臨床醫(yī)學概要貧血概述IDA巨幼貧

臨床醫(yī)學概要貧血概述IDA巨幼貧第一節(jié)概述血液系統(tǒng)由血液和造血器官組成。血液系統(tǒng)疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病，簡稱血液病。一、血液系統(tǒng)的組成：血液系統(tǒng)血液造血器官血細胞血漿紅細胞RBC白細胞WBC血小板PLT胸腺脾淋巴結微環(huán)境造血干細胞骨髓出生后，最主要斷為巨幼細胞性貧血。自身免疫性、藥物誘發(fā)、新生兒同種免疫性溶血性貧血，血型不合的輸血等由于貧血可影響全身的器官及組織，因此所產生的癥狀及體征可涉及全身各系統(tǒng)。貧血的臨床表現(xiàn)不僅與貧血的程度有關，也與貧血發(fā)生的快慢、患者的年齡、有無基礎疾病及心腦血管的代償能力有一定關系。神經(jīng)系統(tǒng)受累表現(xiàn)：1mg/日，2周以上。預防3）鐵劑治療有效。淋巴系祖細胞則分化為B淋巴細胞（和T淋巴細胞）葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等骨髓被異常組織侵害貧血(anemia)是由多種原因引起的外周血中紅細胞(RBC)計數(shù)、血紅蛋白(Hb)含量或紅細胞壓積（PCV或HCT）低于參考區(qū)間下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。婦女一次月經(jīng)平均失血量為40-60ml，相當于20-30mg鐵，因此需鐵是為2mg/d，妊娠期為供應胎兒及分娩時失血所丟失的鐵，估計一次正常妊娠要額外補充960mg鐵，妊娠中、后期需鐵量達4-6mg/d，單純從食物中是難以獲得的。精神神經(jīng)癥狀恢復較慢。<110(孕婦<100)貧血(anemia)是由多種原因引起的外周血中紅細胞(RBC)計數(shù)、血紅蛋白(Hb)含量或紅細胞壓積（PCV或HCT）低于參考區(qū)間下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。血細胞（bloodcells）生成由骨髓多能造血干細胞分化為造血干細胞，通過有絲分裂進一步分化為各系祖細胞，進而分化成紅細胞、白細胞、血小板。淋巴系祖細胞則分化為B淋巴細胞（和T淋巴細胞）一、血細胞的生成及發(fā)育血細胞的生成要經(jīng)歷一個比較長的過程：增殖、分化、成熟、釋放血細胞發(fā)生12/7/20242.血液組成血液（外周血）

血漿（45%）血細胞（55%）紅細胞白細胞血小板單核細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞淋巴細胞(4)血液病的概念與共同特點概念：是指原發(fā)性或主要累及血液和造血器官的疾病。是由先天或后天因素引起血細胞、造血組織和某些血漿成分（如凝血因子）數(shù)量或質量異常而引起的疾病。共同特點：表現(xiàn)為外周血中的細胞和血漿成分的病理性改變，機體免疫功能低下，出、凝血機制的功能紊亂及骨髓、脾及淋巴結等造血組織和器官的結構和功能異常。第一節(jié)貧血貧血是臨床上最常見的癥狀之一。不同原因的貧血，往往有類似的臨床表現(xiàn)和實驗室特征，故可看做一種綜合征。貧血既可以原發(fā)于造血器官疾病，也可以是某些系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)一、貧血概述1.貧血定義貧血(anemia)是由多種原因引起的外周血中紅細胞(RBC)計數(shù)、血紅蛋白(Hb)含量或紅細胞壓積（PCV或HCT）低于參考區(qū)間下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。貧血不是一種獨立的疾病，而是很多疾病的共有癥狀。國內成人貧血的診斷標準男女Hb（g/L）<120<110(孕婦<100)Hct（L/L）<0.40<0.35RBC(×1012/L)

<4.0<3.52.確定有無貧血第五章第二節(jié)貧血的診斷輕度：Hb>91g/L，癥狀輕微；中度：Hb60～90g/L，體力勞動時心慌氣短;重度：Hb31～60g/L，休息時心慌氣短;極重度：Hb<30g/L，常合并貧血性心臟病。3.貧血程度的劃分第五章第二節(jié)貧血的診斷（一）、貧血的分類第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)形態(tài)學分類病因和發(fā)病機制分類有核細胞增生情況分類（一）貧血的形態(tài)學分類1.Wintrobe分類法

根據(jù)MCV、MCH、MCHC分類：類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC舉例正常細胞性80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小細胞低色素性<80<26<0.32

缺鐵性貧血、慢性失血、珠蛋白合成障礙性貧血單純小細胞性<80<260.32～0.36感染、中毒大細胞性>100>340.32～0.36巨幼細胞性貧血葉酸、維生素B12缺乏優(yōu)點:推測貧血的可能病因，對小細胞低色素性貧血及大細胞性貧血的病因估計有很大幫助。

缺點：過于簡單，對正細胞性貧血的許多病因難以估計。此外，須有Hb、RBC、MCV的準確測定結果，才能計算出準確的平均參數(shù)，否則將導致分類錯誤或結果自相矛盾，難以解釋。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學分類(ST)<8.溶血性貧血由于網(wǎng)織紅細胞增高，使RDW增高，MCV正?；蛏??？诮茄?、舌炎(ST)<8.缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血等（一）貧血的形態(tài)學分類治療反應：RC↑，5～ 10天左右達高峰，2周后Hb↑，2月左右恢復正常，繼續(xù)補充鐵劑4～6個月（存儲），待鐵蛋白正常后停藥人乳、牛乳足夠，羊乳不足厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎（牛肉樣舌）葉酸正常值5~6ug/L<3ug/L缺乏（五）IDA的治療原則貧血不是一種獨立的疾病，而是很多疾病的共有癥狀。再生障礙性貧血，RDW均正常，MCV多數(shù)增高，而部分病例可正常。骨髓被異常組織侵害血紅蛋白異常2.Bessman分類法按RDW和MCV的貧血分類法紅細胞形態(tài)RDW和MCV疾

病正細胞均一性RDW正常，MCV正常遺傳性球形紅細胞增多癥、急性失血、肝硬化和尿毒癥引起的貧血大細胞均一性RDW正常，MCV↑再障、MDS小細胞均一性RDW正常，MCV↓輕型地中海性貧血正細胞不均一性

RDW↑，MCV正常

早期造血物質缺乏、骨髓纖維化、鐵粒幼細胞貧血小細胞不均一性

RDW↑，MCV↓

缺鐵性貧血、HbH病、RBC碎片大細胞不均一性RDW↑，MCV↑巨幼細胞貧血、自身免疫性溶血性貧血（一）貧血的形態(tài)學分類RDW紅細胞平均分布寬度的臨床意義：凡缺鐵或缺乏葉酸、維生素B12所致營養(yǎng)性貧血，RDW均增高，即使尚未貧血，RDW亦可增高。溶血性貧血由于網(wǎng)織紅細胞增高，使RDW增高，MCV正?；蛏?。再生障礙性貧血，RDW均正常，MCV多數(shù)增高，而部分病例可正常。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)（一）貧血的形態(tài)學分類（二）貧血病因和發(fā)病機制分類病因及發(fā)病機制常見疾?。?）紅細胞生成減少骨髓造血功能障礙干細胞增殖分化障礙再生障礙性貧血、純紅細胞再生障礙、骨髓增生異常綜合征等骨髓被異常組織侵害骨髓病性貧血（白血病、骨髓瘤、轉移癌、骨髓纖維化等）骨髓造血功能低下繼發(fā)性貧血（腎病、肝病、感染性疾病、內分泌疾病等）造血物質缺乏或利用障礙鐵缺乏和鐵利用障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼細胞貧血等維生素B12或葉酸缺乏巨幼細胞貧血等（2）紅細胞破壞增加紅細胞內在缺陷紅細胞膜異常遺傳性球形紅細胞增加癥、遺傳性橢圓形紅細胞增加癥、遺傳性口形紅細胞增加癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等紅細胞酶異常葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等血紅蛋白異常珠蛋白生成障礙性貧血、異常血紅蛋白病，不穩(wěn)定血紅蛋白病紅細胞外在異常免疫性溶血因素自身免疫性、藥物誘發(fā)、新生兒同種免疫性溶血性貧血，血型不合的輸血等理化感染等因素微血管病性溶血性貧血，化學、物理、生物因素致溶血性貧血其它（3）紅細胞丟失過多脾功能亢進急性失血性貧血慢性失血性貧血（二）、貧血的臨床表現(xiàn)貧血的癥狀取決于引起貧血的基礎疾病、體內臟器及組織缺氧的程度，以及機體對缺氧代償和適應能力。貧血的臨床表現(xiàn)不僅與貧血的程度有關，也與貧血發(fā)生的快慢、患者的年齡、有無基礎疾病及心腦血管的代償能力有一定關系。由于貧血可影響全身的器官及組織，因此所產生的癥狀及體征可涉及全身各系統(tǒng)。第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)二、貧血的臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)疲乏、無力，皮膚、粘膜和甲床蒼白心血管系統(tǒng)心悸、心率加快、運動和情緒激動時更明顯，重者出現(xiàn)心臟擴大，甚至心力衰竭呼吸系統(tǒng)呼吸加深，運動和情緒激動時更明顯神經(jīng)系統(tǒng)頭暈、目眩、耳鳴、頭痛、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等消化系統(tǒng)食欲減退、惡心、消化不良、腹脹、腹瀉和便秘等泌尿生殖系統(tǒng)腎臟濃縮功能減退，可有多尿、蛋白尿等輕微的腎功能異常；男女性欲減退，女性月經(jīng)失調。特殊表現(xiàn)溶血性貧血常見黃疸、脾腫大等第五章第一節(jié)貧血的分類和臨床表現(xiàn)(三）貧血的診斷貧血是臨床常見的癥狀，其正確診斷需綜合分析臨床癥狀、體征、血液學和其他檢驗結果。不同類型貧血不僅紅細胞和血紅蛋白降低，而且也會出現(xiàn)各種異常形態(tài)的紅細胞，對各類型貧血的鑒別診斷具有重要意義。因此，必須仔細觀察貧血患者的血涂片，還應注意白細胞和血小板的形態(tài)有無異常。第五章第二節(jié)貧血的診斷在診斷貧血的過程中，必須明確：①是否有貧血；②貧血的程度；③貧血的原因和類型。臨床上針對貧血的不同病因進行診治，才能取得好的效果。第五章第二節(jié)貧血的診斷貧血的診斷（三）查明貧血的原因或原發(fā)病第五章第二節(jié)貧血的診斷（三）查明貧血的原因或原發(fā)病第五章第二節(jié)貧血的診斷(四)治療要點1)對因治療：最重要2）對癥治療：輸血、吸氧、防治感染、加強營養(yǎng)支持治療等3）藥物治療：根據(jù)貧血發(fā)病機制，合理使用抗貧血藥物4）骨髓移植二、缺鐵性貧血教學目標掌握缺鐵性貧血的定義、臨床表現(xiàn)、護理掌握貧血的臨床表現(xiàn)熟悉缺鐵性貧血的病因、治療要點了解缺鐵性貧血的發(fā)生機制及實驗室檢查

缺鐵性貧血（IDA）是體內用來制造血紅蛋白的貯存鐵缺乏，使血紅素合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。是貧血中最常見的一種。

概念二、缺鐵性貧血一、病因和發(fā)病機制（一）病因1.營養(yǎng)因素（需鐵量增加而攝入不足）：因飲食中缺乏足夠量的鐵或食物結構不合理，導致鐵吸收和利用減低。我國食物結構一般以谷物和蔬菜為主，肉類較少，因此血紅素鐵含量較西方飲食為低。（一）病因營養(yǎng)因素當生理性鐵需要量增加時，如嬰幼兒、青少年、月經(jīng)期婦女、妊娠和哺乳期的婦女，如果飲食中缺鐵則易引起缺鐵性貧血。婦女一次月經(jīng)平均失血量為40-60ml，相當于20-30mg鐵，因此需鐵是為2mg/d，妊娠期為供應胎兒及分娩時失血所丟失的鐵，估計一次正常妊娠要額外補充960mg鐵，妊娠中、后期需鐵量達4-6mg/d，單純從食物中是難以獲得的。（一）病因2、鐵吸收不良：常見于胃全切或大部切除（胃空腸吻合）術后，胃酸缺乏、小腸黏膜病變、腸道功能素亂均可引起鐵的吸收不良。（一）病因3、慢性失血（鐵損失過多）：慢性失血是成人缺鐵性貧血最多見、最重要的原因。按計算，即使每天出血量少至3-4ml，也足以引起缺鐵。如胃腸道出血（消化道潰瘍出血、腸息肉、腸道癌腫、鉤蟲病、痔出血、食管胃底靜脈曲張破裂出血等）是男性病人引起缺鐵最常見的原因，女性病人則僅次于月經(jīng)過多。IDA常是胃腸道腫瘤的首發(fā)表現(xiàn)。（二）、臨床表現(xiàn)1.原發(fā)病的臨床表現(xiàn)：潰瘍病、痔瘡、月經(jīng)過多2.一般貧血的表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白，頭暈乏力，心悸、活動后氣促，易疲勞等。3.組織缺鐵表現(xiàn)：因為許多影響細胞氧化還原過程的含鐵酶（如細胞色素C、過氧化氫酶、琥珀酸脫氫酶等）的活性降低出現(xiàn)的特殊臨床表現(xiàn)：（三）組織缺鐵表現(xiàn)1、營養(yǎng)缺乏：皮膚干燥、角化、萎縮、無光澤、毛發(fā)干枯易脫落，指(趾)甲扁平、不光整、脆薄易裂、甚至匙狀甲。2、粘膜損害：表現(xiàn)口角炎、舌炎、舌乳頭萎縮，嚴重者引起吞咽困難，或咽下梗阻感等表現(xiàn)。3、胃酸缺乏及胃功能紊亂：吸收不良、食欲缺乏、便稀或便秘。4、神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常：表現(xiàn)為易激動、煩躁、頭痛、易動，頭暈、耳鳴、暈厥、失眠、畏寒、記憶力衰退、注意力不集中等。少數(shù)病人有異食癖，約1/3病人出現(xiàn)神經(jīng)痛、末梢神經(jīng)炎，嚴重者可出現(xiàn)顱內壓增高、視乳頭水腫。小兒嚴重者可出現(xiàn)智能障礙等。反甲匙狀甲異食癖

口角炎、舌炎（三）、實驗室檢查1.血象：早期無貧血，嚴重時呈典型血象為小細胞低色素性貧血。

小細胞低色素性貧血的血象特點紅細胞(RBC)與正常相比，體積變小且大小不等，中心蒼白區(qū)擴大。提示有小細胞低色素性貧血。2.骨髓象及骨髓鐵染色：紅細胞系增生活躍，以中晚幼紅細胞為主，體積變小、胞質少。骨髓鐵染色：細胞內鐵（鐵粒幼紅細胞）減少＜15％（正常20-90%）或消失，細胞外鐵（骨髓小粒中的可染鐵）陰性（正常+——++），這是診斷缺鐵最可靠的標準。骨髓象骨髓增生活躍，粒紅比例降低，紅細胞系統(tǒng)增生明顯活躍。中幼紅細胞比例增多，體積比一般的中幼紅細胞略小，邊緣不整齊，胞漿少，染色偏蘭，核固縮似晚幼紅細胞，表明胞漿發(fā)育落后于核，粒系細胞和巨核細胞數(shù)量和形態(tài)均正常。

厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎（牛肉樣舌）缺鐵性貧血、慢性失血、（三）查明貧血的原因或原發(fā)病小兒嚴重者可出現(xiàn)智能障礙等。(4)血液病的概念與共同特點中幼紅細胞比例增多，體積比一般的中幼紅細胞略小，邊緣不整齊，胞漿少，染色偏蘭，核固縮似晚幼紅細胞，表明胞漿發(fā)育落后于核，粒系細胞和巨核細胞數(shù)量和形態(tài)均正常。煩躁易怒、呆滯、反應遲鈍、嗜睡、少哭不笑、體智力發(fā)育落后。因此，必須仔細觀察貧血患者的血涂片，還應注意白細胞和血小板的形態(tài)有無異常。、血清VitB12和葉酸測定:第五章第二節(jié)貧血的診斷由于貧血可影響全身的器官及組織，因此所產生的癥狀及體征可涉及全身各系統(tǒng)。珠蛋白生成障礙性貧血、異常血紅蛋白病，不穩(wěn)定血紅蛋白病3）藥物治療：根據(jù)貧血發(fā)病機制，合理使用抗貧血藥物情感改變（無精神神經(jīng)癥狀）。第五章第二節(jié)貧血的診斷3.血清鐵及轉鐵蛋白飽和度測定血清鐵

(ST)<8.95umol/L(500ug/L)；血清總鐵結合力游離原卟啉（FEP）(TIBC)>64.44umol/L(3600ug/L)轉鐵蛋白飽和度

(TS)<15%，它是缺鐵性紅細胞生成的指標。血清鐵蛋白(四)、診斷要點（1）缺鐵性貧血的診斷標準1）小細胞低色素貧血。

2）有明顯的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。

。血清鐵蛋白（SF）＜12μg/L。

骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞＜15%。

3）鐵劑治療有效。

（五）IDA的治療原則1.去除引起缺鐵的病因：治療潰瘍病2.補充鐵：食物補鐵；給予鐵劑3.重癥貧血時輸濃縮紅細胞中醫(yī)治療：輔助性治療

八、治療2.鐵劑：補充鐵劑

1：首選口服，餐后忌茶（右旋糖酐鐵硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵）

治療反應：RC↑，5～ 10天左右達高峰，2周后Hb↑，2月左右恢復正常，繼續(xù)補充鐵劑4～6個月（存儲），待鐵蛋白正常后停藥

2：注射鐵（右旋糖酐鐵最常用）

用于口服有胃腸道反應，胃腸道吸收障礙或病情重，妊娠期需快速升Hb，或觀察療效者。應深部肌肉注射，注意局部反應,過敏體克等。首次給藥用作試驗劑量,(觀察1h)補鐵量（mg）=〔150–患者Hb（g/L）〕×體重（kg）治療（六）預防：糾正偏食、增加富鐵食物、治療寄生蟲感染（七）預后單純營養(yǎng)不足，預后良好，易恢復。繼發(fā)于其他疾病，取決原發(fā)病是否根治。三、巨幼細胞性貧血概念：營養(yǎng)性巨幼細胞貧血(nutritionalmegaloblasticanemia)是由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血。臨床特點貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞、用維生素B12或(和)葉酸治療有效。（一）病因發(fā)病機制

1.、維生素B12缺乏

2.、葉酸缺乏（一）維生素B12缺乏的原因1、攝入量不足動物性食物：豐富植物性食物：幾乎不含

2、吸收和運輸障礙：回腸末端吸收、肝臟儲存3、需要量增加：生長發(fā)育快嚴重感染4、利用障礙：某些先天性酶缺陷影響維生素B12利用（二）、葉酸缺乏的原因

1、攝入量不足:

綠葉蔬菜、水果、谷類、內臟豐富

人乳、牛乳足夠，羊乳不足（加熱破壞）

2、藥物作用：廣譜抗生素、抗葉酸制劑、抗癲癇藥

3、吸收不良：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除等。

4、需要增加：早產兒、慢性溶血。

5、代謝障礙：遺傳性葉酸代謝障礙、參與葉酸代謝的酶缺陷。發(fā)病機制1、葉酸VitB12(催化）葉酸還原酶四氫葉酸參與DNA合成（輔酶）DNARBC核分裂、增殖時間延長RBC數(shù)胞漿中Hb合成不受影響各期RBC胞體變大巨幼紅細胞異形紅細胞易破壞貧血。2、甲基丙二酸VitB12琥泊酸參與三羧酸循環(huán)神經(jīng)髓鞘中脂蛋白形成有關神經(jīng)精神癥狀。3、甲基丙二酸在組織、血漿、尿液堆積利于TB桿菌生長TB易感性增強。（TB桿菌胞壁合成原料）4、VitB12中性粒細胞、巨噬細胞吞噬細菌后殺滅作用易感染。5、葉酸缺乏情感改變（無精神神經(jīng)癥狀）。（二）臨床表現(xiàn)

1.、一般表現(xiàn):

以6月-2歲多見，虛胖或浮腫,毛發(fā)稀黃,出血點或瘀斑2.、貧血表現(xiàn):

瞼結膜、口唇、指甲蒼白，皮膚蠟黃,輕度黃疸,疲乏無力,肝脾腫大3、消化系統(tǒng)癥狀:

厭食,惡心,嘔吐,腹瀉,舌炎（牛肉樣舌）臨床表現(xiàn)4、精神神經(jīng)癥狀:12和葉酸缺乏均存在精神異常表現(xiàn)：煩躁易怒、呆滯、反應遲鈍、嗜睡、少哭不笑、體智力發(fā)育落后。2.VitB12缺乏所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（重者）:

震顫、無意識運動、抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣和Barbinski征陽性。葉酸缺乏無此類表現(xiàn)。

（三）實驗室檢查1.、外周血象:

大細胞貧血，有核RBC巨幼變，中性粒細胞分葉過多，網(wǎng)織RBC、WBC、HB減少,MCV>94fl,MCH>32pgMCHC正常patientnormal營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片2.、骨髓象:增生明顯活躍,以紅細胞系增生為主,粒紅系均出現(xiàn)巨幼變中性粒細胞的胞漿空泡形成,核分葉過多。巨核細胞的核過度分葉。

巨幼細胞性貧血骨髓象：圖示幼稚紅細胞巨幼變，胞體大、核染色質粗而松,成熟紅細胞較大,嗜多色性BM(骨髓)3.、血清VitB12和葉酸測定:VitB12正常值200~800ng/L<100ng/L缺乏；葉酸正常值5~6ug/L<3ug/L缺乏(四)、其他:尿甲基丙二酸↑LDH↑血清膽紅素中度(四）診斷要點根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象可診斷為巨幼細胞性貧血。如精神神經(jīng)癥狀明顯，則考慮為VitB12缺乏。有條件時測VitB12和葉酸水平。

（五）治療要點1.一般治療：注意營養(yǎng)