮮冰凍血漿 有效性相似 但易于疾病傳播 9 2020 3 21 腦脊液濾過法 在GBS病人的血清及腦脊液中發(fā)現(xiàn)許多炎性介質(zhì)水平升高 如 TNF IL 6 抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體 補(bǔ)體激活產(chǎn)物C3aC5a 五肽 Gln Tyr Asn Ala Asp 關(guān)閉鈉通道等 它們通過血 腦脊液屏障 造成神經(jīng)損害 通過腦脊液濾過機(jī)械清除這些致病因子 應(yīng)當(dāng)理論上有效 10 2020 3 21 2001 Wollinsky通過37例臨床隨機(jī)對照試驗比較CSFF與PE的療效發(fā)現(xiàn) CSFF同樣有效 且并發(fā)癥少于PECSFF與IVIG聯(lián)合應(yīng)用作為新的 更為有效的方法 有待進(jìn)一步研究 11 2020 3 21 靜脈免疫球蛋白 IVIG 大規(guī)模隨機(jī)對照試驗證實IVIG與PE同樣有效 各自單一治療與二者聯(lián)合治療 療效無顯著差異目前的臨床試驗使用劑量為400mg kg 5天 但尚無隨機(jī)對照試驗比較不同劑量IVIG的療效IVIG的副作用 5 常見為 低熱 寒戰(zhàn) 肌痛 皮疹 過敏反應(yīng) 無菌性腦膜炎等 尤應(yīng)注意嚴(yán)重并發(fā)癥 急性腎衰 其發(fā)生機(jī)制認(rèn)為是造成腎小管高容量負(fù)荷 發(fā)生ATN 尤其對患有其他導(dǎo)致腎功能不全疾病的病人 為避免少見的IgA缺乏病人發(fā)生過敏反應(yīng) 使用IVIG前應(yīng)做IgA定量檢測 12 2020 3 21 病例 1993年美國報道2例使用IVIG過程中發(fā)生ARF的病例病例1經(jīng)過透析后肌酐正常 以后每隔3周接受0 5g kgIVIG治療 輸注速度50ml hr 無不良反應(yīng)發(fā)生 13 2020 3 21 皮質(zhì)類固醇激素 GBS目前被認(rèn)為是一種急性炎性多神經(jīng)根病 理論上皮質(zhì)類固醇激素被認(rèn)為可減輕炎癥反應(yīng) 在炎性神經(jīng)病中減輕神經(jīng)損害 GBS的動物模型實驗性自身免疫性神經(jīng)炎 應(yīng)用激素可加速康復(fù) 另一方面 激素使用過程中有發(fā)生多種副作用的可能 應(yīng)用激素的利弊應(yīng)仔細(xì)評估 14 2020 3 21 另人失望的是6個設(shè)計良好的隨機(jī)對照試驗證實使用激素或安慰劑治療的兩組間臨床療效未見顯著差異 其中最大的隨機(jī)對照試驗 1993GBSTrialGroup 包括242例入組病人 隨機(jī)接受靜脈甲基強(qiáng)的松龍 IVMP 500mg 124例 或安慰劑 118例 用5天 兩組間臨床療效未見顯著差異 15 2020 3 21 兩組基線水平情況 16 2020 3 21 DisabilityGradeandArmGrade 17 2020 3 21 Sideeffectsoftreatment 18 2020 3 21 短期應(yīng)用大劑量激素對于早期GBS病人是無效的 因此不應(yīng)用于GBS的治療不良反應(yīng)發(fā)生率與對照組無顯著差異 高血壓發(fā)生率低于對照組 原因不明 即使將發(fā)病時運(yùn)動障礙的嚴(yán)重程度 年齡 性別等因素考慮在內(nèi) 仍然可以發(fā)現(xiàn)激素?zé)o效 19 2020 3 21 為什么激素對于治療GBS無效 激素干擾巨噬細(xì)胞功能 阻礙髓鞘降解