主動脈夾層診治指南專家講座

主動脈夾層4/19/20241主動脈夾層診治指南專家講座第1頁定義主動脈夾層（aortic

dissection)過去曾稱為主動脈夾層動脈瘤（dissection

aortic

aneurysm），是血液滲透主動脈壁中層，形成夾層血腫并沿著主動脈壁延伸剝離嚴重心血管急癥。

4/19/20242主動脈夾層診治指南專家講座第2頁發(fā)病率

主動脈夾層是比較少見而嚴重心血管疾病，發(fā)病率有逐年增加趨勢，男性多于女性，年紀好發(fā)于50～70歲。急性主動脈夾層可能與高血壓出現(xiàn)頻率有很親密關系，我國屬高血壓病高發(fā)地域，急性主動脈夾層發(fā)生率也有逐年增加趨勢。4/19/20243主動脈夾層診治指南專家講座第3頁分類

DeBakey分類法：Ⅰ型，夾層起始升主動脈，并越過升主動脈弓而至降主動脈；Ⅱ型，夾層起始并局限于升主動脈；Ⅲ型，夾層起始于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端并可延伸至膈下腹主動脈，比較罕見情況是逆向朝遠端延伸累及主動脈弓和升主動脈。4/19/20244主動脈夾層診治指南專家講座第4頁Stanford分型A型：內膜破裂處可位于升主動脈、主動脈弓或近段降主動脈。夾層動脈瘤范圍累及升主動脈，甚或主動脈弓、降主動脈和腹主動脈。相當于DeBakey分型Ｉ型和Ⅱ型。約占66％。

B型：內膜破裂處常位于近段降主動脈，夾層動脈瘤范圍僅限于降主動脈或延伸入腹主動脈，但不累及升主動脈。相當于DeBakeyⅢ型。約占33％。

4/19/20245主動脈夾層診治指南專家講座第5頁除此之外，主動脈夾層還可依據(jù)病程長短來分期：病程短于2周者，為“急性”主動脈夾層；病程長于2周者，為“慢性”主動脈夾層。在確診患者中，2/3為急性主動脈夾層，1/3為慢性主動脈夾層。

4/19/20246主動脈夾層診治指南專家講座第6頁病因主動脈夾層形成原因很多，動脈硬化、高血壓、動脈中層囊性壞死、馬凡氏綜合癥、主動脈縮窄、大動脈炎、外傷及梅毒等。除外傷之外，其病理基礎都是主動脈中層和平滑肌改變。在臨床病例中，西方國家以高血壓為主，既往認為國內病例青壯年多為先天性中層發(fā)育不良如馬凡氏綜合癥等，但近年來發(fā)病者動脈硬化、高血壓百分比逐步增高。4/19/20247主動脈夾層診治指南專家講座第7頁病理生理主動脈夾層基本病理改變是在主動脈中膜中、外三分之一處發(fā)生撕裂，形成主動脈壁中層分離，即主動脈夾層。4/19/20248主動脈夾層診治指南專家講座第8頁主動脈夾層常起源于內膜原發(fā)破口，血液經(jīng)過此破口進入主動脈壁中層，使中層裂開，并沿順行或逆行向遠方發(fā)展。在夾層發(fā)展過程中，可出現(xiàn)夾層內壁繼發(fā)破口，從而使主動脈夾層腔減壓，所以，有繼發(fā)破口夾層比盲袋樣夾層不易發(fā)生主動脈破裂。

4/19/20249主動脈夾層診治指南專家講座第9頁組織學上，不論是夾層內壁還是外壁中中層主動脈組織絕大部分有特征性中層退行性變。這種退行性變是夾層發(fā)生病理基礎。有兩種類型：一個是源于彈力纖維退變，主要見于<40歲夾層患者主動脈壁中，表現(xiàn)為彈力纖維消失，彈力纖維為粘多糖所取代，少許炎細胞浸潤，血管壁結構消失，平滑肌細胞失去彈力纖維支架作用而排列紊亂，這種類型習慣上也稱“囊性壞死”。4/19/202410主動脈夾層診治指南專家講座第10頁另一個源于平滑肌細胞降低、消失并為粘液樣物質所取代，彈性纖維也呈繼發(fā)性退變，滋養(yǎng)血管多通暢，但失去外周支撐支架，易發(fā)生破裂出血。除這些基礎病理改變外，還有急、慢性主動脈夾層各自特征性病理改變。4/19/202411主動脈夾層診治指南專家講座第11頁急性主動脈夾層中，可見主動脈壁有大量炎細胞浸潤，主動脈壁出現(xiàn)嚴重炎癥反應，夾層腔內多見有血栓形成；慢性主動脈夾層中，主動脈壁中層壞死區(qū)被吸收，纖維瘢痕增生，新生血管內皮細胞覆蓋于夾層腔表面，夾層腔內多見有機化血栓，少數(shù)小假腔完全被機化血栓所閉塞，即通常所謂“自愈”4/19/202412主動脈夾層診治指南專家講座第12頁主動脈夾層復雜病理改變基本上是因為主動脈夾層假腔改變復雜性所造成。在主動脈夾層病理概念中，有三對六類基本問題是必須認真研究：4/19/202413主動脈夾層診治指南專家講座第13頁第一對：夾層累及部位和夾層破裂口部位；第二對：假腔病理改變和真腔病理改變；第三對：器官缺血和夾層出血；4/19/202414主動脈夾層診治指南專家講座第14頁夾層累及部位和夾層破裂口部位 大部分主動脈夾層是起源于升主動脈，起源于胸降主動脈次之，起源于腹降主動脈最少。4/19/202415主動脈夾層診治指南專家講座第15頁夾層假腔病理改變:

夾層一旦形成，即有血流自原發(fā)破裂口進入假腔。進入假腔血流改變取決于假腔發(fā)展程度。在假腔快速產生擴展，并有遠端繼發(fā)破裂口形成時，進入假腔血流可組成連續(xù)流動，即組成夾層真腔和假腔雙腔血流通道。當夾層假腔成為血流通道時，因為假腔外壁僅由主動脈中膜外三分之二和主動脈外膜組成，所以在主動脈高壓血流壓力作用下，可形成主動脈夾層瘤樣擴展，即形成主動脈夾層動脈瘤。瘤樣改變可不停發(fā)展，最終發(fā)生出血和破裂。4/19/202416主動脈夾層診治指南專家講座第16頁另首先，假如夾層假腔繼發(fā)破裂口未形成，或形成后逐步閉合，或夾層假腔原發(fā)破裂口有血栓形成。假腔內血栓形成可見于夾層還未擴展時，也可見于夾層已經(jīng)有瘤樣擴展時，且此時如有血栓形成，經(jīng)常是血栓與血流同時存在。在夾層還未擴展時假腔內形成血栓，影象學檢驗時往往只發(fā)覺有主動脈管壁增厚?？蓪⑵浞Q為主動脈壁間出血。現(xiàn)認為，主動脈壁間出血是主動脈夾層一個形式。4/19/202417主動脈夾層診治指南專家講座第17頁在夾層已經(jīng)有擴展情況下，假腔內血栓形成多見于夾層存在有逆血流方向撕裂。因為逆血流方向撕裂是迎向壓力更高近心端血流，所以逆向撕裂時夾層在近心端極少形成繼發(fā)破裂口，而只是在夾層近心端形成一盲端。在盲端血流速度減慢，往往有血栓形成。假腔內血栓不能阻止夾層瘤樣擴展和發(fā)生破裂危險。不論假腔內是有血流還是有血栓，只要有假腔瘤樣擴張，就有破裂可能。所以，在評定夾層假腔危險性時，主要指標是瘤徑大小。4/19/202418主動脈夾層診治指南專家講座第18頁夾層真腔病理改變:

表現(xiàn)為真腔受到假腔壓迫而造成管徑減小，嚴重時可直接造成由真腔供血器官發(fā)生缺血。4/19/202419主動脈夾層診治指南專家講座第19頁夾層造成器官缺血:

約30％——50％病人因為夾層假腔壓迫甚至閉塞真腔而出現(xiàn)器官缺血表現(xiàn)。在夾層形成過程中，主動脈分支血管阻塞使血流受影響，如冠狀動脈、頭臂干動脈、肋間動脈、腎動脈、腸系膜動脈、髂動脈等，引發(fā)對應組織缺血、灌注不良。心肌灌注不良發(fā)生率為7%，腦灌注不良發(fā)生率為5%——46%，脊髓灌注不良發(fā)生率為4%，腹腔臟器灌注不良發(fā)生率為25%——30%，下肢灌注不良發(fā)生率為25%。4/19/202420主動脈夾層診治指南專家講座第20頁在主動脈夾層形成過程中出現(xiàn)組織灌注不良，早期通常其臨床表現(xiàn)不經(jīng)典，易引發(fā)臨床上誤診。主動脈夾層并發(fā)組織灌注不良時常影響主動脈夾層治療效果，增加并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率。4/19/202421主動脈夾層診治指南專家講座第21頁夾層破裂和出血:

主動脈破裂是主動脈夾層引發(fā)死亡主要原因。86%急性、亞急性夾層患者死因為主動脈破裂，56%慢性夾層患者死于主動脈破裂。當夾層主動脈直徑大于5—6cm時，易發(fā)生破裂。4/19/202422主動脈夾層診治指南專家講座第22頁主動脈夾層破裂和出血發(fā)生在夾層假腔。假腔內側壁破裂，即是形成繼發(fā)性破裂口或稱再入口；假腔外側壁破裂，則直接造成大出血。因為假腔外側壁較內側壁更薄，因而夾層破裂出血較形成再入口為多。4/19/202423主動脈夾層診治指南專家講座第23頁升主動脈破裂往往引發(fā)心包填塞。在升主動脈夾層動脈瘤急性期發(fā)生死亡病人中，大約70%是因為夾層破裂而造成心包填塞。在急性期過后主動脈夾層已形成瘤樣改變病人中，仍有25%病人死于夾層破裂出血。4/19/202424主動脈夾層診治指南專家講座第24頁與夾層破裂出血不一樣另一個出血表現(xiàn)是夾層發(fā)生滲血。此時出血速度稍慢，當血管內壓降低或血管外壓力升高時，滲血深入減慢。當滲血發(fā)生在升主動脈時，滲出血液聚集在心包腔內，造成心包積液及心包填塞。而在胸降主動脈夾層動脈瘤發(fā)生滲血時，滲出血液經(jīng)常聚集在左側胸膜腔內，病人可出現(xiàn)失血，但內科治療在相對長一段時間內（可長至數(shù)周）仍可維持循環(huán)穩(wěn)定。4/19/202425主動脈夾層診治指南專家講座第25頁主動脈瓣返流:

在近端主動脈夾層中，50%——70%患者出現(xiàn)主動脈瓣返流。除主動脈破裂外，主動脈瓣返流是近端主動脈夾層另一個主要致死原因。但即使在遠端主動脈夾層中，也有10%患者合并主動脈瓣關閉不全，且多繼發(fā)于主動脈擴張。4/19/202426主動脈夾層診治指南專家講座第26頁其它:

升主動脈夾層可逆行累及室間隔，造成心臟傳導阻滯或房室瓣關閉不全。夾層有時也可壓迫主動脈毗鄰結構，如升主動脈夾層可壓迫上腔靜脈和肺動脈。4/19/202427主動脈夾層診治指南專家講座第27頁臨床表現(xiàn)

突發(fā)猛烈疼痛發(fā)病開始最常見癥狀，可見于90％以上患者，并含有以下特點:①疼痛強度比其部位更含有特征性。疼痛從一開始即極為猛烈，難以忍受；疼痛性質呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。4/19/202428主動脈夾層診治指南專家講座第28頁②疼痛部位有利于提醒分離起始部位。前胸部猛烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最猛烈疼痛更多見于起始遠端夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提醒夾層累及升主動脈或主動脈弓部。③疼痛部位呈游走性提醒主動脈夾層范圍在擴大。疼痛可由起始處沿著分離路徑和方向走行，引發(fā)頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛。4/19/202429主動脈夾層診治指南專家講座第29頁④疼痛常為連續(xù)性。有患者疼痛自發(fā)生后一直連續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無疼痛患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。高血壓患者因劇痛而有休克外貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低或反而升高。低血壓，常是夾層分離造成心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂結果，而當夾層累及頭臂血管使肢體動脈損害或閉塞時，則不能準確測定血壓而出現(xiàn)假性低血壓。

4/19/202430主動脈夾層診治指南專家講座第30頁夾層破裂或壓迫癥狀因為夾層血腫壓迫周圍軟組織，涉及主動脈大分支，或破入鄰近器官引發(fā)對應器官系統(tǒng)損害，出現(xiàn)多系統(tǒng)受損臨床表現(xiàn)。1．心血管系統(tǒng)：①主動脈瓣返流：主動脈瓣返流是近端主動脈夾層主要特征之一，可出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、出現(xiàn)心力衰竭等。

4/19/202431主動脈夾層診治指南專家講座第31頁②脈搏異常：出現(xiàn)脈搏減弱或消失，或兩側強弱不等，或兩臂血壓出現(xiàn)顯著差異等血管阻塞征象。③其它心血管受損表現(xiàn)：夾層累及冠狀動脈時，可出現(xiàn)心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征；夾層血腫破裂到心包腔時，可快速引發(fā)心包積血，造成急性心包填塞而死亡。

2．神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿著無名動脈或頸總動脈向上擴展或累及肋間動脈、椎動脈，可出現(xiàn)頭昏、神志含糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶。4/19/202432主動脈夾層診治指南專家講座第32頁

3．消化系統(tǒng)：累及腹主動脈及其分支，可出現(xiàn)猛烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引發(fā)大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。4．泌尿系統(tǒng)：累及腎動脈，引發(fā)腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引發(fā)急性腎功效衰竭或腎性高血壓等。5．呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引發(fā)胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。

4/19/202433主動脈夾層診治指南專家講座第33頁輔助檢驗

試驗室檢驗、心電圖無特異性表現(xiàn)。胸部X線平片X線平片應作為主動脈疾患診療常規(guī)。慢性主動脈夾層可因為平片偶然發(fā)覺?？捎^察到上縱隔影增寬、主動脈增寬延長、主動脈外形不規(guī)則，有局部隆起，在主動脈內膜可見鈣化影，但不含有確診價值，對“定性”和“定量”都有一定程度，其確診有賴于其它影像學診療技術。

4/19/202434主動脈夾層診治指南專家講座第34頁超聲心動圖及多普勒，在完整地顯示整個主動脈全貌，尤其是不足主動脈夾層或降主動脈夾層診療方面應用受到限制，假陽性率也相對較高。UFCT，其主要缺點是不利于撕裂口位置以及動脈分支血管情況判斷，對主動脈是否存在返流也不能作出判定。MRI數(shù)字減影血管造影（DSA）

4/19/202435主動脈夾層診治指南專家講座第35頁主動脈造影當前多采取經(jīng)動脈逆行插管造影方法，最大優(yōu)點是能證實內膜撕裂入口和出口、明確主動脈分支受累情況、估測主動脈瓣關閉不全嚴重程度等，其缺點是有創(chuàng)性，尤其是對極危重急性患者術中有一定危險性。4/19/202436主動脈夾層診治指南專家講座第36頁治療主動脈夾層治療，主要是預防主動脈夾層擴展，內科藥品治療主要側重兩個方面：①降低收縮壓；

②降低左室射血速度（dp/dt）。據(jù)認為后者是作用于主動脈壁形成主動脈夾層并使其擴展主要原因。早期急癥治療

4/19/202437主動脈夾層診治指南專家講座第37頁早期治療目標是減輕疼痛，及時把收縮壓降至100～110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足夠維持諸如心、腦、腎等主要器官灌注量低水平。同時，不論是否有收縮期高血壓或疼痛均應給予β─

阻滯劑，使心率控制在60～65次/分，以減低動脈dp/dt,如此就能有效地穩(wěn)定或中止主動脈夾層繼續(xù)擴展。

4/19/202438主動脈夾層診治指南專家講座第38頁需要注意是，合并有主動脈大分支阻塞高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采取過分降壓治療；對血壓不高病人，也不宜降壓治療，但可使用β－阻滯劑以減低心肌收縮力。穩(wěn)定時內科治療內科治療適應證主要包含三個方面：①遠端夾層而無并發(fā)癥；②穩(wěn)定、孤立弓部夾層；③穩(wěn)定慢性夾層，即發(fā)病2周以上而無并發(fā)癥夾層。

4/19/202439主動脈夾層診治指南專家講座第39頁長久內科治療目標仍在于控制血壓和減低dp/dt，收縮壓應控制在130mmHg以下，所選取藥品，以兼?zhèn)湄撔约×ψ饔煤?/p>