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1、脫髓鞘假瘤MRI診斷,1,脫髓鞘假瘤(DPT)去髓假瘤(Demyelinating pseudotumor),2,脫髓鞘假瘤MRI診斷,2,脫髓鞘病變,脫髓鞘病變原因不明,病理神經(jīng)纖維:軸突和外層包圍的神經(jīng)膠質(zhì)細胞成為骨髓。樹突/天鵝細胞形成水草。緩慢的大部分是水纖維。、2?;屹|(zhì):神經(jīng)細胞體及其樹突(腦皮層、基底核、丘腦)白質(zhì):神經(jīng)纖維聚合(腦白質(zhì)、腦體),脫氫酶假瘤MRI診斷,7,原發(fā)性,水草發(fā)育正常,水草形成障礙,水草形成障礙,易染性腦2.命名:病理機制尚不明確,因此名稱不同。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘性假瘤樣脫髓鞘病變樣脫髓鞘病變塊型脫髓鞘性疾病,腦脫髓鞘性假瘤并不罕見。影像診斷有一定的局限性,

2、所以經(jīng)常誤診為腦腫瘤。脫髓鞘假瘤MRI診斷,9,林爽癥狀,1。原因:很多人認(rèn)為是未知、自身免疫病,可能與病毒感染、疫苗接種、化療藥物應(yīng)用等有關(guān)。2.發(fā)病比較急,容易在青少年病史中發(fā)生。過去有脫髓鞘病病史。3.臨床表現(xiàn)不尋常,相應(yīng)病灶的神經(jīng)癥狀4。治療:對激素治療敏感,激素治療后癥狀好轉(zhuǎn),病灶減少。-脫髓鞘病病變都有這種特征。預(yù)后:脫髓鞘性假瘤MRI診斷,10,脫髓鞘假瘤MRI診斷,11,病理,脫髓鞘脫失和軸突相對保守,髓鞘斷裂區(qū)炎細胞侵襲和肥大星形細胞瘤增生。由于術(shù)前林爽及影像的誤導(dǎo),冷凍病理切片容易將急性病變誤診為肥胖型星形細胞瘤,將慢性病變誤診為纖維型星形細胞瘤。特殊染色不僅可以特別區(qū)分星

3、形細胞瘤和脫髓鞘病變(特別是單核和巨噬細胞類似于肥胖型星形細胞,因此可以輕松區(qū)分巨噬細胞和星形細胞,避免誤診,更好地顯示髓鞘脫失狀態(tài)和軸突保存程度)。脫髓鞘假瘤MRI診斷,12,脫髓鞘假瘤MRI診斷,13,MRI性能,1。部位:腦內(nèi)前額頂葉為白質(zhì)內(nèi)或灰白色交界(白質(zhì)內(nèi)骨髓纖維較多)2水腫:輕度至中度。水腫帶隨著病情的進行減輕或消失。和膠質(zhì)瘤不同。脫髓鞘假瘤MRI診斷,15,5。強化:明顯不均勻強化,輕微強化,強化方式可以是雕塑、火焰型或環(huán)狀強化。,脫髓鞘性假瘤MRI診斷,16,開環(huán)樣本強化是本病的特征表現(xiàn),差距多在病灶內(nèi)燃,側(cè)腦室旁?!皢蝹€開放”開環(huán)征象:據(jù)文獻報道,66%的脫髓鞘急性急性期可

4、能發(fā)生開環(huán)樣本強化,非典型脫髓鞘疾病診斷具有高特異性,脫髓鞘病變只有7%發(fā)生開環(huán)樣本強化。加強的環(huán)表示脫髓鞘邊界,中心未加強的表示慢性炎癥。脫髓鞘假瘤MRI診斷,17,非典型開環(huán):外部開放,脫髓鞘假瘤MRI診斷,18,在某些情況下,非典型開環(huán)強化,即多開口,不連續(xù)樣本強化,“破裂樣本強化”的文章,大部分腫瘤分為緊湊或連續(xù)性強化。脫髓鞘假瘤MRI診斷,19,6。病變與側(cè)腦室關(guān)系:脫髓鞘性假瘤傾向于垂直于側(cè)腦室分布,可能類似于MS的“正交脫髓鞘綜合征”機制(病變起源于腦白質(zhì)深靜脈)。與白質(zhì)纖維素脫模一致,是脫髓鞘病變的特征性表現(xiàn)。脫髓鞘假瘤MRI診斷,20,7.T2或SWI上病變中心的擴張血管樣結(jié)

5、構(gòu)變形,意味著流入擴張室管膜下靜脈。脫髓鞘假瘤MRI診斷,21,8。PWI 3360 DPT是低灌注(沒有新生血管),與大多數(shù)膠質(zhì)瘤高灌注不同。9.限制:脫髓鞘假瘤在影像學(xué)中有80%誤診為膠質(zhì)瘤,接受手術(shù)或放射治療,因此MRI偏好脫髓鞘假瘤時,可以實施激素治療,防止不能恢復(fù)為手術(shù)或放射治療的損傷。脫髓鞘性假瘤MRI診斷,22,(1)淋巴瘤:發(fā)生在深部腦白質(zhì)腦室周圍,稍長的T1稍長的T2信號,水腫不明顯,強化為“抓拳”,開環(huán)強化很少。對激素敏感,可以看到腫瘤在48小時內(nèi)消失為“幽靈物種”。但是沒有“正交脫水超性綜合癥”。(2)膠質(zhì)瘤:假瘤是急性發(fā)病,病情縮短,病情隨著病情的延長趨于穩(wěn)定,星形膠質(zhì)瘤進展迅速。DPT在青少年中很常見,在圣幕中很好發(fā)生,通常明顯加強,而在青少年圣幕中有很多星形細胞瘤,通常沒有加強或只是輕微加強。DPT有“正交脫水超性綜合征”。(3)MS,急性傳播性腦脊髓炎:一般多發(fā),7。鑒別診斷,脫髓鞘假瘤MRI診斷,23,脫髓鞘假瘤MRI診斷,24,病例1,脫髓鞘假瘤,脫髓鞘假瘤MRI診斷,25,脫髓鞘假瘤MRI診斷,30,脫髓鞘假瘤MRI診斷,31,31水腫:疾病的進展范圍縮小。3.顱內(nèi)

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