神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門

神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門liupeng1估量和諧運動障礙的病變部位

A.何謂失調(diào)盡管沒有運動麻痹(肌力低下),但也不能正確、順利地進行隨意運動時,考慮為失調(diào)。包括失調(diào)在內(nèi)的和諧運動障礙是由以下部位的障礙所致。(1)小腦障礙(小腦性失調(diào))(2)大腦基底節(jié)障礙(3)深感受障礙(感受性失調(diào))(4)前庭神經(jīng)障礙(前庭性失調(diào))B.小腦障礙小腦障礙所致的和諧運動障礙稱為小腦失調(diào)(cerebellarataxia)。小腦失調(diào)時可見以下的運動失調(diào)。1.辨距障礙(dysmetria):隨意運動時不能將動作中止在目的地。多數(shù)情形下動作過大而超過目標。2.協(xié)同失調(diào)(dyssynergia):隨意運動時,加有各種不必要的動作,使動作不能順利地進行。3.節(jié)律障礙(dysrhythmia):不能按一定節(jié)律進行反復運動。除專門的情形外(腔隙梗塞綜合征),小腦所致的運動失調(diào)為半身性或全身性。小腦失調(diào)時會見到以下的全部或部分癥狀。四肢運動失調(diào):足、手、指的細微動作笨拙。通過指鼻試驗、手的變換運動、跟膝脛試驗、對側脛叩打試驗等檢查即可明確。眼球運動失調(diào):用眼追視目標,眼球運動不圓滑,呈斷斷續(xù)續(xù)的運動(saccadic)。而且,讓頭不動用眼睛交替凝視左右的目標,眼球運動幅度過大而越過目標及不能確切地盯注目標。構音障礙:讓患者說一些比較難說的句子。小腦性的構音障礙為酩酊樣,說話速度不快(slurredspeech),而且音調(diào)變化急(scamingspeech)。讓患者伸出舌頭并迅速地左右運動(tonguewiggle)不能按同樣的節(jié)律反復運動。起立障礙:挽臂由臥位做起立動作困難。而且雙足并齊站起困難,軀體向后傾時會向后倒,軀干失調(diào)(truncalataxia)。步行失調(diào):步行時為了平穩(wěn)而兩足分開(widebasedgait),呈酩酊樣步態(tài),不能直線行走或足跟對足尖串聯(lián)步行(tandemgait)。小腦障礙時除了上述的運動失調(diào)以外,還可伴有下述的神經(jīng)癥狀,一定要確認。肌張力低下(hypotonus):背屈腿、手、指關節(jié)時,因肌張力低下而呈過度背屈。眼震:向側方或上下凝視時,會顯現(xiàn)向凝視側的眼震,小腦性眼震的方向是向凝視側而不伴有眩暈,這與前庭性眼震不同。姿勢性、動作性及意向性震顫:上肢水平上舉時、運動時、手指接近目標時(意向性)引起的震顫。震顫的方向、振幅、節(jié)律一定時診斷為震顫,不一定時診斷為肌陣攣。病變部位相同,是以小腦齒狀核為起點的小腦遠心路的損害。與大腦同樣,小腦也存在機能的局限定位。小腦在解剖學上分為左右的小腦半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小腦的部位和功能中,小腦的同側支配性專門重要。即右側的小腦半球損害時顯現(xiàn)右上下肢的小腦失調(diào)。而且不僅小腦的損害,大腦(額葉、丘腦)或腦干的小腦向心路或遠心路的損害也可引起小腦失調(diào)。但腦干損害則不一定,小腦失調(diào)可顯現(xiàn)在病側也可在對側。C.大腦基底節(jié)障礙大腦基底節(jié)障礙所致的和諧運動障礙,緣故為肌張力專門或不隨意運動,而不是失調(diào)。然而,存在構音障礙或和諧運動障礙時,應注意有無不隨意運動或連續(xù)的肌張力亢進所致的姿勢專門。進行性的帕金森氏病,可見連續(xù)性的前屈姿勢,邁小碎步并越走越快,慌張不穩(wěn)。言語也是一樣,聲音變小越說越快,專門難聽明白。寫字越寫越小(小字癥)。開始步行時,有時會顯現(xiàn)可不能向前邁步(凍僵現(xiàn)象)。而且,因姿勢反射障礙,特點是平穩(wěn)時多會跌倒。舌或嘴顯現(xiàn)舞蹈病或運動障礙時,說話時嘴或顯現(xiàn)奇異的動作,或伸舌而使言語不清,有時將舌咬傷。四肢的不隨意運動易在末端顯現(xiàn),不僅在動作時,也要觀看上肢水平上舉或仰臥位時有關上下肢的不隨意運動。D.深感受障礙關節(jié)位置覺障礙時,步行等四肢的隨意運動笨拙,稱為感受性失調(diào)(sensoryataxia)。診察時因深部感受關節(jié)位置覺、振動覺高度障礙專門容易診斷。感受性失調(diào)在睜眼時可使手足的運動失調(diào)減輕,而在暗室內(nèi)或閉眼時可使失調(diào)加重。例如,睜眼時雙足并齊能夠站穩(wěn),閉眼后趕忙失去平穩(wěn)(昂伯氏征)。日常生活中洗臉時也會發(fā)生此現(xiàn)象稱為洗面現(xiàn)象。感受性失調(diào)的特點是無眼震及構音障礙。病變部位多在脊髓后索或周圍神經(jīng),只有深感受障礙時考慮病變在脊髓后索,全感受障礙時第一考慮病變在周圍神經(jīng)。E.前庭神經(jīng)障礙前庭神經(jīng)或迷路受到損害時引起平穩(wěn)障礙。特點是起立或步行時平穩(wěn)障礙,向橫的方向偏位。前庭障礙時不顯現(xiàn)構音障礙或四肢的和諧運動障礙,特點是眩暈感和快相向病側方向的旋轉性眼震,容易診斷。F.通過例題,只依照病史試估量和諧運動障礙的病變部位。例題1:56歲,男性。起立時趕忙感到軀體象飄起來一樣,不能向前直走,走路蹣跚,伴嘔吐。臥床后懸浮感趕忙消逝。1小時后,再次起立時,顯現(xiàn)完全相同的癥狀,如何診斷?例題2:8歲,男性。半年前開始顯現(xiàn)步行時搖動。一個月前開始經(jīng)常跌倒?，F(xiàn)在即使在白天也經(jīng)常睡覺,自述頭痛,經(jīng)常嘔吐。診察時兩足并齊時不能站穩(wěn),步行時雙腳叉開行走不穩(wěn)。無眼震及言語障礙,四肢無和諧運動障礙,無肌力低下及感受障礙,如何診斷?例題3:47歲,男性。突然顯現(xiàn)旋轉性眩暈,伴嘔吐。飲水時因水由鼻嗆出而飲水困難。而且聲音嘶啞、說話困難。不能靈活自如地支配左側上下肢,步行時失去平穩(wěn)向左傾倒。自覺左側顏面部痛覺減退。無運動麻痹,如何診斷?例題4:65歲,慢性酒精中毒的男性。以進行性步行障礙、癡呆為主訴來診。診察時發(fā)覺定向力喪失、運算不能、近事經(jīng)歷力低下,言語緩慢、不清晰。步行不穩(wěn)固,可不能兩腳穿聯(lián)步行。指鼻試驗輕度笨拙,但跟膝脛試驗明顯不良。四肢無肌力低下。腱反射均消逝。振動覺中度低下但昂伯氏征陰性,如何診斷?解答1:因眩暈和步行時搖動同時顯現(xiàn),考慮為前庭神經(jīng)性失調(diào)。臨床診斷為良性發(fā)作性頭位眩暈,病變部位在三半規(guī)管,本病作為眩暈的緣故疾病發(fā)生率最高。某一特定的頭位會誘發(fā)眩暈,改變此頭位后眩暈會趕忙中止,特點是發(fā)作時無耳聾或耳鳴。另一方面,美尼爾氏病連續(xù)時刻長,特點是發(fā)病時伴有耳聾、耳鳴,每一再次發(fā)作后耳聾會加重,之后聽力部分殘留而成為惡性眩暈。前庭性眩暈為旋轉性,但也有的病例象本例一樣訴說為懸浮感,伴有眩暈的步行時的平穩(wěn)障礙,重要的是要考慮為前庭神經(jīng)障礙所致。解答2:本例只看到軀干失調(diào)和步行失調(diào),如有眩暈應認為是前庭神經(jīng)障礙,沒有則考慮為小腦失調(diào)。病變部位在從前庭神經(jīng)發(fā)出的向心纖維投射到的小腦下蚓部。因沒有四肢的和諧運動障礙,因此小腦半球未受到損害。頭痛、意識障礙、嘔吐是顱內(nèi)壓亢進的三主征,本例診斷為小腦下蚓部的原發(fā)性腫瘤。解答3:單純依照病史,可診斷Wallenberg綜合征,即小腦后下動脈支配區(qū)的延髓外側部的梗塞。診斷依照是顯現(xiàn)眩暈(前庭神經(jīng))、小腦失調(diào)、吞咽困難(迷走神經(jīng))、顏面的痛覺減退(三叉神經(jīng)脊髓束),這些神經(jīng)集中的部位即在延髓外側。小腦損害時會有言語障礙但沒有吞咽困難。本例的聲音嘶啞和吞咽困難同時顯現(xiàn),考慮為迷走神經(jīng)損害。本例的和諧運動障礙與前庭神經(jīng)和小腦性失調(diào)兩方面均有關。步行搖動,因有眩暈,要緊考慮為前庭神經(jīng)損害。左半身的和諧運動障礙因此是小腦失調(diào),但病變部位在小腦下腳。本綜合征還伴有左側耳聾(聽神經(jīng))、左Hornor征(交感神經(jīng)路)、右半身痛溫覺障礙(脊髓丘腦束)。解答4:因下肢的失調(diào)明顯,要緊是小腦上蚓部受到損害。上肢的和諧運動障礙程度較輕,因而小腦半球的障礙輕。有深感受障礙,但Romberg征陰性,不是步行失調(diào)的要緊緣故。本例的小腦失調(diào)、癡呆、周圍神經(jīng)損害(感受低下和腱反射消逝)均可用慢性酒精中毒說明。

2、從主訴、病史估量病變部位A.神經(jīng)學診斷的差不多態(tài)度診斷神經(jīng)疾患的先進方法是在診察時時刻想到通過患者的主訴、病史能夠估量病變部位。而且診察時即使癥狀多彩,也應力求將病變部位定位在一處。即通過主訴、病史,從大腦、腦干、小腦、脊髓、末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉中找出作為病變處不能被否定的部位,并將此方法運用到神經(jīng)學的檢查中。依照診察結果,盡量將病變部位確定在最小的范疇內(nèi)。例如,依照主訴、病史,估量病變部位在大腦時,應依照診察決定病變部位是在“額葉、頂葉、顳葉、枕葉,依舊在大腦基底節(jié)”,“是在皮質依舊在白質”。如此反復應用此診斷法,會使診斷能力得到專門大提高。在本文中,依照病史估量病變部位,試練習通過神經(jīng)學所見確定病變部位及疾病。B.例題例題1:65歲,男性病史:3個月前自覺左半身肌力低下,最近在步行時左腳拖地,左手不能持物。數(shù)周前自訴頭痛,最近還顯現(xiàn)嘔吐,而且即使在白天意識水平也低下、嗜睡。病變部位在哪里?神經(jīng)學所見:嗜睡狀態(tài)。眼底見兩側視乳頭水腫。疼痛刺激后右側顏面部可強烈收縮。左側顏面收縮力弱。疼痛刺激后左側肢體運動差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢進,左側Babinski征陽性。感受障礙不明確,無其它的明確專門。如何診斷?解答1:因病史中有左側肢體癱,應估量病變部位在右大腦或右側腦干。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側面癱應估量病變在腦干以上。周圍神經(jīng)損害或肌疾病不引起偏癱,而且也不引起意識障礙因此能夠否定。意識障礙是從腦干上段(橋、中腦)投射到大腦的丘腦、皮質的腦干上行網(wǎng)狀結構受到損害所致。本例因有意識障礙也可否定高段頸髓病變。深度意識障礙(昏迷)應第一考慮腦干網(wǎng)狀結構受累,但像本例如此輕度的意識障礙也可由大腦水平的損害引起。因而,從病史估量為橋上部或中腦水平的腦干病變,如為大腦病變依照半身性麻痹估量病變在額葉的白質。即使是額葉白質范疇也較大,但依照引起意識障礙認為是腦干網(wǎng)狀結構或丘腦受到損害,估量病變在額葉的深部白質。在想到那個病變部位的情形下,通過神經(jīng)學的診察,依照所見決定病變部位。因而,在診察時要注意是否有可估量病變部位的大腦或腦干上段的局部神經(jīng)癥狀。本例有意識障礙,因而患者不能配合。檢查大腦的局部癥狀時除不隨意運動外都需要患者配合,而關于本例與大腦癥狀相比有無左側的動眼、面、外展神經(jīng)麻痹等腦干上段癥狀是決定病變部位的關鍵。本例如假定病變在腦干上段,則估量從腦干底部走行的錐體束至被蓋部走行的上行網(wǎng)狀結構存在較大的病灶。如此大的腦干病變必定會引起顱神經(jīng)損害。因而,依照本例無顱神經(jīng)麻痹,按排除法可認定病變部位不是在腦干而是在額葉。本例無感受或視野的損害也提示要緊病變在額葉,后來顯現(xiàn)顱內(nèi)壓亢進癥狀(頭痛、意識障礙、視乳頭水腫),臨床上可診斷為額葉白質的占位性病變(腦腫瘤等)。從外部壓迫額葉的占位性病變(髓膜瘤或硬膜下血腫)的通過也可如此,但通常先顯現(xiàn)頭痛(腦的外側痛覺受體較多),之后顯現(xiàn)偏癱,故本例專門難診斷此病。例題2:28歲,男性病史:5天前開始兩腳沒勁、步行困難。3天前開始站起困難,兩手力弱。昨天開始視物成雙、聲音嘶啞、飲水吞咽困難。而且數(shù)天前開始兩腳感到麻酥酥的。病變部位在哪?神經(jīng)學所見:意識清醒。顱神經(jīng)檢查兩眼外展麻痹、復視。兩側的眼輪匝肌、口輪匝肌肌力輕度低下,但味覺正常。右側軟顎麻痹、說話鼻音。四肢近端、遠端肌肌力中度低下,肌張力低下,無肌萎縮。四肢的腱反射均消逝。lasegue征兩側強陽性。感受系統(tǒng)兩下肢振動覺輕度低下,踝以下有火辣辣的感受專門。其它無專門所見,診斷為何?解答2:顯現(xiàn)以下肢向上肢進展的上行性的運動麻痹,之后顯現(xiàn)復視、吞咽困難。因而,如假定病變部位在中樞神經(jīng),考慮為從脊髓向腦干進展的進行性病變。周圍神經(jīng)損害的代表性疾病多發(fā)神經(jīng)炎也可顯現(xiàn)如此的進行性兩側性的運動麻痹,故也要考慮到病變部位可能在周圍神經(jīng)。神經(jīng)肌肉接頭部疾病如重癥肌無力雖也可有如此的通過,但依照有專門感受能夠否定。肌肉疾病也可依照兩腳有感受障礙而否定。因而,依照病史,最可能是脊髓、腦干的病變(中樞神經(jīng)疾病)和周圍神經(jīng)的多發(fā)性病變這兩個。因而,診察時要專門注意有無中樞神經(jīng)癥狀和周圍神經(jīng)癥狀。中樞神經(jīng)損害所致的運動麻痹為錐體束受累所致,腱反射亢進,肌張力增強。而周圍神經(jīng)障礙所致的運動麻痹腱反射消逝、肌張力低下。本例因腱反射消逝可確定病變部位在周圍神經(jīng)。而且本例lasegue征陽性,lusegue征是神經(jīng)根病變的重要所見。因而可決定病變部位在周圍神經(jīng)中的神經(jīng)根部。顱神經(jīng)損害也是由相同的機制引起,兩側的外展神經(jīng)和右迷走神經(jīng)受損害的部位并不在腦干內(nèi),而是在從腦干發(fā)出后的部位。臨床診斷為多發(fā)根神經(jīng)炎和多發(fā)單顱神經(jīng)炎,臨床診斷上引起如此病態(tài)的疾病為格林巴利綜合征。本例中,如腱反射亢進、病理反射陽性、lasegue征陽性,則病變部位在脊髓、腦干。因而可估量腦干內(nèi)的顱神經(jīng)受累。臨床診斷上在腦干或脊髓內(nèi)形成如此的急性多發(fā)性病灶的疾病可診斷為急性播散性腦脊髓膜炎或多發(fā)硬化癥。例題3::62歲,男性病史:半年前開始四肢無力,而且手足逐步變細。有時肩、臀部、四肢肌肉顯現(xiàn)肌肉跳。1個月前顯現(xiàn)吞咽困難、說話鼻音,飲水時由鼻嗆出。無四肢麻木或疼痛。病變部位在哪?神經(jīng)學所見:意識清醒,無癡呆。顱神經(jīng)檢查,兩側面肌均顯現(xiàn)輕度肌力低下。舌肌兩側性萎縮,不能充分伸出。兩側軟顎上舉不充分。四肢的近端、遠端均中度萎縮。肌力也低下,上肢舉起或從坐位起立困難。四肢的萎縮肌有肌纖維束震顫。下頜反射、四肢反射均呈病理性亢進。Babinski征兩側陽性。lasegue征陰性。感受系統(tǒng)、和諧運動、排尿正常。如何診斷?解答3:本例顯現(xiàn)進行性的四肢肌力低下,因訴說四肢變細估量有肌肉萎縮,估量病變部位在末稍神經(jīng)或肌肉。肌肉跳動估量為肌纖維束震顫,考慮病變部位在脊髓前角細胞或鄰近的神經(jīng)根。因而,其后的吞咽困難或構音障礙也是同樣的機制所致,估量病變部位在腦干內(nèi)的運動神經(jīng)核或從腦干發(fā)出后的神經(jīng)根部。因而診察時第一重要的是確診肌萎縮和肌纖維束震顫。本例中如確認兩者,則可確定病變部位在脊髓前角細胞或神經(jīng)根的哪一個。面部麻痹、軟顎麻痹、舌萎縮可估量為面神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)的核或神經(jīng)根的哪一處受到損害。那個地點如假定為神經(jīng)根受累,而掌管感受的后根完全未受損害,應考慮為支配運動的前根在從腦干至脊髓的廣泛的選擇性受到損害。但引起這種病態(tài)的可能性極低。因而,依照排除法考慮病變部位在脊髓或腦干內(nèi)的運動神經(jīng)根。而且如神經(jīng)根受累,必定會顯現(xiàn)腱反射低下或消逝,但本例則相反包括下頜反射在內(nèi)均亢進。這提示皮質延髓束、錐體束受累,是脊髓、腦干內(nèi)有病變的重要所見。病史在數(shù)月以上并呈進行性通過強烈提示為變性疾病。因而,在臨床診斷上是上運動神經(jīng)元(皮質延髓束、錐體束)和下運動神經(jīng)元(腦干運動神經(jīng)核和脊髓前角細胞)選擇性受到損害的變性,診斷為肌萎縮性側索硬化癥。3.、病因的診斷第一下解剖學診斷和病因診斷,之后結合患者的年齡、既往史、生活史下最終的臨床診斷。病因診斷中,最應受到重視的是現(xiàn)病史中癥狀的發(fā)病方式和其后的通過。本文要練習的是通過病史下病因診斷。神經(jīng)疾病的病因神經(jīng)疾病的病因有血管性、炎癥性、免疫性、腫瘤性、變性、代謝性、中毒性,遺傳性、脫髓鞘性、發(fā)作性等。血管性:以腦血管病為代表,突然發(fā)病,其通過為癥狀迅速完成。炎癥性:伴有發(fā)熱的急性進行性通過免疫性:為急性進行性通過,不一定伴有發(fā)熱。腫瘤性:通過數(shù)周以上的進展,呈亞急性通過。變性、代謝性、遺傳性:通過半年以上的進展,呈亞急性通過。中毒:呈急性的進行性通過。脫髓鞘性:如多發(fā)性硬化癥的臨床通過,通過呈反復的緩解、再發(fā)。發(fā)作性:如癲癇、偏頭痛、三叉神經(jīng)痛等的臨床通過,臨床通過為突然發(fā)生并可反復發(fā)作。病因診斷時,臨床通過如圖所示,熟悉之后專門容易診斷。參考以上所述,通過例題的4個病例試進行三個時期的診斷(解剖學診斷、病因診斷、臨床診斷)。B.例題例題1:65歲,男性病史:今日下午2時左右,突然顯現(xiàn)劇烈的的頭痛,伴嘔吐。因頭痛未緩解于午后6時用急救車送到醫(yī)院。病因診斷是什么?神經(jīng)學所見:意識狀態(tài)為嗜睡,躁動。頸部前屈時抗擊(+),不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。四肢無運動、感受障礙,腱反射均正常。解剖學診斷及臨床診斷是什么?解答1:按圖示的臨床通過,試進行病因診斷。突然顯現(xiàn)的頭痛,并迅速完成,估量為血管性或發(fā)作性疾患。如為血管性則腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的可能性大,如為發(fā)作性疾患,則偏頭痛的可能性大。偏頭痛時多數(shù)也不伴有前兆,頭痛連續(xù)半日以上,且經(jīng)常伴有嘔吐,因此從病史看,并不與偏頭痛矛盾。試從所見進行解剖學診斷。因有意識障礙和頸強直,而偏頭痛時可不能引起這些癥狀,因此能夠否定。頭痛、嘔吐、頸強直是腦膜刺激征,估量病變部位在腦膜鄰近。因頭痛劇烈,應高度懷疑蛛網(wǎng)膜下腔出血。但是腦出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應考慮到如為腦出血,因有意識障礙,出血部位可能在腦干上行網(wǎng)狀結構的鄰近,即丘腦、腦橋、小腦出血的可能性大但是,這種腦出血如引起繼發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血,可估量為大量出血,在神經(jīng)學上除意識障礙以外,運動麻痹等也是腦實質癥狀的必定表現(xiàn)。本例中未見這些癥狀,因此不應考慮此病態(tài)。因而,解剖學診斷是在腦膜近旁,病因為血管性,臨床診斷上考慮到年齡因素可不能是腦動靜脈畸形,考慮為腦動脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。例題2:28歲,男性。病史:昨天前尚能正常工作,昨晚喝酒到專門晚。今日早晨起床時發(fā)覺雙下肢麻痹,不能站起。而且兩手亦無力。無感受障礙及言語障礙。癥狀未見連續(xù)加重,但到中午癥狀無改善而就診。大約1年前曾有過起床時雙下肢輕度乏力,但那次中午后癥狀即消逝。家族內(nèi)無同樣的疾病。病因診斷是什么?神經(jīng)學所見:意識清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的弛緩性麻痹,腱反射減弱,病理反射陰性。四肢肌無萎縮或肌纖維束震顫、無排尿障礙及感受障礙。解剖學及臨床診斷是什么?解答2:按圖示的臨床通過試進行病因診斷。睡眠中顯現(xiàn)四肢麻痹,同時癥狀幾乎完成,第一考慮血管性、發(fā)作性疾患。但是,此臨床通過也可為急性中毒。炎癥性、免疫性也是急性發(fā)病,但沒有像此征在半日內(nèi)完成,故專門難考慮是這些緣故所致。因過去也有同樣的癥狀,從病史看應高度懷疑發(fā)作性。試估量病變部位。如估量為中樞神經(jīng)系的病變,因沒有意識障礙及顱神經(jīng)麻痹,只是四肢麻痹,病變應在頸髓。頸髓病變所致的下肢麻痹的緣故為錐體束損害,必會見到下肢的腱反射亢進及病理反射。而本例無這些體征,而且無感受障礙,因此能夠否定頸髓病變。如估量為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對稱性的肌力低下,考慮為以運動為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病,即格林巴利綜合征樣病態(tài)。但是,格林巴利綜合征等炎癥性、免疫性多發(fā)神經(jīng)炎,可不能像本例如此麻痹在一夜間即已完成,因此專門難考慮。神經(jīng)肌肉接頭部受到損害的重癥肌無力,無感受障礙,弛緩性麻痹這點相同,但與格林巴利綜合征同樣是免疫性疾病,可不能像如此臨床通過呈突發(fā)完成型。河豚和內(nèi)毒素中毒可引起全身性急性的弛緩性麻痹。本例雖有四肢的重度麻痹,但沒有呼吸肌及球麻痹,因此專門難考慮。按以上的排除法進行解剖學診斷,病變部位只剩下肌肉。“弛緩性麻痹”、“無感受障礙”、“腱反射正?！?第一應考慮肌肉疾患。因而,解剖學診斷病變在肌肉、病因診斷為發(fā)作性、臨床診斷為周期性麻痹。如本例如此散發(fā)的周期性麻痹緣故多為低鉀血癥,而且多為男性患者且合并甲狀腺功能亢進癥。重癥病例時,可有呼吸肌、面肌、眼肌麻痹。例題3:32歲,女性。病史:10天前開始迅速顯現(xiàn)兩眼視力低下。視力逐步惡化,看人臉時自覺中心部模糊看不清,色彩也變得不鮮亮了。而且,數(shù)天前開始兩下肢乏力,今天開始不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿,兩下肢的感受遲鈍。病因診斷是什么?神經(jīng)學所見:意識清晰,智能正常,兩眼視力低下,中心性視野缺損。眼底視乳頭正常。瞳孔散大,對光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻痹、肌張力亢進(痙攣性)。上肢腱反射正常,兩下肢腱反射高度亢進,Babinski征陽性,顯現(xiàn)連續(xù)性的脛陣攣。兩側的腹壁反射消逝。乳頭部以下兩側性全感受低下。尿閉狀態(tài)。解剖學及臨床診斷是什么?解答3:試依照病史進行病因診斷。急性發(fā)作的兩側性視力障礙和下半身的神經(jīng)功能障礙(兩下肢對稱性麻痹、兩下肢的感受低下、排尿障礙),通過數(shù)天以上進展。如此的通過最多見于炎癥性、免疫性疾患。如依照病史估量病變部位,因有中心性視野和色覺受到損害,這是視神經(jīng)炎的特點。兩下肢對稱性麻痹等下半身的神經(jīng)功能損害,而上肢正常估量為胸髓水平的損害。象如此在解剖學上相離開的部位顯現(xiàn)的神經(jīng)病狀稱為空間的多發(fā)性。間隔數(shù)日以上癥狀相繼顯現(xiàn)稱為時刻的多發(fā)性。在病因上,如視力障礙為免疫、炎癥性,估量脊髓障礙也是相同的機制所致。在免疫、炎癥性上,像如此空間的、時刻的多發(fā)性通過要緊應考慮脫髓鞘疾患。試依照神經(jīng)學所見進行解剖學診斷。如上所述視力障礙的緣故高度懷疑為視神經(jīng)損害,但也不能完全否定兩側枕葉的損害。枕葉損害的特點是周邊視野受到損害而中心部視野保留稱向心性視野狹窄和對光反射不受損害。因而,本例為視神經(jīng)炎。因眼底視神經(jīng)乳頭無專門,診斷為球后視神經(jīng)炎(如視乳頭有發(fā)紅、浮腫等炎癥所見,診斷為視乳頭炎或前視神經(jīng)炎)。脊髓損害的病變部位,依照感受障礙的上限,估量在第4～第5胸髓水平。因是兩側性的運動、感受障礙,診斷為同水平的橫斷性脊髓損害。因而,解剖學診斷病變在視神經(jīng)和胸髓,病因診斷為脫髓鞘性,臨床診斷為多發(fā)性硬化癥。多發(fā)性硬化癥是自身免疫性腦脊髓炎,在日本人中像本例如此的視神經(jīng)和脊髓中顯現(xiàn)脫髓鞘病灶的最常見。在多發(fā)性硬化癥中,如本例如此兩側性神經(jīng)炎和橫斷性脊髓炎在數(shù)周內(nèi)相繼發(fā)生時,更稱為Devic病。例題4:62歲,男性。病史:約半年前開始顯現(xiàn)右手震顫,并逐步加重。2、3個月前開始脫、穿衣動作緩慢,最近不能自由翻身。而且,步行時兩下肢不聽使喚,有時被絆倒。家族中無同樣的病例。病因診斷是什么?神經(jīng)學所見:智能正常。顏面部表情呆板,言語聲小。頸、四肢的肌張力亢進,動作緩慢。右上肢見粗大的靜止性震顫。無小腦失調(diào)及感受、排尿障礙,腱反射正常。解剖學及臨床診斷是什么?解答4:試進行病因診斷。半年前開始顯現(xiàn)震顫及軀體活動不便,并逐步進展。像如此通過數(shù)月以上的進展多為變性疾病。腫瘤性疾病也呈進行性通過,但癥狀迅速加重,通常為亞急性通過(數(shù)周～數(shù)月以內(nèi)癥狀完成)。遺傳性和變性同樣呈慢性進行性。本例懷疑為變性或遺傳性,但沒有家族史。進行解剖學診斷,不伴有感受障礙的運動障礙,第一想到可能為肌力低下、小腦失調(diào)、錐體外系障礙。本例無小腦失調(diào)和肌力低下,因有不隨意運動(靜止性震顫)和肌僵硬,確定為錐體外系障礙,動作緩慢、姿勢反射障礙(多跌倒)也是錐體外系癥狀。因而,解剖學診斷是在錐體外系(大腦基底核),病因為變性,臨床診斷為帕金森氏病。

4典型病例的診斷(1)本次依照3時期診斷法診斷神經(jīng)科疾患。3時期診斷法是最初決定病變部位(解剖學診斷)和病因(病因診斷),之后決定疾病(臨床診斷)的方法。解剖學診斷是依照患者的主訴估量出若干個病變部位,再依照神經(jīng)學診察從中確定一個病變部位。因而,了解某解剖學部位所特有的局部癥狀或某部位的損害絕對可不能顯現(xiàn)的神經(jīng)癥狀專門重要。病因診斷中,對進行性、突發(fā)完成、或再發(fā)性等病因診斷專門容易進行。本次也按此要領對重要的神經(jīng)疾病作診斷。病例1:65歲,男性現(xiàn)病史:從半年前開始手足乏力。逐步手不能自由活動,不能系扣、不能用筷子夾東西。起立困難,不能上樓梯及長時刻步行。而且,四肢變細,四肢、肩、臀部有時顯現(xiàn)肉跳。數(shù)月前開始吞咽困難、言語不清。既往史無專門記載,家族中無類似的疾病。解剖學及病因診斷是什么?診察所見:理學檢查中包括血壓在內(nèi)均正常。神經(jīng)學檢查意識清晰、無癡呆。顱神經(jīng)系中無眼肌麻痹,但顏面肌兩側均弱,軟顎運動不良。舌肌呈兩側性萎縮,伸出不充分。說話呈鼻音,吞咽困難。頸部以下有兩側性的肌萎縮和肌力低下,舌及四肢有時有纖維束震顫。腱反射均亢進,病理反射兩側陽性。感受正常,無排尿障礙。臨床診斷是什么?解答1因主訴為肌力低下,考慮病變部位在引起肌力低下的神經(jīng)通路或部位。從大腦的運動皮質至腦干、脊髓運動神經(jīng)核的上運動神經(jīng)元、脊髓運動神經(jīng)核以下的下運動神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭部及肌肉的任何一處均可能成為病變部位。末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是常識,然而即使像多發(fā)性腦梗塞那樣的中樞神經(jīng)的病態(tài)也可使兩側的上運動神經(jīng)元(錐體束、皮質延髓束)受損,引起全身性的肌力低下。因而,關于本病例,上述的所有病變部位均不能被否定。但是,病史中有四肢變細,肌肉跳動,如將其說明為肌萎縮和纖維束震顫,則估量病變部位在腦干、脊髓的運動神經(jīng)細胞(核)或與之相鄰的神經(jīng)根。在病因診斷上,進展達半年以上,且癥狀為兩側性估量為變性疾病。診察發(fā)覺確實有全身性的肌萎縮和纖維束震顫,能夠確定病變部位在腦干和脊髓的運動神經(jīng)細胞或其鄰近的神經(jīng)根。本例有腱反射亢進和病理反射陽性,判定病變在中樞神經(jīng)內(nèi),肌萎縮診斷為運動神經(jīng)細胞的損害。因而,解剖學診斷在上及下運動神經(jīng)元,病因診斷為變性,臨床診斷為運動神經(jīng)元病(或肌萎縮性側索硬化癥)。肌萎縮性側索硬化癥(ALS),能夠像本例如此包括有舌肌在內(nèi)的全身性的肌萎縮和腱反射亢進。本例不能見到的神經(jīng)癥狀有眼肌麻痹、感受障礙、膀胱直腸障礙、褥瘡,稱之為ALS的四大陰性征象。病例2:60歲,女性現(xiàn)病史:10年來患高血壓并同意治療,今天中午突然頭痛,蹲下,伴數(shù)次嘔吐。訴眩暈,言語不清,想站立,但病人搖搖動晃倒在床上,意識漸低下,因右半身不能動,而來診。解剖學及病因診斷是什么?診斷所見:意識在恍惚～半昏睡之間。眼球向右側凝視,瞳孔縮小,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收縮力差。無自發(fā)性言語,言語障礙判定不能。無頸強直。疼痛刺激后右上下肢的躲避運動弱。右上下肢腱反射亢進,右下肢的病理反射陽性。不能判定有無感受障礙及運動失調(diào)。臨床診斷是什么?

解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后顯現(xiàn)意識障礙,右側偏癱,癥狀專門復雜。但是本例中也有提示病變部位的局部神經(jīng)癥狀。即同時顯現(xiàn)眩暈和意識障礙的病變部位在腦干。因而,估量偏癱也是腦干的錐體束受到損害。腦干的長度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范疇。意識障礙是因從上位橋腦至中腦被蓋部的上行腦干網(wǎng)狀結構受到兩側性的損害所致,眩暈是因延髓外側部前庭神經(jīng)進入的地點受到損害所致。本例先顯現(xiàn)眩暈,之后顯現(xiàn)意識障礙,因而估量要緊病變部位由延髓至橋腦。在病因診斷上,突然發(fā)病為血管性,因病史中有高血壓史及劇烈頭痛,故估量為高血壓性腦出血。高血壓性腦出血的好發(fā)部位是殼核、丘腦、橋腦、小腦,通常不在延髓顯現(xiàn)。因而,本例可能為與延髓最接近的部位,即橋出血或小腦出血。劇烈頭痛為蛛網(wǎng)膜下腔出血的特點。本例的通過并不與蛛網(wǎng)膜下腔出血相矛盾,但早期顯現(xiàn)眩暈、偏癱等腦實質癥狀,因沒有頸強直等腦膜刺激征,因此應考慮為腦內(nèi)出血。到底是橋腦出血依舊小腦出血?如先說出結果,本例是典型的小腦出血病例。小腦出血以劇烈頭痛、眩暈發(fā)病,可見構音障礙、步行障礙等小腦失調(diào)癥狀,如血腫增大,進而壓迫腦橋,可有意識障礙、偏癱、同向凝視等腦干癥狀。另一方面,橋腦出血可不能以頭痛、眩暈發(fā)病,而是初發(fā)癥狀為四肢癱或偏癱及意識障礙。大片腦出血,不管出血部位在哪,都會顯現(xiàn)意識障礙、呼吸障礙等腦干功能衰竭癥狀,專門難鑒別。鑒別點為發(fā)病時的神經(jīng)癥狀。

病例3:30歲,男性現(xiàn)病史:2月前洗澡時發(fā)覺兩上肢至胸部的溫度覺遲鈍。而且掐該部位還見皮膚痛覺遲鈍。最近,上肢及手變細,握力下降。有時前臂的肌肉顯現(xiàn)跳動及震顫。顏面、下肢未見專門。無疼痛及麻木感。解剖學及病因診斷是什么?

診察所見:理學檢查無專門。神經(jīng)學檢查,意識清晰,無癡呆,顱神經(jīng)正常,頸部運動時無痛感,Spurling征陰性。兩側第5頸髓至第5胸髓痛溫覺減退。觸覺、振動覺正常。兩側上肢上臂以下有肌萎縮及纖維束震顫,肌力明顯低下。兩側上肢腱反射消逝,兩下肢正常。無病理反射。無排尿障礙,下肢感受無障礙。臨床診斷是什么?

解答3試從病史估量病變部位。主訴為兩側上肢至胸部局限性的痛溫覺障礙和上肢的乏力。痛溫覺是經(jīng)脊髓丘腦束上行,至大腦中央后回的感受中樞,但此通路的損害會引起損害水平以下的半身性的痛溫覺障礙,而可不能呈如本例的分布。本例的感受障礙分布可見于神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)損害,但末梢神經(jīng)損害雖程度不同通常引起的是全感受障礙,可不能只選擇性地引起痛溫覺障礙。如此分布的痛溫覺障礙是脊髓灰質損害所特有的。后根神經(jīng)至脊髓傳導的感受中,痛溫覺纖維橫斷中央灰質至對側的側索形成脊髓丘腦束上行。本例在以后又顯現(xiàn)了肌萎縮和肌力低下,但這些如估量為脊髓中央灰質的病變所致,則是脊髓前角細胞也受到損害。在病因診斷上,數(shù)月前開始呈亞急性進展,估量為腫瘤性、炎癥性、免疫性。因估量病變在脊髓灰質,考慮為變性。診察發(fā)覺第5頸髓至第5胸髓的痛溫覺障礙,估量病變在同一水平。上肢肌受第5頸髓至第1胸髓的支配,因有伴發(fā)纖維束震顫的肌萎縮和肌力低下,故確定有前角細胞的損害。因而,解剖學診斷在中段頸髓至上段胸髓的中央灰質,病因診斷為變性或腫瘤,考慮到患者的年齡,臨床診斷脊髓空泛癥。雖也不能否定腫瘤,但癥狀的左右對稱及沒有白質受累的癥狀,可能性專門低。如中央灰質的中間外側核也受累,則顯現(xiàn)交感神經(jīng)受到損害的癥狀。脊髓空泛癥在頸髓好發(fā),多在中央灰質的后角顯現(xiàn)并逐步擴大。因而,初發(fā)癥狀多為病變水平的節(jié)段性的痛溫覺障礙,并多在之后顯現(xiàn)肌萎縮。隨著進展也可有白質錐體束或后索受累的癥狀。

病例4:68歲、男性現(xiàn)病史:數(shù)周前開始顯現(xiàn)頭痛。1周前開始終日臥床,應答遲鈍,數(shù)天前顯現(xiàn)視物成雙,解剖學及病因診斷是什么?診察所見:檢查有微熱,但胸腹部無專門。意識輕度低下,但能明白得提問,有自發(fā)性言語。眼底正常。左側外展神經(jīng)麻痹,向左側視時顯現(xiàn)復視。左側有輕度的面神經(jīng)麻痹。木偶眼現(xiàn)象陽性。高度頸強直,kernig征、lasegue征陽性,四肢麻痹,無感受障礙,腱反射正常,臨床診斷是什么?解答4試從病史估量病變部位。數(shù)周前開始頭痛,之后顯現(xiàn)意識障礙、復視。意識障礙是中樞神經(jīng)癥狀,估量病變部位在顱內(nèi)。顱內(nèi)引起劇烈頭痛的部位是腦膜,意識障礙和復視是腦干病變。因而,從病史估量病變部位在后顱窩。病因診斷上,因呈亞急性通過,診斷為腫瘤性或炎癥性。如為腫瘤性,懷疑為后顱窩腫瘤,如為炎癥性懷疑為腦膜炎。從診察所見,診斷病變部位。因有頸強直、kernig征、lasegue征等腦膜刺激征,確定為腦膜炎。因沒有偏癱等腦實質癥狀,外展神經(jīng)麻痹考慮為腦膜炎所引起的末梢損害。輕度的意識障礙,估量為腦膜炎引起的腦水腫所致。因而,解剖學診斷在腦膜(專門是后顱窩),病因診斷為炎癥性,臨床診斷為亞急性腦膜炎。進展達數(shù)周以上的腦膜炎稱亞急性腦膜炎,緣故多為結核性、真菌性、癌或白血病性。亞急性腦膜炎中,如本例如此腦底部的腦膜顯現(xiàn)炎癥,并引起顱神經(jīng)麻痹的多見。

5。對典型病例的診斷(2）本文目的是使估量病變部位的能力有所提高,并使解謎(診斷)成為一種樂趣。依照病史估量病變部位,回答診察時最應受到重視的神經(jīng)學所見。A.從病史估量病變部位病例1:65歲,女性今天2時左右,突然顯現(xiàn)劇烈眩暈,伴嘔吐。之后右耳聽不見聲音,聲音嘶啞說話困難。而且,飲水時水嗆進鼻腔。走路時搖搖動晃,步行困難,右手不能持物。右顏面部痛覺遲鈍。病變部位及診察時應受重視的神經(jīng)學所見是什么?解答1:美尼爾氏病可引起眩暈、嘔吐、耳聾,但不伴有吞咽困難、聲音嘶啞、感受或運動障礙。因而,依照突然發(fā)病,估量病因為血管障礙。大腦的血管障礙可不能引起眩暈,眩暈提示為腦干或小腦的血管障礙。但是,小腦的血管障礙不能引起耳聾或感受障礙。因而,病變部位在腦干。專門是估量引起眩暈的前庭神經(jīng)進入的延髓處為病變部位。診察時,重要的是確定腦干,專門是延髓的局部神經(jīng)癥狀。因有右面部的痛覺障礙估量為三叉神經(jīng)損害所致,但要確認感受障礙是全感受障礙,依舊觸覺保留而只是痛溫覺障礙。痛溫覺選擇性地受到損害可不能是末梢神經(jīng)損害(本例的三叉神經(jīng))所致,應該是中樞神經(jīng)內(nèi)的痛溫覺通路的損害(本例的三叉神經(jīng)脊髓束的損害)。因本例有聲音嘶啞、吞咽困難,估量為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)障礙,但重要的是要確認右側的軟顎麻痹。如只依照本病例的病史,就能估量為右側延髓外側部的障礙(Wallenberg綜合征),則對神經(jīng)疾病的診斷已達?？拼蠓虻乃健１纠械挠疑舷轮倪\動障礙因此是小腦性運動失調(diào)。典型的Wallenberg綜合征還有左半身的痛溫覺障礙、右側瞳孔的Horner征(縮瞳、輕度的眼瞼下垂)、不引起運動麻痹。關于本例能否依照病史估量病變部位,重要的是是否了解眩暈為延髓癥狀。病例2:29歲、女性力氣減弱,不能持物,上舉困難。無復視、吞咽、言語、呼吸及排尿專門。感受兩腳麻酥酥的。病變部位及診察時應受重視的神經(jīng)學所見是什么?解答2:主訴為急性、兩側性的進行性肌力低下。因能正確地敘述病史提示智能正常,頭部、顏面的運動功能也正常因此判定腦干的功能正常。因而,估量病變部位在頸髓水平以下。可估量的病變部位有脊髓內(nèi)的錐體束或前角細胞、神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭、肌肉。診察時要鑒別這些病變部位,但腱反射所見最有參考價值。即能夠判定如腱反射亢進為錐體束損害,如腱反射正常為神經(jīng)肌肉接頭或肌肉疾病,腱反射消逝為前角細胞、神經(jīng)根、末梢神經(jīng)損害。如上肢的腱反射消逝、下肢的亢進,意味著病變在中～下段頸髓水平。在日本脊髓灰質炎已被消滅,因而沒有引起脊髓前角細胞選擇性充滿性受到損害的疾病,因此本例中前角細胞損害不是鑒別的對象。本例這類運動、感受障礙是由下肢開始向上進展,是多發(fā)根神經(jīng)炎(格林巴利綜合征)和占位性病變所致的由外壓迫脊髓引起障礙(支配下肢的神經(jīng)纖維在脊髓的最外側走行)的特點。依照病史能估量出這兩種病態(tài),是