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1、胸部罕見病診斷連云港市第一人民醫(yī)院劉宇成,女性,60歲。左邊的胸痛半月板,持續(xù)的隱痛,休息的時(shí)候顯然是咳嗽,沒有痰。例1,病理診斷:左肺葉粘膜相關(guān)B細(xì)胞淋巴瘤,肺粘膜相關(guān)淋巴瘤,(Mucosa associated lymphoid tissue,MALT)發(fā)病率很低,淋巴瘤約0.36%-1.2%,其中B目前肺中的淋巴組織被認(rèn)為是對抗原刺激的反應(yīng)性增生,包括良性增生的淋巴瘤和B淋巴細(xì)胞的低級別惡性淋巴瘤。多出現(xiàn)在任何年齡45歲以上的中老年患者身上。生病隱匿的話,沒有多少呼吸機(jī)癥狀。罕見侵犯肺門、縱隔淋巴結(jié)及支氣管。視頻表現(xiàn)CT表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊形狀或大塊陰影,邊緣不清晰,病灶可能是單發(fā)或多發(fā),其中
2、多見支氣管擴(kuò)張跡象。侵犯支氣管時(shí),出現(xiàn)支氣管彌漫性狹窄。鑒別診斷1,肺炎2,肺癌,男性,83歲。右側(cè)胸痛一年多,間歇性,無咳嗽,痰。病例2,掃描,動脈機(jī),靜脈機(jī),病理診斷:炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,炎性肌纖維母細(xì)胞瘤,信息膜細(xì)胞瘤(IMT)由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭狀回細(xì)胞構(gòu)成,創(chuàng)傷性肌纖維母細(xì)胞瘤任何年齡的海外報(bào)道對青少年都有很多,國內(nèi)報(bào)道對40多歲的中年人有很多。大部分疾病隱匿,林爽癥狀較輕,不典型,可能出現(xiàn)咳嗽、哮喘、發(fā)燒、胸痛、貧血、體重減輕等癥狀。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤可能發(fā)生在身體各部位,但多位于肺部,其次是腹小胃器官、泌尿生殖圖、腹膜后。目前對炎性肌纖維母細(xì)胞瘤診斷還沒有特異性方法。術(shù)前明確
3、的診斷主要取決于支氣管鏡和CT對穿刺的誘導(dǎo)。視頻表現(xiàn)CT多種多樣,侵襲型,腫塊型,結(jié)節(jié)型,腫塊型,腫塊的陰影,縱隔窗和肺臟腫塊的大小,沒有明顯差異的病灶端端,右下肺多于其他肺葉,常位于肺周邊表的淺部位,邊緣明顯,部分病例為粗刺和棘突增強(qiáng)掃描病灶明顯加強(qiáng),壞死或囊性病變者不均勻加強(qiáng),病灶常伴有近胸膜肥大。鑒別診斷1,肺癌2,間皮瘤3,惡性纖維組織細(xì)胞瘤4,平滑肌瘤,男性,69歲。體格檢查發(fā)現(xiàn)右肺占位符3天,沒有明顯的不適癥狀。病例3,掃描,動脈機(jī),靜脈機(jī),病例診斷:肺孤立性纖維瘤,孤立性纖維瘤,(olitary fibrous tumor,SFT)很少見于胸膜,但發(fā)病率低于胸膜腫瘤的5%。肺里發(fā)
4、生的事很少見。絕大多數(shù)是良性腫瘤。良性SFT一般是無臨床癥狀或癥狀輕微,大部分來源于骯臟的胸膜,有蒂,生長在胸腔內(nèi)。惡性SFT源于壁層胸膜、胸膜、葉間胸膜,無蒂,容易生長到肺。視頻表達(dá):肺SFT通常是具有完全包膜的孤立性腫塊,大部分SFT腫瘤在中等程度持續(xù)強(qiáng)化或進(jìn)行性延遲強(qiáng)化,持續(xù)時(shí)間,動脈期間可以看到腫瘤內(nèi)的血管。一般來說,強(qiáng)化是比較均勻的,巨大的腫瘤表現(xiàn)為輕微的強(qiáng)化,在里面可以看到不規(guī)則的壞死部位。由于缺乏特異性,確診必須依賴病理及免疫組織學(xué)。鑒別診斷:1,錯(cuò)構(gòu)瘤,典型表現(xiàn)為爆米花鈣化和脂肪密度,邊緣光滑,強(qiáng)化后無或輕度。2.肺炎性假瘤表現(xiàn)為圓形或橢圓形腫塊,一般無包膜,典型可見尖角或切變
5、,病灶密度不均勻,增強(qiáng)后加強(qiáng)不均勻。3.絕經(jīng)后血管瘤發(fā)生在中年女性身上,孤立性結(jié)節(jié)或腫塊、邊緣整飾、硬化病、強(qiáng)化明顯加強(qiáng)。典型的人會伴有空氣新月征、頭暈、邊緣血管征、腫瘤內(nèi)鈣化等。男人,86歲。咳嗽,胸痛一月多,自覺消瘦,沒有發(fā)燒,出汗的病歷。,病例4,掃描,動脈機(jī),靜脈機(jī),病理診斷:縱隔大分子化血管肉瘤,血管肉瘤,又名惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤,很少,只占軟組織肉瘤的2%。身體各處都可能發(fā)生,皮膚和軟組織是最常見的發(fā)病部位,縱隔者很少。主要位于前縱隔,發(fā)病原因不明,目前認(rèn)為與長期慢性淋巴水腫、電離輻射、化學(xué)接觸、創(chuàng)傷、慢性感染等因素有關(guān)。成人常見,沒有特征的影像學(xué)表現(xiàn)病理依賴最終診斷。視頻表現(xiàn)(多樣
6、性):病灶為單發(fā),腫瘤體為圓形或結(jié)節(jié),密度不均勻,界限不清楚。強(qiáng)化后不均勻強(qiáng)化,可見腫塊內(nèi)血管樣本強(qiáng)化陰影。鑒別診斷1,縱隔纖維肉瘤:多發(fā)生在四肢淺部,縱隔罕見,男性略多于女性。腫塊多位于后跟骨脊柱旁溝,體積大,突出于胸腔,容易發(fā)生壞死或囊變,腫塊血供豐富,有中間增生,通??v隔淋巴結(jié)不大腫大。2.血管外皮瘤:縱隔的血管外皮細(xì)胞肉瘤可以發(fā)生在縱隔的任何部位,縱隔的基本結(jié)構(gòu)顯示血管有浸潤性生長,有豐富的外皮細(xì)胞,可以侵襲附近的器官、組織,引起血行或淋巴轉(zhuǎn)移。3,巨淋巴細(xì)胞內(nèi)增生:以淋巴組織非典型增生為特征,罕見的良性疾病。縱隔是最好的頭發(fā)部位,發(fā)病年齡為285歲。CT顯示孤立軟組織腫塊密度均勻,瘤
7、內(nèi)壞死發(fā)生率低,5%的患者能看到粘膜、分枝或弧形鈣化,增強(qiáng)增強(qiáng)動脈機(jī),接近縱隔內(nèi)血管,有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)。案例5,男性,60歲?;颊咴谝恢芮白杂X感冒的感冒后有胸痛,發(fā)燒,最多出現(xiàn)38次。一年前有右小腿平滑肌肉瘤的病史,有器官吸煙史。肝腎功能正常。動脈機(jī),靜脈機(jī),病理診斷:惡性纖維組織細(xì)胞瘤,惡性纖維組織細(xì)胞瘤,腫瘤經(jīng)常發(fā)生在下肢,上肢,腹膜后和腹腔,軀干。頭頸部、骨骼、肺、頸部、鼻竇、鼻咽、肝脾、陰道、顱內(nèi)等也可能發(fā)生。發(fā)病年齡按雙峰模式分布,第一高峰為2030歲,第二高峰為5070歲。74例患者發(fā)生在5070歲,男女性別比例為2: 1。肺原發(fā)性惡性纖維組織細(xì)胞瘤(PLMFH)極少數(shù),在肺所有原
8、發(fā)性惡性腫瘤中占0.25%。中老年階層多,惡性高,預(yù)后差。臨床表現(xiàn)主要是咳嗽、痰、胸痛、低熱、無助、消瘦等。腫瘤大部分是實(shí)質(zhì)、圓形或橢圓形的,一般有假包膜。影像表現(xiàn)為周邊形態(tài)多,腫瘤體通常大,大于5厘米,最大直徑為23厘米,形態(tài)多規(guī)則,密度不均勻,密度低,幾乎沒有囊邊和孔,加強(qiáng)掃描,加強(qiáng)軟組織成分。一般來說,肺門和縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移與胸膜及縱隔有密切關(guān)系,有可能侵犯肺動脈及附近骨骼。鑒別診斷1,肺轉(zhuǎn)移瘤:一般為多發(fā)或單發(fā),與原發(fā)病灶(平滑肌肉瘤)相似,界限明顯,中心大片壞死,增強(qiáng)類型為遲發(fā)性增強(qiáng)或快速隱藏型。2.胸膜間皮瘤:以原發(fā)胸膜分為局限性型和擴(kuò)散型。局限性大部分是良性的,有包膜。擴(kuò)散型都是惡性的。3,局限性胸膜間皮瘤癥狀不明
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