小兒先天性心臟病課件

先天性心臟病主要內(nèi)容流行病學(xué)資料病理解剖病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊檢查并發(fā)癥治療護(hù)理概念：是指胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天畸形。是小兒最常見(jiàn)的心臟病。其中室間隔缺損占第一位。病因先天性心臟病的分類：（1）左向右分流型(潛伏青紫型)這是臨床最常見(jiàn)的類型，包括室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。（2）右向左分流型（青紫型)這是臨床病情重、死亡率高的類型。常見(jiàn)有法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈錯(cuò)位等。（3）無(wú)分流型(無(wú)青紫型)指心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無(wú)異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈狹窄等。右位心。并發(fā)癥1支氣管肺炎2心力衰竭3感染性心內(nèi)膜炎4腦栓塞5腦膿腫室間隔缺損VSD

室間隔缺損病理生理左心室血流↓VSD右心室↓右室容量負(fù)荷↑大室缺右室壓力可升高↓↓左向右分流量↓肺動(dòng)脈容量↑肺動(dòng)脈血管病變,導(dǎo)致壓力↑↓右心負(fù)荷↑,右室壓力↑↓↓右向左分流↓Eisenmengersyndrome臨床表現(xiàn)

癥狀：

1.缺損小，一般無(wú)癥狀。

2.缺損大，嬰兒期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染，甚至左心衰。

3.2歲后呼吸道癥狀好轉(zhuǎn)，但出現(xiàn)勞累后心悸。消瘦，體重不增。

4.肺動(dòng)脈高壓病例可出現(xiàn)紫紺和右心衰5。擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，至聲音嘶啞。臨床表現(xiàn)體征：1.胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期吹風(fēng)樣雜音，伴有收縮期震顫。2.分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及第二心音增強(qiáng)或亢進(jìn)。由于相對(duì)性二尖瓣狹窄可在心尖區(qū)聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音。并發(fā)癥常見(jiàn)肺炎、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。心電圖表現(xiàn)中等缺損的心電圖示左心室肥厚，并隨肺血管阻力逐漸增加，心電圖也由左心室肥厚轉(zhuǎn)變?yōu)殡p心室肥厚大缺損者表現(xiàn)為右心室肥厚及右束支傳導(dǎo)阻滯較小缺損的心電圖大多正常或有左室高電壓胸部X線片（１）小室缺可無(wú)異常征象中等室缺可見(jiàn)肺血增多，心影略向左增大肺動(dòng)脈段突出。2大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其主要分支擴(kuò)張，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、左室、右室大或以右室增大為主。彩超;可解剖定位和測(cè)量大小，血流方向。能明確診斷。治療房間隔缺損

房間隔缺損（ASD)是一種較常見(jiàn)的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比為1：2，且有家族遺傳傾向臨床表現(xiàn)

癥狀：1.主要為勞累后氣促、心悸、心房顫動(dòng)，肺循環(huán)充血易致呼吸道感染。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。2.當(dāng)患兒哭鬧、患肺炎或出現(xiàn)心力衰竭時(shí)右心房壓力高于左心房時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。。體征最典型的體征為肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)呈固定分裂，并可聞及Ⅱ--Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，此系肺動(dòng)脈血流增加，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲并相對(duì)性狹窄所致。不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，電軸右偏

X線表現(xiàn)右房、右室增大、肺動(dòng)脈段突出及肺血管影增多。X線下隨著心臟的搏動(dòng)肺門陰影有一明一暗的變化，稱肺門舞蹈癥。彩超治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDAPDA發(fā)病率及自然閉合率小兒常見(jiàn)的先心病，占先心病15％左右生后10～15h功能上關(guān)閉，3個(gè)月解剖上關(guān)閉,若持續(xù)開(kāi)放，即稱為PDA。病理解剖動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺A與左鎖骨下A開(kāi)口遠(yuǎn)端的降主A處，直徑多0.5～1cm，長(zhǎng)0.7～1cm動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA病理生理改變左心房→左心室→主動(dòng)脈→體循環(huán)右心房→右心室→肺動(dòng)脈→肺循環(huán)分流→↓↓（供血減少）1.左→右分流不青紫2.體循環(huán)缺血

生長(zhǎng)、運(yùn)動(dòng)↓→肺充血3.肺充血：肺炎肺A高壓>體循環(huán)壓力，肺動(dòng)脈血進(jìn)入主動(dòng)脈，下半身青紫↓

差異青紫左心腔擴(kuò)大↑↑4.心負(fù)荷增加：

心臟大、心衰脈壓差增大周圍血管征↑PDA臨床表現(xiàn)主要取決于分流量大小--癥狀小型多無(wú)癥狀，有雜音中到大型癥狀早且重，多于生后6個(gè)月即出現(xiàn)呼吸增快，易乏力，活動(dòng)后心悸、氣喘、咳嗽等粗大型分流量很大，嬰兒早期即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，反復(fù)肺炎以及心衰等，晚期下半身青紫。體征一般體征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右向左分流時(shí)，下肢發(fā)紺、杵狀趾等（差異性青紫）心臟體征：不同程度左心擴(kuò)大典型：胸骨左緣第二肋間聽(tīng)到粗糙、響亮的機(jī)械樣連續(xù)性雜音、向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫周圍血管征：PDA臨床表現(xiàn)毛細(xì)血管搏動(dòng)征：用手指輕壓患者指床末端或以清潔的玻璃片輕壓其口唇黏膜如見(jiàn)到紅白交替的節(jié)律性微血管搏動(dòng)現(xiàn)象稱為毛細(xì)血管搏動(dòng)征。水沖脈也叫做陷落脈槍擊音：聽(tīng)診器的胸件輕放在患者的肱動(dòng)脈或股動(dòng)脈處可聽(tīng)到“Ta-Ta”的聲音稱為槍擊音。槍擊PDA輔助檢查心電圖分流量較大者可出現(xiàn)左心室肥大分流量小可無(wú)異常分流量大左房及雙室大，以左室大為主，肺A段突出，肺門大，肺野充血，主A增寬，主A弓擴(kuò)大有肺動(dòng)脈高壓者雙室增大，右室大明顯。PDAX光胸片左房、左室大，主A增寬肺A主干與降主A間有未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管存在，可見(jiàn)分流。PDA超聲心動(dòng)圖PDA心導(dǎo)管造影：顯示PDA的形態(tài)和長(zhǎng)度PDA并發(fā)癥肺炎、心力衰竭或肺水腫肺動(dòng)脈高壓、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎PDA預(yù)后

與分流量大小及并發(fā)癥有關(guān)。１歲后很少自然閉合。造成死亡的并發(fā)癥：嚴(yán)重心衰，感染性心內(nèi)膜炎，動(dòng)脈導(dǎo)管破裂。

蘑菇傘堵塞法法洛四聯(lián)癥TOF流行病學(xué)資料病理解剖

病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變臨床表現(xiàn)特殊檢查ECG、X光胸片、超聲、心導(dǎo)管并發(fā)癥治療TOF發(fā)病率TOF由四組畸形組成①肺動(dòng)脈狹窄③主動(dòng)脈騎跨

②右心室肥厚④室間隔缺損肺動(dòng)脈狹窄是TOF最主要的病變TOF病理生理改變肺動(dòng)脈狹窄→右室負(fù)荷↑→右室肥厚、心衰↓肺血量↓→全身缺氧→發(fā)育↓、運(yùn)動(dòng)↓、暈厥VSD+主A騎跨→右向左分流→混合血入體循環(huán)↓蹲踞現(xiàn)象、暈厥發(fā)作←血氧含量↓→紫紺↓

血液黏度↑→血栓主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度TOF臨床表現(xiàn)主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度癥狀1.發(fā)紺為主要表現(xiàn)生后2-3個(gè)月出現(xiàn)發(fā)紺重者新生兒即出現(xiàn)輕者至年長(zhǎng)兒時(shí)出現(xiàn)多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇，鼻尖、耳垂、指（趾）甲床等TOF癥狀2.缺氧發(fā)作表現(xiàn)：煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約20～25％。

2歲以后有自然改善的傾向肺A瓣下肌肉痙攣缺氧發(fā)作的機(jī)理肺血減少血氧交換少、青紫加重左心回流減少、腦缺氧主A混合血增多血氧飽和度下降機(jī)體缺氧、發(fā)紺加重腦缺氧、抽搐癥狀3.活動(dòng)耐力差、蹲踞現(xiàn)象稍一活動(dòng)即感心慌、氣短、發(fā)紺加重喜蹲踞位。嬰幼兒喜背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點(diǎn)TOF體征1.一般體征

生長(zhǎng)發(fā)育多低下發(fā)紺、杵狀指、趾：1歲后漸明顯TOF臨床表現(xiàn)：體征2.心臟檢查心前區(qū)隆起，心界擴(kuò)大。雜音：2—4肋間聞及Ⅱ-Ⅳ級(jí)噴射性收縮期。為肺動(dòng)脈狹窄所致。肺動(dòng)脈第二心音減弱。輔助檢查：ECG電軸右偏，右心室肥厚（V1高電壓）右束支傳導(dǎo)阻滯心電圖電軸右偏，右心室肥厚（V1、avR高電壓）典型表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓鈍上 翹，心腰凹陷右室輕至中度增大

肺門影小，肺血少TOFX光胸片

ChestRadiography對(duì)TOF的診斷有特異性價(jià)值顯示室間隔與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷主A根部右移，主A騎跨在室間隔上右心室內(nèi)徑增大，右室壁及室間隔增厚，右心室流出道狹窄見(jiàn)右室血液注入主A。超聲心動(dòng)圖

Echocardiograph肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈顯影并發(fā)癥治療：內(nèi)科加強(qiáng)護(hù)理休息，防感染。應(yīng)多飲水，防脫水。預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位重者心得安O.1mg／kg+5％GS20m1.iv，5～10分，去氧腎上腺素經(jīng)常發(fā)作：心得安po，1mg／kg·d，分2～3次.糾正貧血，防止感染，避免情緒激動(dòng).護(hù)理評(píng)估致病因素評(píng)估母親妊娠史，尤其在妊娠初3個(gè)月有無(wú)特殊疾病、接觸放射線，及用藥史。母親是否患代謝性疾病，家族中有無(wú)心臟畸形患者。身體狀況1.詳細(xì)詢問(wèn)患兒青紫的發(fā)病時(shí)間，。有無(wú)喂養(yǎng)困難、聲音嘶啞、反復(fù)呼吸道感染，是否喜歡蹲踞姿勢(shì)，有無(wú)陣發(fā)性呼吸困難或突然昏厥發(fā)作。2.體檢患兒生長(zhǎng)發(fā)育情況，皮膚粘膜發(fā)紺程度，有無(wú)杵狀指趾，胸廓畸形。聽(tīng)診心臟雜音性質(zhì)及程度，特別注意肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音增強(qiáng)或減弱護(hù)理診斷1.活動(dòng)無(wú)耐力2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量3.有感染的危險(xiǎn)4.潛在并發(fā)癥腦血栓、肺炎、心衰、驚厥、昏厥5恐懼、焦慮6.知識(shí)缺乏護(hù)理措施

（一）生活護(hù)理1保持病室環(huán)境安靜，溫度維持在18-20℃，適濕度55-65%。2注意休息，建立合理生活制度，預(yù)防劇烈哭鬧，減少對(duì)患兒的刺激，重癥患兒強(qiáng)調(diào)臥床休息。心衰時(shí)半臥位，衣服寬松。3飲食護(hù)理，注意營(yíng)養(yǎng)（1）.耐心喂養(yǎng)?？捎谶M(jìn)乳前吸氧。(2）少量多餐，心功不好用低鹽飲食。(3).注意飲食的營(yíng)養(yǎng).(二）病情觀察（1）注意監(jiān)測(cè)TPRBP注意心率節(jié)律及心臟雜音的變化。(2)注意觀察青紫程度，如有心衰先兆時(shí)，立即通知醫(yī)生，同時(shí)給與吸氧取半臥位，控制輸液速度和輸液量。（3）法洛四聯(lián)癥患兒要重點(diǎn)觀察腦缺氧發(fā)作情況，如突然暈厥，抽搐，立即將患兒放置膝胸位，吸氧，注射嗎啡，糾正酸中毒。4預(yù)防腦血栓的護(hù)理法洛四聯(lián)癥患兒，夏天多汗、高熱或吐瀉可引起脫水，易導(dǎo)致血管栓塞，特別是腦栓塞，應(yīng)鼓勵(lì)多飲水，并注意及時(shí)補(bǔ)充足夠的液體(四）關(guān)心愛(ài)護(hù)患兒，與患兒建立良好的護(hù)患關(guān)系，介紹本病的治療原則和并發(fā)癥的防治措施，以消除患兒和家長(zhǎng)的緊張、焦慮和恐懼心理。左向右分流型表現(xiàn)心臟雜音特點(diǎn)ASD2—3收縮期P2亢進(jìn)肋間Ⅱ--Ⅲ級(jí)固定分裂VSD3--4全收縮期廣泛傳P2亢進(jìn)肋間Ⅲ--Ⅳ級(jí)細(xì)震顫PDA2--3雙期左上傳P2亢進(jìn)肋間連續(xù)性細(xì)震顫左向右分流型表現(xiàn)X線表現(xiàn)ASD肺門大“舞蹈”，肺血多右室、房大肺A段突，主A影小外形似梨形VSD肺門大肺血多左室大為主肺A段突，主A影小左房、右室大PDA肺門大肺血多左室、房大肺A段突，主A弓大右室大左向右分流型表現(xiàn)超聲心動(dòng)圖：ASD：右房、室大，房間隔回聲中斷?？梢?jiàn)血液分流,從左房→右房。VSD：左房、室大，室間隔回聲中斷。看見(jiàn)血流分流，從左室→右室。PDA：左房、室大，主A增寬，肺A與降主A之間有導(dǎo)管存在，可見(jiàn)分流從主A→肺A。胎兒血循環(huán)特點(diǎn)1.胎盤進(jìn)行氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的交換；2.左右心室都向全身供血，有肺循環(huán)但無(wú)氣體交換；3.卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血循環(huán)途徑；4.除臍靜脈是氧合血，其他都是混合血；5.肝臟含氧量最高，心、腦、上肢含氧量次之，下半身含氧量最少。出生后血循環(huán)的改變1.臍帶結(jié)扎：臍V和V導(dǎo)管變?yōu)楦螆A韌帶；臍A變?yōu)榘螂醉g帶2.肺循環(huán)建立：肺擴(kuò)張，肺血管阻力