色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的診治

——起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常常漏診甚至誤診

色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis)

簡稱PVNS當(dāng)前1頁，共39頁，星期一。第一頁，共三十九頁。

概述PVNS是發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為1.8/100萬；Chassaignac在1852年報(bào)道了第1例PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關(guān)節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細(xì)胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(PVNS)并沿用至今

當(dāng)前2頁，共39頁，星期一。第二頁，共三十九頁。

本病多發(fā)于青壯年,80%以上發(fā)生在20～40歲,男性多于女性,發(fā)病緩慢,病期以1～4年者居多,最長可達(dá)10余年,膝關(guān)節(jié)為多發(fā)部位，髖關(guān)節(jié)可被累及

當(dāng)前3頁，共39頁，星期一。第三頁，共三十九頁。

1、病因及發(fā)病機(jī)制

PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下：

1.1損傷與出血

1.2局部類脂質(zhì)代謝紊亂1.3遺傳因素1.4炎癥1.5腫瘤樣變性當(dāng)前4頁，共39頁，星期一。第四頁，共三十九頁。一些學(xué)者認(rèn)為PVNS有潛在的復(fù)發(fā)及惡變、轉(zhuǎn)移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；雖然隨著治療水平的提高，其復(fù)發(fā)率已有所下降，但時(shí)常出現(xiàn)的復(fù)發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報(bào)道，也有發(fā)生肺轉(zhuǎn)移死亡的報(bào)道；這從臨床角度支持了病變的腫瘤起源（有學(xué)者認(rèn)為它是介于炎癥與腫瘤之間，由炎性增生過渡到瘤樣增生。）當(dāng)前5頁，共39頁，星期一。第五頁，共三十九頁。

2、臨床表現(xiàn)當(dāng)前6頁，共39頁，星期一。第六頁，共三十九頁。

2.1病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細(xì)胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊。其腫塊質(zhì)地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚粘連，與肌腱關(guān)系密切，可隨肌腱活動(dòng)而移動(dòng)。當(dāng)前7頁，共39頁，星期一。第七頁，共三十九頁。

2.2當(dāng)病變累及關(guān)節(jié)時(shí)，由于滑膜受累程度和范圍的不同，臨床上分為:①局限型和②彌漫型兩種。

當(dāng)前8頁，共39頁，星期一。第八頁，共三十九頁。

3.1超聲

3.2X線

3.3CT表現(xiàn)3.4MRI表現(xiàn)3.5關(guān)節(jié)穿刺液檢查

3.6關(guān)節(jié)鏡檢查

3.7病理檢查及病理分型3、輔助檢查當(dāng)前9頁，共39頁，星期一。第九頁，共三十九頁。

(1)關(guān)節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側(cè)囊(2)關(guān)節(jié)內(nèi)病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見大小不等形狀不規(guī)則的實(shí)性團(tuán)塊狀回聲，呈低、中等或高回聲，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關(guān)節(jié)外病變：周圍軟組織內(nèi)有結(jié)節(jié)狀或分葉狀不均質(zhì)回聲區(qū)3.1超聲當(dāng)前10頁，共39頁，星期一。第十頁，共三十九頁。

髕上囊多個(gè)等回聲結(jié)節(jié)，可見絨毛狀突起髕上囊內(nèi)液性暗區(qū)，滑膜不同程度增厚，呈結(jié)節(jié)狀當(dāng)前11頁，共39頁，星期一。第十一頁，共三十九頁。

第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關(guān)節(jié)積液為血性，故密度稍高；接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變——實(shí)際上是結(jié)節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關(guān)節(jié)最為多見；第三期：進(jìn)展期，滑膜上有多個(gè)軟組織結(jié)節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密度高，在X線片往往可以顯示出結(jié)節(jié)上輪廓，具有診斷價(jià)值。3.2X線當(dāng)前12頁，共39頁，星期一。第十二頁，共三十九頁。

當(dāng)前13頁，共39頁，星期一。第十三頁，共三十九頁。

3.3CT表現(xiàn)

CT可清楚顯示病變的范圍，對(duì)于顯示關(guān)節(jié)軟組織腫塊、關(guān)節(jié)囊肥厚、關(guān)節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較X線平片敏感當(dāng)前14頁，共39頁，星期一。第十四頁，共三十九頁。

關(guān)節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內(nèi)見磨玻璃樣鈣化，股骨頭見囊狀骨質(zhì)破壞，邊緣硬化關(guān)節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，股骨髁及脛骨見骨質(zhì)破壞當(dāng)前15頁，共39頁，星期一。第十五頁，共三十九頁。

MRI對(duì)膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時(shí)低密度信號(hào)區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時(shí)，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。3.4MRI表現(xiàn)當(dāng)前16頁，共39頁，星期一。第十六頁，共三十九頁。

髕下脂肪囊及關(guān)節(jié)腔滑膜呈絨毛、結(jié)節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號(hào)含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)積液當(dāng)前17頁，共39頁，星期一。第十七頁，共三十九頁。

T1W1T2W1T2脂肪抑制

滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關(guān)節(jié)腔滑膜呈絨毛、結(jié)節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號(hào)含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)積液當(dāng)前18頁，共39頁，星期一。第十八頁，共三十九頁。MRI序列常用技術(shù)：水抑制

脂肪抑制

水成像血管成像擴(kuò)散成像

當(dāng)前19頁，共39頁，星期一。第十九頁，共三十九頁。水抑制水成像

當(dāng)前20頁，共39頁，星期一。第二十頁，共三十九頁。血管成像(TOF、PC、CE)

當(dāng)前21頁，共39頁，星期一。第二十一頁，共三十九頁。

當(dāng)前22頁，共39頁，星期一。第二十二頁，共三十九頁。

當(dāng)前23頁，共39頁，星期一。第二十三頁，共三十九頁。

當(dāng)前24頁，共39頁，星期一。第二十四頁，共三十九頁。

3.5關(guān)節(jié)穿刺液檢查

對(duì)本病的診斷極為重要。關(guān)節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細(xì)胞，結(jié)核菌及細(xì)菌培養(yǎng)陰性；當(dāng)然關(guān)節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關(guān)，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y(jié)節(jié)狀，其關(guān)節(jié)液顏色可正?；虻S色當(dāng)前25頁，共39頁，星期一。第二十五頁，共三十九頁。

當(dāng)前26頁，共39頁，星期一。第二十六頁，共三十九頁。

受累關(guān)節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關(guān)節(jié)內(nèi)呈縱形裂開、肥厚,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚狀，短者增殖融合呈結(jié)節(jié)樣變，直徑1～3cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變關(guān)節(jié)鏡下檢查同時(shí)可以取滑膜組織進(jìn)行病理檢查3.6關(guān)節(jié)鏡檢查當(dāng)前27頁，共39頁，星期一。第二十七頁，共三十九頁。

當(dāng)前28頁，共39頁，星期一。第二十八頁，共三十九頁。當(dāng)前24頁，共39頁，星期一?！鸩‰[匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常常漏診甚至誤診第二十六頁，共三十九頁。對(duì)于彌漫型病例，難以達(dá)到滑膜全切，所以在術(shù)后常常輔以局部放療，對(duì)病變的滑膜細(xì)胞及毛細(xì)血管進(jìn)行抑制。當(dāng)前37頁，共39頁，星期一。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎當(dāng)前37頁，共39頁，星期一。第十三頁，共三十九頁。第十一頁，共三十九頁。第十三頁，共三十九頁。第三十一頁，共三十九頁。當(dāng)前22頁，共39頁，星期一。當(dāng)前24頁，共39頁，星期一。通過關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療局限性PVNS的療效已經(jīng)得到肯定劑量：28-35Gy／14-20次，5次／周。

S：滑膜細(xì)胞增生；P：含鐵血黃素沉著；F：成纖維細(xì)胞;M：巨噬細(xì)胞3.7病理檢查當(dāng)前29頁，共39頁，星期一。第二十九頁，共三十九頁。4、治療

4.1滑膜切除術(shù)4.2放射治療

4.3手術(shù)聯(lián)合放射治療

4.4關(guān)節(jié)置換

當(dāng)前30頁，共39頁，星期一。第三十頁，共三十九頁。4.1滑膜切除術(shù)目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)傳統(tǒng)的切開滑膜切除術(shù)療效雖然療效確切,但對(duì)關(guān)節(jié)組織損傷較大，術(shù)后關(guān)節(jié)功能嚴(yán)重受限，目前已較少應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡術(shù)是近20年來發(fā)展起來的微創(chuàng)外科新技術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，患者耐受性高的優(yōu)點(diǎn)；通過關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療局限性PVNS的療效已經(jīng)得到肯定當(dāng)前31頁，共39頁，星期一。第三十一頁，共三十九頁。當(dāng)前27頁，共39頁，星期一。第十三頁，共三十九頁。外照射常用：6MV-X,60Co等。接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變——實(shí)際上是結(jié)節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關(guān)節(jié)最為多見；第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；其腫塊質(zhì)地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚粘連，與肌腱關(guān)系密切，可隨肌腱活動(dòng)而移動(dòng)。無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的PVNS,都有惡變的報(bào)道，也有發(fā)生肺轉(zhuǎn)移死亡的報(bào)道；血管成像第三十八頁，共三十九頁。常用技術(shù)：水抑制這從臨床角度支持了病變的腫瘤起源（有學(xué)者認(rèn)為它是介于炎癥與腫瘤之間，由炎性增生過渡到瘤樣增生。當(dāng)前33頁，共39頁，星期一。當(dāng)前32頁，共39頁，星期一。第十五頁，共三十九頁。立體定向放療組5例，設(shè)3—4個(gè)適形野，單次劑量DT3Gy，總量為DT18G一21Gy，隔日照射1次。當(dāng)前19頁，共39頁，星期一。當(dāng)前31頁，共39頁，星期一。方法：11例術(shù)后患者分為2組，普通放療組6例，6MVX線兩側(cè)對(duì)穿照射，DT=34Gy/17f，每周5次；本病多發(fā)于青壯年,80%以上發(fā)生在20～40歲,男性多于女性,發(fā)病緩慢,病期以1～4年者居多,最長可達(dá)10余年,膝關(guān)節(jié)為多發(fā)部位，髖關(guān)節(jié)可被累及第二十九頁，共三十九頁。第三十一頁，共三十九頁。傳統(tǒng)的切開滑膜切除術(shù)療效雖然療效確切,但對(duì)關(guān)節(jié)組織損傷較大，術(shù)后關(guān)節(jié)功能嚴(yán)重受限，目前已較少應(yīng)用當(dāng)前34頁，共39頁，星期一。當(dāng)前27頁，共39頁，星期一。第十三頁，共三十九頁。當(dāng)前22頁，共39頁，星期一。第三十八頁，共三十九頁。當(dāng)前10頁，共39頁，星期一。其腫塊質(zhì)地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚粘連，與肌腱關(guān)系密切，可隨肌腱活動(dòng)而移動(dòng)。一些研究已經(jīng)報(bào)道，與彌漫性PVNS相比，局限性PVNS的復(fù)發(fā)較低，對(duì)手術(shù)治療的反應(yīng)好；彌漫性PVNS的復(fù)發(fā)率為25%～50%,而局限性PVNS的復(fù)發(fā)率不到5%當(dāng)前32頁，共39頁，星期一。第三十二頁，共三十九頁。4.2放射治療放射療法對(duì)病變的滑膜細(xì)胞及毛細(xì)血管起抑制作用，可預(yù)防復(fù)發(fā)可分為關(guān)節(jié)腔內(nèi)注入核素內(nèi)照射與關(guān)節(jié)外照射兩種：內(nèi)照射常用:90Y,Y-檸檬酸,32P-磷酸鉻膠體等，外照射常用：6MV-X,60Co等。當(dāng)前33頁，共39頁，星期一。第三十三頁，共三十九頁。4.3手術(shù)聯(lián)合放射治療徹底清除病變的滑膜組織是治療PVNS的關(guān)鍵！局限型病例較易做到徹底切除，極少復(fù)發(fā)；對(duì)于彌漫型病例，難以達(dá)到滑膜全切，所以在術(shù)后常常輔以局部放療，對(duì)病變的滑膜細(xì)胞及毛細(xì)血管進(jìn)行抑制。但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關(guān)，當(dāng)PVNS病變處于早期，富含大量血管及細(xì)胞時(shí)療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差當(dāng)前34頁，共39頁，星期一。第三十四頁，共三十九頁。術(shù)后放療術(shù)后2周～2月無明顯腫脹等不適，開始放療，采用6MV—X線前后兩野對(duì)穿照射（患者平臥）或內(nèi)外對(duì)穿照射（患者側(cè)臥，關(guān)節(jié)略彎曲），放射范圍包括整個(gè)膝關(guān)節(jié)腔及手術(shù)切口外緣外2cm，中心線從關(guān)節(jié)腔穿人，留兩側(cè)皮緣。當(dāng)前35頁，共39頁，星期一。第三十五頁，共三十九頁。前后野當(dāng)前36頁，共39頁，星期一。第三十六頁，共三十九頁。內(nèi)外野當(dāng)前37頁，共39頁，星期一。第三十七頁，共三十九頁。劑量選擇劑量：28-35Gy／14-20次，5次／周。當(dāng)前38頁，共39頁，星期一。第三十八頁，共三十九頁。文獻(xiàn)報(bào)道

（病例較少，有待研究）目的：觀察術(shù)后放療對(duì)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎復(fù)發(fā)