鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤

鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第1頁(yè)

概述骨化性纖維瘤是一個(gè)良性骨纖維損害性疾病,生長(zhǎng)遲緩,好發(fā)于青少年,可累及任一面顱骨,多見(jiàn)于下頜骨,發(fā)生于鼻竇者以篩竇多見(jiàn)早期在一側(cè)或一個(gè)竇腔內(nèi)生長(zhǎng),腫瘤較大時(shí),常壓迫周?chē)琴|(zhì),可引發(fā)疼痛、鼻堵、鼻竇開(kāi)口受堵或受壓、眼球突出、視力障礙、顏面畸形、感覺(jué)異常、鼻衄,以及顱內(nèi)并發(fā)癥等。

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概述骨化性纖維瘤常有假包膜與周?chē)M織分離,腫塊呈灰白色,邊緣光整,用刀切有沙粒樣感,個(gè)別病例腫塊內(nèi)有液化區(qū)及出血腔。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第3頁(yè)

CT表現(xiàn)鼻及鼻竇骨化性纖維瘤經(jīng)典CT表現(xiàn)為單發(fā)、類(lèi)圓型、不均勻高密度腫塊,邊緣清楚,

含有不一樣程度鈣化,周?chē)霈F(xiàn)蛋殼樣鈣化及其內(nèi)側(cè)伴伴隨環(huán)狀及弧線樣低密度影為其特征性表現(xiàn)。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第4頁(yè)

CT表現(xiàn)橫斷及冠狀CT掃描能明確腫塊位置、大小、形態(tài)、邊緣、鈣化形態(tài)及侵及范圍,為臨床手術(shù)提供較可靠依據(jù)。薄層、骨重建放大成像技術(shù)可很好反應(yīng)鈣化形態(tài)及本病特征蛋殼樣鈣化鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第5頁(yè)

病理特點(diǎn)骨化性纖維瘤含有良性腫瘤外貌,表面皮膚和上覆粘膜色澤和結(jié)構(gòu)正常?；走|闊,質(zhì)地堅(jiān)硬,含有厚紙樣薄層骨質(zhì)外殼,腫瘤內(nèi)容物為淺紫色堅(jiān)固均勻砂樣物質(zhì)結(jié)構(gòu),

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病理特點(diǎn)鏡下見(jiàn)排列疏松細(xì)長(zhǎng)形和棱形纖維間質(zhì)中散在骨樣組織骨針,骨島,骨小梁或鈣化骨小梁及類(lèi)骨樣組織。細(xì)胞核形不規(guī)則,如鋸齒狀,胞漿內(nèi)見(jiàn)微絲,線粒體腫脹,內(nèi)網(wǎng)擴(kuò)張,細(xì)胞外為膠原纖維,細(xì)胞之間為橋粒樣結(jié)構(gòu)

鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第7頁(yè)患者馮紫涵，女，7歲，因篩竇腦膜瘤術(shù)后1年余，右鼻根部隆起1周于-11-27住我院神經(jīng)外科，經(jīng)會(huì)診，轉(zhuǎn)入我科。查體：右鼻根部隆起，皮膚紅腫，穿刺抽出膿液，鼻腔內(nèi)充滿淡紅色新生物，表面光滑，質(zhì)硬。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第8頁(yè)顱腦CT示：蝶竇、右側(cè)額竇、篩竇、上頜竇可見(jiàn)團(tuán)狀高密度，其內(nèi)密度不均勻，右側(cè)上頜竇竇壁骨質(zhì)受壓個(gè)別吸收變薄，鼻中隔受壓，弧形偏左，右側(cè)眼眶內(nèi)側(cè)壁及右側(cè)蝶骨大翼受壓，眼球略向外移位。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第9頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第10頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第11頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第12頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第13頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第14頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第15頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第16頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第17頁(yè)患者于-12-7在我院全麻下行鼻內(nèi)窺鏡下鼻腔鼻竇腫瘤摘除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤表面粘膜光滑，內(nèi)部呈砂粒樣，周?chē)实皻逾}化，紙樣板及前顱底骨質(zhì)受累及，表面毛糙，呈砂粒樣，伴骨質(zhì)增生，術(shù)中出血較多。馮紫涵-12-20\-12-07_0024_VID0001ab.mp4鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第18頁(yè)術(shù)后13天復(fù)查CT示腫物切除潔凈，無(wú)殘留。上頜竇及額竇內(nèi)有分泌物存留。鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第19頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第20頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第21頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第22頁(yè)鼻腔鼻竇骨化性纖維瘤第23頁(yè)

討論SNPOF通常是青少年發(fā)病