尤文氏肉瘤專題知識講座專家講座

病史患者：男性，14歲。左上肢腫痛三月。

尤文氏肉瘤專題知識講座第1頁左肱骨中段骨干呈膨脹性改變，可見沿髓腔蔓延呈彌漫性骨質(zhì)破壞，可見層狀骨膜反應(yīng)尤文氏肉瘤專題知識講座第2頁尤文氏肉瘤專題知識講座第3頁？尤文氏肉瘤專題知識講座第4頁病理結(jié)果左肱骨尤文氏肉瘤

尤文氏肉瘤專題知識講座第5頁討論尤文氏肉瘤，又稱尤文瘤，是起源于骨髓間充質(zhì)結(jié)締組織惡性腫瘤。偶然發(fā)生在骨外軟組織，稱骨外尤文肉瘤。本病約占骨惡性腫瘤4％。尤文氏肉瘤專題知識講座第6頁臨床與病理1、臨床：1）好發(fā)年紀(jì)：10-25歲，20歲以下多發(fā)生于長骨骨干，20歲以上多發(fā)生于扁骨。2）癥狀：全身癥狀常似骨感染，如發(fā)燒，白細(xì)胞增多。局部癥狀以疼痛為主，局部腫塊有時早于骨骼改變。3）腫瘤對放射線極為敏感，局部照射后，癥狀顯著改進(jìn)。尤文氏肉瘤專題知識講座第7頁2、病理：源于骨髓腔，瘤組織富含細(xì)胞和血管，質(zhì)地軟，常被纖維組織分隔形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀。瘤內(nèi)可出血，壞死，囊變。腫瘤易向周圍浸潤擴(kuò)散，侵入骨膜下可形成軟組織腫塊及骨膜反應(yīng)。尤文氏肉瘤專題知識講座第8頁影像學(xué)表現(xiàn)1、x線：無特征性。1）骨干中心型：最多見。a、位于骨干中段髓腔內(nèi)

b、彌漫性骨質(zhì)疏松及斑點狀、蟲蝕樣破壞，邊界不清；周圍骨皮質(zhì)篩孔樣或花邊樣缺損。

c、蔥皮樣骨膜增生，可形成骨膜三角和放射狀短骨針

d、早期可穿破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊

2）骨干周圍型：皮質(zhì)外緣呈蝶形破壞。軟組織腫塊較大，與骨質(zhì)破壞不成百分比。3）干骺端中心型：位于干骺端中央，骨破壞與骨硬化同時出現(xiàn)。4）干骺端周圍型：位于干骺端周緣，溶骨性破壞并有軟組織腫塊和骨膜反應(yīng)，少數(shù)可侵犯骨骺。尤文氏肉瘤專題知識講座第9頁2、CT：病變呈片狀、篩孔狀和蟲蝕狀溶骨性破壞，其內(nèi)可包含斑片狀骨質(zhì)增生硬化。病變早期可見廣泛骨旁腫塊，內(nèi)有針狀骨，長短不一，較纖細(xì)，為腫瘤間質(zhì)成骨。3、MRI：顯示髓腔內(nèi)浸潤性及骨破壞早于平片和CT，呈不均勻長T1長T2信號。尤文氏肉瘤專題知識講座第10頁尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤專題知識講座第11頁尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤專題知識講座第12頁尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤專題知識講座第13頁尤文氏肉瘤尤文氏肉瘤專題知識講座第14頁尤文氏肉瘤專題知識講座第15頁尤文氏肉瘤專題知識講座第16頁1、急性骨髓炎：早期相同。但骨髓炎常有彌漫性軟組織腫脹，而尤文氏肉瘤為不足軟組織腫塊。前者病程較后者短。前者多有明確急性病史，有死骨，骨質(zhì)破壞與增生同時存在。判別診療困難時，可用診療性放射治療來區(qū)分。判別診療尤文氏肉瘤專題知識講座第17頁急性化膿性骨髓炎尤文氏肉瘤專題知識講座第18頁2、骨肉瘤：本病多可發(fā)生于青少年，以骨干骺端區(qū)多見，病變多以溶骨性骨質(zhì)破壞、軟組織性腫塊、骨膜增生、腫瘤三角為其主要表現(xiàn)，骨肉瘤又分為溶骨型、成骨型、混合型。溶骨型骨肉瘤病變多以溶骨性骨質(zhì)破壞為主，病變可為偏心性改變，病變區(qū)周圍腫瘤三角形成顯著，軟組織性腫塊多見，多以股骨下段、脛骨上段、肱骨下段多見。成骨型肉瘤，病變多成骨性骨質(zhì)改變?yōu)橹?，病變軟組織性腫塊形成不顯著，骨質(zhì)硬化顯著，可示有橡牙質(zhì)樣、絮狀骨質(zhì)硬化及新生骨形成。病變可致皮溫高，靜脈血管示有擴(kuò)張征像。尤文氏肉瘤專題知識講座第19頁骨肉瘤尤文氏肉瘤專題知識講座第20頁骨肉瘤尤文氏肉瘤專題知識講座第21頁骨肉瘤尤文氏肉瘤專題知識講座第22頁判別診療3、骨干結(jié)核：有髓腔膨脹和蔥皮樣骨膜反應(yīng)，但癥狀輕，發(fā)病慢，或同時伴有其它部位結(jié)核。4、骨轉(zhuǎn)移瘤：發(fā)生于骨干轉(zhuǎn)移瘤，病變多為溶骨性骨質(zhì)破壞，