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心內(nèi)科LVAD患者發(fā)生導(dǎo)管血栓病例報(bào)告專題分析Z姓患者,男,28歲,患有非缺血性心臟病D期伴休克"〉心源性休克(圖1)。盡管使用了最大劑量米力農(nóng),患者仍處于難治性休克狀態(tài)。植入左心室輔助裝置(LVAD),左心室負(fù)荷卸載后,病人心臟重構(gòu)開(kāi)始逆轉(zhuǎn),左心室的結(jié)構(gòu)和功能逐漸正常(圖2)。圖1患者有D期擴(kuò)張型非缺血性心臟病,左室功能下降備注:AO,主動(dòng)脈;EDV,舒張末期容積;IVS,室間隔;IVSd,室間隔直徑;LA,左心房;LV,左心室;LVIDd,左心室舒張期內(nèi)徑;LVPW,左心室后壁;LVPWd,左心室后壁尺寸;RA,右心房。
圖2植入LVAD后患者左心功能恢復(fù)正常在植入一年后,患者接受了恢復(fù)測(cè)試,LVAD停用并留在原位。對(duì)于這種情況,除非另有適應(yīng)證,不使用抗凝藥物,患者接受長(zhǎng)期阿司匹林抗血小板治療。LVAD停用一年后,患者出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作相關(guān)的視覺(jué)癥狀。廣泛的神經(jīng)、心臟檢查都均未發(fā)現(xiàn)異常,患者開(kāi)始接受抗凝治療。2個(gè)月后患者出現(xiàn)左下肢疼痛及跛行。體格檢查顯示左下肢血管搏動(dòng)不能觸及。左髂外動(dòng)脈血栓阻塞>75%,并延伸至左髂總動(dòng)脈,左踝肱指數(shù)降低為0.56。計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影顯示左髂總動(dòng)脈、髂外動(dòng)脈可見(jiàn)血栓,血管接近閉塞,延伸至髂內(nèi)動(dòng)脈起始處(圖3)。
圖3
腹部主動(dòng)脈的計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖顯示,左室心射血分?jǐn)?shù)(LVEF)為50%,有回聲致密物附在LVAD流入套管上,提示為血栓。行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查確認(rèn)有一個(gè)可移動(dòng)的多小葉致密團(tuán)塊,提示已停用的LVAD流入套管上有1.4×0.7cm的血栓?;颊叩腎NR處于治療范疇,但多發(fā)性血栓形成讓我們考慮到遺傳性血栓形成可能是多發(fā)性血栓的原因。高凝檢查結(jié)果顯示凝血酶原基因突變陽(yáng)性(G20210A突變?yōu)殡s合子),狼瘡抗凝因子陽(yáng)性。進(jìn)行血管外科手術(shù)切除髂動(dòng)脈血栓,血栓病理證實(shí)有新鮮血液和纖維蛋白。由于套管上的血栓可移動(dòng),患者隨時(shí)有卒中風(fēng)險(xiǎn),因此決定完全移除LVAD裝置。術(shù)后予肝素橋接,華法林治療使INR在2.5~3.5范圍內(nèi)。3個(gè)月后,患者不再出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀,也未觀察到血栓栓塞性疾病的跡象,LVEF穩(wěn)定維持在50%。討論心室輔助裝置由血液相容性生物材料制成,其通過(guò)結(jié)合纖維蛋白原、激活血小板和其他凝血酶原蛋白導(dǎo)致血栓形成。盡管對(duì)LVAD患者進(jìn)行了專門的抗栓治療,但仍有8%—29%的患者因?yàn)樵O(shè)備、自身原因及治療管理相關(guān)因素發(fā)生血栓栓塞事件。4%—12%的LVAD患者患有高凝疾病,最常見(jiàn)的是抗磷脂綜合征、肝素誘導(dǎo)的血小板減少和第五凝血因子突變(FactorVLeiden)。20210G到A凝血酶原遺傳變異的患病率為2%,并且此前尚未報(bào)道過(guò)可引起LVAD患者發(fā)生血栓形成事件。
在本案例中,裝置留在原位,通過(guò)一個(gè)小的右前微型開(kāi)胸手術(shù)切除動(dòng)力傳動(dòng)系統(tǒng)并結(jié)扎流出道。這減少了術(shù)后恢復(fù)時(shí)間、住院時(shí)間,以及在需要進(jìn)行LVAD或移植時(shí)的胸部再入時(shí)間。在心肌恢復(fù)后,本案例采用微創(chuàng)手術(shù)停用LVAD,而不是通過(guò)開(kāi)胸手術(shù)進(jìn)行全設(shè)備移除,降低了手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。在長(zhǎng)期的LVAD支持下,流入套管通常會(huì)形成新內(nèi)膜層,從而減少血栓形成。LVAD停用后晚期血栓形成非常少見(jiàn),這是首次報(bào)道與LVAD套管血栓形成有關(guān)的凝血酶原基因突變案例。該患者在LVAD植入前或在LVAD支持下并未發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥。綜上,雖然LVAD在原處停用是安全的,但需要對(duì)高凝狀態(tài)進(jìn)行廣泛的篩查,患者
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