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短暫性全面遺忘Transientglobalamnesia(TGA)定義短暫性全面遺忘是一種臨床綜合征,表現(xiàn)突然發(fā)生的順行性遺忘,有時可伴有逆行性遺忘,最長可持續(xù)24小時,不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損。流行病學(xué)及危險因素TGA每年發(fā)病率約3-8/10萬75%患者發(fā)生在50-70歲,40歲以下患者非常少見危險因素:高齡、女性、偏頭痛病史及常見腦血管病發(fā)病時多處于應(yīng)激狀態(tài),如情緒應(yīng)激、過度的軀體的活動、外界溫度的改變、急性疼痛、性交、Valsalva動作(應(yīng)激因素可能通過下丘腦—垂體—腎上腺軸釋放應(yīng)激激素影響海馬)臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡多在50-70歲,發(fā)病前可能會有一些誘因,例如瓦氏動作、情緒應(yīng)激、性行為、熱水或冷水洗浴等?;颊邔ψ约旱牟∏椴⒉蛔灾樞行赃z忘),常常由旁觀者帶去醫(yī)院就診。表現(xiàn)為突然發(fā)生的順行性遺忘,不能形成新的情景記憶,同時也會有一些逆行性遺忘的成分。患者不能理解其自身的處境,會詢問:“為什么我們在在這里?”、“幾點了?”、“我們怎么到這兒了?”等問題,這些問題反映了逆行性遺忘。患者得到答復(fù)后還會重復(fù)的詢問,因為不能形成新的記憶(順行性遺忘)。可以伴有輕度自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。患者可能會表現(xiàn)出煩躁、緊張、困惑等情緒,但沒有意識障礙,運動、語言、感覺、認(rèn)人等其他的神經(jīng)功能保留,例如完好的程序性記憶(還能開車)。典型患者記憶障礙持續(xù)4-6h(對于癲癇和TIA而言都太長了),一般不超過24h。關(guān)于發(fā)作期這段時間的記憶是空白的。典型TGA患者很少反復(fù)發(fā)作。Papez環(huán)路對于情景記憶而言,海馬(顳葉內(nèi)側(cè))主要的作用在于形成新的記憶,經(jīng)過鞏固(consolidation)這樣一個過程后,記憶將會被儲存在皮層,因此海馬損害主要是順行性遺忘,久遠(yuǎn)的記憶(儲存在皮層)并不受損害。鞏固完成之前,記憶的檢索仍依賴于海馬(隨后檢索可能通過額葉完成,見下表),因此TGA患者會有一定程度的逆行性遺忘。發(fā)病機制目前關(guān)于TGA病因尚未明確,存在三種假說血管性(靜脈血流異?;蚓衷钚詣用}缺血)癲癇性偏頭痛性頸靜脈瓣功能不全(門關(guān)不緊),當(dāng)胸腔壓力增高時(例如做Valsalva動作),上腔靜脈血液回流減少,頸靜脈血逆流(頸靜脈→乙狀竇→橫竇→大腦大靜脈(Galen靜脈)→直竇→顳葉引流靜脈),引起顳葉內(nèi)側(cè)靜脈血壓升高,從而導(dǎo)致顳葉內(nèi)側(cè)功能受損,引起記憶障礙。研究發(fā)現(xiàn)運動或Valsalva動作是TGA患者最常見的誘發(fā)因素,提示靜脈高壓可能是癥狀發(fā)生的原因。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)
雙側(cè)海馬
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