大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位超聲診斷課件

大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

〔transpositionofthegreatarteries〕深圳龍華新區(qū)人民醫(yī)院劉淑軍概述分型〔大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的不同程度〕完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔右室雙出口、左室雙出口〕完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔TGA〕心房與心室連接一致AO起自RV，PA起自LVLAPARAAO圓錐部旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)反常和圓錐部吸收反常圓錐部向相反方向旋轉(zhuǎn)

解剖RV

AO解剖

LV

PA

肺動(dòng)脈瓣下圓錐吸收過(guò)多，主動(dòng)脈瓣下圓錐吸收不全病理解剖與分型病理解剖特點(diǎn)：AO起源于RV，PA起源于LV，房室連接一致，即解剖LA與解剖LV連接，解剖RA與解剖RV連接多為左位心，少數(shù)為右位心和中位心70%室間隔完整，常伴ASD和PDA右心室逐漸肥厚，〔不合并VSD和PS時(shí)〕左心室逐漸變薄病理解剖與分型心臟節(jié)段排列分兩型：右位型〔SDD〕: 心房正位，心室右袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方左位型〔ILL〕:心房反位，心室左袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方臨床分型：I型室間隔完整II型室間隔完整，同時(shí)合并肺動(dòng)脈狹窄III型合并VSDIV型合并VSD，并同時(shí)合并肺動(dòng)脈狹窄IIIIVIII病理生理與臨床表現(xiàn)循環(huán)特點(diǎn)正常情況：兩側(cè)心室同時(shí)泵血，解剖上是并聯(lián)關(guān)系，體循環(huán)和肺循環(huán)呈單向序貫流動(dòng)，即在生理上是串聯(lián)關(guān)系。TGA:

解剖和生理上均為并聯(lián)關(guān)系，體循環(huán)與右心室、肺循環(huán)與左心室分別循環(huán)。大小循環(huán)各行其道，機(jī)體不能獲得氧供。A：

正常心臟血流動(dòng)力學(xué)B：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位血流動(dòng)力學(xué)TGA存活條件必須存在有效的心內(nèi)左向右和右向左的雙向分流，分流量越大，血液混合越充分，患者存活時(shí)機(jī)越大。兩個(gè)循環(huán)交換后的血流量來(lái)去要相當(dāng)，否那么會(huì)導(dǎo)致兩個(gè)循環(huán)血流累積量一多一少的不平衡狀態(tài)兩個(gè)循環(huán)交換血流的部位主要有：房水平ASD和PFO室水平VSD大動(dòng)脈水平PDA側(cè)支循環(huán)水平支氣管動(dòng)脈與肺循環(huán)血管串聯(lián)形成側(cè)支循環(huán)

肺微血管與支氣管靜脈連通入肋間靜脈或奇靜脈臨床病癥和體征主要取決于左、右心系統(tǒng)血液的混合程度、左心室流出道即肺動(dòng)脈狹窄程度以及其他合并畸形。均有發(fā)紺并進(jìn)行性加重，患嬰往往早期夭折。杵狀指在出生后6個(gè)月出現(xiàn)。很少會(huì)有蹲踞現(xiàn)象。一般無(wú)特殊雜音，多來(lái)自合并畸形。超聲病例分析一心房正位，心室右袢主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，肺動(dòng)脈瓣下異常肌束致局部狹窄肺動(dòng)脈瓣下呈五彩鑲嵌湍流信號(hào)右心室明顯增大，右心室壁肥厚肺動(dòng)脈瓣下高速湍流信號(hào)房間隔中央部回聲失落房水平左向右分流增強(qiáng)CT結(jié)果，完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔SDD型〕超聲病例分析二RALALVRVPAAORVLV矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔CTGA〕心房與心室連接不一致AO起自RV，PA起自LVLAAORAPA圓錐部旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)反常和圓錐部吸收反常，心室袢方向異常圓錐部向相反方向旋轉(zhuǎn)解剖RVAO解剖LVPA肺動(dòng)脈瓣下圓錐吸收過(guò)多，主動(dòng)脈瓣下圓錐吸收不全原始心球心室段向左側(cè)袢狀彎曲，導(dǎo)致右心室位于左前方，左心室位于右前方，即左袢〔L-loop〕病理解剖與分型病理解剖特點(diǎn)：AO起源于RV，PA起源于LV，房室連接不一致，即解剖LA與解剖RV連接，解剖RA與解剖LV連接病理解剖與分型心臟節(jié)段排列分四型：SLL型: 心房正位，心室左袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方〔最常見(jiàn)〕SLD型:心房正位，心室左袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方IDD型:心房反位，心室右袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方IDL型:心房反位，心室右袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方病理生理與臨床表現(xiàn)超聲病例分析一女，11歲。超聲診斷：矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔IDD型〕并肺動(dòng)脈瓣狹窄。RA心房反位，心室右袢肺動(dòng)脈發(fā)自解剖左室，主動(dòng)脈發(fā)自解剖右室左心室血泵入肺動(dòng)脈，右心室血泵入主動(dòng)脈肺動(dòng)脈瓣上湍流超聲病例分析二男，2歲超聲診斷：中位心矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位完全房室間隔缺損混合型肺動(dòng)脈狹窄細(xì)小側(cè)枝循環(huán)形成PAAO右室雙出口〔DORV〕主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈完全或大局部起自形態(tài)RVRVAO、PA合并VSD，為左室的唯一出口圓錐動(dòng)脈干向中線移動(dòng)不充分主動(dòng)脈瓣下圓錐吸收不全肺動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育不良兩大動(dòng)脈不發(fā)生旋轉(zhuǎn)，保存在以前的位置均與右心室連通，形成DORV大局部保存圓錐結(jié)構(gòu)無(wú)纖維連接；少局部存在雙圓錐結(jié)構(gòu)，發(fā)育不良仍存在纖維連接病理解剖與分型典型DORV根本病理解剖特征：AO、PA均發(fā)自RVVSD為左心室唯一出口兩組半月瓣均存在肌性圓錐結(jié)構(gòu)，與房室瓣無(wú)纖維連接,位于同一高度目前，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為一支大動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，另一支騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，也歸于本病。因此，可以理解為，DORV是TOF和TGA之間的過(guò)渡類型。根據(jù)VSD的有無(wú)、大小及與大動(dòng)脈的位置關(guān)系分型主動(dòng)脈瓣下型

(50%)

大動(dòng)脈位置正常主動(dòng)脈騎跨VSD四周可全為心肌結(jié)構(gòu)，也可為下緣為三尖瓣環(huán)的膜周型室缺多伴RVOT狹窄，病理生理改變與TOF相似人工血管心室內(nèi)矯治，同時(shí)以自體心包加寬右心室流出道雙動(dòng)脈下型(10%)多見(jiàn)于漏斗部間隔發(fā)育不良或缺如的DORVVSD緊緊位于兩條大動(dòng)脈下方多采用心內(nèi)隧道連接VSD-主動(dòng)脈開(kāi)口，并以自體心包加寬右心室流出道至肺動(dòng)脈主干。遠(yuǎn)離雙肺動(dòng)脈型(10%)

VSD距離主動(dòng)脈瓣口和肺動(dòng)脈瓣口均有較大距離，主要位于心室的肌梁部，少局部位于膜周流入道多見(jiàn)于DORV合并ECD按大動(dòng)脈的位置關(guān)系進(jìn)行分類：大動(dòng)脈位置關(guān)系正常60%肺動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，騎跨率大于75%，VSD位于主動(dòng)脈瓣下。根據(jù)RVOT是否存在狹窄，從而引發(fā)不同的病理生理及臨床表現(xiàn)，又可分為以下兩種類亞型：TOF型：在以上病理解剖根底上，合并右心室流出道狹窄，右心房、右心室明顯增大，右心室壁肥厚，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉無(wú)纖維連接。肺動(dòng)脈高壓型：無(wú)RVOT狹窄，合并肺動(dòng)脈高壓，全心明顯增大，肺動(dòng)脈主干及兩側(cè)肺動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈瓣與二尖瓣無(wú)纖維連接。Taussig-Bing型肺動(dòng)脈全部或大局部發(fā)自右心室，主動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前或正前方，VSD位于肺動(dòng)脈瓣下，半月瓣與房室瓣之間無(wú)纖維連接，右心室增大?？珊喜⒎蝿?dòng)脈瓣口或肺動(dòng)脈高壓。左轉(zhuǎn)位型主動(dòng)脈全部或大局部發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈完全發(fā)自右心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左側(cè)或左前方，VSD通常位于主動(dòng)脈瓣下，多數(shù)合并肺動(dòng)脈高壓，少數(shù)合并肺動(dòng)脈瓣口狹窄。病理生理與臨床表現(xiàn)DORV根據(jù)病理生理不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)對(duì)于肺血減少者，患者有發(fā)紺、柱狀指〔趾〕和低氧血癥的病癥。對(duì)于肺血增多、肺動(dòng)脈高壓者多有心力衰竭綜合征，喂養(yǎng)困難、營(yíng)養(yǎng)不良，多汗氣喘及反復(fù)呼吸道感染、心悸氣短、活動(dòng)受限甚至肝大、水腫等。局部Tassig-bing和晚期肺動(dòng)脈高壓患者，以上兩種臨床表現(xiàn)并存，病情較嚴(yán)重。超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)M型無(wú)特征改變?nèi)绾喜⒎蝿?dòng)脈高壓時(shí)，肺動(dòng)脈瓣曲線a波低平，cd段呈“W〞形或“V〞形。如合并肺動(dòng)脈瓣狹窄，a波變深，cd段延長(zhǎng)。CDFICDFI顯示右心室血同時(shí)泵入主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，室水平通常為雙向分流信號(hào)。合并肺動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，肺動(dòng)脈瓣上可見(jiàn)收縮期五彩高速血流信號(hào)。CW\PW可定量檢查以上血流信息。超聲病例分析一男，12歲超聲診斷：Taussig-BingAO完全發(fā)自RV，PA大局部發(fā)自RV