新生兒出血癥

新生兒出血癥定義新生兒出血癥（hemorrhagicdiseaseofthenewborn，HDN）是由于維生素K缺乏導(dǎo)致體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）活性降低的出血性疾病病因和發(fā)病機(jī)制肝臟儲(chǔ)存量低合成少攝入少吸收少維生素K缺乏的原因臨床分型及表現(xiàn)早發(fā)型經(jīng)典型晚發(fā)型發(fā)病時(shí)間生后24小時(shí)內(nèi)生后第2~7天早產(chǎn)兒可遲至生后2周生后1~3個(gè)月臨床表現(xiàn)輕重程度不一輕者僅皮膚少量出血或臍殘端滲血嚴(yán)重者表現(xiàn)為皮膚、消化道、頭顱等多部位、多器官出血皮膚瘀斑、臍殘端滲血、穿刺或注射部位出血、胃腸道出血等出血量一般不多，呈自限性個(gè)別嚴(yán)重出血者可導(dǎo)致失血性休克除皮膚、胃腸道等常見(jiàn)部位出血外，可有顱內(nèi)出血且死亡率高幸存者多遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥病因多與母親產(chǎn)前服用干擾維生素K代謝的藥物有關(guān)少數(shù)原因不明多與純母乳喂養(yǎng)、腸道菌群紊亂、肝功能發(fā)育不完善等導(dǎo)致維生素K合成不足有關(guān)多見(jiàn)于純母乳喂養(yǎng)、慢性腹瀉、肝膽疾病、營(yíng)養(yǎng)不良、長(zhǎng)期使用抗生素或長(zhǎng)期接受全靜脈營(yíng)養(yǎng)而又未補(bǔ)充維生素K者輔助檢查凝血功能檢測(cè)：凝血酶原時(shí)間（PT）明顯延長(zhǎng)是診斷的重要指標(biāo)；活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）也可延長(zhǎng)；凝血酶時(shí)間（TT）、出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)和纖維蛋白原等正?；钚寓蛞蜃优cⅡ因子總量比值：＜1時(shí)提示維生素K缺乏PIVKA-Ⅱ測(cè)定：用酶聯(lián)免疫學(xué)方法或電泳法直接測(cè)定無(wú)活性的凝血酶原。是反映機(jī)體維生素K缺乏狀況和評(píng)估療效的敏感指標(biāo)，可反映機(jī)體是否存在亞臨床維生素K缺乏維生素K測(cè)定：臨床應(yīng)用受限診斷根據(jù)有高危病史、發(fā)病時(shí)間、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及維生素K治療有效即可診斷鑒別診斷新生兒咽下綜合征?新生兒消化道出血新生兒其他出血性疾病血小板減少性紫癜彌漫性血管內(nèi)凝血血友病治療維生素K1：給予1~2mg靜脈滴注，出血可迅速停止，通常數(shù)小時(shí)內(nèi)凝血因子水平即可上升，24小時(shí)完全糾正出血嚴(yán)重者可輸新鮮冰凍血漿10~20ml/kg，或凝血酶原復(fù)合物以提高血漿中有活性的凝血因子水平預(yù)防母孕期服用干擾維生素K代謝的藥物，應(yīng)在妊娠最后3個(gè)月及分娩前各注射1次維生素K110mg純母乳喂養(yǎng)者，母親應(yīng)口服維生素K1，每次20mg，每周2次所有新生兒出生后應(yīng)立即給予維生素K10.5~1mg肌內(nèi)注射1次（早產(chǎn)兒連用3天），以預(yù)防新生兒出血癥早產(chǎn)兒、有肝膽疾病、慢性腹瀉、長(zhǎng)期全靜脈營(yíng)養(yǎng)等高危兒應(yīng)每周注射1次維生素K10.5~1mg新生兒低血糖和高血糖第十四節(jié)一、新生兒低血糖目前尚無(wú)國(guó)際公認(rèn)的新生兒低血糖診斷標(biāo)準(zhǔn)我國(guó)采用的是血糖＜2.2mmol/L（40mg/dl）應(yīng)診斷新生兒低血糖（neonatalhypoglycemia）定義暫時(shí)性低血糖：指低血糖持續(xù)時(shí)間較短，一般不超過(guò)新生兒期糖原和脂肪儲(chǔ)備不足葡萄糖消耗增加高胰島素血癥：為暫時(shí)性胰島素升高所致病因和發(fā)病機(jī)制持續(xù)性低血糖：指低血糖持續(xù)至嬰兒或兒童期嬰兒先天性高胰島素血癥（CHI）：主要與基因缺陷有關(guān)內(nèi)分泌缺陷遺傳代謝性疾病無(wú)癥狀性：低血糖時(shí)可無(wú)任何臨床癥狀，臨床上更為多見(jiàn)癥狀性：可出現(xiàn)嗜睡、納差、喂養(yǎng)困難、發(fā)紺、呼吸暫停、面色蒼白、低體溫甚至昏迷。也可能出現(xiàn)煩躁、激惹、震顫、反射亢進(jìn)、高調(diào)哭聲甚至抽搐臨床表現(xiàn)血糖測(cè)定：確診需要通過(guò)實(shí)驗(yàn)室測(cè)定標(biāo)準(zhǔn)的血糖濃度持續(xù)性低血糖患兒應(yīng)酌情檢測(cè)血胰島素、高血糖素、T3、T4、TSH、生長(zhǎng)激素、皮質(zhì)醇，血、尿氨基酸及有機(jī)酸等高胰島素血癥時(shí)可行胰腺B超或CT檢查疑有糖原累積癥時(shí)可行肝活檢測(cè)定肝糖原和酶活力輔助檢查由于目前尚不能確定引起腦損傷的低血糖閾值，因此不管有無(wú)癥狀，低血糖者均應(yīng)及時(shí)治療治療無(wú)癥狀性低血糖能進(jìn)食的患兒可先進(jìn)食，并密切監(jiān)測(cè)血糖低血糖不能糾正者可按6~8mg/（kg·min）速率靜脈輸注葡萄糖，每小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖1次，并根據(jù)血糖測(cè)定結(jié)果調(diào)節(jié)輸糖速率，穩(wěn)定24小時(shí)后逐漸停用治療癥狀性低血糖可先給予10%葡萄糖2ml/kg，按每分鐘1.0ml靜脈注射；繼之以6~8mg/（kg·min）維持每1小時(shí)監(jiān)測(cè)血糖1次，調(diào)節(jié)輸糖速率，正常24小時(shí)后逐漸減慢輸注速率，48~72小時(shí)停用低血糖持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)者可加用氫化可的松5mg/kg，靜脈注射，每12小時(shí)1次；或潑尼松1~2mg/（kg·d），口服，共3~5天，可誘導(dǎo)糖異生酶活性增高治療持續(xù)性低血糖嬰兒先天性高胰島素血癥首選二氮嗪，每日5~20mg/kg，分3次口服；如無(wú)效可用生長(zhǎng)抑素類(lèi)如奧曲肽，5~25μg/（kg·d），靜脈注射高血糖素0.02mg/kg，靜脈注射；或1~20μg/（kg·h）靜脈維持，該藥僅作為短期用藥CHI藥物治療無(wú)效者則須行外科手術(shù)治療先天性代謝缺陷患兒應(yīng)給予特殊飲食療法治療避免可導(dǎo)致低血糖的高危因素（如寒冷損傷等），高危兒定期監(jiān)測(cè)血糖生后能進(jìn)食者宜早期喂養(yǎng)不能經(jīng)胃腸道喂養(yǎng)者可給10%葡萄糖靜脈滴注足月適于胎齡兒：3~5mg/（kg·min）早產(chǎn)適于胎齡兒：4~6mg/（kg·min）小于胎齡兒：6~8mg/（kg·min）預(yù)防二、新生兒高血糖新生兒全血血清葡萄糖>7.0mmol/L（125mg/dl），或血清葡萄糖水平>8.40mmol/L（150mg/dl）為新生兒高血糖（neonatalhyperglycemia）的診斷標(biāo)準(zhǔn)定義血糖調(diào)節(jié)功能不成熟新生兒對(duì)葡萄糖的耐受個(gè)體差異很大，胎齡越小、體重越輕，對(duì)糖的耐受越差新生兒胰島β細(xì)胞功能不完善，對(duì)高血糖反應(yīng)遲鈍胰島素對(duì)葡萄糖負(fù)荷反應(yīng)低下，以及存在相對(duì)性胰島素抵抗病因和發(fā)病機(jī)制應(yīng)激性：在窒息、嚴(yán)重感染、創(chuàng)傷等危重狀態(tài)下，血中兒茶酚胺、皮質(zhì)醇、高血糖素水平顯著升高醫(yī)源性因素：輸注高濃度葡萄糖或過(guò)快輸注；應(yīng)用某些藥物如糖皮質(zhì)激素等新生兒糖尿?。簳簳r(shí)性多見(jiàn)于小于胎齡兒，少見(jiàn)真性糖尿病病因和發(fā)病機(jī)制輕者可無(wú)癥狀血糖增高顯著或者持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)的患兒可發(fā)生高滲血癥、高滲透性利尿、出現(xiàn)脫水、煩渴、多尿甚至發(fā)生顱內(nèi)出血等新生兒糖尿病可出現(xiàn)尿糖陽(yáng)性、尿酮體陰性或陽(yáng)性臨床表現(xiàn)輸糖患兒應(yīng)控制輸注速度并監(jiān)測(cè)血糖水平，尤其是早產(chǎn)兒、極低出生體重兒治療原發(fā)病、糾正脫水及電解質(zhì)紊亂輕度、短暫（24~48小時(shí)）高血糖可通過(guò)減慢葡萄糖輸注速率糾正高血糖不易控制且空腹血糖水平>14mmol/L時(shí)應(yīng)給胰島素[0.01U/(kg·h)，逐漸增至0.05~0.1U/(kg·h)輸注]，使用過(guò)程中密切監(jiān)測(cè)血糖治療及預(yù)防新生兒低鈣血癥第十五節(jié)新生兒低鈣血癥(neonatalhypocalcemia)血清總鈣＜1.75mmol/L或血清游離鈣＜1mmol/L新生兒驚厥的常見(jiàn)原因之一早產(chǎn)兒，特別是極低和超低出生體重兒，如不及時(shí)糾正，可能會(huì)導(dǎo)致代謝性骨病，甚至發(fā)生骨折概念（一）病因和發(fā)病機(jī)制1.早期低血鈣生后72h內(nèi)，常見(jiàn)于早產(chǎn)兒，小于胎齡兒、糖尿病及妊娠高血壓綜合征母親所生嬰兒2.晚期低血鈣生后72h后，常發(fā)生于牛乳喂養(yǎng)的足月兒或其他疾病所致3.其他過(guò)度通氣、堿性藥物、輸注庫(kù)存血、利尿劑等（二）臨床表現(xiàn)時(shí)間：生后5~10天表現(xiàn)：呼吸暫停、激惹、煩躁不安、肌肉抽動(dòng)及震顫、驚跳，重者發(fā)生驚厥早產(chǎn)兒：通常無(wú)明顯癥狀體征，可能與其發(fā)育不完善、血漿蛋白低和酸中毒時(shí)血清游離鈣相對(duì)較高等有關(guān)對(duì)于極低和超低出生體重兒，由于低鈣血癥使鈣磷代謝紊亂，導(dǎo)致骨礦物質(zhì)含量的異常，骨小梁數(shù)量減少，骨皮質(zhì)變薄等骨組織含量減少，即代謝性骨病。表現(xiàn)：生長(zhǎng)發(fā)育延遲，嚴(yán)重者出現(xiàn)佝僂病樣癥狀，甚至發(fā)生骨折。早產(chǎn)兒代謝性骨病29周，出生體重735g，生后8周發(fā)現(xiàn)右前臂包塊，X線片：骨小梁數(shù)量減少，骨皮質(zhì)變薄，早產(chǎn)兒代謝性骨病合并骨折（三）輔助檢查離子血清總鈣、血清游離鈣、血磷、血鎂堿性磷酸酶

一般正常PTH心電圖胸片看不到胸腺影可能提示DiGeorge綜合征（四）治療1.鈣劑補(bǔ)充2.鎂劑補(bǔ)充3.維生素D補(bǔ)充4.調(diào)整飲食新生兒臍部疾病第十六節(jié)一、臍炎（omphalitis）是指細(xì)菌從臍殘端侵入并繁殖所引起的急性炎癥金黃色葡萄球菌是最常見(jiàn)的病原菌，其次為大腸埃希菌、銅綠假單胞菌、溶血性鏈球菌等輕癥臍輪與臍周皮膚紅腫，或伴有少量膿性分泌物可予以局部用3%過(guò)氧化氫或碘伏清洗，每日2~3次重者臍部和臍周明顯紅腫發(fā)硬，膿性分泌物量多，可向周?chē)つw或組織擴(kuò)散，引起腹壁蜂窩織炎、皮下壞疽、腹膜炎、敗血癥等臍周有擴(kuò)散或伴有全身癥狀者需選用抗生素靜脈注射，如有膿腫形成，則需切開(kāi)引流二、臍疝（umbilicalhernia）臍環(huán)關(guān)閉不全或薄弱，腹腔臟器由臍環(huán)處向外突出到皮下，形成臍疝哭鬧時(shí)臍疝外凸明顯，安靜時(shí)用手指壓迫疝囊可回納，通常不發(fā)生嵌頓出生后1年內(nèi)腹肌逐漸發(fā)達(dá)，多數(shù)疝環(huán)逐漸狹窄、縮小，自然閉合疝囊較大且2歲以上仍未愈合者可手術(shù)修補(bǔ)三、臍肉芽腫（umbilicalgranuloma）是指斷臍后創(chuàng)面受異物刺激、反復(fù)摩擦或感染等，在局部形成小的肉芽組織增生臍肉芽組織表面濕潤(rùn)，有少許黏液或黏液膿性滲出物可用碘伏一日數(shù)次清潔肉芽組織表面，預(yù)后良好頑固肉芽組織增生者，呈灰紅色，表面有血性分泌物，可用10%硝酸銀燒灼或消毒剪剪除新生兒產(chǎn)傷性疾病第十七節(jié)新生兒產(chǎn)傷（birthinjury）是指分娩過(guò)程中因機(jī)械因素對(duì)胎兒或新生兒造成的損傷高危因素有產(chǎn)程延長(zhǎng)、胎位不正、急產(chǎn)、巨大兒、母親骨盆異常及接產(chǎn)方式不當(dāng)?shù)劝l(fā)生于身體的任何部位，常見(jiàn)的部位有頭顱、軟組織、骨骼、周?chē)窠?jīng)、內(nèi)臟等定義一、頭顱血腫（cephalohematoma）由于產(chǎn)傷導(dǎo)致骨膜下血管破裂、血液積聚于骨膜下所致常由胎位不正、頭盆不稱、胎頭吸引或產(chǎn)鉗助產(chǎn)引起定義血腫部位以頭頂部多見(jiàn)，常為一側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)在生后數(shù)小時(shí)至數(shù)天逐漸增大因顱縫處骨膜與骨粘連緊密，故血腫不超越骨縫，邊界清楚，觸之有波動(dòng)感，其表面皮膚顏色正常如由產(chǎn)鉗牽拉或胎頭吸引所致，皮膚常有潰破或呈紫紅色臨床表現(xiàn)血腫機(jī)化從邊緣開(kāi)始，故在基底部形成硬環(huán)，逐漸至血腫中央部，吸收常需6~8周，血腫大者甚至需3~4個(gè)月由于血腫內(nèi)紅細(xì)胞破壞增多，常致黃疸加重或黃疸持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)臨床表現(xiàn)先鋒頭（caputsuccedaneum）：又稱產(chǎn)瘤或頭皮水腫分娩時(shí)頭皮受壓，血管滲透性改變及淋巴回流受阻引起的皮下水腫多發(fā)生在頭先露部位出生時(shí)即可發(fā)現(xiàn)，腫塊邊界不清、不受骨縫限制，頭皮紅腫、壓之凹陷、無(wú)波動(dòng)感，出生2~3天即消失有時(shí)與血腫并存，待頭皮水腫消退后才顯出血腫鑒別診斷帽狀腱膜下出血（subaponeurotichemorrhage）出血發(fā)生在頭顱帽狀腱膜與骨膜之間的疏松組織內(nèi)因無(wú)骨縫限制，故出血量較大，易于擴(kuò)散頭顱外觀呈廣泛性腫脹，有波動(dòng)感，但可超過(guò)骨縫出血量大者，眼瞼、耳后和頸部皮下可見(jiàn)紫紅色瘀斑常伴有高膽紅素血癥、貧血，甚至失血性休克鑒別診斷無(wú)并發(fā)癥的頭顱血腫不需要治療血腫伴高膽紅素血癥達(dá)到光療指征者應(yīng)給予藍(lán)光治療血腫繼發(fā)性感染者需抗感染治療必要時(shí)需外科切開(kāi)引流治療二、鎖骨骨折（fractureofclavicle）是產(chǎn)傷性骨折中最常見(jiàn)的一種，與分娩方式、胎兒娩出方位和出生體重有關(guān)難產(chǎn)、胎兒轉(zhuǎn)位幅度大、巨大兒發(fā)生率高骨折多發(fā)生在右側(cè)鎖骨中段外1/3處，此處鎖骨較細(xì)，無(wú)肌肉附著，當(dāng)胎兒肩娩出受阻時(shí)，S形鎖骨凹面正好卡在母親恥骨弓下，容易折斷大部分患兒無(wú)明顯癥狀，多因其他情況攝胸片時(shí)發(fā)現(xiàn)仔細(xì)觀察可發(fā)現(xiàn)患兒病側(cè)上臂活動(dòng)減少或被動(dòng)活動(dòng)時(shí)哭鬧對(duì)鎖骨進(jìn)行常規(guī)觸診發(fā)現(xiàn)雙側(cè)鎖骨不對(duì)稱，局部軟組織腫脹，有壓痛患側(cè)擁抱反射減弱或消失臨床表現(xiàn)青枝骨折一般不需治療對(duì)于完全性骨折，可請(qǐng)小兒外科醫(yī)生會(huì)診處理隨著嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育，肩部增寬，錯(cuò)位及畸形可自行消失；也可在患側(cè)腋下置一軟墊，患肢以繃帶固定于胸前，2周左右可形成骨痂治療三、臂叢神經(jīng)麻痹（brachialplexuspalsy）是新生兒周?chē)窠?jīng)損傷中最常見(jiàn)的一種由于難產(chǎn)、臀位、或肩娩出困難等因素使臂叢神經(jīng)過(guò)度牽拉受損足月及大于胎齡兒多見(jiàn)臨床表現(xiàn)及分型上臂型中臂型下臂型受損神經(jīng)第5、6頸神經(jīng)根第7頸神經(jīng)根頸8至胸1神經(jīng)根臨床表現(xiàn)此型臨床最多見(jiàn)患側(cè)整個(gè)上肢下垂、內(nèi)收，不能外展及外轉(zhuǎn)肘關(guān)節(jié)表現(xiàn)為前臂內(nèi)收，伸直，不能旋后或彎曲腕、指關(guān)節(jié)屈曲前臂、腕、手的伸展動(dòng)作喪失或減弱肱三頭