溶血性貧血護(hù)理查房

溶血性貧血護(hù)理查房演示文稿第一頁(yè)，共36頁(yè)。1溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024優(yōu)選溶血性貧血護(hù)理查房第二頁(yè)，共36頁(yè)。2溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024溶血性貧血(HemolyticAnemia)紅細(xì)胞破壞速率增加超過(guò)骨髓造血的代償能力發(fā)生貧血在骨髓造血的代償范圍內(nèi)雖有溶血但不貧血溶血性疾病(HemolyticDisease)概念第三頁(yè)，共36頁(yè)。3溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024概念指紅細(xì)胞壽命縮短、破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生的一組貧血。主要特點(diǎn)：貧血、黃疸、脾大、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。骨髓有相當(dāng)于正常造血能力6~8倍的代償能力，因此當(dāng)紅細(xì)胞破壞增加，但骨髓造血功能可以代償時(shí)可不出現(xiàn)貧血，稱為溶血性疾病。第四頁(yè)，共36頁(yè)。4溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024臨床分類遺傳性紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)與功能缺陷遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶缺乏遺傳性血紅蛋白病獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白(GPI)異常-PNH感染因素化學(xué)因素物理因素免疫因素機(jī)械因素RBC外部因素RBC內(nèi)部異常第五頁(yè)，共36頁(yè)。5溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024血管外溶血：由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾臟破壞紅細(xì)胞。如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶貧等。血管內(nèi)溶血：指紅細(xì)胞在血液循環(huán)中被破壞，血紅蛋白直接進(jìn)入血漿。如血型不合輸血后溶血、輸注低滲液體、PNH。臨床分類－按溶血部位分類第六頁(yè)，共36頁(yè)。6溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024發(fā)病機(jī)制珠蛋白異常紅細(xì)胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素紅細(xì)胞膜異常RBC易于破壞壽命縮短血管內(nèi)溶血血管外溶血異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所及其清除造血功能代償性增強(qiáng)骨髓轉(zhuǎn)換髓外造血第七頁(yè)，共36頁(yè)。7溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024紅細(xì)胞膜支架異常紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性改變紅細(xì)胞膜上吸附有抗體或補(bǔ)體紅細(xì)胞膜化學(xué)成分改變發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞膜異常RBC內(nèi)在缺陷第八頁(yè)，共36頁(yè)。8溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024發(fā)病機(jī)制－紅細(xì)胞酶缺陷約90%葡萄糖通過(guò)糖酵解途徑代謝，產(chǎn)生ATP，為維持紅細(xì)胞膜功能和各種生物反應(yīng)提供能量，其代表為丙酮酸激酶缺乏癥有5%-10%葡萄糖通過(guò)磷酸己糖旁路途徑代謝，此為紅細(xì)胞產(chǎn)生還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH)唯一來(lái)源。

NADPH是谷胱甘肽代謝的重要輔酶。還原型谷胱甘肽是保護(hù)細(xì)胞免受氧化損傷的重要生理物質(zhì)，其代表為G6PD缺乏癥。某些嘌呤及嘧啶代謝酶異?？梢鹑苎载氀玎奏?’核苷酸酶缺乏癥及腺苷酸激酶缺乏癥等RBC內(nèi)在缺陷第九頁(yè)，共36頁(yè)。9溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024包括珠蛋白肽鏈結(jié)構(gòu)異常（異常血紅蛋白病）或肽鏈合成異常（珠蛋白生成障礙性貧血）。異常血紅蛋白在紅細(xì)胞內(nèi)易形成聚合體、結(jié)晶體或包涵體，造成紅細(xì)胞變形性降低。

發(fā)病機(jī)制－珠蛋白異常RBC內(nèi)在缺陷第十頁(yè)，共36頁(yè)。10溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024溫抗體型抗體為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合后，致敏紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除。冷抗體型多為完全抗體，可使紅細(xì)胞直接在血管內(nèi)破壞發(fā)病機(jī)制－免疫性因素第十一頁(yè)，共36頁(yè)。11溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024血型不合輸血亦造成血管內(nèi)溶血發(fā)病機(jī)制－免疫性因素第十二頁(yè)，共36頁(yè)。12溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024發(fā)病機(jī)制－免疫性因素新生兒溶血病第十三頁(yè)，共36頁(yè)。13溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024物理和創(chuàng)傷因素，如人工心臟瓣膜、微血管病性溶血性貧血、行軍性血紅蛋白尿癥及燒傷等。生物因素，如瘧疾、黑熱病、敗血癥等?；瘜W(xué)因素，某些可通過(guò)氧化或非氧化作用破壞紅細(xì)胞。其他，如獲得性細(xì)胞膜錨連膜蛋白（GPI）異常-PNH。

發(fā)病機(jī)制－非免疫性因素FibrinDirectionofbloodflow第十四頁(yè)，共36頁(yè)。14溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024發(fā)病機(jī)制－異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所

血管內(nèi)溶血發(fā)生于血循環(huán)中起病急，常有全身癥狀可伴有血紅蛋白血癥（hemoglubinemia）血紅蛋白尿（hemoglubinuria）含鐵血黃素尿（hemosiderinuria）第十五頁(yè)，共36頁(yè)。15溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024血管外溶血：由單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞RBC。起病較緩，可引起脾大。無(wú)效性RBC生成（IneffectiveErythropoiesis)：骨髓內(nèi)幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)前已在骨髓內(nèi)破壞。ExcessmembranecholesterolRBCinclusionsSenescentRBCComplementcoatedRBCAntibodycoatedRBCRigidRBC發(fā)病機(jī)制－異常紅細(xì)胞破壞的場(chǎng)所第十六頁(yè)，共36頁(yè)。16溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024發(fā)病機(jī)制－異常RBC的清除紅細(xì)胞在血管內(nèi)破壞血紅蛋白外漏血清結(jié)合珠蛋白降低腎排出血紅蛋白-血紅蛋白尿長(zhǎng)時(shí)間血紅蛋白尿，腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)沉積含鐵血黃素脫落后形成含鐵血黃素尿超過(guò)腎閾血漿游離血紅蛋白升高第十七頁(yè)，共36頁(yè)。17溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024RBC被單核吞噬系統(tǒng)吞噬裂解→血紅蛋白→鐵+珠蛋白+卟琳，卟琳→游離膽紅素→結(jié)合膽紅素→從膽汁中排出。膽汁中結(jié)合膽紅素，經(jīng)腸道細(xì)菌作用→糞膽原→大部隨糞便排除。少量糞膽原被腸道重吸收→血循環(huán)，其中大多通過(guò)肝重新隨膽汁排泄到腸腔中去，形成所謂的“膽紅素腸肝循環(huán)”。小部分糞膽原通過(guò)腎隨尿排出，稱之為尿膽原。血紅蛋白滲出珠蛋白+血紅素原卟啉鐵游離膽紅素臟肝糞膽原道腸尿膽原臟腎結(jié)合膽紅素RBC被單核吞噬系統(tǒng)破壞發(fā)病機(jī)制－異常RBC的清除血管外溶血第十八頁(yè)，共36頁(yè)。18溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024急性溶血性貧血：如異型輸血。起病急，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。嚴(yán)重者可出現(xiàn)循環(huán)衰竭及腎衰竭。慢性溶血性貧血：起病緩慢，癥狀較輕，貧血、黃疸、肝脾大。另可并發(fā)膽石癥及肝功損害。臨床表現(xiàn)第十九頁(yè)，共36頁(yè)。19溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞破壞的實(shí)驗(yàn)室檢查提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查第二十頁(yè)，共36頁(yè)。20溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多：血紅蛋白分解產(chǎn)物刺激造血系統(tǒng)，可達(dá)0.05-0.2。提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查BRC第二十一頁(yè)，共36頁(yè)。21溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查外周血出現(xiàn)幼紅細(xì)胞：嚴(yán)重溶血時(shí)可見(jiàn)豪-膠（Howell-Jolly）小體和幼粒細(xì)胞。H-J小體B第二十二頁(yè)，共36頁(yè)。22溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024骨髓幼紅細(xì)胞增生：以中晚幼紅最多，形態(tài)多正常。骨髓增生程度也可經(jīng)X線檢查顯示顱骨和其他扁平骨等骨髓腔的擴(kuò)大和骨皮質(zhì)變薄?？梢?jiàn)于海洋性貧血、鐮型細(xì)胞性貧血及遺球增。

提示骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生的實(shí)驗(yàn)室檢查第二十三頁(yè)，共36頁(yè)。23溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞增多。先天因素及化學(xué)中毒、燒傷、自體免疫等可引起球型細(xì)胞增多。尚有其他畸形。第二十四頁(yè)，共36頁(yè)。24溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變：血片中可見(jiàn)畸形紅細(xì)胞增多第二十五頁(yè)，共36頁(yè)。25溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024海因（Heinz）小體：是受損RBC內(nèi)的一種包含體，是RBC內(nèi)變性血紅蛋白的沉淀物，見(jiàn)于不穩(wěn)定血紅蛋白病、G-6-PD缺乏。RBC滲透性脆性增加：RBC面積/體積縮小，脆性增加。球型細(xì)胞滲透性增加，導(dǎo)致對(duì)低滲鹽水的抵抗力減低。靶型及鐮型紅細(xì)胞則相反。RBC壽命縮短：壽命縮短是溶血的最可靠指標(biāo)。放射性核素51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞來(lái)檢測(cè)其半衰期提示紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗(yàn)室檢查第二十六頁(yè)，共36頁(yè)。26溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024特殊檢查（1）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)（2）抗人球蛋白試驗(yàn)（3）酸溶血試驗(yàn)（4）血紅蛋白電泳（5）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（6）G-6-PD活性測(cè)定第二十七頁(yè)，共36頁(yè)。27溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024糾正貧血的病因或針對(duì)發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療去除病因藥物治療：激素及免疫抑制劑等輸血：指征應(yīng)從嚴(yán)脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥其他治療：腎衰、休克、電解質(zhì)紊亂，葉酸鐵劑的治療等

治療第二十八頁(yè)，共36頁(yè)。28溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024查房病例患者：張麗君，女性，48歲，因“乏力5天，發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染2天”于2015年09月09日14時(shí)27分入院。一、病例特點(diǎn)1、現(xiàn)病史患者于入院前5天無(wú)明顯誘因感全身乏力不適且懶動(dòng)，未在意，2天前始發(fā)現(xiàn)皮膚及鞏膜黃染，自覺(jué)發(fā)熱，但未測(cè)體溫，也未就診，今日為系統(tǒng)診治，來(lái)我院急診科就診并住我科。自發(fā)病以來(lái)，無(wú)高熱寒顫，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)胸憋氣短，無(wú)胸痛，偶感惡心未嘔吐，無(wú)燒心反酸，無(wú)頭痛頭暈，無(wú)腹痛及腹脹，有皮膚瘙癢，有牙齦出血，大便顏色未在意，小便呈濃茶色，精神及飲食、睡眠差，體重減輕，但具體不詳。2、既往史：高血壓病史2余年，一直口服“杜仲平”降壓治療，血壓控制尚可；多年前因“膽結(jié)石”行腹腔鏡下膽囊摘除術(shù)；否認(rèn)冠心病及糖尿病史；否認(rèn)肝炎及結(jié)核病史；否認(rèn)外傷、輸血史；否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史；預(yù)防接種史不詳。

第二十九頁(yè)，共36頁(yè)。29溶血性貧血護(hù)理查房5/9/20243、體格檢查：體溫36.3℃，脈搏112次/分，呼吸20次/分，血壓130/80mmHg，神清語(yǔ)利，精神差，痛苦面容，查體合作，全身皮膚及鞏膜黃染，皮膚無(wú)出血點(diǎn)，瞼結(jié)膜蒼白，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕羅音，HR：112次/分，律齊，S1可，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及明顯病理性雜音，腹平軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常，雙下肢不腫，生理反射存在，病理反射未引出。?？茩z查：腹平軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾未及，腸鳴音正常。

4、輔助檢查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG示：1.竇性心律，2.異常心電圖竇性心動(dòng)過(guò)速ST-T改變。查房病例第三十頁(yè)，共36頁(yè)。30溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024患者血紅蛋白及血糖變化情況2015-9-1009:00:00化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為47g/l2015-9-1108:50:00化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為42g/l

2015-9-1115:40:00化驗(yàn)室急危值回報(bào)：靜脈血糖為28.62mmol/L2015-9-1208:57:00化驗(yàn)室回報(bào)急危值：血紅蛋白為29g/l第三十一頁(yè)，共36頁(yè)。31溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024

體溫過(guò)高與感染等因素有關(guān)活動(dòng)乏力與貧血有關(guān)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與患者貧血、食欲差、機(jī)體消耗多有關(guān)知識(shí)缺乏與患者及家屬對(duì)此病知識(shí)缺乏有關(guān)感染

與高血糖，微循環(huán)障礙，機(jī)體防御機(jī)能減弱有關(guān)護(hù)理診斷及護(hù)理問(wèn)題第三十二頁(yè)，共36頁(yè)。32溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024活動(dòng)乏力與貧血有關(guān)1.指導(dǎo)病人合理休息和運(yùn)動(dòng)，要?jiǎng)谝萁Y(jié)合，避免過(guò)度疲勞2.嚴(yán)重貧血患者多伴有貧血性心臟病，可以取半坐臥位，可以減少回心血量，緩解病人的呼吸困難或缺氧等癥狀，可常規(guī)給氧氣吸入，改善缺氧癥狀3.協(xié)助好病人的生活護(hù)理。評(píng)價(jià)：患者貧血未糾正護(hù)理措施：第三十三頁(yè)，共36頁(yè)。33溶血性貧血護(hù)理查房5/9/2024體溫過(guò)高與感染等因素有關(guān)

1.降溫，物理降溫和藥物降溫，冰袋放置于全身各大動(dòng)脈處，和頭上，給予藥物后半小時(shí)要測(cè)量體溫，判斷藥物是否有效

。

2、給予高蛋白、高維生素、清淡易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；多飲水。

3、密切觀察病情的變化

4、做好護(hù)理，安置舒適的臥位，出汗及時(shí)擦干，更換衣物等。

5、保持空氣流通，