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慢性肺原性心臟病 chronicpulmonaryheartdisease 概述是由于肺組織 胸廓或肺A血管慢性病變所致的肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常 產(chǎn)生肺血管阻力增加 肺A高壓 進(jìn)而右心肥厚 擴(kuò)大 伴或不伴右心衰竭的心臟病 Definition 流行病學(xué) 患病年齡多在40歲以上 隨年齡增長(zhǎng)患病率增高 發(fā)病率為4 15歲為7 北方 南方 農(nóng)村 城市 吸煙者 不吸煙者 男女無(wú)差別 急性發(fā)作以冬 春季多見(jiàn) 氣候急驟變化致急性呼吸道感染常為急性發(fā)作的誘因 常導(dǎo)致肺 心功能衰竭 病死率較高 占住院心臟病的46 38 5 Epidemiology 病因1 支氣管 肺疾病慢支并發(fā)肺氣腫 COPD 占80 90 其次為支氣管哮喘 支氣管擴(kuò)張 重癥肺結(jié)核 塵肺 慢性彌漫型肺間質(zhì)纖維化 結(jié)節(jié)病 過(guò)敏性肺泡炎 嗜酸性肉芽腫 2 胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病較少見(jiàn)嚴(yán)重的脊椎后 側(cè)凸 脊椎結(jié)核 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 胸膜廣泛粘連及胸廓成形術(shù)后造成的嚴(yán)重胸廓或脊柱畸形 神經(jīng) 肌肉疾患如脊髓灰質(zhì)炎 pathogeny 3 肺血管疾病甚少見(jiàn)累計(jì)肺A的過(guò)敏性肉芽腫 廣泛或反復(fù)發(fā)生的多發(fā)性肺小A拴塞及肺小A炎 原因不明的原發(fā)性肺A高壓癥 4 其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形 睡眠呼吸暫停綜合癥 pathogeny 發(fā)病機(jī)制和病理肺心病的先決條件肺的功能和結(jié)構(gòu)改變反復(fù)氣道感染低氧血癥 肺動(dòng)脈高壓 pathogenesis 一 肺動(dòng)脈高壓的形成 一 肺血管阻力增加的功能性因素缺氧二氧化碳潴留 pathogenesis 肺血管收縮痙攣 1 缺氧 1 體液因素 見(jiàn)下頁(yè) 2 缺氧 直接使肺血管平滑肌收縮機(jī)制 乏氧 平滑肌細(xì)胞膜對(duì)Ca2 通透性 細(xì)胞內(nèi) Ca2 肌肉興奮 收縮偶聯(lián) ATP依賴性K 通道開(kāi)放 pathogenesis 花生四稀酸環(huán)氧化酶脂氧化酶前列腺素 PG 白三稀 縮血管 TXA2PGI2乏氧PGF2aPGE1活性增加 縮血管 擴(kuò)血管 乏氧活性增加肺血管收縮 阻力增加肺動(dòng)脈高壓 pathogenesis 5 HT 血管緊張素II PAF 血小板活化因子 參與 EDRF 內(nèi)皮源性舒張因子 如NO和EDCF 內(nèi)皮源性收縮因子 如內(nèi)皮素的平衡失調(diào) pathogenesis 2 高碳酸血癥PaCO2 H 血管對(duì)缺氧收縮敏感性 pathogenesis 二 肺血管阻力增加的解剖因素 肺血管解剖結(jié)構(gòu)的重塑形成 1 長(zhǎng)期反復(fù)慢支及支氣管周圍炎累及鄰近肺小動(dòng)脈 引起血管炎 腔壁增厚 管腔狹窄或纖維化 或完全閉塞肺血管阻力增加 pathogenesis 2 肺氣腫肺泡內(nèi)壓增加 壓迫肺毛細(xì)血管 造成毛細(xì)血管管腔狹窄或閉塞 3 肺泡壁破裂毛細(xì)血管網(wǎng)毀損 肺泡毛細(xì)血管床減損 70 使肺循環(huán)阻力增加 pathogenesis 4 肺血管收縮與肺血管的重構(gòu)乏氧肺血管收縮 管壁張力增加管壁增生 乏氧使肺內(nèi)產(chǎn)生多種生長(zhǎng)因子 如多肽生長(zhǎng)因子 肺細(xì)小A 肌型微A平滑肌細(xì)胞肥大 萎縮 細(xì)胞間質(zhì)增生 內(nèi)膜彈力纖維及膠原纖維增生 非肌型微動(dòng)脈肌化 血管壁增厚硬化 管腔狹窄 乏氧使無(wú)肌性動(dòng)脈的周細(xì)胞向平滑肌細(xì)胞轉(zhuǎn)化 5 肺血管性疾病功能性因素較解剖學(xué)因素更重要 pathogenesis 三 血容量增多和血液粘稠度增加 慢性缺氧繼發(fā)性RBC增多 血液粘稠度增加 缺氧醛固酮增加 水 鈉潴留 缺氧腎小動(dòng)脈收縮 腎血流減少 水鈉潴留 血容量增多 pathogenesis 肺動(dòng)脈高壓 阻塞性肺氣腫 肺心病的肺A高壓可表現(xiàn)為急性加重期和緩解期肺A壓均高于正常范圍 也可表現(xiàn)為間歇性肺A高壓 靜息時(shí)肺A平均壓 2 67KPa 20mmHg 為顯性肺動(dòng)脈高壓 靜息時(shí)肺A平均壓4 0KPa 30mmHg 時(shí) 為隱性肺動(dòng)脈高壓 肺心病人多為輕 中度肺A高壓 pathogenesis 二 心臟病變和心力衰竭1 肺循環(huán)阻力增加肺動(dòng)脈高壓右心室肥厚早期進(jìn)展 右心室代償舒張期末壓正常 右心室失代償 排血量下降殘留血量增加 舒張末壓增高 右心室擴(kuò)大 右心衰竭 pathogenesis 2 少數(shù)出現(xiàn)左心室肥厚原因伴發(fā)高血壓 冠心病 PaO2 PaCO2 H 血流量增多 3 心肌缺氧 乳酸積累 ATP合成障礙 心肌受損 4 反復(fù)肺部感染 細(xì)菌毒素對(duì)心肌的毒性作用 5 酸堿失衡 電解質(zhì)紊亂致心律失常 pathogenesis 三 其他重要器官損害缺氧和二氧化碳潴留引起腦 肝 腎 胃腸 內(nèi)分泌系統(tǒng) 血液系統(tǒng)等多臟器功能損害 pathogenesis 臨床表現(xiàn)肺 胸疾病各種癥狀和體征肺心功能代償 失代償期表現(xiàn)其他器官損害征象 Clinicfeatures 一 肺心功代償期 包括緩解期 一 癥狀慢性咳嗽 咳痰 氣急 活動(dòng)后心悸 呼吸困難 乏力和勞動(dòng)耐力下降 Clinicfeatures 二 體征1 肺氣腫征 2 下肢輕微浮腫 下午明顯 次晨消失 3 P2亢進(jìn) 提示有肺動(dòng)脈高壓征 4 三尖瓣區(qū)SM 劍突下心臟搏動(dòng) 提示右心室肥厚 擴(kuò)大 5 頸靜脈充盈 6 肝上界及下緣明顯下移 7 營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn) Clinicfeatures 二 肺 心功能失代償期 包括急性加重期 以呼衰為主 有或無(wú)心衰 Clinicfeatures 一 呼吸衰竭1 呼吸困難 頻率 節(jié)律 幅度變化 慢阻肺 呼吸費(fèi)力及延長(zhǎng) 由慢而較深的呼吸轉(zhuǎn)為淺快呼吸 輔助呼吸肌加強(qiáng) 呈點(diǎn)頭或提肩呼吸 CNS抑制性藥物中毒 呼吸勻緩 昏睡 危重者潮式 間歇 抽泣樣呼吸 嚴(yán)重肺心病伴二氧化碳麻醉時(shí) 淺慢呼吸或潮式呼吸 Clinicfeatures 2 紫紺SaO2 85 時(shí) 口唇 指甲處出現(xiàn)紫紺 中央性發(fā)紺 RBC增多者紫紺更明顯 貧血者紫紺不明顯或不出現(xiàn) 嚴(yán)重休克末梢循環(huán)差者 PaO2正常也可出現(xiàn)紫紺 外周性發(fā)紺 是缺氧的典型癥狀 皮膚色素及心臟功能也可影響紫紺 Clinicfeatures 3 精神 神經(jīng)癥狀乏氧急性 精神錯(cuò)亂 狂躁 昏迷 抽搐慢性 智力或定向力障礙二氧化碳潴留失眠 煩躁 躁動(dòng) 神志淡漠 肌肉震顫 撲翼樣震顫 間歇抽搐 昏睡 昏迷 腱反射減弱或消失 錐體束征消失 Clinicfeatures 4 血液 循環(huán)系統(tǒng)癥狀慢性缺氧 CO2潴留引起肺動(dòng)脈高壓 發(fā)生右心衰 伴有體循環(huán)淤血體征CO2潴留 外周體表靜脈充盈 皮膚紅潤(rùn) 溫暖多汗 血壓升高 心博量增多而至脈搏洪大 腦血管擴(kuò)張致搏動(dòng)性頭痛 晚期由于嚴(yán)重缺氧 酸中毒影響心肌損害 出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭 血壓下降 心律失常 心跳停搏 Clinicfeatures 5 消化 泌尿系統(tǒng)癥狀肝功異常 谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高 腎功異常 BUN 蛋白尿 尿中出現(xiàn)RBC和管型 胃腸道 粘膜充血水腫 糜爛滲血 或應(yīng)激性潰瘍引起上消化道出血 Clinicfeatures 二 心力衰竭以右心衰竭為主 也可出現(xiàn)心律失常1 癥狀食欲不振 惡心 嘔吐 體重增加 腹脹 腹痛 尿少 夜尿 Clinicfeatures 2 體征 頸靜脈充盈 怒張 肝頸回流征 肝腫大 壓痛急性肝淤血 壓痛明顯 GPT升高 黃疸 慢性肝淤血 壓痛及肝頸回流征不明顯 黃疸 腹水 慢性肝功損害 水腫 胸水和腹水 胸骨左緣第3 4肋間舒張期奔馬律 右心 三尖瓣區(qū)SM 頸靜脈收縮期搏動(dòng) 肝臟擴(kuò)張性搏動(dòng) Clinicfeatures 診斷根據(jù)1977年我國(guó)修訂的 慢性肺心病診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 慢支 肺氣腫 其他胸肺疾病或肺血管病變 2 肺動(dòng)脈高壓 右心室增大或右心功能不全表現(xiàn) 3 ECG X線 心電向量圖 超聲心動(dòng)圖 肺阻抗血流圖 肺功能或其他檢查 Confirmingthediagnosisofcorpulmonale 心左緣分為三段 最上面是主動(dòng)脈球 主要是主動(dòng)脈弓構(gòu)成 中間的肺動(dòng)脈段 或者叫心腰 其實(shí)這個(gè) 心腰 也說(shuō)明攝片的沒(méi)有底氣 并不那么確定 主要是肺動(dòng)脈主干 也可以做肺動(dòng)脈構(gòu)成 本身就不確定 下端是左心室部分心右緣分兩段 上面是升主動(dòng)脈和上腔靜脈的合影 下段主要是右心房部分 實(shí)驗(yàn)室及其他檢查一 X線檢查胸 肺基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動(dòng)脈高壓征1 右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張 橫徑 15mm 2 右下肺動(dòng)脈橫徑 氣管橫徑 1 07 3 肺動(dòng)脈段明顯突出 正位其高度 3mm 右心室圓錐部 右前斜位45 7mm 4 右心室增大征 心尖上翹 右肺下動(dòng)脈增寬 a 肺動(dòng)脈段凸出 b 心尖上凸 c Laboratorytest 二 心電圖檢查1 右心室肥大表現(xiàn) 電軸右偏 額面平均電軸 90 重度順鐘向轉(zhuǎn)位 RV1 SV5 1 05mV 肺性P波 2 右束支傳導(dǎo)阻滯3 低電壓4 在V1 V2甚至延至V3 可出現(xiàn)酷似陳舊性心梗圖形的QS波 應(yīng)鑒別 Laboratorytest 如標(biāo)準(zhǔn)肢導(dǎo)聯(lián) 與導(dǎo)聯(lián) 心室波的主波均向上 表示電軸無(wú)偏移 如導(dǎo)聯(lián) 心室波主波向上 而導(dǎo)聯(lián) 心室波的主波向下 表示電軸左偏 反之 則表示電軸右偏 正常人電軸一般在0度至 90度之間 如在0度以下稱為電軸左偏 如在 90度以上稱為電軸右偏 三 心電向量圖檢查右心房 右心室增大圖形 四 超聲心動(dòng)圖檢查1 右心室流出道內(nèi)徑 30mm 2 右心室內(nèi)徑 20mm 3 右心室前壁厚度 4 左 右心室內(nèi)徑的比值 2 5 右肺動(dòng)脈內(nèi)徑或肺動(dòng)脈干 6 右心房增大 Laboratorytest 五 肺阻抗血流圖及其微分圖檢查1 肺阻抗血流圖的波幅及其微分波值多降低 2 Q B 相當(dāng)于右室射血前期 時(shí)間延長(zhǎng) 3 B Y 相當(dāng)右室射血期 時(shí)間縮短 4 Q B B Y比值增大 意義診斷肺心病參考 預(yù)測(cè)肺動(dòng)脈壓及運(yùn)動(dòng)后預(yù)測(cè)隱性肺動(dòng)脈高壓 Laboratorytest 六 血?dú)夥治銎?血液檢查1 RBC HB可升高 2 全血粘度及血漿粘度可增加 RBC電泳時(shí)間延長(zhǎng) 3 合并感染時(shí) WBC總數(shù)增高 S 增加 4 血清學(xué)檢查 腎功或肝功能變化 血清K Na Cl Ca Mg 均可有變化 Laboratorytest 八 其他檢查1 肺功能檢查 早期或緩解期肺心病 2 痰細(xì)菌檢查 急性加重期肺心病 Laboratorytest 鑒別診斷1 冠心病典型的心絞痛 心肌梗塞病史 左心衰竭發(fā)作史 高血壓病 高血脂癥 糖尿病史 體檢 心電圖 X線呈左心室肥厚表現(xiàn) 肺心病合并冠心病 均多見(jiàn)于老年人 2 風(fēng)濕性心瓣膜病風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和心肌炎史 二尖瓣 主A瓣 三尖瓣有病變 X線 ECG 超聲心動(dòng)圖 3 原發(fā)性心肌病全心增大 無(wú)慢性呼吸道病史 無(wú)P高壓史 Differentialdiagnosis 并發(fā)癥一 肺性腦病1 是由于呼吸功能衰竭所致O2降低 CO2升高引起精神障礙 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的一種綜合征 2 鑒別診斷腦動(dòng)脈硬化嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂單純性堿中毒感染中毒性腦病3 是肺心病死亡的首要原因 complications 二 心律失常1 應(yīng)與洋地黃引起的心律失常鑒別 2 房早 陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速 其中紊亂性房性心動(dòng)過(guò)速最具特征 房撲 房顫 3 急性嚴(yán)重心肌缺氧 可出現(xiàn)心室顫動(dòng)以至心跳驟停 complications 三 酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂1 呼吸性酸中毒2 呼吸性酸中毒 代謝性酸中毒3 呼吸性酸中毒 代謝性堿中毒4 呼吸性堿中毒5 呼吸性堿中毒 代謝性堿中毒 complications 四 休克預(yù)后不良原因 1 感染中毒性休克 2 失血性休克 多由上消化道出血引起 3 心原性休克 由嚴(yán)重心力衰竭及心律失常所致 五 上消化道出血六 彌散性血管內(nèi)凝血 DIC complications 治療一 急性加重期 一 控制感染 二 通暢呼吸道 改善呼吸功能 1 建立通暢的氣道2 氧療3 增加通氣量 減少CO2潴留呼吸興奮劑機(jī)械通氣4 糾正酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂5 合理使用利尿劑 Managementofcorpulmonale 三 控制心力衰竭肺心病患者一般在積極控制感染 改善呼吸功能后心力衰竭便能改善 但對(duì)治療后無(wú)效的較重病人可適當(dāng)選用利尿劑 強(qiáng)心及血管擴(kuò)張劑 Managementofcorpulmonale 1 利尿劑 作用減少血容量 減輕右心負(fù)荷 消除浮腫 原則選用作用輕 小劑量的利尿劑 方法 氫氯噻嗪25mg 1 3次 日 氨苯喋啶50 100mg3次 日 尿量多時(shí)加10 KCl10ml3次 日 重度而急需利尿者 呋塞米20mgim或po Managementofcorpulmonale 副作用低鉀 低氯性堿中毒痰液粘稠不易排出血液濃縮 DIC Managementofcorpulmonale 2 強(qiáng)心劑 肺心病人由于慢性缺氧 感染 對(duì)洋地黃類藥物耐受性差 療效較差 易發(fā)生心律失常 原則劑量宜小 一般為常規(guī)劑量1 2或2 3量 同時(shí)選用作用快 排泄快的藥物 方法毒毛花甙k0 125 0 25mg 或毛花甙C0 2 0 4mg加於10 葡萄糖中 緩慢iv Managementofcorpulmonale 注意糾正缺氧 防止低鉀 不宜以心率作為衡量應(yīng)用和療效考核指征 因?yàn)槿毖鹾透腥揪墒剐穆始涌?應(yīng)用指征感染已被控制 呼吸功能已改善 利尿劑不能取得良好療效而反復(fù)浮腫的心力衰竭病人 以右心衰竭為主要表現(xiàn)而無(wú)明顯急性感染的病人 出現(xiàn)急性左心衰者 Managementofcorpulmonale 3 血管擴(kuò)張劑 減輕心臟前 后負(fù)荷 降低心肌耗氧量 增加心肌收縮力 對(duì)部分頑固性心力衰竭有一定效果 在擴(kuò)張肺動(dòng)脈同時(shí) 也擴(kuò)張?bào)w動(dòng)脈 易造成體循環(huán)下降 反射性使心率增快 氧分壓下降 二氧化碳分壓上升等副作用 限制了其應(yīng)用 鈣通道阻滯劑 川芎嗪 NO降低肺動(dòng)脈壓而無(wú)副作用 Managementofcorpulmonale 四 控制心律失常肺心病的感染 缺氧 離子紊亂改善后可自行消失 如持續(xù)存在 可選用抗心律失常的藥物 五 加強(qiáng)護(hù)理工作二 緩解期中西醫(yī)結(jié)合綜合措施 三 營(yíng)養(yǎng)療法 Managementofcorpulmonale 預(yù)后多數(shù)預(yù)后不良 病死率約在10 15 經(jīng)積極治療可以延長(zhǎng)壽命 提高病人生活質(zhì)量 題目 1 13 下列哪一項(xiàng)最常引起肺心病 A 支氣管擴(kuò)張B 慢性肺結(jié)核C 支氣管哮喘D 肺褐色硬變E 慢性支氣管炎2 14 慢性肺源性心臟病發(fā)病的主要因素 下列哪項(xiàng)是不正確的 A 肺血管阻力增加B 氣道梗阻C 肺動(dòng)脈高
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