失語癥的臨床特征

關(guān)于失語癥的臨床特征語言障礙產(chǎn)生機(jī)制

人與人的語言交往離不開語言鏈的作用,語言鏈一個(gè)以上環(huán)節(jié)障礙就出現(xiàn)語言障礙第2頁,共129頁，2024年2月25日，星期天主要研究方法簡(jiǎn)介裂腦研究韋達(dá)試驗(yàn)雙耳聆聽技術(shù)半視野速示法雙重作業(yè)測(cè)試一側(cè)電休克法語言處理模型神經(jīng)心理學(xué)測(cè)驗(yàn)神經(jīng)影像學(xué)方法第3頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

神經(jīng)心理學(xué)測(cè)驗(yàn)

測(cè)定左側(cè)大腦半球功能的方法：各種類型的言語測(cè)驗(yàn)語言作業(yè)測(cè)定抽象思維的方法測(cè)定右側(cè)大腦半球功能的方法Benton視覺保留測(cè)驗(yàn)觸摸操作測(cè)驗(yàn)選擇測(cè)驗(yàn)人面認(rèn)知測(cè)驗(yàn)第4頁,共129頁，2024年2月25日，星期天神經(jīng)影像學(xué)方法

腦磁圖功能磁共振事件相關(guān)電位經(jīng)顱磁刺激第5頁,共129頁，2024年2月25日，星期天腦語言中樞

BrocaWernicke第6頁,共129頁，2024年2月25日，星期天Tan’s大腦第7頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

運(yùn)動(dòng)性語言中樞（Broca區(qū)；前言語區(qū)）：額下回中部（44區(qū)、45區(qū)）聽覺性語言中樞（Wernicke區(qū),后言語區(qū)）：顳上中回后部（22區(qū)，39區(qū)）書寫中樞：額中回后部閱讀中樞：頂葉角回

經(jīng)典的語言中樞第8頁,共129頁，2024年2月25日，星期天PreverbalsemanticmonitoringMotorpreparationandoutputSpeechoutput(pyramidalactivation)Phonologicalmonitoring第9頁,共129頁，2024年2月25日，星期天腦語言中樞

各語言區(qū)之間的神經(jīng)連接

第10頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥

定義：失語癥是指神經(jīng)系統(tǒng)的高級(jí)部位-大腦半球發(fā)生了器質(zhì)性損傷，引起語言交際過程中，語言的感知辨認(rèn)、理解接收、組織運(yùn)用及表達(dá)等功能的某一或某幾方面失調(diào)的現(xiàn)象，其實(shí)質(zhì)是語言和思維二者雙向轉(zhuǎn)譯機(jī)制的崩潰和中斷。第11頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥

意識(shí)障礙、精神障礙、癡呆及其他明顯高級(jí)神經(jīng)功能障礙（如記憶障礙、注意障礙、失用、失認(rèn)等）所致的言語障礙不包括在內(nèi)；視力、聽力損害及發(fā)音、書寫肌肉癱瘓或共濟(jì)失調(diào)所致的言語障礙也不包括在內(nèi)；但這些障礙可以與失語癥并存。第12頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

失語癥的言語癥狀

自發(fā)語流暢度障礙言語聽理解障礙言語表達(dá)障礙復(fù)述障礙閱讀、朗讀障礙書寫障礙第13頁,共129頁，2024年2月25日，星期天第14頁,共129頁，2024年2月25日，星期天自發(fā)語流暢度障礙非流利型失語口語

第15頁,共129頁，2024年2月25日，星期天自發(fā)語流暢度障礙

流利型失語口語第16頁,共129頁，2024年2月25日，星期天言語聽理解障礙

接受問題感知問題詞義問題句法和連續(xù)問題第17頁,共129頁，2024年2月25日，星期天言語聽理解障礙

接受問題第18頁,共129頁，2024年2月25日，星期天言語聽理解障礙

感知問題(Perceptiveproblem)

患者對(duì)口語和文字理解均有障礙，病變累及優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部皮質(zhì)。詞義問題(Semanticproblem)

患者難以理解口語和文字，能感受和感知聽信號(hào)，可準(zhǔn)確復(fù)述，但不理解復(fù)述的內(nèi)容。病變部位多在優(yōu)勢(shì)半球顳頂分水嶺區(qū)、角回及其與顳葉后下部皮質(zhì)的聯(lián)系纖維。句法和連續(xù)問題(SyntacticandSequencingproblem)

患者可以理解單純簡(jiǎn)單句，但對(duì)理解句法詞、長(zhǎng)句、復(fù)合句則困難。病變部位常在優(yōu)勢(shì)半球Broca區(qū)及其周圍結(jié)構(gòu)。第19頁,共129頁，2024年2月25日，星期天言語表達(dá)障礙

覓詞困難錯(cuò)語癥延遲反應(yīng)無反應(yīng)或用刻板語言語的持續(xù)現(xiàn)象雜亂語模仿語言語法障礙第20頁,共129頁，2024年2月25日，星期天言語表達(dá)障礙

命名不能（anomia）表達(dá)性命名不能選字性命名不能特殊范疇命名不能特殊傳導(dǎo)道命名不能詞義性命名不能

第21頁,共129頁，2024年2月25日，星期天表達(dá)性命名不能第22頁,共129頁，2024年2月25日，星期天選詞性命名不能第23頁,共129頁，2024年2月25日，星期天詞義性命名不能第24頁,共129頁，2024年2月25日，星期天錯(cuò)語第25頁,共129頁，2024年2月25日，星期天言語表達(dá)障礙模仿語言及完成現(xiàn)象第26頁,共129頁，2024年2月25日，星期天復(fù)述障礙

語音聽辨別障礙語音聽辨別無障礙對(duì)口語聽辨別及理解都非常好,說話也基本正常,但復(fù)述卻明顯障礙,通常見于傳導(dǎo)性失語癥。患者自發(fā)談話及口語理解有困難,但復(fù)述非常好,通常見于經(jīng)皮質(zhì)性失語。第27頁,共129頁，2024年2月25日，星期天復(fù)述障礙第28頁,共129頁，2024年2月25日，星期天閱讀、朗讀障礙

形、音、義聯(lián)系中斷

患者閱讀及朗讀均受損，看到文字念不出，也不能將文字與相對(duì)應(yīng)的圖片、實(shí)物進(jìn)行匹配。形、音聯(lián)系中斷文字朗讀障礙，閱讀理解相對(duì)較好，看到文字能將文字與相對(duì)應(yīng)的圖片和實(shí)物進(jìn)行匹配，但念不出來。形、義聯(lián)系中斷患者能正確朗讀，卻不能理解文字的意義。第29頁,共129頁，2024年2月25日，星期天形義失讀第30頁,共129頁，2024年2月25日，星期天書寫障礙

非失語性失寫失語性失寫字詞失寫構(gòu)字障礙字詞代替語句篇章性失寫非流利型失寫流利型失寫

第31頁,共129頁，2024年2月25日，星期天構(gòu)字障礙第32頁,共129頁，2024年2月25日，星期天字詞代替第33頁,共129頁，2024年2月25日，星期天語句篇章性失寫第34頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥的檢查方法

國(guó)外常用檢查法

TheTokenTestThebostondiagnosticaphasiaThewesternaphasiabatteryBilingualaphasiatestStandardlanguagetestforaphasiaHenryHead’sTest

第35頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥的檢查方法國(guó)外常用檢查法

CommunicativeabilitiesindailylivingtestWeisenburyandMcBride’sBatteryMinesotafordifferentialdiagnosisofaphasiaPorchindexofcommunicativeabilityFunctionalcommunicationprofile第36頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥的檢查方法

國(guó)內(nèi)常用檢查法:

北京醫(yī)科大學(xué)漢語失語檢查方法北京醫(yī)院漢語失語癥檢查法中國(guó)康復(fù)研究中心漢語標(biāo)準(zhǔn)失語癥檢查臨床漢語言語測(cè)評(píng)方法第37頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥的分類Benson分類

Broca失語

Wernicke失語傳導(dǎo)性失語經(jīng)皮質(zhì)混合性失語經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語完全性失語Schnell分類單純性失語伴有視覺過程障礙的失語癥伴有構(gòu)音不流暢的失語癥散發(fā)性病灶性失語癥伴有感覺運(yùn)動(dòng)障礙的失語癥伴有間歇性聽覺失認(rèn)的失語癥不可逆性失語癥第38頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥的分類

國(guó)內(nèi)常用分類方法

1外側(cè)裂周失語綜合征2分水嶺區(qū)失語綜合征即經(jīng)皮質(zhì)性失語

(1)Broca失語(1)經(jīng)皮質(zhì)性運(yùn)動(dòng)性失語

(2)Wernicke失語(2)經(jīng)皮質(zhì)性感覺性失語

(3)傳導(dǎo)性失語(3)經(jīng)皮質(zhì)混合性失語

3完全性失語

4命名性失語

5皮質(zhì)下失語綜合征

(1)基底節(jié)性失語

(2)丘腦性失語第39頁,共129頁，2024年2月25日，星期天Broca失語的主要特征自發(fā)談話：明顯障礙，呈典型的非流利型口語，表現(xiàn)為語量少，說話費(fèi)力，刻板的電報(bào)式語言。聽理解:相對(duì)好，對(duì)有語法詞和秩序詞的句子理解困難。復(fù)述：有障礙，但比自發(fā)談話好，復(fù)述時(shí)發(fā)音的困難稍有改善。命名：有障礙，可接受語音提示。第40頁,共129頁，2024年2月25日，星期天MajorsymptomsinBroca’sAphasia第41頁,共129頁，2024年2月25日，星期天運(yùn)動(dòng)性失語癥病變部位第42頁,共129頁，2024年2月25日，星期天男性，52歲，突發(fā)“頭痛、右側(cè)肢體無力”1天第43頁,共129頁，2024年2月25日，星期天Broca失語第44頁,共129頁，2024年2月25日，星期天Broca失語第45頁,共129頁，2024年2月25日，星期天Wernicke失語的臨床特征自發(fā)談話:典型的流利型口語，語量較多，滔滔不絕，但缺乏實(shí)質(zhì)詞或有意義詞，有大量錯(cuò)語，難以表達(dá)一定的意思。談話不費(fèi)力，句子不短，發(fā)音及語調(diào)基本正常。聽理解：明顯障礙，患者對(duì)自己和別人講的話不理解，常答非所問。復(fù)述：有障礙，常以錯(cuò)語復(fù)述，難以表達(dá)一定的意思。命名：對(duì)刺激指示有反應(yīng)，但不能正確說出物體的名稱，不接受語音和選詞提示。第46頁,共129頁，2024年2月25日，星期天Spontaneousspeechsamplefrom

patientwithWernicke’sAphasiaDutchtranslationEnglishversion第47頁,共129頁，2024年2月25日，星期天感覺性失語癥病變部位

第48頁,共129頁，2024年2月25日，星期天某男，56歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語不清2天第49頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

PWI第50頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

Wernicke’saphasia(DTI)第51頁,共129頁，2024年2月25日，星期天第52頁,共129頁，2024年2月25日，星期天傳導(dǎo)性失語的主要特征自發(fā)談話：流利型口語，大量錯(cuò)語，談話不費(fèi)力，可稍表達(dá)出某些正確含義的句子。聽理解：有障礙，但不很嚴(yán)重，對(duì)含語法結(jié)構(gòu)詞句理解較困難，難以執(zhí)行復(fù)雜指令。復(fù)述：復(fù)述障礙比自發(fā)談話和聽理解困難，患者表現(xiàn)為不能復(fù)述出在自發(fā)談話時(shí)較易說出的詞和句子，多以錯(cuò)語代替。命名：常以錯(cuò)語命名，可接受選詞提示，但仍以錯(cuò)語反應(yīng)。第53頁,共129頁，2024年2月25日，星期天傳導(dǎo)性失語癥病變部位第54頁,共129頁，2024年2月25日，星期天傳導(dǎo)性失語復(fù)述障礙機(jī)制

Wernicke-Geschwind聯(lián)系中斷學(xué)說

Storch-Goldstein中心性失語理論聽覺-言語短時(shí)記憶缺損模式雙向分布模式第55頁,共129頁，2024年2月25日，星期天第56頁,共129頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語癥的特征

自發(fā)談話：為非流利型口語或中間偏非流利型口語，自發(fā)談話以啟動(dòng)困難和擴(kuò)展困難、口吃為特點(diǎn)，停頓多，語量少。聽理解：輕度障礙，主要表現(xiàn)為對(duì)含有語法結(jié)構(gòu)的句子和長(zhǎng)句子的理解障礙明顯。復(fù)述：較好，甚至達(dá)到正常。命名：有障礙，列名障礙明顯，命名時(shí)啟動(dòng)發(fā)音困難，屬表達(dá)性命名不能。

第57頁,共129頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語癥

病變部位

病灶主要位于優(yōu)勢(shì)半球額葉Broca區(qū)前及(或)上，也可累及優(yōu)勢(shì)半球額下回中部或前部、額中回后部或額上回。第58頁,共129頁，2024年2月25日，星期天男性，70歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力、言語不清第59頁,共129頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語第60頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥主要特征

自發(fā)談話：流利型口語，有明顯的錯(cuò)語和新語，語量多，言語滔滔不絕，卻不能達(dá)意，信息量低，錯(cuò)語和模仿語言為突出特點(diǎn)。聽理解：明顯障礙，對(duì)常用名詞、動(dòng)詞的理解稍好。復(fù)述：非常好，但不能理解復(fù)述的內(nèi)容。命名：明顯障礙，主要是語義錯(cuò)語和新語，不能接受語音提示，屬詞義性命名不能。第61頁,共129頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥

病變部位病變累及左顳、頂或顳頂葉分水嶺區(qū)，左外側(cè)裂后端角回區(qū)。第62頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語第63頁,共129頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)皮質(zhì)混合性失語癥的特征

自發(fā)談話：非流利型口語，自發(fā)表達(dá)少，為刻板語言或模仿語言，對(duì)系列有很好的完成現(xiàn)象，但不理解其意義，一旦被打斷，就不能再繼續(xù)。聽理解：明顯障礙，甚至完全不能理解口語。復(fù)述：保留，可復(fù)述詞、短語和無關(guān)詞組，但不能完整復(fù)述長(zhǎng)復(fù)雜句。命名：明顯障礙，出現(xiàn)新語或語義錯(cuò)語命名。第64頁,共129頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)皮質(zhì)混合性失語癥

病變部位病變?yōu)閮?yōu)勢(shì)半球分水嶺區(qū)大片病灶，累及額、頂、顳葉區(qū)，致使傳統(tǒng)語言區(qū)被孤立。

第65頁,共129頁，2024年2月25日，星期天男性，61歲，主因“右側(cè)肢體無力，言語不清入院”第66頁,共129頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)皮質(zhì)混合性失語第67頁,共129頁，2024年2月25日，星期天完全性失語的臨床特征自發(fā)談話：明顯障礙，會(huì)主動(dòng)發(fā)音，口語僅限于單音節(jié)或單詞，語言刻板，系列語言無完成現(xiàn)象。聽理解：明顯障礙，可學(xué)會(huì)少許非言語交流。復(fù)述：明顯障礙，以刻板單音或刻板短語復(fù)述。命名：明顯障礙，以刻板單音或刻板短語完成命名。第68頁,共129頁，2024年2月25日，星期天女性，58歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力、言語不清第69頁,共129頁，2024年2月25日，星期天完全性失語第70頁,共129頁，2024年2月25日，星期天命名性失語的特征自發(fā)談話：流利型口語，有語義性錯(cuò)語，找詞困難，說話不費(fèi)力，發(fā)音和語調(diào)正常。聽理解：完全正常或輕度障礙。復(fù)述：可正?；蚍浅：谩Ｃ河忻荒?，主要表現(xiàn)為選詞性命名不能，自認(rèn)為忘記了物體的名稱，常以描述物品的屬性和功能代替物體的名稱，能從選詞提示中選對(duì)物品的名稱。第71頁,共129頁，2024年2月25日，星期天命名性失語的特征

病變部位多為優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。預(yù)后是一種較輕類型的流利型失語，預(yù)后好。第72頁,共129頁，2024年2月25日，星期天男性，70歲，突發(fā)右肢無力，言語不清第73頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

基底節(jié)性失語的特征

病變靠前，口語傾向于非流利型，病灶靠后，則傾向于流利型；對(duì)含語法結(jié)構(gòu)的句子，理解有困難；復(fù)述相對(duì)好，但長(zhǎng)復(fù)合句的復(fù)述有困難；有命名障礙；多數(shù)患者朗讀較好，而對(duì)文字的理解較差；書寫有明顯障礙，以自發(fā)書寫障礙突出。

第74頁,共129頁，2024年2月25日，星期天丘腦性失語的特征

自發(fā)談話聲音低，音量小，發(fā)音清晰，可簡(jiǎn)單回答及簡(jiǎn)單敘事，但不能詳細(xì)描述；談話中以詞義錯(cuò)語為主；對(duì)單詞、詞組和簡(jiǎn)單句的理解較好，對(duì)一些表示比較結(jié)構(gòu)、時(shí)空、順逆結(jié)構(gòu)及含復(fù)雜語法結(jié)構(gòu)的句子理解較困難；復(fù)述相對(duì)好；有明顯的命名障礙，常以錯(cuò)語命名，可接受語音及選詞提示；朗讀較好，但對(duì)文字的理解有障礙；多數(shù)患者有不同程度的書寫障礙。第75頁,共129頁，2024年2月25日，星期天皮質(zhì)下失語第76頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失寫癥(agraphia)

前部失語性失寫的特點(diǎn)

Broca失語經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語后部失語性失寫的特點(diǎn)

Wernicke失語經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語傳導(dǎo)性失語命名性失語第77頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失寫癥(agraphia)

前部失語性失寫的特點(diǎn)：系列書寫常有困難，聽寫及自發(fā)書寫障礙嚴(yán)重，抄寫相對(duì)較輕。聽寫時(shí)，個(gè)別患者出現(xiàn)錯(cuò)亂性書寫，有的出現(xiàn)失用性書寫，有的字體呈現(xiàn)鏡像書寫。后部失語性失寫的特點(diǎn)：書寫的特點(diǎn)為寫語句及篇章時(shí)最困難，少數(shù)不能寫出短句或短文。多數(shù)用詞不當(dāng)，或有語法錯(cuò)誤，句子中有許多不相關(guān)的詞，主要為構(gòu)字障礙及錯(cuò)亂性書寫，也可出現(xiàn)象形字。第78頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失讀癥（alexia）分類額葉失讀頂葉失讀枕葉失讀皮質(zhì)下失語性失讀其他類型的失讀：空間性失讀假性失讀深層失讀第79頁,共129頁，2024年2月25日，星期天枕葉失讀（純失讀）第80頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失讀癥

頂葉失讀(Parietalalexia)

失讀伴失寫，視覺以外途徑也不理解文字。病變部位在優(yōu)勢(shì)半球角回。額葉失讀(Frontalalexia)

患者可懂一些名詞、動(dòng)詞，保留對(duì)實(shí)質(zhì)意義詞的理解，但不理解語法詞及語法結(jié)構(gòu)句，書寫也有障礙。病變部位在優(yōu)勢(shì)半球額下回后部。第81頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

純?cè)~聾(Pureworddeafness)

主要特征是選擇性聽言語理解受損，而其它語言功能和閱讀能力保留。聽力檢查時(shí)沒有外周的聽力障礙，能識(shí)別非詞語聲音，僅對(duì)語言聲音聽失認(rèn)，不能理解也不能復(fù)述口頭言語，卻能正確地閱讀及理解文字語言，自發(fā)談話正常。

第82頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

純?cè)~聾

純?cè)~聾可由不同的病因引起，但常發(fā)生于雙側(cè)顳葉血管性病變之后，兩側(cè)病變?cè)跁r(shí)間上可間隔數(shù)月或數(shù)年。本綜合征常常是一名Wernicke失語完全恢復(fù)而又突然發(fā)生一新的右顳葉梗塞的患者，或在一新近患Wernicke失語患者恢復(fù)階段出現(xiàn)。第83頁,共129頁，2024年2月25日，星期天純?cè)~聾第84頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

純?cè)~啞(Pureworddumbness)

純?cè)~啞又稱構(gòu)音性失用或言語訥吃，主要限于發(fā)音障礙，是由于對(duì)發(fā)音起作用的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)中的特殊網(wǎng)絡(luò)因病變而中斷。此類患者口語表達(dá)能力嚴(yán)重障礙，而文字表達(dá)及理解等其它言語功能均正常。

第85頁,共129頁，2024年2月25日，星期天第86頁,共129頁，2024年2月25日，星期天第87頁,共129頁，2024年2月25日，星期天感覺性失語？運(yùn)動(dòng)性失語？第88頁,共129頁，2024年2月25日，星期天第89頁,共129頁，2024年2月25日，星期天皮質(zhì)下失語？感覺性失語？第90頁,共129頁，2024年2月25日，星期天混合性失語第91頁,共129頁，2024年2月25日，星期天交叉性失語(crossedaphasia)

交叉性失語指任何與慣用手同側(cè)大腦半球病變引起的失語,但現(xiàn)在一般僅指右利手右側(cè)半球病變后發(fā)生的失語。第92頁,共129頁，2024年2月25日，星期天交叉性失語

交叉性失語診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）經(jīng)利手判定評(píng)定，患者及其家庭成員不為左利手或雙利手。（2）有影像學(xué)如CT、MRI或解剖證明的右側(cè)大腦半球病灶。（3）有被充分證明的失語癥候臨床表現(xiàn)。（4）無任何可疑的與不同大腦機(jī)能結(jié)構(gòu)相關(guān)的環(huán)境因素（如，會(huì)兩種及兩種以上的語言，文盲等）。（5）無已被證實(shí)的能夠引起言語功能偏側(cè)化的童年期的腦損害。

第93頁,共129頁，2024年2月25日，星期天交叉性失語類型

鏡像型交叉性失語非典型交叉性失語第94頁,共129頁，2024年2月25日，星期天交叉性失語幾種假設(shè)（早期）：解剖畸變遺傳因素偏側(cè)化不完善早期功能的改組基本功能的畸變偏側(cè)化程度的皮質(zhì)-皮質(zhì)下的分離第95頁,共129頁，2024年2月25日，星期天交叉性失語幾種假設(shè)（最近）：右側(cè)大腦半球新的病灶使左側(cè)大腦半球處于靜止或沒有被發(fā)現(xiàn)的病灶，在某種程度上出現(xiàn)癥狀。利手的同側(cè)半球控制。雙側(cè)大腦半球均具有語言功能。語言功能側(cè)化停止于某一發(fā)展階段。第96頁,共129頁，2024年2月25日，星期天Broca失語

第97頁,共129頁，2024年2月25日，星期天命名性失語第98頁,共129頁，2024年2月25日，星期天運(yùn)動(dòng)性失語發(fā)病第五天發(fā)病第10天第99頁,共129頁，2024年2月25日，星期天運(yùn)動(dòng)性失語男性，51歲，活動(dòng)中突發(fā)“左側(cè)肢體無力，言語不清”第100頁,共129頁，2024年2月25日，星期天雙語失語與多語失語

失語癥按發(fā)病前掌握的語言數(shù)目分為單語失語(monolingualaphasia)

雙語失語(bilingualaphasia)

多語失語(polyglotaphasia)第101頁,共129頁，2024年2月25日，星期天雙語和多語失語的恢復(fù)模式

平行恢復(fù)恢復(fù)有差異連續(xù)性恢復(fù)選擇性恢復(fù)對(duì)抗性恢復(fù)混合性恢復(fù)變換對(duì)抗恢復(fù)不同失語癥選擇性失語癥

第102頁,共129頁，2024年2月25日，星期天雙語和多語失語的恢復(fù)模式

平行恢復(fù)是患者病前已掌握幾種語言，在同一次病后同等受損，恢復(fù)時(shí)也同等程度的恢復(fù)。這種模式不常見?；謴?fù)有差異受損語種在恢復(fù)程度上不一致。有的恢復(fù)較好，有的恢復(fù)較差。連續(xù)性恢復(fù)一種恢復(fù)后，另一種才開始恢復(fù)。第103頁,共129頁，2024年2月25日，星期天雙語和多語失語的恢復(fù)模式選擇性恢復(fù)患者病前掌握的語種中一種或兩種以上恢復(fù)。而另一種或幾種不恢復(fù)。不恢復(fù)的語種或是其表達(dá)和理解均不恢復(fù)，或是表達(dá)能力喪失而理解恢復(fù)。對(duì)抗性恢復(fù)是當(dāng)一種受損語言功能改善時(shí)，另一種則消退。混合性恢復(fù)是兩種語種均勻混合，一種語言混入另一種語言。第104頁,共129頁，2024年2月25日，星期天雙語和多語失語的恢復(fù)模式變換對(duì)抗恢復(fù)表現(xiàn)為患者在不同的時(shí)期中，只用一種語言。不同失語癥患者的語種表現(xiàn)出不同的失語類型。如一種語言受損表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語，而另一種則表現(xiàn)為感覺性失語。選擇性失語癥一種語言受損表現(xiàn)為某種類型的失語癥，而另一種則不能查出失語癥狀。第105頁,共129頁，2024年2月25日，星期天

原發(fā)性進(jìn)行性失語

（Primaryprogressiveaphasia，PPA）

定義：指語言能力進(jìn)行性下降2年或2年以上，而日常生活能力及認(rèn)知功能正常保留,語言功能障礙為唯一或突出表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。有些可發(fā)展成為Pick病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病及皮質(zhì)基底節(jié)變性。

第106頁,共129頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性進(jìn)行性失語

原發(fā)性進(jìn)行性失語發(fā)展階段命名障礙階段伴隨語法缺失的PPA

伴有理解障礙的PPAPPA的終未階段第107頁,共129頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性進(jìn)行性失語

解剖：

在影像學(xué)上，大多數(shù)PPA患者出現(xiàn)腦萎縮，腦電圖顯示慢波，左側(cè)大腦半球與語言相關(guān)的額葉、顳葉及頂葉呈低代謝、低灌注狀態(tài)，腦萎縮出現(xiàn)在低代謝及低灌注之前，既使這些語言網(wǎng)絡(luò)成分沒有萎縮，可能也會(huì)顯示功能不正常。

第108頁,共129頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性進(jìn)行性失語

PPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：隱襲性起病，逐漸進(jìn)展，神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試主要表現(xiàn)為找詞困難、命名障礙或詞語理解障礙發(fā)病2年內(nèi)只出現(xiàn)與語言障礙相關(guān)的日常生活行為問題發(fā)病前語言功能正常病史、日常生活能力檢查或進(jìn)行神經(jīng)心理檢查表明，起病2年內(nèi)無明顯淡漠、脫抑制、近事遺忘、視空間功能障礙、視覺辨認(rèn)缺陷或感覺運(yùn)動(dòng)功能障礙。第109頁,共129頁，2024年2月25日，星期天原發(fā)性進(jìn)行性失語原發(fā)性進(jìn)行性失語診斷標(biāo)準(zhǔn)：起病初2年內(nèi)可有失算、觀念運(yùn)用性失用，可有輕度結(jié)構(gòu)性障礙和持續(xù)癥，但視空間功能障礙及脫抑制不會(huì)影響日常生活活動(dòng)其它認(rèn)知功能可在發(fā)病2年后出現(xiàn)障礙，在整個(gè)病程中語言功能障礙最突出且進(jìn)展最快影像學(xué)檢查無腦卒中及腦腫瘤等特殊病因第110頁,共129頁，2024年2月25日，星期天額顳葉癡呆-流利型失語型動(dòng)詞特異性損傷第111頁,共129頁，2024年2月25日，星期天獲得性癲癇性失語Landau-Kleffner綜合癥是一種功能性疾病，具有如下特點(diǎn)：癲癇相對(duì)較好控制且可以自我控制；獲得性失語，即在已獲得與發(fā)育年齡相當(dāng)?shù)恼Z言能力的前提下，喪失已經(jīng)獲得的語言能力；

EEG顯示爆發(fā)性腦電活動(dòng)，睡眠中明顯增多，甚至呈現(xiàn)睡眠腦電連續(xù)狀態(tài)，通常出現(xiàn)在一側(cè)或雙側(cè)顳葉；沒有明確的腦部病理改變可以解釋臨床癥狀；多伴有性格及行為異常；隨著腦部異常電活動(dòng)的消退，臨床癥狀可獲得一定程度的改善。第112頁,共129頁，2024年2月25日，星期天獲得性癲癇性失語

失語的發(fā)展形式有三種突發(fā)失語，時(shí)輕時(shí)重臨床逐漸出現(xiàn)失語，進(jìn)展緩慢失語進(jìn)行性進(jìn)展，最終出現(xiàn)不可恢復(fù)的失語。臨床上，失語類型多為感覺性失語。第113頁,共129頁，2024年2月25日，星期天獲得性癲癇性失語

腦電圖：

LKS綜合癥患者清醒腦電圖中背景活動(dòng)多正常，應(yīng)用特殊的藥物或記錄腦電圖3個(gè)小時(shí)以上，可能觀察到慢波睡眠中雙側(cè)或單側(cè)重復(fù)出現(xiàn)高波幅的棘波或1－3Hz的棘波，多位于顳葉或顳頂交界區(qū)。睡眠期間出現(xiàn)陣發(fā)性放電，特別是剛開始睡眠的時(shí)候，所有病例均會(huì)出現(xiàn)睡眠中持續(xù)性棘慢波活動(dòng)。在快速眼動(dòng)睡眠中，棘波消失。

第114頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥的演變形式

演變形式一般為：流暢性失語綜合癥的患者發(fā)展成更輕微的流暢性失語類型；非流暢性失語類型則發(fā)展成流暢性失語類型；完全性失語類型可以采取任何一種途徑，命名性失語可能是各種類型失語的最后轉(zhuǎn)歸。第115頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥恢復(fù)的影響因素

病變部位、病灶大小失語癥類型原發(fā)病、利手性別、年齡藥物治療心理因素、社會(huì)關(guān)注第116頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥的康復(fù)治療訓(xùn)練開始時(shí)間早期康復(fù)開始時(shí)間正規(guī)的語言訓(xùn)練開始時(shí)間訓(xùn)練時(shí)間安排第117頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥的康復(fù)治療

程度整體的長(zhǎng)期目標(biāo)語言訓(xùn)練的長(zhǎng)期目標(biāo)

輕度恢復(fù)職業(yè)改善語言和心理障礙，適應(yīng)職業(yè)需要中度日常生活自理發(fā)揮殘存能力及改善功能，適應(yīng)社區(qū)內(nèi)交流需要重度回歸家庭盡可能發(fā)揮殘存能力，減輕家庭輔助第118頁,共129頁，2024年2月25日，星期天失語癥的康復(fù)治療