課件：黃疸.ppt

1,2019/4/9,黃 疸,武漢大學中南醫(yī)院消化內(nèi)科 陳志芬,2,2019/4/9,是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、鞏膜和粘膜發(fā)黃的癥狀和體征，為一種常見的臨床表現(xiàn)； 正常血清總膽紅素濃度:1.7-17.1umol/l 結(jié)合膽紅素3.42umol/l 非結(jié)合膽紅素13.68umol/l 膽紅素在17.1-34.2umol/l時，臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸，如果血清總膽紅素超過正常而肉眼看不出黃疸，稱為隱性黃疸，超過34.2umol/l時黃疸明顯。,一、定義,3,2019/4/9,4,2019/4/9,5,2019/4/9,6,2019/4/9,二、膽紅素的正常代謝,7,2019/4/9,膽紅素的來源：膽紅素主要來源于血紅蛋白 正常紅細胞的平均壽命為120天； 主要來源： 衰老紅細胞所釋放的血紅蛋白（占80-85%） 次要來源： 約10-15%來自骨髓中未成熟紅細胞的血紅蛋白(無效造血）；另1-5%來自肝的游離血紅素及含血紅素的蛋白質(zhì)（如過氧化氫酶，過氧化物酶及細胞色素氧化酶與肌紅蛋白等） 血紅蛋白被肝、脾、骨髓內(nèi)單核巨噬細胞系統(tǒng)吞食、破壞和分解，在組織蛋白酶作用下，成為血紅素和珠蛋白；血紅素經(jīng)微粒體血紅素加氧酶催化轉(zhuǎn)變?yōu)槟懢G素，膽綠素由膽綠素還原酶還原為膽紅素。,8,2019/4/9,膽紅素的運輸 上述膽紅素是游離膽紅素，因未經(jīng)肝細攝取，未與葡萄糖醛酸結(jié)合，故稱非結(jié)合膽紅素。 游離膽紅素于循環(huán)中附著于白蛋白上，形成膽紅素-白蛋白復合物，運載到肝。 UCB特點？,9,2019/4/9,膽紅素的攝取 在肝竇內(nèi)，膽紅素被肝細胞微突所攝取，并將白蛋白與膽紅素分離，膽紅素進入肝細胞后，由胞漿載體蛋白Y和Z所攜帶，并轉(zhuǎn)運到光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)的微粒體部分。,10,2019/4/9,膽紅素的結(jié)合 游離膽紅素在微粒體內(nèi)經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結(jié)合，形成結(jié)合膽紅素，主要為膽紅素葡萄糖醛酸酯，約占結(jié)合膽紅素總量的75%，其余部分與葡萄糖、木糖、雙糖和甘氨酸結(jié)合。 CB特點？,11,2019/4/9,膽紅素的排泄 結(jié)合膽紅素形成后從肝細胞排出的機制，至今仍不清楚; 可能經(jīng)高爾基器運輸?shù)矫毮懝芪⑼?、細膽管、膽管而排入腸道，是主動轉(zhuǎn)運、限速和耗能過程。其間并有膽汁酸鹽、鈉離子參與。 結(jié)合膽紅素進入腸腔后，由腸道細菌脫氫作用還原為尿膽原，大部分隨糞便排出，稱為糞膽原；小部分（10%20%）經(jīng)回腸下段或結(jié)腸重吸收，通過門靜脈回到肝，轉(zhuǎn)變?yōu)槟懠t素，或未經(jīng)轉(zhuǎn)變再隨膽汁排入腸內(nèi)，這一過程稱為膽紅素的“腸肝循環(huán)”。從腸道重吸收的尿膽原，有很少部分進入體循環(huán)，經(jīng)腎排出。,12,2019/4/9,13,2019/4/9,三、黃疸的分類,按病因發(fā)病學分類 溶血性黃疸； 肝細胞性黃疸； 膽汁郁積性黃疸； 先天性非溶血性黃疸。,14,2019/4/9,按膽紅素的性質(zhì)分類 以非結(jié)合膽紅素增高為主的黃疸 膽紅素生成過多； 攝取障礙； 結(jié)合障礙； 以結(jié)合膽紅素增高為的黃疸 肝外膽管阻塞； 肝內(nèi)膽管阻塞； 肝內(nèi)膽管汁郁積。,15,2019/4/9,四、黃疸的發(fā)生機制和特征,16,2019/4/9,（一）溶血性黃疸 1、病因和發(fā)生機制 引起紅細胞大量破壞而產(chǎn)生溶血現(xiàn)象的疾病，都能發(fā)生黃疸。 紅細胞大量破壞（溶血）時，生成過量的非結(jié)合膽紅素，遠遠超過肝細胞攝取，結(jié)合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧,RBC破壞釋放出的毒性物質(zhì)，均可削弱肝細胞的膽紅素代謝功能使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。,17,2019/4/9,溶血性黃疸見于 先天性溶血性貧血: 如遺傳性球形紅細胞增多癥、 血紅蛋白?。?獲得性溶血性貧血： 如自身免疫性貧血、 異型輸血后溶血 新生兒溶血癥、 蠶豆病。,18,2019/4/9,19,2019/4/9,2、特征： 黃疸為輕度、呈淺檸檬色 急性溶血時可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛，并有不同程度的貧血和血紅蛋白尿、嚴重者可有急性腎功衰。 慢性溶血多為先天性，除體貧血外尚有脾腫大。,20,2019/4/9,3、實驗室檢查 血清TB升高，以UCB升高為主，CB基本正常。 由于UCB升高，故CB形成也代償性增加，從膽道排泄至腸道也增加，致尿膽原增加，糞色加深。腸內(nèi)尿膽原增加，重吸收至肝內(nèi)也增加血中尿膽原增加，并從腎排出，故尿中尿膽原增加，但無膽紅素。,21,2019/4/9,（二）肝細胞性黃疸,1、病因和發(fā)病機制 各種使肝細胞廣泛損害的疾病均可發(fā)生黃疸。 由于肝cell的損傷致肝cell對膽紅素的攝取，結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的UCB升高，而未受損的肝Cell仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B，CB一部分仍經(jīng)毛細胞管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝cell反流入血； 也可因肝cell腫脹、匯管區(qū)滲出性病變與水腫以及小膽管內(nèi)的膽栓形成使膽汁排泄受阻而返流進入血循環(huán)中，致血中CB升高，而出現(xiàn)黃疸。,22,2019/4/9,2019/4/9,23,2、臨床表現(xiàn)： 皮膚、粘膜淺黃至深黃色 疲乏，食欲減退 嚴重者可有出血傾向。,24,2019/4/9,3、實驗室檢查： CB、UCB均升高 LFT升高 尿中CB（+）,2019/4/9,25,（三）、膽汁淤積性黃疸,1、病因和發(fā)病機制 由于膽道阻塞，阻塞上方的壓力升高，膽管擴張，最后導致小膽管與毛細膽管破裂，膽汁中的膽紅素反流入血。 此外，肝內(nèi)膽汁淤積有些并非機械因素引起，而是由于膽汁分泌功能障礙、毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽道內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。 2、臨表：皮膚呈暗黃色，完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色，并有皮膚搔癢及心動過速，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。,26,2019/4/9,27,2019/4/9,2、臨床表現(xiàn)： 皮膚呈暗黃色 完全阻塞者顏色更深，甚至呈黃綠色 有皮膚搔癢及心動過速，尿色深 糞便顏色變淺或呈白陶土色。,28,2019/4/9,3.實驗室檢查： 血清CB明顯升高 尿膽紅素試驗（+） 尿膽原及糞膽素減少或缺如 血清堿性磷酸酶及總膽固醇升高。,29,2019/4/9,（四）、先天性非溶血性黃疸,定義：由肝cell對TB的攝取，結(jié)合和排泄有缺陷所致， Gilert綜合征：肝cell攝取UCB功能障礙及微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足，致血中UCB升高而出現(xiàn)黃疸。 Crigler-Najjar綜合征：肝Cell缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶，故UCB不能形成CB，導致UCB個，甚至可產(chǎn)生核黃疸，見于新生兒，預后極差。,30,2019/4/9,Rotor綜合征：肝Cell對攝取UCB和排泄CB存在先天性障礙，致血中膽紅素升高而出現(xiàn)的黃疸。 Dubin-Johnson綜合征：肝Cell 對CB及某些陰離子（如X線造影劑）向毛細膽管排泄發(fā)生障礙，致CB升高而發(fā)生黃疸。,31,2019/4/9,三種黃疸的區(qū)別,病因 臨床表現(xiàn) 實驗室檢查 TB CB CB/TB 尿膽紅素 尿膽原 糞膽原,32,2019/4/9,五、輔助檢查,B超檢查 X線檢查 經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影（ERCP） 經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC） CT MRI 放射性核素檢查 肝穿刺活檢及腹腔鏡檢查,33,2019/4/9,六、伴隨癥狀,伴發(fā)熱：見于急性膽囊炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱而后出現(xiàn)黃疸。 伴右上腹劇烈疼痛：見于膽道結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲；持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛可見于病毒性肝炎，肝膿腫，肝癌； 右上腹劇痛，寒戰(zhàn)高熱，黃疸為Charcot三聯(lián)征，提示急性化膿性膽管炎。 伴肝腫大者 伴膽囊腫大者 伴脾腫大者 腹水,34,2019/4/9,謝謝！,后面內(nèi)容直接刪除就行 資料可以編輯修改使用 資料