內(nèi)科學(xué)教學(xué)習(xí)題三

巨幼細(xì)胞貧血

一.名詞解釋

1.何謂巨幼細(xì)胞貧血？

2.IF-B12復(fù)合物？

3.葉酸代謝的腸肝循環(huán)？

4.Schilling實(shí)驗(yàn)？

5.“核幼漿老”？

二.簡(jiǎn)答題

1.巨幼細(xì)胞貧血時(shí)葉酸缺乏的原因.

2.巨幼細(xì)胞貧血時(shí)VitB12缺乏的原因

3.巨幼細(xì)胞貧血時(shí)血象特點(diǎn)

4.巨幼細(xì)胞貧血時(shí)骨髓象特點(diǎn)

5.巨幼細(xì)胞貧血的鑒別診斷

6.簡(jiǎn)答巨幼細(xì)胞貧血的診斷

三.論述題

1.論述葉酸的代謝

2.論述VitB12的代謝

3.論述巨幼細(xì)胞貧血的發(fā)病機(jī)制

4.論述巨幼細(xì)胞貧血的治療

5.論述巨幼細(xì)胞貧血的臨床表現(xiàn)

四.單選題

1.關(guān)于巨幼細(xì)胞貧血，下列哪項(xiàng)是不正確的？

A,是葉酸,VitB12缺乏引起的一種大細(xì)胞性貧血

B.巨幼細(xì)胞貧血可表現(xiàn)為對(duì)稱性肢體麻木，共濟(jì)失調(diào)

C.除貧血外粒細(xì)胞巨變且分葉過多

D.全身各系統(tǒng)增殖較多的細(xì)胞也會(huì)發(fā)生病變

E.病因主要是食物營(yíng)養(yǎng)不夠和吸收不良

2.關(guān)于葉酸代謝，下列哪項(xiàng)正確？

A.正常人體僅少量合成葉酸,多有食物獲得

B.葉酸屬B族維生素，性質(zhì)較穩(wěn)定，單過渡煮沸可能分解,破壞.

C.葉酸在小腸上段腸腔或腸壁絨毛細(xì)胞內(nèi)分解，大部分經(jīng)腸

肝循環(huán)入血

D.葉酸廣泛分布體內(nèi),腎臟是排泄葉酸的重要場(chǎng)所

E.葉酸主要從膽汁，分，尿中排泄.

3.關(guān)于VitB12代謝,下列那項(xiàng)是不正確的

A.腸道桿菌可合成VitB12

B.體內(nèi)代謝所需B12主要由食物提供

C.IF_B12復(fù)合物不受胃腸道分泌液破壞,經(jīng)門靜脈入肝

D.B12進(jìn)入血液循環(huán)后主要與轉(zhuǎn)鉆胺n結(jié)合

E.體內(nèi)B12主要儲(chǔ)存于腎臟

4.關(guān)于巨幼細(xì)胞貧血的臨床血液學(xué)中哪項(xiàng)是不正確的

A.中性粒細(xì)胞核分葉過多，可見巨桿狀核粒細(xì)胞.

B,可有反復(fù)感染和出血

C.少數(shù)可有肝,脾腫大

D.重者全血細(xì)胞減少

E.少數(shù)患者可有輕度黃疸

5.巨幼細(xì)胞貧血的非血液學(xué)表現(xiàn)哪項(xiàng)是不正確的

A.一般無缺鐵表現(xiàn)

B.口炎，舌炎，“鏡面舌”，“牛肉舌”

C.末梢神經(jīng)炎，共濟(jì)失調(diào)

D.精神失常

E.錐體束癥陽性，視力下降

6.巨幼細(xì)胞貧血屬于：

A.小細(xì)胞低色素貧血

B.正細(xì)胞性貧血

C.大細(xì)胞性貧血

D.小細(xì)胞正常色素貧血

E.以上都不是

五.多選題

1.巨幼細(xì)胞貧血外周血檢查哪項(xiàng)符合

A.白細(xì)胞，血小板減少

B.中性粒細(xì)胞分葉過多

C.可見巨大血小板

D.可見點(diǎn)彩紅細(xì)胞，Cabot環(huán)，Howell—Jolly小體

E.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

2.巨幼細(xì)胞貧血骨髓表現(xiàn)是：

A.“核幼漿老”

B.雙核，多核巨幼紅細(xì)胞

C.巨晚幼粒及巨桿狀粒細(xì)胞

D.巨核細(xì)胞增多，體大葉多

E.可出現(xiàn)類紅或類紅白血病反應(yīng)

3.關(guān)于巨幼細(xì)胞貧血哪項(xiàng)正常？

A.全細(xì)胞減少

B.Ham's試驗(yàn)陽性

C.正細(xì)胞性貧血

D.大細(xì)胞性貧血

E.內(nèi)因子抗體及Schilling試驗(yàn)陽性

4.巨幼細(xì)胞貧血的治療

A.積極治療原發(fā)病

B.補(bǔ)充缺乏的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)

C.惡性貧血,VitB12治療應(yīng)維持終生

D.脾切除

E.骨髓移植

5.巨幼細(xì)胞貧血病因包括

A.葉酸,VitB12攝入不足

B,胃腸道疾病及藥物干擾

C.內(nèi)因子抗體形成

D.某些抗腫瘤藥物的影響

E.哺乳期，孕婦等需要量的影響

答案：

一.名詞解釋：

1.葉酸或VitB12缺乏或某些影響核甘酸代謝的藥物導(dǎo)

致細(xì)胞核脫氧核糖核酸合成障礙所致的貧血（MA）

2.R_B12進(jìn)入十二指腸經(jīng)胰蛋白酶作用，R—蛋白被降

解。兩分子VitB12又與同樣來自胃粘膜上皮細(xì)胞的內(nèi)

因子結(jié)合形成IF—B12復(fù)合物

3.食物中多聚谷氨酸型葉酸經(jīng)腸粘膜細(xì)胞產(chǎn)生的解聚

酶作用單或雙谷氨酸型葉酸再經(jīng)葉酸還原酶及

NADPH作用還原FH2和FH4,后

者N5—FH4,經(jīng)一內(nèi)靜脈入肝。其中一部分N5—FH4經(jīng)膽汁排泄到小

腸后重吸收，即葉酸的腸肝循環(huán)

4.Schilling試驗(yàn)是測(cè)定放射性核素標(biāo)記的VitB12吸收

情況

5.指胞體大，胞漿較胞核成熟。

二.簡(jiǎn)答題

1.攝入不足，需要量增加，吸收障礙，利用障礙，葉酸排除

增力口

2.攝入減少，吸收障礙吶因子缺乏、胃酸及胃蛋白酶缺

乏、腸道疾病、藥物、腸道寄生蟲或細(xì)菌，利用障礙。

3.血象：呈大細(xì)胞性貧血，重者全血細(xì)胞減少?？梢娂t

細(xì)胞大小不等、中央淡染區(qū)消失，有大橢圓形紅細(xì)胞、

點(diǎn)彩紅細(xì)胞等；中性粒細(xì)胞核楓葉過多，也可見巨型

桿狀核粒細(xì)胞

4.骨髓象：紅系增生顯著、巨幼變；粒系也有巨幼變，

成熟粒細(xì)胞多分葉；巨核-細(xì)胞體積增大，分葉過多。

骨髓鐵染色常增多。

5.與下列疾病鑒別：造血系統(tǒng)腫瘤性疾病，有紅細(xì)胞自

身抗體的疾病，合并高粘滯血癥的貧血。

6.根據(jù)營(yíng)養(yǎng)史或用藥史、貧血表現(xiàn)、消化道及神經(jīng)系統(tǒng)

癥狀、體征，血象，骨髓象，血清葉酸及維生素水平,

診斷性治療后網(wǎng)織紅細(xì)胞上升。

三.論述題

1.1.葉酸主要在十二指腸及近端空腸吸收.每日需從食

物中攝入葉酸200ug.。食物中多聚谷氨酸型葉酸經(jīng)腸

f粘膜細(xì)胞草生的解聚酶作用單或雙谷氨酸型葉酸

再經(jīng)葉酸赤原酶及NADPH作用還原FH2和

FH4,后者N5—FH4,經(jīng)門靜脈入肝。其中一部分

N5—FH4經(jīng)膽汁排泄到小腸后重吸收，即葉酸的腸肝

循環(huán)o血漿中N5—FH4與白蛋白結(jié)合后運(yùn)到組織細(xì)胞。

再利用，再轉(zhuǎn)變，儲(chǔ)存，經(jīng)尿及糞便排出。

2.VitB12在人體內(nèi)以甲基鉆胺素形式存在于血漿，以

5—脫氧腺普鉆胺素形式存在于肝及其它組織。食物中

的VitB12與蛋白結(jié)合，經(jīng)胃酸和胃蛋白酶消化，與蛋

白分離，再與胃粘膜壁細(xì)胞合成的R蛋白結(jié)合成

R—VitB12復(fù)合物。R—B12進(jìn)入十二指腸經(jīng)胰蛋白

酶作用，R—蛋白被降解。兩分子VitB12又與同樣來

自胃粘膜上皮細(xì)胞的內(nèi)因子結(jié)合形成IF—B12復(fù)合

物。進(jìn)入腸上皮細(xì)胞，繼而經(jīng)門靜脈入肝。儲(chǔ)存，主

要在肝臟，經(jīng)糞便及尿排出體外。

3.由于葉酸缺乏。DTTP形成減少,DNA合成障礙,DNA

復(fù)制延遲。而RNA合成所受影響不大，細(xì)胞內(nèi)

RNA/DNA比值增大，造成細(xì)胞體積增大，胞核發(fā)育

滯后于胞漿，形成巨幼變。骨髓中紅系、粒系和巨核

系細(xì)胞發(fā)生巨幼變，分化成熟異常，在骨髓中過早死

亡，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少。DNA合成障礙也累及粘膜上

皮組織，影響口腔和胃腸道功能。VitBi2缺乏導(dǎo)致甲

硫氨酸合成酶催化高半胱氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧琢虬彼嵴系K，

這一反應(yīng)由N5-FH4提供甲基。因此，N5-FH4轉(zhuǎn)化為

FH4障礙，故Dttp合成和DNA合成障礙。VitB12缺

乏還可引起神經(jīng)精神異常。

4.臨床表現(xiàn)：

4.1.起病緩慢，常有面色蒼白、乏力、耐力下降、頭暈、

頭昏、心悸等貧血癥狀。重者全血細(xì)胞減少，反復(fù)感染

和出血。少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度黃疸。

4.2.口腔粘膜、舌乳頭萎縮，舌面呈“牛肉樣舌”，可伴

舌痛。胃腸道粘膜萎縮可引起食欲不振、惡心、腹脹、

腹瀉或便秘。

4.3.對(duì)稱性遠(yuǎn)端肢體麻木、深感覺障礙；共濟(jì)失調(diào)或步

態(tài)不穩(wěn)；味覺、嗅覺降低；錐體束征陽性；重者可有大、

小便失禁。葉酸缺乏者有易怒、妄想等精神癥狀。VitB12

缺乏者有抑郁、失眠、記憶力下降、人格變態(tài)等。

5.治療：

5.1原發(fā)病的治療。

5.2補(bǔ)充缺乏的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)：口服葉酸5—10mg,每天2-3次。如同

時(shí)缺乏維生素B12，則需同時(shí)注射VitB12。維生素B12500pg肌肉注

射，每周二次。對(duì)惡性貧血或全胃切除的患者需終生用維生素B12維

持治療。

四.單選題

l.C2.E3.E4.D5.A6.C

五.多選題

l.ABCD2ABCDE3ADE4ABC5ABCDE

第五章再生障礙性貧血

一.名詞解釋：

1.再生障礙性貧血的定義

2.再生障礙性貧血的土壤學(xué)說

3.再生障礙性貧血的種子學(xué)說

4.何謂重型再生障礙性貧血

5.何謂自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少

二.簡(jiǎn)答

1.再生障礙性貧血的分型診斷標(biāo)準(zhǔn)

2.再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)

3.再生障礙性貧血的病因

4.再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制

5.重型再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)

6.非重型再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)

7.重型再生障礙性貧血血象特點(diǎn)

8.重型再生障礙性貧血的骨髓象特點(diǎn)

9.再生障礙性貧血的T—細(xì)胞亞群特點(diǎn)

10.再生障礙性貧血的免疫抑制治療

三.論述題

1.論述再生障礙性貧血的鑒別診斷

2.再生障礙性貧血的可能病因

3.再生障礙性貧血的發(fā)病機(jī)制

4.重型再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)

5.非重型再生障礙性貧血的臨床表現(xiàn)

四.單選題

1.再生障礙性貧血最主要的診斷依據(jù)是

A.全血細(xì)胞減少，有出血或感染表現(xiàn)

B.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

C.骨髓增生不良

D.肝脾淋巴結(jié)不腫大

E.鐵劑,葉酸治療無效

2.下列哪項(xiàng)不符合再生障礙性貧血？

A.發(fā)熱，貧血，出血傾向。

B.骨髓增生低下

C.紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板有二系減少

D.無淋巴結(jié)腫大

E.偶見局灶局和細(xì)胞增多

3.下列哪種疾病骨髓巨核細(xì)胞減少

A.血友病

B.缺鐵性貧血

C.ITP

D.再生障礙性貧血

E.巨幼細(xì)胞貧血

4.再生障礙性貧血的血液學(xué)特點(diǎn)

A.呈全血細(xì)胞減少，正細(xì)胞正色素性貧血

B.細(xì)胞大小不等，中心淡染區(qū)擴(kuò)大

C.可見巨核細(xì)胞增多，血片中血小板計(jì)數(shù)增多

D.粒細(xì)胞停滯于早幼粒階段，胞漿中顆粒粗大

E.骨髓增生活躍，但巨核細(xì)胞減少

5.男患，19歲，頭暈，乏力3個(gè)月，

HB58g/L,WBC3.8A109/L,PLT50A109/L胸骨穿刺有核細(xì)胞增生活躍，各

系細(xì)胞形態(tài)正常，需再做哪項(xiàng)檢查？

A.骼骨穿刺

B.脊髓穿刺

C.復(fù)查血常規(guī)

D.骨髓鐵染色

E.單克隆抗體

6.女患，29歲，貧血病史一年，淺表淋巴結(jié)不腫大，肝脾未觸及，

血象呈全血細(xì)胞減少，若診斷再生障礙性貧血，哪項(xiàng)意義最大？

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少

B.骨髓增生低下，造血細(xì)胞減少

C.骨髓非造血細(xì)胞增多，NAP增加

D.鐵粒幼細(xì)胞消失

E.巨核細(xì)胞增多

7.女患，32歲，月經(jīng)增多伴發(fā)熱2周，HBSOg/UWBCZ.ZAK^/L,淋

巴細(xì)胞占74%,PLT16Al。9比骨髓象呈增生極度低下，該病最可能診

斷：

A.急性白血病

B.急重型再生障礙性貧血

C.急性ITP

D.類白血病反應(yīng)

E.粒細(xì)胞缺乏癥

8.重型再生障礙性貧血應(yīng)用免疫抑制劑下列哪項(xiàng)是正確的

A.適用于有抑制性T淋巴細(xì)胞的病例

B.腎上腺皮質(zhì)激素可促進(jìn)骨髓增生

C.ATG、ALG的特點(diǎn)是抑制變態(tài)反應(yīng)，不引起出血

D.CSA主要作用于T、B淋巴細(xì)胞而起作用

E.再障伴溶貧病人，免疫抑制劑應(yīng)減量

9.全血細(xì)胞減少，骨髓增生低下，造血細(xì)胞減少，這樣的血象、骨

髓象不見于

A.溶貧

B.低增生性白血病

C.再障

D.PHN

E.骨髓纖維化

10.再生障礙性貧血的免疫機(jī)制主要表現(xiàn)為

A.骨髓染色體核型異常

B.CD4+細(xì)胞：CDs+細(xì)胞降低

C.骨髓鐵染色示儲(chǔ)存鐵減少

D.NAP(-)

E.血清IL-2,IFN-r,TNf水平均減少

五.多選題

1.再障的發(fā)生與那些因素有關(guān)：

A.造血干細(xì)胞質(zhì)、量的一異常，部分病人有干血細(xì)胞酶系

缺陷

B.造血微環(huán)境異常

C.外周血Tn/Ts明顯低于常任,NKIL/2-IFN系統(tǒng)異常

D.營(yíng)養(yǎng)不良、葉酸、VB12缺乏

E.脾功亢進(jìn)，細(xì)胞破壞

2.再障的免疫機(jī)制異常有

A.外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增多

B.T細(xì)胞亞群失調(diào)

C.T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子明顯增多

D.骨髓“脂肪化”

E.多數(shù)患者用免疫抑制劑治療有效

3.再障主要臨床表現(xiàn)：

A.發(fā)熱、貧血、出血傾向

B.不同程度的感染表現(xiàn)

C.脾臟腫大

D.淋巴結(jié)不腫大

E.齒齦增生.

4.再障骨髓像特點(diǎn):.

A.骨髓增生低下，以非造血細(xì)胞為主

B.造血細(xì)胞常少于60%

C.巨核細(xì)胞減少或缺乏，血小板數(shù)量少

D.非造血細(xì)胞增多

E.含鐵蛋白的小粒正?；驕p少

5.引起全血細(xì)胞減少的疾病有

A.PNH

B.ITP伴缺鐵性貧血

C.Evans綜合癥

D.再障

E.骨髓纖維化

6.男患，20歲，發(fā)熱1周，皮膚散在出血點(diǎn)，外周血呈三系均

減少，可能為：

A.PNH

B.低增生性白血病

C.再障

D.脾功亢進(jìn)

E.骨髓纖維化

7.再障發(fā)病與哪些因素有關(guān)？

A.藥物及化學(xué)物質(zhì)如抗癌藥，殺蟲劑等

B.X線，r射線過量接觸，原子反應(yīng)堆事故

C.病毒如EB病毒，風(fēng)疹病毒等感染

D.PNH,SLE等可引起骨髓造血功能抑制

E.嚴(yán)重細(xì)菌感染，如霍亂等

8.自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少的特點(diǎn)是：

A.外周血及骨髓細(xì)胞可以查到自身抗體

B.可有全血細(xì)胞減少并骨髓增生低下

C.外周血中網(wǎng)子紅細(xì)胞減少

D.中性粒細(xì)胞比例均減少

E.對(duì)糖皮質(zhì)激素及大劑量丙球治療反應(yīng)較好

9.關(guān)于急性造血功能停滯哪項(xiàng)是正確的

A.中性粒細(xì)胞比例增高

B.全血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟降，網(wǎng)織紅明顯減少

C.骨髓明顯減少

D.骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細(xì)胞

E.在充分支持治療下呈自限性

10.關(guān)于Fanconi貧血正確的是

B.是一種遺傳性干細(xì)胞質(zhì)異常性疾病

C.表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少或二系減少

D.伴有骨骼畸形

E.可發(fā)展為MDS,急性白血病等

F.Hams試驗(yàn)及COOMb試驗(yàn)陽性

答案：

一.名詞解釋

1.是一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥。主要表現(xiàn)為骨

髓造血功能低下，外周血全血細(xì)胞減少和貧血、出血、

感染綜合癥。

2.造血干（祖）細(xì)胞缺陷造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷包

括量和質(zhì)的異常。再障患者CD34+細(xì)胞中的具有自我

更新能力的細(xì)胞及長(zhǎng)期培養(yǎng)啟動(dòng)能力的類原始的細(xì)胞

（blast-like）明顯減少，造血干細(xì)胞集落形成能力顯著

降低。體外對(duì)造血生長(zhǎng)因子反應(yīng)差。

3.骨髓脂肪化、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死;

骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長(zhǎng)情況差。其分泌造血因子

的能力與正常人不同。骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損的再障做骨

髓移植不易成功。故認(rèn)為患者的發(fā)病可能與造血微環(huán)

境缺陷有關(guān)。

4.SAA:起病急，進(jìn)展迅速，病情重；少數(shù)可由非重型

進(jìn)展而來。

NSAA:起病及進(jìn)展較緩慢。貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)，出血較

輕。

5.包括Evans綜合癥和免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少。

二.簡(jiǎn)答題

1.①SAA-1:發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，嚴(yán)重感染和出血。血象：網(wǎng)

織紅細(xì)胞＜0.01%,絕對(duì)值V15x109/L；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值V

0.5X109/L；血小板V20X1（）9/L。

②NSAA：又稱CAA,達(dá)不到SAA—1型診斷標(biāo)準(zhǔn)

的再障。

2.①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞＜0.01%,淋巴細(xì)胞

增高。

②肝、脾不大。

③骨髓示增生低下，骨髓小?？仗?，非造血細(xì)胞增

多。

④能除外其他全血細(xì)胞減少的疾?。ㄈ珀嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、

Evans綜合癥、骨髓增生異常綜合征、惡性組織細(xì)胞病等），可診斷為

再障。

3.病因：①病毒感染，特別是病毒性肝炎、微小病

毒B19等。

②化學(xué)因素，特別是氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類和工業(yè)用化

學(xué)物品（苯）。

③物理因素，長(zhǎng)期接觸X線、鐳、放射性核素等可因阻擾DNA的復(fù)

制而抑制細(xì)胞的有絲分裂，從而使造血干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)

胞的生成。

4.造血干（祖）細(xì)胞內(nèi)在的缺陷，造血微環(huán)境異常，

免疫異常

5.臨床表現(xiàn)：起病急，進(jìn)展迅速；①貧血進(jìn)行性加重、伴明顯的乏

力、頭暈及心悸等。②出血部位廣泛，除皮膚、粘膜外，還常有深

部出血，如便血、血尿、子宮出血或顱內(nèi)出血，危及生命。③感染:

多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在39度以上。呼吸道感染多見，嚴(yán)重者可

發(fā)生敗血癥、病情險(xiǎn)惡。

6.臨床表現(xiàn)：起病及進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕。①

貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。②出血較輕，以皮膚、

粘膜為主。除婦女易有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。

③感染以呼吸道多見，合并嚴(yán)重感染者少。

7.SAA呈重度全血細(xì)胞減少：①網(wǎng)織紅細(xì)胞＜0.01%,

絕對(duì)值V15x10阮；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5X109/L；

⑦血小板V20X109/L。NSAA也呈全血細(xì)胞減少，但

達(dá)不到SAA的程度。

8.骨髓象SAA多部位骨髓增生重度減低，粒、紅系

及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞及造

血細(xì)胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛。骨髓活檢顯

示造血組織均勻減少。

9.CD4+細(xì)胞:CD8'細(xì)胞比值減低,Thl：Thl2型細(xì)胞比

值增高,CD8T抑制細(xì)胞、CD25T細(xì)胞和Y5TCRT細(xì)

胞比例增高，血清IL-2、IFN-Y＞TNF水平增高。

10.免疫抑制治療：

①抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）：主要用于SAAo

馬ALG10?15mg/（mg.d）用藥前需做過敏實(shí)驗(yàn)；用藥過程

中用糖皮質(zhì)激素防止過敏，每日劑量應(yīng)維持點(diǎn)滴12~16

小時(shí)；可與環(huán)抱素（CsA）組成強(qiáng)化免疫抑制方案。

②環(huán)袍素（CsA）,療程一般長(zhǎng)于1年，使用時(shí)應(yīng)個(gè)體化，應(yīng)參照造血

功能和T細(xì)胞免疫恢復(fù)情況、藥物不良反應(yīng)（如肝?、腎功能損害、牙

齦增長(zhǎng)及消化道反應(yīng)）等調(diào)整用藥劑量和療程。

③有學(xué)者使用CD3單克隆抗體、麥考嗎乙酯（MMF）.

環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍等

三.論述題：

1.鑒別診斷：

①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）,典型患者有血紅蛋白尿發(fā)作，易

鑒別。該克隆細(xì)胞的酸溶血試驗(yàn)（Ham實(shí)驗(yàn)）、蛇毒因子溶血試驗(yàn)（C0F

試驗(yàn)）和微量補(bǔ)體溶血敏感試驗(yàn)（mCLST）中呈陽性。骨髓或外周血

可發(fā)現(xiàn)CD55,CD59的各系血細(xì)胞。

②骨髓增生異常綜合征（MDS），但RA有病態(tài)造血現(xiàn)象，骨髓有核紅

細(xì)胞糖原染色（PAS）可陽性，早期髓系細(xì)胞相關(guān)抗原（CD13、CD33、

CD34）表達(dá)增多，造血祖細(xì)胞養(yǎng)可出現(xiàn)集簇增多、集落減少，可有染

色體核型異常，姐妹染色單體分化染色（SCD）陰性等。

③Famconi貧血（FA）又稱先天性AA,是一種遺傳性

干細(xì)胞異常性疾病。

④自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少，包括Evans綜合征和免疫相關(guān)性全

血細(xì)胞減少。

⑤急性造血功能停滯，本病常在溶血性貧血.、接觸某些危險(xiǎn)因素或感

染發(fā)熱的患者中發(fā)生，全血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下降，但骨髓涂片

尾部可見巨大原始紅細(xì)胞。

2.可能病因：①病毒感染，特別是肝炎病毒、微小病毒B19等。臨

床上可見到乙型肝炎相關(guān)的再生障礙性貧血病例。②化學(xué)因素，特別

是氯霉素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療藥物以及苯等?？鼓[瘤

藥與苯對(duì)骨髓的抑制與劑量相關(guān)，但抗生素、磺胺類藥物及殺蟲劑引

起的再障與劑量關(guān)系不大，但與個(gè)人敏感有關(guān)。③長(zhǎng)期接觸X射線、

鐳及放射性核素等可影響DNA的復(fù)制度抑制細(xì)胞有絲分裂，干擾骨

髓細(xì)胞生成，造血干細(xì)胞數(shù)量減少

3.傳統(tǒng)學(xué)說認(rèn)為，在一定遺傳背景下，AA作為一組后天暴露于某些

致病因子后獲得的異質(zhì)性“綜合征”，可能通過三種機(jī)制發(fā)病：原發(fā)、

繼發(fā)性造血干祖細(xì)胞（“種子”）缺陷、造血微環(huán)境（“土壤”）及免疫

（“蟲子”）異常。

①造血干祖細(xì)胞缺陷：包括量和質(zhì)異常。AA患者骨

髓CD34+細(xì)胞較正常人明顯減少，減少程度與病情相

關(guān)；

②造血微環(huán)境異常AA患者骨髓活檢除發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少外，還有

骨髓“脂肪化”靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死；部分AA骨髓

基質(zhì)細(xì)胞體外營(yíng)養(yǎng)生長(zhǎng)情況差，其分泌的各類造血調(diào)控因子明顯不同

于正常人；

③免疫異常AA患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增高，T細(xì)胞亞群失

衡，T輔助細(xì)胞I型（Thl）\CD8+T抑制細(xì)胞、CD25+T細(xì)胞Y6TCR+T

細(xì)胞比例增高，T細(xì)胞分泌的造血負(fù)調(diào)控因子（IT-2、TFN-YTNF）

明顯增多。

4.重型再生障礙性貧血（SAA）：起病急，進(jìn)展快，病情重；

少數(shù)可由非重型進(jìn)展而來。

①貧血多呈進(jìn)行性加重，蒼白、乏力、頭昏、心悸和

氣短等癥狀明顯。

②感染多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在39℃以上，以呼吸道感染最常見。

常合并敗血癥。

③出血均有不同程度的皮膚、粘膜及內(nèi)臟出血。

5.非重型再障（NSAA）起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕。

①貧血慢性過程，常見蒼白、乏力、頭昏、心悸、活動(dòng)后氣短等，

輸血后癥狀改善，但不持久。

②感染高熱比重型少見，感染相對(duì)易控制，很少持續(xù)一周以上。上

呼吸道感染常見，其次為牙齦炎、支氣管炎、扁桃腺炎，而肺炎、敗

血癥等重癥感染少見。常見感染菌種為革蘭陰性桿菌和各類球菌。

③出血出血傾向較輕，以皮膚、粘膜出血為主，內(nèi)臟出血少見。多

表現(xiàn)為皮膚出血點(diǎn)、牙齦出血，女性患者有陰道出血。出血較易控制，

久治無效者可發(fā)生顱內(nèi)出血。

四.單選題

l.C2.E3.D4.A5A6B7B8A9B10B

五.多選題

1ABC2ABCE3ABD4ABCD5ACDE6ABCDE7ABCD8ABE9BCDE

10ABCD

第六章.溶血性貧血

一名詞解釋

1.何謂溶血性貧血(HA)

2.何謂原位溶血

3.何謂海因小體

4.何謂Evans綜合癥

5.何謂PNH

二.簡(jiǎn)答題

1.溶血性貧血按發(fā)病機(jī)制分為哪幾大類

2.血管內(nèi)溶血主要見于哪些情況

3.血管外溶血主要見于哪些情況

4.急性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

5.慢性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)

6.提示血管內(nèi)溶血的檢查

7.提示骨髓代償增生的實(shí)驗(yàn)檢查

8.提示紅細(xì)胞有缺陷壽命縮短的實(shí)驗(yàn)檢查

9.Coomb試驗(yàn)的意義

10.溶血性貧血主要與哪些疾病鑒別

三.論述題

1.論述溶血性貧血的治療

2.遺傳性球形細(xì)胞增多癥的臨床表現(xiàn)

3.G6PD其缺乏的實(shí)驗(yàn)檢查

4.AIHA的治療

5.PNH的臨床表現(xiàn)

四.單選題

1.關(guān)于溶血性貧血的定義，哪一項(xiàng)是正確的？

A.紅細(xì)胞壽命縮短

B.紅細(xì)胞破壞增加

C.骨髓造血功能亢進(jìn)

D.紅細(xì)胞破壞增加，骨髓能代償

E.紅細(xì)胞破壞增加，超過骨髓代償能力

2.原位溶血時(shí)紅細(xì)胞破壞的部位最主要是在：

A.肝臟

B.脾臟

C.血管內(nèi)

D.骨髓

E.以上都不是

3.急性溶血的開始癥狀是：

A.腰背及四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)、高熱等

B.血紅蛋白尿

C.休克

D.昏迷

E.腎功能衰竭

4.急性溶血和慢性溶血急性發(fā)作與慢性溶血不同之處：

A.出現(xiàn)黃疸

B.出現(xiàn)貧血

C.出現(xiàn)乏力、頭暈

D.出現(xiàn)高熱、休克可伴有血紅蛋白尿

E.出現(xiàn)心率快、氣短，心前區(qū)雜音

5.血管內(nèi)溶血的主要實(shí)驗(yàn)室檢查為

A.紅細(xì)胞及血紅蛋白下降

B.糞膽原排泄增高

C.血紅蛋白尿及含鐵血黃素尿陽性

D.網(wǎng)織紅細(xì)胞增高

E.骨髓中幼紅細(xì)胞增生明顯

6.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)開始溶血0.62%NaCl溶液，完全溶

血0.44%,應(yīng)考慮那種病？

A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

B.缺鐵性貧血

C.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

D.運(yùn)動(dòng)紅細(xì)胞性貧血

E.再生障礙性貧血

7.下列哪些結(jié)果不符合溶血性貧血

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞增加

B.骨髓幼紅細(xì)胞增加

C.尿中尿膽原排泄增加

D.血中非結(jié)合膽紅素增加

E.血清結(jié)合球蛋白增加

8.下列哪種疾病抗人球蛋白試驗(yàn)陽性

A.6磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥

B.海洋性貧血

C.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.自身免疫性溶血性貧血

9.男患，35歲，半年來逐漸貧血，不發(fā)熱，無出血癥狀，

尿呈濃茶色，鞏膜可見輕度黃疸，肝脾不腫大，血紅蛋白

82g/L,白細(xì)胞5.6X10VL,血小板93*1。9（，網(wǎng)織紅細(xì)胞

5%,為確診首選哪項(xiàng)檢查？

A.骨髓穿刺

B.血清鐵定量

C.尿含鐵血黃素

D.抗人球蛋白試驗(yàn)

E.酸化血清溶血試驗(yàn)

10.男患，15歲，自幼常有黃疸，脾肋下5.0cm,血紅蛋白

68g/L,白細(xì)胞9.8X109%,MCV78Jn?,MCHC38%,紅細(xì)胞

滲透脆性增加，應(yīng)考慮為：

B.海洋性貧血

C.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

D.紅細(xì)胞一6磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥

E.不穩(wěn)定血紅蛋白病

F.自身免疫性溶血性貧血

五.多選題

1.下列哪些疾病為血管外溶血

A.海洋性貧血

B.自身免疫性溶血性貧血（混抗體型）

C.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

D.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

E.機(jī)械性溶血

2.急性溶血危象的臨床表現(xiàn)有：

A.起病緩慢

B.寒戰(zhàn)、高熱

C.休克、昏迷

D.血紅蛋白尿、黃疸

E.腎功能衰竭

3.以下表現(xiàn)哪種符合慢性溶血

A.輕度黃疸,尿膽紅素陰性，尿膽原增加

B.含鐵血黃素尿陽性

C.網(wǎng)織紅細(xì)胞增加

D.脾腫大

E.血清結(jié)合珠蛋白

4血管外溶血的主要癥狀是：

A.一般臨床癥狀較輕

B.脾臟常腫大

C.血清游離膽紅素輕度增加

D.多無血蛋白尿

E.尿含鐵血黃素陽性

5.下述哪些結(jié)果符合溶血性貧血?

A.血清結(jié)合珠蛋白減少

B.糞膽原排泄增加

C.血清非結(jié)合膽紅素增加

D.含尿鐵血黃素陽性

E.外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞

6.血管內(nèi)溶血時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查是：

A.血漿中游離血紅蛋白增加

B.高膽紅素血癥

C.含鐵血黃素尿

D.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

E.周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞

7.溶血性貧血時(shí)紅細(xì)胞代償性增生的證據(jù)是:

A.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多

B.周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞

C.骨髓幼紅細(xì)胞增生

D.骨髓腔加寬，皮質(zhì)變薄

E.高膽紅素血癥

8.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)增強(qiáng)見于：

A.缺鐵性貧血

B.海洋性貧血

C.再生障礙性貧血

D.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

E.鐮性細(xì)胞性貧血

9.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥陽性實(shí)驗(yàn)檢查是：

A.抗人球蛋白試驗(yàn)陽性

B.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高

C.尿膽紅素陽性

D.酸化血清溶血實(shí)驗(yàn)陽性

E.含鐵血黃素尿

10.下列哪種疾病輸新鮮血液有可能加重溶血

A.自身免疫性溶血性貧血

B.海洋性貧血

C.PNH

D.遺傳性球形細(xì)胞增多癥

E.缺鐵性貧血

答案:

一.名詞解釋：

1.溶血是指紅細(xì)胞遭破壞壽命縮短的過程。溶血

超過造血代償時(shí)出現(xiàn)的貧血即溶血性貧血

(hemolyticanemia,HA)O

2.無效性細(xì)細(xì)胞生成(ineffective

erythropoisis)或稱為原位溶血，指骨髓內(nèi)的

幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已經(jīng)骨髓內(nèi)破壞，

可伴有黃疸，其本質(zhì)是一種血管外溶血，常見

于巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征等

3.海因小體，是紅細(xì)胞內(nèi)變性珠蛋白的包涵體。

4.溶血和血小板減少兩者的發(fā)病可先后不一，溶

貧同時(shí)表現(xiàn)為血小板減少，稱為Evans綜合征。

5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysma

mocturnalhemoglobinuria,PNH)是紅細(xì)胞膜

的獲得性缺陷引起的對(duì)激活補(bǔ)體異常敏感的一

種慢性血管內(nèi)溶血，可伴有全血細(xì)胞減少或反

復(fù)血栓形成

二.簡(jiǎn)答題

1.分為：

1.1紅細(xì)胞膜自身異常性溶血性貧血

紅細(xì)胞膜異常性溶血性貧血(遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷，獲得性血細(xì)胞

膜糖化肌醇磷脂錨鏈膜蛋白異常)

遺傳性紅細(xì)胞酶缺乏性溶血性貧血(戊糖磷酸途徑酶缺陷如葡萄

糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏等，無氧糖酵解途徑酶缺陷丙酮酸激

酶缺乏等)

珠蛋白和血紅素異常性溶血性貧血（遺傳性血紅蛋白病，血紅素異

常:血嚇琳病及鉛中毒）

1.2紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常所致的溶血性貧血

免疫性溶血性貧血（自