【兒科學(xué)總結(jié)】小兒造血系統(tǒng)疾病醫(yī)學(xué)資格考試必記必背知識點(diǎn)考點(diǎn)總結(jié)歸納

【兒科學(xué)總結(jié)】小兒造血系統(tǒng)疾病緒

論

第一節(jié)

小兒年齡分期及各期特點(diǎn)（一）胎兒期受孕到分娩，約40周（280天）。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。（二）新生兒期出生后臍帶結(jié)扎開始到足28天。圍生期胎齡滿28周（體重≥1000g）至出生后7足天。1.加強(qiáng)護(hù)理，注意保暖，細(xì)心喂養(yǎng)，預(yù)防各種感染。2.發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。3.圍生期死亡率是衡量產(chǎn)科新生兒科質(zhì)量的重要標(biāo)準(zhǔn)。（三）嬰兒期出生后到滿1周歲。1.小兒生長發(fā)育最迅速的時期，身長50→75cm，體重3→9kg.2.易發(fā)生消化不良和營養(yǎng)缺乏。易患各種感染性疾病，應(yīng)按時預(yù)防接種。（四）幼兒期1周歲后到滿3周歲。1.中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育加快。2.活動能力增強(qiáng)，注意防止意外。3.喂養(yǎng)指導(dǎo)。4.傳染病預(yù)防。（五）學(xué)齡前期3周歲后到6～7周歲。（六）學(xué)齡期從入小學(xué)起（6～7歲）到青春期（13～14歲）開始之前。（七）青春期女孩11、12歲到17、18歲；男孩13、14歲到18～20歲。生長發(fā)育

第一節(jié)

生長發(fā)育規(guī)律嬰兒期是第一個生長高峰；青春期出現(xiàn)第二個生長高峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜。第二節(jié)

體格生長（重點(diǎn)）（一）體格生長的指標(biāo)1.體重出生體重平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降（3～9%）。1歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長2kg。

體重計(jì)算公式：<6月齡嬰兒體重（kg）＝出生體重+

月齡×0.7kg7～12個月齡嬰兒體重（kg）＝6+月齡×0.25kg2歲～青春前期體重（kg）＝年齡×2+8（7）kg2.身高：新生兒50cm，前半年每月增長2.5cm，后半年每月增長1.5cm。1歲75cm，2歲85cm，2歲以后每年長5～7cm。2～12歲身長計(jì)算公式身長（cm）＝年齡×7+703.頭圍新生兒頭圍34cm，3個月40cm，1歲46cm，2歲48cm，5歲50cm，15歲54～58cm，半歲42cm。4.胸圍出生時比頭圍小1～2cm，約32cm；1歲時與頭圍相等約46cm。（二）骨骼的發(fā)育1.囟門前囟：出生時1.5～2cm，12～18個月閉合。后囟：6～8周閉合；顱骨骨縫3～4個月閉合。2.脊柱的發(fā)育：3個月抬頭頸椎前凸；6個月會坐胸椎后凸；1歲會走腰椎前凸。3.長骨骨化中心的發(fā)育攝左手X線片。頭狀骨、鉤骨3個月左右出現(xiàn)；10歲出齊，共10個；2～9歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù)1

。（三）牙齒的發(fā)育乳牙多于生后6～8個月萌出，最早4個月，12個月未出牙可視為異常。乳牙20個，2～2.5歲出齊。2歲內(nèi)乳牙數(shù)為月齡減4～6。恒牙的骨化從新生兒時開始；6歲萌出第一磨牙。（四）運(yùn)動功能的發(fā)育2個月開始抬頭；4個月手能握持玩具；6個月會坐；7個月翻身；8個月爬；9個月站；1歲會走；2歲會跳；3歲跑，騎三輪車。（五）語言的發(fā)育2月發(fā)喉音；3～4個月咿呀發(fā)音并能笑出聲；5～6個月發(fā)單音認(rèn)識母親及生熟人；7～8個月發(fā)雙重音；9個月懂再見；10～11個月模仿成人動作；1～1.5歲能說出物品及自己的名字，2歲用簡單語句表達(dá)需要。兒童保健

第一節(jié)

嬰兒期計(jì)劃免疫出生：卡介苗，乙肝疫苗1月齡：乙肝疫苗2月齡：脊髓灰質(zhì)炎三型混合疫苗3月齡：脊髓灰質(zhì)炎三型混合疫苗，百白破混合制劑4月齡：脊髓灰質(zhì)炎三型混合疫苗，百白破混合制劑5月齡：百白破混合制劑6月齡：乙肝疫苗8月齡：麻疹減毒疫苗口訣：出生乙肝卡介苗;二月脊灰炎正好;三四五月百白破;八月麻疹歲乙腦。營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病

第一節(jié)

營養(yǎng)基礎(chǔ)（一）能量（碳水化合物、脂肪、蛋白質(zhì)供能）1.基礎(chǔ)代謝嬰幼兒基礎(chǔ)代謝所需能量占總能量的50～60%，1歲以內(nèi)嬰兒約需55kcal/（kg.d）。2.生長發(fā)育所需小兒所特有。嬰兒用于生長發(fā)育的能量為30～40kcal/（kg.d）,占總能量的25～30%。增加1g體重需能量5kcal。（特有）3.食物特殊動力作用（SDA）蛋白質(zhì)、脂肪和碳水化合物，可分別使代謝增加30%，4%和6%。嬰兒此項(xiàng)能量所需占總能量7～8%。4.活動所需嬰兒每日所需15～20kcal/kg。5.排泄損失能量嬰幼兒這部分損失約占進(jìn)食食物量的10%，每日損失能量8～11kcal/kg。1歲以內(nèi)嬰兒總能量約需110kcal/（kg.d），每三歲減去10kcal簡單估計(jì)。12～15%來自蛋白質(zhì)，30～35%來自脂肪，50～60%來自碳水化合物。（二）蛋白質(zhì)乳類和蛋類蛋白質(zhì)具有最適合構(gòu)成人體蛋白質(zhì)的氨基酸配比，其生理價值最高。（三）脂肪脂肪由甘油和脂肪酸組成，是主要供能營養(yǎng)素，儲能、保暖、隔熱和保護(hù)臟器、關(guān)節(jié)等組織的功能。嬰幼兒脂肪需要量4～6g/（kg.d）。（四）碳水化合物糖類所供給的的能量為總能量的45%（嬰兒）～60%（年長兒），一般占50%。（五）維生素與礦物質(zhì)脂溶性（維生素A、D、E、K）及水溶性（B族和C）。（六）水嬰兒體內(nèi)水分占體重的70～75%。內(nèi)生水，混合膳食約100kcal產(chǎn)生水12ml。第二節(jié)

嬰兒喂養(yǎng)（一）母乳喂養(yǎng)1.母乳成分及量：①初乳一般指產(chǎn)后4天內(nèi)的乳汁：含球蛋白多，含脂肪較少。②過渡乳是產(chǎn)后5～10天的乳汁：含脂肪最高。③成熟乳為第11天～9個月的乳汁。④晚乳指10個月以后的乳汁。2.母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(diǎn)（1）營養(yǎng)豐富，易于消化吸收，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜。（2）母乳緩沖力小，對胃酸中和作用弱，有利于消化。（3）母乳含優(yōu)質(zhì)蛋白、必需氨基酸及乳糖較多，有利于嬰兒腦的發(fā)育。（4）母乳具有增進(jìn)嬰兒免疫力的作用。（5）乳量，溫度及泌乳速度也較合宜，幾乎為無菌食品，簡便又經(jīng)濟(jì)。（6）母親自己喂哺，有利于促進(jìn)母子感情，密切觀察小兒變化，隨時照顧護(hù)理。（7）產(chǎn)后哺乳可刺激子宮收縮，促使母親早日恢復(fù)；推遲月經(jīng)復(fù)潮，不易懷孕。3.喂養(yǎng)方法盡早開奶，按需哺乳，每2～4小時1次，每次哺乳15～20分鐘4.斷奶4～6個月起可添加一些輔助食品，12個月左右可完全斷奶。（二）人工喂養(yǎng)牛乳為最常用者1.牛奶（1）牛奶成分酪蛋白為主，不易消化。飽和脂肪酸多，乳糖少，加5～8%的糖。礦物質(zhì)成分較高，不利于新生兒、早產(chǎn)兒及腎功能差的嬰兒。牛奶含鋅、銅較少，鐵吸收率僅為人乳的1/5。（2）牛奶制品①全脂奶粉：重量1：8或體積1：4配制。②蒸發(fā)乳：③酸奶：④嬰兒配方奶粉：接近母乳。⑤甜煉乳、麥乳精等不宜作為嬰兒主食。（3）牛乳量計(jì)算法（重點(diǎn)）一般按每日能量需要計(jì)算：嬰兒每日能量需要（100～120kcal）/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳約能供應(yīng)100kcal,故嬰兒每日需加糖牛奶100～120ml/kg。例如一個3個月嬰兒，體重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量為550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分為5次喂哺。2.羊奶葉酸含量極低，維生素B12也少，可引起巨紅細(xì)胞性貧血。3.代乳品以大豆為主的代乳品，可作為3～4個月以上嬰兒的代乳品。（三）輔助食品的添加從少到多；由稀到稠；從細(xì)到粗；習(xí)慣一種食物后再加另一種；應(yīng)在嬰兒健康、消化功能正常時添加。

第三節(jié)

蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良是因缺乏能量和（或）蛋白質(zhì)所致的一種營養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。（一）病因營養(yǎng)或飲食不當(dāng)；疾病誘發(fā)。（二）臨床表現(xiàn)體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，皮下脂肪減少或消失，首先為腹部，最后為面頰。Ⅰ度：體重低于15kg～25g，Ⅱ度：體重低于25kg～40kg，Ⅲ度：體重低于40kg以上。（三）并發(fā)癥營養(yǎng)性貧血：最多見為營養(yǎng)性缺鐵性貧血。各種維生素缺乏：常見者為維生素A缺乏。感染。自發(fā)性低血糖。（四）治療去除病因；調(diào)整飲食及補(bǔ)充營養(yǎng)物質(zhì)。①輕度營養(yǎng)不良：熱量自120kcal/（kg.d）,蛋白質(zhì)自3g/（kg.d）開始。②中度營養(yǎng)不良：熱量自60kcal/（kg.d）,蛋白質(zhì)自2g/（kg.d），脂肪自1g/（kg.d）開始，逐漸增加。③重度營養(yǎng)不良：熱量自40kcal/（kg.d）,蛋白質(zhì)自1.3g/（kg.d），脂肪自0.4g/（kg.d）開始，首先滿足患兒基礎(chǔ)代謝需要，以后逐漸增加。促進(jìn)消化各種消化酶，補(bǔ)充缺乏的維生素和微量元素，肌注苯丙酸諾龍，食欲極差者可試用胰島素葡萄糖療法。處理并發(fā)癥。

第四節(jié)

維生素D缺乏性佝僂病維生素D不足所致的一種慢性營養(yǎng)缺乏癥，主要見于3歲以下嬰幼兒。（一）病因日光照射不足；維生素D攝入不足；食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)；維生素D的需要量增加；疾病或藥物影響。（二）臨床表現(xiàn)好發(fā)于3月～2歲小兒1.初期：多見于6個月以內(nèi)，特別＜3個月的嬰兒，主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性增高；易激惹、煩躁、睡眠不安、夜驚、多汗、枕禿、Ⅹ線片檢查多正常，或僅見臨時鈣化帶稍模糊。血鈣濃度正?；蛏缘停诐舛冉档?，鈣磷乘積稍低（30～40），堿性磷酸酶增高或正常。2.激期除初期癥狀外，主要表現(xiàn)為骨骼改變和運(yùn)動機(jī)能發(fā)育遲緩。骨骼改變（1）頭部：①顱骨軟化：多見于3～6個月嬰兒。②方顱：多見于8～9個月以上小兒③前囟增大及閉合延遲。④出牙延遲。（2）胸廓胸廓畸形多發(fā)于1歲左右小兒①肋骨串珠②肋膈溝（赫氏溝）③雞胸或漏斗胸。（3）四肢①腕髁畸形：多見于6個月以上小兒，狀似手鐲或腳鐲；②下肢畸形：1歲左右站立行走后小兒，“O”型腿或“X”型腿。（4）脊柱后突或側(cè)彎，骨盆畸形。血生化及骨骼X線改變：血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積常低于30，堿性磷酸酶明顯增高。X線檢查干骺端臨時鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變；骺軟骨明顯增寬，骨骺與骺端距離加大；骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折。3.恢復(fù)期患兒臨床狀減輕至消失。血清鈣磷數(shù)天內(nèi)恢復(fù)，堿性磷酸酶4～6周恢復(fù)，X線表現(xiàn)2～3周后恢復(fù)。4.后遺癥期多見于3歲以后小兒。遺留骨骼畸形。（三）診斷和鑒別診斷血清25-（OH）D3（正常10～80μg/L）和1.25-（OH）2D3（正常0.03～0.06μg/L）水平在佝僂病初期就已明顯降低，為可靠的早期診斷指標(biāo)。（四）預(yù)防和治療1.預(yù)防自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D，維生素D每日生理需要量為400～800ⅠU。2.治療：（1）一般治療：（2）維生素D制劑①口服法每日給維生素D0.2～0.4萬ⅠU，或1，25-（OH）2D3（羅鈣全）0.5～2μg，2～4周后改為預(yù)防量。②突擊療法肌注維生素D320～30萬ⅠU，1個月后隨訪若明顯好轉(zhuǎn)，改預(yù)防量口服。

第五節(jié)

維生素D缺乏性手足搐搦癥維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于4個月～3歲的嬰幼兒。（一）臨床表現(xiàn)驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無熱驚厥最常見。面神經(jīng)征；腓反射；陶瑟征。（二）診斷和鑒別診斷1.診斷血清鈣低于1.75～1.88mmol/L（7～7.5mg/dl）,或離子鈣低于1.0mmol/L（4mg/dl）。2.鑒別診斷：①低血糖癥：血糖低于2.2mmol/L。②低鎂血癥：血鎂低于0.58mmol/L（1.4mg/dl）。③嬰兒痙攣癥：突然發(fā)作，頭及軀干前屈，手握拳，下肢彎曲至腹部，伴點(diǎn)頭抽搐和意識障礙，發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒，腦電圖有高幅異常節(jié)律，多伴智力障礙；④甲狀旁腺功能減退：血磷高>3.23mmol/L（10mg/dl），血鈣低＜1.75mmol/L（7mg/dl），顱骨Ⅹ線可見基底節(jié)鈣化灶。（三）治療1.急救處理可用苯巴比妥，水合氯醛或地西泮迅速控制癥狀，對喉痙攣者應(yīng)保持呼吸道通暢。2.鈣劑治療3.維生素D治療

新生兒與新生兒疾病

第一節(jié)

新生兒的特點(diǎn)及護(hù)理（一）足月兒、早產(chǎn)兒和過期產(chǎn)兒的定義1.足月兒指胎齡≥37周至＜42周（259～293天）的新生兒。2.早產(chǎn)兒指胎齡＜37周（259天）的新生兒3.過期產(chǎn)兒指胎齡≥42周（294天）的新生兒。（二）足月產(chǎn)兒和早產(chǎn)兒的特點(diǎn)1.外觀特點(diǎn)：2.生理特點(diǎn)：（1）呼吸系統(tǒng)肺液吸收延遲，則出現(xiàn)濕肺。肺泡表面活性物質(zhì)由Ⅱ型肺泡上皮產(chǎn)生，妊娠28周出現(xiàn)羊水內(nèi)，35周迅速增加。足月兒生后第1小時內(nèi)呼吸60～80次/分，1小時后降至40～50次/分。早產(chǎn)兒因呼吸中樞相對不成熟，可有呼吸暫停（呼吸停止在20秒鐘以上，伴心率慢＜100次/分，并出現(xiàn)青紫）；因肺泡表面活性物質(zhì)少，易發(fā)生肺透明膜病。（2）循環(huán)系統(tǒng)足月新生兒心率波動范圍為90～160次/分；足月兒血壓平均為70/50mmHg。（3）消化系統(tǒng)新生兒易有溢奶。早產(chǎn)兒在缺氧缺血、喂養(yǎng)不當(dāng)情況下，易發(fā)生壞死性小腸結(jié)腸炎。新生兒生后24小時內(nèi)排出胎便，3～4天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。（4）泌尿系統(tǒng)早產(chǎn)兒腎小管排酸能力有一定限制，用普通牛奶喂養(yǎng)時，可發(fā)生晚期代謝性酸中毒，改用人乳或嬰兒配方乳，可使癥狀改善。（5）血液系統(tǒng)新生兒臍血平均血紅蛋白值為170g/Ｌ。足月新生兒白細(xì)胞計(jì)數(shù)為（15～20）×109/Ｌ，3～10天降為（10～12）×109/Ｌ，早產(chǎn)兒較低為（6～8）×109/Ｌ；分類計(jì)數(shù)以中性粒細(xì)胞為主，4～6天后以淋巴細(xì)胞為主。（6）神經(jīng)系統(tǒng)新生兒脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進(jìn)針。足月兒出生時已具備一些原始反射如覓食反射、吸吮反射、握持反射、擁抱反射。正常情況下，生后數(shù)月這些反射自然消失。早產(chǎn)兒胎齡越小，以上反射很難引出或反射不完整。在新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反應(yīng)，而腹壁反射、提睪反射則不穩(wěn)定，偶可出現(xiàn)踝陣攣。（7）體溫調(diào)節(jié)新生兒體溫調(diào)節(jié)功能差，皮下脂肪薄，體表面積相對較大，容易散熱，早產(chǎn)兒尤甚；產(chǎn)熱依靠棕色脂肪，早產(chǎn)兒棕色脂肪少，常出現(xiàn)低體溫。（8）能量和體液代謝新生兒基礎(chǔ)熱能消耗為（50kcal/kg），每日共需熱量為100～120kcal/g。足月兒每日鈉需要量1～2ｍｍol/kg，<32周早產(chǎn)兒約需3～4ｍｍol/kg；新生兒生后10天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀，以后每日需鉀量1～2ｍｍol/kg。早產(chǎn)兒常有低鈣血癥。（9）免疫系統(tǒng)新生兒的特異性和非特異性免疫功能均不夠成熟，IgG能通過胎盤，但早產(chǎn)兒體內(nèi)含量低。IgA、IgM不能通過胎盤，特別是分泌性IgA缺乏，使新生兒易患感染性疾病。（10）常見的幾種特殊的生理狀態(tài)①生理性黃疸：②乳腺腫大。（三）新生兒護(hù)理1.保暖出生體重1.0kg的早產(chǎn)兒，適中溫度為35℃～33℃；2.0kg的早產(chǎn)兒為33℃～32℃。2.喂養(yǎng)正常足月兒生后半小時喂母乳，按需哺乳。在無法由母親喂養(yǎng)情況下可首先試喂10%葡萄糖水10ml/kg，或給配方乳，每3小時1次。早產(chǎn)兒可試喂10%葡萄糖液2ml/kg，以后給奶量2～5ml，如能耐受，每次增加1～2ml，直到每日需要熱量。體重<1500g者哺乳間隔時間為1～2小時，>1500g則2～3小時一次。吸吮能力差或不會吞咽的早產(chǎn)兒可用鼻胃管喂養(yǎng)，仍有困難者可用靜脈高營養(yǎng)液。新生兒生后應(yīng)立即肌注維生素Ｋ1。3.呼吸管理出現(xiàn)青紫間斷供氧，呼吸暫停早產(chǎn)兒可采用拍打足底、托背呼吸、放置水囊床墊等法，無效時可使用藥物治療，常用氨茶堿或枸櫞酸咖啡因。嚴(yán)重呼吸暫停時需用面罩或呼吸機(jī)正壓通氣。4.皮膚粘膜護(hù)理臍帶殘端應(yīng)保持清潔干燥，脫落后如有粘液或少量滲血，可用碘氟涂抹，如有肉芽組織可用硝酸銀燒灼局部。5.新生兒篩查先天性甲狀腺功能減低癥、苯丙酮尿癥等。第二節(jié)

新生兒黃疸（一）新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1.膽紅素生成較多新生兒每日生成膽紅素約為成人的2倍多。（1）紅細(xì)胞數(shù)相對較多且破壞亦多。（2）紅細(xì)胞壽命比成人短20～40天。（3）來自肝及組織內(nèi)的血紅素蛋白和骨髓中的無效造血的膽紅素前體較多。（4）血紅素加氧酶在生后1～7天內(nèi)含量高，使新生兒產(chǎn)生膽紅素潛力大。2.肝功能發(fā)育不成熟（1）攝取膽紅素功能差。（2）形成結(jié)合膽紅素功能差。（3）排泄結(jié)合膽紅素功能差。3.腸肝循環(huán)特殊饑餓、便秘、缺氧、酸中毒及顱內(nèi)出血，?？墒剐律鷥狐S疸加重。（二）生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別1.生理性黃疸生后2～5天出現(xiàn)黃疸，一般情況良好，足月兒在14天內(nèi)消退，早產(chǎn)兒3～4周消退。血清膽紅素水平足月兒一般<205μmol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒<257μmol/（15mg/dl）。2.病理性黃疸黃疸出現(xiàn)過早（出生24小時內(nèi)）；血清膽紅素足月兒>205μmol/（12mg/dl），早產(chǎn)兒>257μmol/（15mg/dl）；黃疸持續(xù)過久（足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周）；黃疸退而復(fù)現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素>25μmol/（1.5mg/dl）。第三節(jié)

新生兒溶血病母血中對胎兒紅細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病為最常見，其次為RhE溶血病。未結(jié)合膽紅素水平較高時，可引起膽紅素腦病。（一）臨床表現(xiàn)RH溶血病癥狀較ABO溶血病者嚴(yán)重。1.胎兒水腫宮內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。2.黃疸黃疸發(fā)生早，多在生后24小時內(nèi)出現(xiàn)。黃疸常迅速加重，血清膽紅素上升很快。3.貧血肝脾大多見于Rh溶血病。4.膽紅素腦病（核黃疸）一般發(fā)生在生后2～7天，早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。首先出現(xiàn)嗜睡，喂養(yǎng)困難，擁抱反射減弱，肌張力減低。半天至1天后很快發(fā)展，出現(xiàn)雙眼凝視、肌張力增高、角弓反張、前囟隆起、嘔吐、尖叫、驚厥，常有發(fā)熱。常出現(xiàn)手足徐動癥、聽力下降、智能落后、眼球運(yùn)動障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等后遺癥。（二）診斷1.產(chǎn)前診斷對Rh陰性的孕婦妊娠時應(yīng)檢測血中抗D、抗E等抗體，測定羊水中膽紅素濃度，測定羊水中磷脂酰膽堿（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎兒肺成熟程度，為決定分娩時間作參考。2.生后診斷：（1）新生兒溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查：外周紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞增多，血清未結(jié)合膽紅素增加。（2）血型特異性抗體的測定①檢查新生兒及其母血型。②血型特異性抗體檢查Rh溶血?。夯純杭t細(xì)胞直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性即可確診。ABO溶血?。嚎谷饲虻鞍自囼?yàn)常為陰性或弱陽性，用改良法可提高陽性率，陽性具確診價值；患兒血清游離抗體陽性對診斷有參考意義；抗體釋放試驗(yàn)陽性即可確診。（三）鑒別診斷新生兒紅細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氧酶（G-6-PD）缺乏癥：從家族史、溶血程度、紅細(xì)胞Heinz小體和G-6-PD活性降低等方面可鑒別。（四）預(yù)防1.Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72小時內(nèi)，肌注抗RhDIgG300μg，下次妊娠29周時再肌注300μg，效果更好。2.Rh陰性婦女有流產(chǎn)史者、產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過Rh陽性血時，應(yīng)肌注同樣劑量。（五）治療1.產(chǎn)前治療孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥；提前分娩。2.新生兒治療第一關(guān)（生后1天），立即用壓縮紅細(xì)胞換血以改善胎兒水腫；第二關(guān)（2～7）天，降低膽紅素防止膽紅素腦??；第三關(guān)（2周~2月）糾正貧血。（1）降低血清膽紅素：光照療法一般用波長420～470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。

換血療法：①指征：出生時有水腫、明顯貧血、（臍帶血?Hb120g/L）；膽紅素足月兒>342μmol/L（20mg/dl）；體重1500g早產(chǎn)兒>256μmol/L（15mg/dl）；體重1200g>205μmol/L（12mg/dl）②血源選擇：Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者；ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血。③換血量為150～180ml/kg（新生兒血量的二倍）。（2）增加膽紅素與清蛋白的聯(lián)結(jié)①輸血漿或清蛋白②糾正酸中毒③防止低血糖、低體溫，禁用磺胺類藥物。（3）及時糾正缺氧、感染，避免快速輸入高滲性藥物。

第五節(jié)

新生兒缺氧缺血性腦?。ㄒ唬┡R床表現(xiàn)1輕度出生24小時內(nèi)癥狀最明顯，淡漠、激惹、興奮，3～5天后癥狀減輕或消失，很少留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。2中度出生24～72小時癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。1～2周后逐漸恢復(fù)。3重度出生72小時或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。多留有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。（二）診斷1.病史有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時窒息史。2.臨床表現(xiàn)意識、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。3.輔助檢查頭顱超聲檢查；頭顱CT檢查；核共振成像；腦電圖；血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測。（三）治療1.支持療法供氧；糾正酸中毒；糾正低血糖；糾正低血壓；控制補(bǔ)液。2.控制驚厥首選苯巴比妥鈉。3.治療腦水腫首選用甘露醇。

第六節(jié)

新生兒窒息（一）臨床表現(xiàn)1.胎兒缺氧（宮內(nèi)窒息）早期胎動增多心率快；晚期胎動減少，心率慢，羊水黃綠。2.Apgar評分呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激反應(yīng)等五項(xiàng)指標(biāo)評分，7分以上是正常，4～7分為輕度窒息，0～3分為重度窒息。3.各器官受損表現(xiàn)（1）心血管系統(tǒng)：輕癥時有心臟傳導(dǎo)及心肌損害；嚴(yán)重者出現(xiàn)心源性休克和心衰。（2）呼吸系統(tǒng)：易發(fā)生羊水或胎糞吸入綜合征，肺出血和持續(xù)肺動脈高壓。（3）腎臟損害：較多見，出現(xiàn)尿少、蛋白尿、血尿素氮及肌酐增高等。（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為缺氧缺血性腦病和顱內(nèi)出血。（5）代謝方面：常見低血糖、低鈉及低鈣血癥等電解質(zhì)紊亂。（6）胃腸道：可發(fā)生應(yīng)激性潰瘍及壞死性小腸結(jié)腸炎等。黃疸加重。（二）治療1.ABCDE復(fù)蘇方案（重點(diǎn)）：

A：盡量吸盡呼吸道粘液；

B：建立呼吸，增加通氣；

C：維持正常循環(huán)，保證足夠心排出量；

D：藥物治療；E：評價。以前三項(xiàng)最重要，其中A是根本，通氣是關(guān)鍵。2.復(fù)蘇程序（1）最初復(fù)蘇步驟保暖；擺好體位；立即吸凈口、咽及鼻部粘液。觸覺刺激。（2）通氣步驟觀察；復(fù)蘇器加壓給氧；胸外按壓心臟；氣管插管術(shù)；給腎上腺素；糾酸、擴(kuò)容及抗休克。（3）復(fù)蘇技術(shù)復(fù)蘇器加壓給氧，通氣率30～40次/分。胸外按壓心臟：按壓速率為120次/分。遺傳性疾病

第一節(jié)

21-三體綜合征21-三體綜合征是最常見的常染色體病，母親年齡愈大，本病發(fā)生率愈高。

一、臨床表現(xiàn)智能落后,體格發(fā)育遲緩：身材矮小，頭圍小，四肢短，骨齡落后，出牙延遲等。特殊面容：眼距寬，眼裂小，眼外側(cè)上斜，鼻梁低平，伸舌流涎。肌張力低下：韌帶松弛，關(guān)節(jié)可過度彎曲。皮膚紋理特征通貫手，atd角增大，第5指有的只有一條指褶紋?？砂橛邢忍煨孕呐K病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。二、細(xì)胞遺傳學(xué)診斷（一）標(biāo)準(zhǔn)型約占95%左右，核型為47，XY（或XX），21。（二）易位型占2.5-5%。1.D/G易位核型為46，XY，（或XX），-14，t（14q21q），約半數(shù)為遺傳性，親代核型為45，XX（或XY），-14，-21，t（14q21q）。2.G/G易位多數(shù)核型為46，XY（或XX），-21，t（21q21q）。（三）嵌合體型占2～4%。核型為46，XY（或XX）/47，XY（或XX）21。

三、鑒別診斷與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測血清TSH↑、T4↓。免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病

第一節(jié)

急性風(fēng)濕熱好發(fā)年齡5～15歲，心臟炎是最嚴(yán)重表現(xiàn)?？芍掠谰眯孕呐K瓣膜病變

一、病因和發(fā)病機(jī)制A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)。

二、臨床表現(xiàn)（*）（一）一般表現(xiàn)急性起病者發(fā)熱在38～40℃，約半數(shù)患兒在發(fā)病前1~4周有上呼吸道感染史。精神不振、疲倦、納差、面色蒼白、多汗、鼻出血等。（二）心臟炎40～50%累及心臟，是唯一的持續(xù)性器官損害。1.心肌炎心動過速，心臟擴(kuò)大，心力衰竭，心電圖最常見為Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯。2.心內(nèi)膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣。3.心包炎心包積液，發(fā)生心包炎者一般都有全心炎。（三）關(guān)節(jié)炎見于50～60%患者，多為游走性多關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。（四）舞蹈病占3～7%。病程1～3個月左右。（五）皮膚癥狀1.皮下小結(jié)見于5%的風(fēng)濕熱患兒，常伴心臟炎。2.環(huán)形紅斑少見。

三、診斷標(biāo)準(zhǔn)Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)包括3個部分①主要表現(xiàn)；②次要表現(xiàn)；③鏈球菌感染的證據(jù)。在確定有鏈球菌感染的前提下，有兩項(xiàng)主要表現(xiàn)，或一項(xiàng)主要表現(xiàn)和兩項(xiàng)次要表現(xiàn)時排除其他疾病后可以診斷。四、治療和預(yù)防（一）休息無心臟炎者臥床休息2周，心臟炎者臥床休息4周，心力衰竭者臥床休息8周。（二）消除鏈球菌感染青霉素2周。（三）抗風(fēng)濕熱治療：1.阿司匹林無心臟炎者應(yīng)用每日80～100mg/kg，4～8周。2.糖皮質(zhì)激素心臟炎者用潑尼松每日2mg/kg，8～12周。（四）充血性心力衰竭的治療大劑量甲基潑尼松龍每日10～30mg/kg，共1～3天。慎用洋地黃。（五）舞蹈病的治療可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑。（六）預(yù)防長效青霉素120萬單位每月肌注1次，至少用5年。感染性疾病

一、麻疹（一）病因麻疹患者是唯一傳染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。（二）臨床表現(xiàn)典型麻疹可分為以下四期1.潛伏期接觸后10～14天，最長可4周。2.前驅(qū)期一般為3～4天。特點(diǎn)：①低-中度發(fā)熱，體溫?zé)o一定熱型；②上呼吸道及眼部炎癥引起眼瞼水腫、眼淚增多及畏光等；③麻疹粘膜斑（又稱Koplik斑）。3.出疹期多在發(fā)熱后3～4天出現(xiàn)皮疹，出疹時發(fā)熱更高。皮疹開始見于耳后、頸部，紅色斑丘疹。4.恢復(fù)期出疹3～4天后，皮疹開始消退，消退順序與出疹順序相同。疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著，7～10天痊愈。（三）并發(fā)癥1.呼吸道喉炎、支氣管炎、肺炎。肺炎最常見。2.心肌炎。3.神經(jīng)系統(tǒng)麻疹腦炎、亞急性硬化性全腦炎。（四）治療加強(qiáng)護(hù)理，對癥治療，預(yù)防感染。（五）預(yù)防關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。1.控制傳染源隔離至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接觸麻疹的易感者檢疫3周（重點(diǎn)）。2.切斷傳播途徑通風(fēng)消毒，避免與病人接觸。3.被動免疫接觸麻疹5天內(nèi)給予免疫球蛋白。4.主動免疫麻疹減毒活疫苗接種，初種年齡為8個月。

結(jié)核病一、病因肺結(jié)核最常見，對人致病的多為人型結(jié)核菌。開放性肺結(jié)核患者是主要傳染源，呼吸道為主要傳染途徑。二、結(jié)核菌素試驗(yàn)結(jié)核感染后4-8周可呈陽性。（一）試驗(yàn)方法皮內(nèi)注射0.1ml含5個結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物（PPD）,48～72小時觀測結(jié)果，硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性，≥5mm為陽性（）；10～19mm為中度陽性（），≥20mm為強(qiáng)陽性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽性反應(yīng)（）。（二）臨床意義1.陽性反應(yīng)①曾種過卡介苗；②3歲以下，尤其是1歲以下小兒，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶；③小兒結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽性者，示體內(nèi)有活動性結(jié)核??；④在兩年以內(nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。2.陰性反應(yīng)①未感染過結(jié)核；②初次感染4～8周內(nèi)；③假陰性反應(yīng)；④技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。原發(fā)型肺結(jié)核原發(fā)型肺結(jié)核是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。一、病理基本病變?yōu)闈B出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細(xì)胞。壞死的特征性改變?yōu)楦衫覙痈淖儭２±磙D(zhuǎn)歸：1.吸收好轉(zhuǎn)病變完全吸收，鈣化或硬結(jié)（隱伏或痊愈）。最常見。2.進(jìn)展：①原發(fā)病灶擴(kuò)大，產(chǎn)生空洞；②支氣管淋巴結(jié)周圍炎，形成淋巴結(jié)支氣管瘺，導(dǎo)致支氣管內(nèi)膜結(jié)核或干酪性肺炎。③支氣管淋巴結(jié)腫大，造成肺不張或阻塞性肺氣腫。④結(jié)核性胸膜炎。3.惡化血行播散，導(dǎo)致急性栗粒性肺結(jié)核或全身栗粒性結(jié)核病。

二、臨床表現(xiàn)癥狀低熱、納差、疲乏、盜汗等。咳嗽、輕度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，壓迫癥狀。

體征周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。三、診斷和鑒別診斷（一）臨床表現(xiàn)除上述癥狀及體征外，詳細(xì)詢問卡介苗接種史及結(jié)核接觸史；有無卡介苗瘢痕。（二）結(jié)核菌素試驗(yàn)強(qiáng)陽性或由陰性轉(zhuǎn)為陽性應(yīng)做有關(guān)檢查。（三）X線檢查1.原發(fā)綜合征肺內(nèi)原發(fā)灶大小不一。典型“雙極影“少見。2.支氣管淋巴結(jié)結(jié)核①炎癥型；②結(jié)節(jié)型；③微小型。（四）纖維支氣管鏡檢查：1.腫大淋巴結(jié)壓迫支氣管致管腔狹窄，或與支氣管壁粘連固定，以致活動受限。2.粘膜充血、水腫、炎性浸潤、潰瘍或肉芽。3.在淋巴結(jié)穿孔前期，可見突入支氣管腔的腫塊。4.淋巴結(jié)穿孔形成淋巴結(jié)支氣管瘺。

四、治療（一）無癥狀或癥狀不多的原發(fā)性肺結(jié)核①殺死病灶中結(jié)核菌；②防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程9～12個月。（二）活動性原發(fā)型肺結(jié)核異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應(yīng)用2～3個月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程12～18個月，利福平或乙胺丁醇療程6～12個月。

結(jié)核性腦膜炎結(jié)核性腦膜炎是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。

一、病理結(jié)核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。炎性滲出物易在腦底諸池聚集。常見第7、3、4、6、2對顱神經(jīng)障礙，可有急性動脈炎、腦實(shí)質(zhì)病變、腦室管膜炎、腦積水。二、臨床表現(xiàn)（一）早期（前驅(qū)期）1～2周。性格改變和結(jié)核中毒癥狀。（二）中期（腦膜刺激期）1～2周。顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、嗜睡、驚厥；顱神經(jīng)障礙。（三）晚期（昏迷期）1～3周?；杳?、驚厥頻繁發(fā)作。三、診斷（四）病史結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。（五）臨床表現(xiàn)性格改變，結(jié)核中毒癥狀，顱壓高表現(xiàn)。（六）腦脊液檢查壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白細(xì)胞50～500×106/L，分類淋巴細(xì)胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。（七）X線檢查約85%的患兒胸片有結(jié)核病改變，90%為活動性病變，48%呈粟粒性肺結(jié)核。（八）腦CT掃描基底節(jié)陰影增強(qiáng)，腦池密度增高、模糊、鈣化、腦室擴(kuò)大、腦積水或早期局灶性梗塞。（九）結(jié)核菌素試驗(yàn)陽性對診斷有幫助，但50%患兒呈陰性反應(yīng)。四、鑒別診斷（一）化膿性腦膜炎重點(diǎn)鑒別點(diǎn)是腦脊液檢查，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及其他檢查綜合分析。（二）隱球菌腦膜炎起病更緩慢，顱高壓癥狀顯著，視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見，墨汁染色可見隱球菌。（三）病毒性腦炎起病急，腦脊液糖和氯化物正常。

五、治療（一）一般療法休息、護(hù)理、合理營養(yǎng)。（二）控制炎癥1.強(qiáng)化治療階段異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用3～4個月。2.鞏固治療階段異煙肼、利福平或乙胺丁醇?？偗煶獭?2個月或腦脊液正常后6個月。利福平或乙胺丁醇9～12個月。（三）降低顱內(nèi)高壓1.脫水劑：20%甘露醇。2.利尿劑：乙酰唑胺。3.側(cè)腦室穿刺引流，腰穿減壓和鞘內(nèi)注藥，腦外科治療。（四）對癥治療控制驚厥、維持電解質(zhì)平衡。（五）糖皮質(zhì)激素常用潑尼松，療程8～12周。消化系統(tǒng)疾病

第一節(jié)

解剖生理特點(diǎn)（一）解剖特點(diǎn)新生兒及嬰兒口腔粘膜薄嫩，唾液分泌少，易受損傷和細(xì)菌感染。常發(fā)生胃食管反流，胃呈水平位，賁門括約肌發(fā)育不成熟，幽門括約肌發(fā)育良好，易發(fā)生溢奶及嘔吐，胃容量出生是30～60ml，1～3月90～130ml，1歲時達(dá)250～300ml。小兒腸管相對比成人長，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。年齡愈小，肝臟相對愈大。嬰兒不易發(fā)生肝硬化。（二）生理特點(diǎn)小嬰兒唾液中淀粉酶含量低，3個月以下小兒不宜喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時間水為1.5～2小時，母乳2～3小時，牛乳3～4小時。嬰兒腸道吸收率高。消化道感染時，腸內(nèi)細(xì)菌或毒素容易進(jìn)入血液，易發(fā)生全身感染或變態(tài)反應(yīng)性疾病。母乳喂養(yǎng)者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主；人工喂養(yǎng)則以大腸桿菌為主。

第二節(jié)

小兒腹瀉病是一組由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c(diǎn)的兒科常見病。6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率高。（一）病因1.易感因素（1）消化系統(tǒng)特點(diǎn)①消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對食物的耐受力差；②生長發(fā)育快，所需營養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負(fù)擔(dān)重。（2）機(jī)體防御功能較差①胃內(nèi)酸度低，胃排空較快，對胃內(nèi)細(xì)菌殺滅能力弱；②血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低；③新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調(diào)時，均易患腸道感染。2.感染因素（1）病毒感染輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原。（2）細(xì)菌感染①致腹瀉大腸肝菌致病性大腸桿菌；產(chǎn)毒性大腸桿菌；侵襲性大腸桿菌；出血性大腸桿菌；粘附-集聚性大腸桿菌。②空腸彎曲菌有空腸型、結(jié)腸型和胎兒亞型3種。③耶爾森菌產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。④沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。（3）致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。3.非感染因素（1）食餌性腹瀉多為人工喂養(yǎng)兒，喂養(yǎng)不當(dāng)引起。（2）癥狀性腹瀉如患各種感染疾病時，由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并發(fā)腹瀉。（3）過敏性腹瀉對牛奶過敏者較多。（4）其他原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏，活力降低（主要為乳糖酶）；腹部受涼腸蠕動增加；天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。（二）臨床表現(xiàn)病程在2周以內(nèi)為急性腹瀉，病程2周～2月為遷延性腹瀉，慢性腹瀉的病程為2個月以上。1.輕型腹瀉常由飲食因素及腸道外感染引起。以胃腸道癥狀為主，無脫水及全身中毒癥狀。2.重型腹瀉多為腸道內(nèi)感染所致。除有較重的胃腸道癥狀外，還有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒癥狀。（1）胃腸道癥狀食欲低下，常有嘔吐；大便每日10至數(shù)10次，多為黃色水樣或蛋花樣便，含有少量粘液，少數(shù)患兒也可有少量血便。（2）水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂：①脫水輕、中、重度脫水。等滲、低滲或高滲性脫水，以前兩者居多。②代謝性酸中毒輕度HCO318-13mmol/L；中度13-9mmol/L；重度<9mmol/L。③低鉀血癥血鉀低于3.5mmol/L。④低鈣和低鎂血癥活動性佝僂病和營養(yǎng)不良患兒更多見，脫水、酸中毒糾正后易出現(xiàn)低鈣癥狀（手足搐搦和驚厥）；極少數(shù)患兒搐搦或驚厥用鈣治療無效時應(yīng)考慮有低鎂血癥可能。

不同性質(zhì)脫水的鑒別

低滲性等滲性（最常見）高滲性

原因及誘因以失鹽為主，補(bǔ)充非電解質(zhì)過多，常見于病程較長營養(yǎng)不良者

水與電解質(zhì)丟失大致相同以失水為主，補(bǔ)充高鈉液體過多，高熱、入水量少，大量出汗等血鈉濃度低于130mmol/L130～150mmol/L高于150mmol/L口渴不明顯明顯極明顯皮膚彈性極差稍差尚可血壓很低低正?；蛏缘蜕裰臼人蚧杳跃裎覠┰暌准と?/p>

不同程度脫水的臨床表現(xiàn)

輕度中度重度精神狀態(tài)無明顯改變煩躁或萎靡昏睡或昏迷失水占體重百分比5%以下5%～10%10%以上皮膚及粘膜皮膚彈性尚可,口腔粘膜稍干燥皮膚彈性較差,口腔粘膜干燥皮膚彈性極差,口腔粘膜極干燥眼窩及前囟凹陷輕度明顯極明顯眼淚有少無尿量略減少明顯減少極少或無尿周圍循環(huán)衰竭無不明顯明顯酸中毒無有嚴(yán)重

常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點(diǎn)如下：

（1）病毒性腸炎“秋季腹瀉”。起病急，常伴有上感癥狀，大便呈水樣或蛋花湯樣，無腥臭，輪狀病毒是最常見的病原，多見于6個月至2歲的嬰幼兒。（2）四種類型大腸桿菌腸炎夏季5～8月多見。

1）致病性大腸桿菌腸炎大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液，有腥臭味，大便鏡檢偶見白細(xì)胞。2）產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎3）侵襲性大腸桿菌腸炎大便粘凍樣含膿血，可出現(xiàn)全身中毒癥狀甚至休克。大便鏡檢與菌痢不易區(qū)別。4）出血性大腸桿菌腸炎大便開始為水樣便，后轉(zhuǎn)為血性。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無白細(xì)胞。（3）空腸彎曲菌腸炎多見于夏季，6～24個月多發(fā)，侵襲性感染為主。（4）耶爾森菌小腸結(jié)腸炎急性水瀉起病，可有粘液便、膿血便。（5）鼠傷寒沙門菌小腸結(jié)腸炎夏季多發(fā)，<2歲小兒多見。大便次數(shù)多，性質(zhì)多變，有特殊臭味，大便檢查有紅白細(xì)胞，可引起敗血癥、腦脊髓膜炎，病程遷延，帶菌率高。（6）抗生素誘發(fā)的腸炎：1）金黃色葡萄球菌腸炎繼發(fā)于長期大量應(yīng)用廣譜抗生素之后。起病急，發(fā)熱、頻瀉、大便腥臭、海水樣便，嚴(yán)重者有休克，大便鏡檢可見多量膿細(xì)胞和革蘭氏陽性球菌。大便培養(yǎng)有金黃色葡萄球菌生長，凝固酶試驗(yàn)陽性。2）假膜性小腸結(jié)腸炎難辨梭狀芽胞桿菌。3）真菌性腸炎常為白色念珠菌，多伴有鵝口瘡。大便稀黃，泡沫較多，有時可見豆腐渣樣細(xì)塊。大便鏡檢可見真菌孢子及假菌絲。（三）診斷和鑒別診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)易做出臨床診斷。需判定有無脫水、酸中毒和電解質(zhì)紊亂。根據(jù)大便常規(guī)有無白細(xì)胞可將腹瀉分為兩組：1.大便無或偶見少量白細(xì)胞者為病毒、非侵襲性細(xì)菌、寄生蟲等腸道內(nèi)、外感染或喂養(yǎng)不當(dāng)?shù)纫鸬母篂a，多為水瀉，有時伴脫水癥狀，應(yīng)與下列疾病鑒別：（1）“生理性腹瀉”多見于6個月以內(nèi)嬰兒，外觀虛胖，常有濕疹，生后不久即出現(xiàn)腹瀉，無其他癥狀，不影響生長發(fā)育。添加輔食后，大便即逐漸轉(zhuǎn)為正常。（2）乳糖不耐受乳糖酶缺乏，過敏性腹瀉等。2.大便有較多的白細(xì)胞者常為各種侵襲性細(xì)菌感染所致，大多伴不同程度的全身中毒癥狀。需與下列疾病鑒別：（1）細(xì)菌性痢疾常有流行病學(xué)病史，起病急，全身癥狀重。便次多，量少，排膿血便伴里急后重，大便鏡檢有較多膿細(xì)胞、紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞，大便細(xì)菌培養(yǎng)有志賀痢疾桿菌生長可確診。（2）壞死性腸炎中毒癥狀較嚴(yán)重，腹痛、腹脹、頻繁嘔吐、高熱，大便暗紅色糊狀，漸出現(xiàn)血便，常伴休克。腹部立、臥位X線攝片呈小腸局限性充氣擴(kuò)張，腸間隙增寬，腸壁積氣等。（四）治療治療原則為：調(diào)整飲食；預(yù)防和糾正脫水；合理用藥；加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥。1.急性腹瀉的治療（1）飲食療法繼續(xù)飲食，合理調(diào)整。嚴(yán)重嘔吐者可暫時禁食4～6小時（不禁水）。以母乳喂養(yǎng)的嬰兒繼續(xù)哺乳，暫停輔食：人工喂養(yǎng)兒可喂以等量米湯或稀釋的牛奶。病毒性腸炎可暫停乳類喂養(yǎng)，改為豆制代乳品，或去乳糖奶粉。（2）糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡：①口服補(bǔ)液ORS用于腹瀉時預(yù)防脫水及輕、中度脫水而無明顯周圍循環(huán)障礙者。輕度脫水口服液量約50～80ml/kg，中度脫水約80～100mg/kg，于8～12小時內(nèi)將累積損失量補(bǔ)足；脫水糾正后，將余量用等量水稀釋按病情需要隨意口服。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用口服補(bǔ)液。②靜脈輸液適用于中度以上脫水或吐瀉嚴(yán)重的患兒。

1）第一天補(bǔ)液總量：包括補(bǔ)充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量；溶液種類：根據(jù)脫水性質(zhì)（等滲、低滲、高滲）選用不同程度脫水的補(bǔ)液量（ml/kg）

脫水程度輕度脫水中度脫水重度脫水丟失的液體占體重百分比<5%5%～10%10%～12%累積損失量30～5050～100100～120繼續(xù)丟失量10～2020～3030～40生理需要量60～8060～8060～80總量90～120120～150150～180

不同性質(zhì)脫水血鈉濃度、所需液體的種類及張力

脫水的性質(zhì)低滲性等滲性高滲性血鈉含量<130mmol/Ll30～150mmol/L>150mmol/L累積丟失量4:3:2

液（2／3

張）2:3:1

液（1/2張）1/3張液繼續(xù)丟失量1/21/2～1/31/3生理需要量1/4～1/51/4～1/51/4～1/5

輸液速度對重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先擴(kuò)容予2:1等滲液，20ml/kg于30分鐘～1小時補(bǔ)完；累積損失量（扣除擴(kuò)容液量）一般在8～12小時內(nèi)補(bǔ)完，約每小時8～10ml/kg；補(bǔ)充生理和異常的損失量于12～16小時內(nèi)補(bǔ)完，約每小時5ml/kg；糾正酸中毒對重度酸中毒可根據(jù)臨床癥狀結(jié)合血?dú)鉁y定結(jié)果，另加碳酸氫鈉糾正；5%的碳酸氫鈉5ml/kg，可提高二氧化碳結(jié)合力5mmol/L。糾正低鉀、低鈣、低鎂見尿補(bǔ)鉀，每日3～6mmol/kg，氯化鉀靜滴濃度不得超過0.3%（40mmol/L）。補(bǔ)鉀一般持續(xù)4～6天；出現(xiàn)低鈣癥狀時可用10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注；低鎂者用25%硫酸鎂肌肉注射。2）第2天及以后的補(bǔ)液主要是補(bǔ)充生理的和異常的繼續(xù)損失量，繼續(xù)補(bǔ)鉀，供給熱量。生理需要量每日60～80ml/kg，用1/5張含鈉液。繼續(xù)損失量是丟失多少補(bǔ)充多少，用1/2～1/3張含鈉液補(bǔ)充。兩部分加在一起于12～24小時內(nèi)均勻靜滴。（3）藥物治療①控制感染：1）水樣便腹瀉（約占70%）多為病毒及非侵襲性細(xì)菌所致，一般不用抗生素，應(yīng)合理使用液體療法，選用微生態(tài)制劑和粘膜保護(hù)劑。2）粘液、膿血便患者多為侵襲性細(xì)菌感染，應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)，針對病原選用抗菌藥物，再根據(jù)大便細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行調(diào)整。②微生態(tài)療法常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌和糞鏈球菌制劑。③腸粘膜保護(hù)劑蒙脫石粉。2.遷延性和慢性腹瀉治療（1）積極尋找引起原因，切忌濫用抗生素。（2）預(yù)防和治療脫水、糾正電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。（3）營養(yǎng)治療，繼續(xù)喂養(yǎng)是必要的治療措施，禁食對機(jī)體有害。（4）藥物治療：抗菌藥物應(yīng)慎用；補(bǔ)充微量元素和維生素；應(yīng)用微生態(tài)調(diào)節(jié)劑和腸粘膜保護(hù)劑。呼吸系統(tǒng)疾病

小兒呼吸系統(tǒng)疾病以急性呼吸道感染最常見。第一節(jié)

小兒呼吸系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)一、解剖特點(diǎn)呼吸系統(tǒng)以環(huán)狀軟骨下緣為界劃分為上、下呼吸道。上呼吸道包括鼻、鼻竇、咽、咽鼓管、會厭及喉；下呼吸道包括氣管、支氣管、毛細(xì)支氣管、呼吸性毛細(xì)支氣管、肺泡管及肺泡。1.上呼吸道嬰幼兒鼻腔狹窄，粘膜柔嫩，血管豐富，易于感染，后鼻腔易堵塞而發(fā)生呼吸與吮奶困難。鼻竇粘膜與鼻腔粘膜相連接，鼻竇口相對大，急性鼻炎常導(dǎo)致鼻竇炎。咽鼓管較寬、直、短，呈水平位，故鼻咽炎時易致中耳炎。咽扁桃體6個月內(nèi)已發(fā)育，腭扁桃體至1歲末逐漸增大，4～10歲發(fā)育達(dá)高峰，青春期逐漸退化，故扁桃體炎常見于年長兒。小兒喉部呈漏斗形，喉腔較窄，聲門裂相對狹窄，軟骨柔軟，粘膜柔嫩而富有血管及淋巴組織，故輕微炎癥即可引起聲嘶和呼吸困難。2.下呼吸道嬰幼兒的氣管、支氣管較狹窄，軟骨柔軟，缺乏彈力組織，粘膜血管豐富，纖毛運(yùn)動較差，易因感染而充血、水腫，分泌物增加，導(dǎo)致呼吸道阻塞。左支氣管細(xì)長、位置彎斜，右支氣管粗短，為氣管直接延伸。小兒肺的彈力纖維發(fā)育較差，血管豐富，間質(zhì)發(fā)育旺盛，肺泡數(shù)量較少，造成肺的含血量豐富而含氣量相對較少，故易于感染，易引起間質(zhì)性炎癥、肺氣腫或肺不張等。3.胸廓嬰幼兒胸廓短、呈桶狀；肋骨呈水平位，膈肌位置較高；呼吸肌不發(fā)達(dá)，呼吸時胸廓活動范圍小，肺不能充分地?cái)U(kuò)張，通氣和換氣，易因缺氧和二氧化碳潴留而出現(xiàn)青紫。小兒縱隔相對較大，縱隔周圍組織松軟，在胸腔積液或氣胸時易致縱隔移位。

二、生理及免疫特點(diǎn)1.生理特點(diǎn)（1）呼吸頻率與節(jié)律年齡愈小，呼吸頻率愈快。嬰兒易出現(xiàn)呼吸節(jié)律不齊，尤以早產(chǎn)兒、新生兒最為明顯。（2）呼吸型嬰幼兒呼吸肌發(fā)育不全，呈腹膈式呼吸。隨年齡增長，出現(xiàn)胸腹式呼吸。（3）呼吸功能的特點(diǎn)①肺活量：小兒為50～70ml/kg。安靜時，年長兒僅用肺活量的12.5%來呼吸，而嬰兒則需用30%左右。②潮氣量：年齡越小，潮氣量越小。③氣體彌散量：二氧化碳彌散速率比氧大。小兒肺臟小，肺泡毛細(xì)血管總面積與總?cè)萘烤瘸扇诵。蕷怏w彌散量也小。④氣道阻力：小兒氣道阻力大于成人。小兒各項(xiàng)呼吸功能的儲備能力均較低。易發(fā)生呼吸功能不全。2.呼吸道免疫特點(diǎn)小兒呼吸道的非特異性及特異性免疫功能均較差。新生兒及嬰幼兒咳嗽反射及氣道平滑肌收縮功能差，纖毛運(yùn)動功能亦差。嬰幼兒的SIgA、IgG和IgG亞類含量均低。肺泡巨噬細(xì)胞功能不足，乳鐵蛋白、溶菌酶、干擾素、補(bǔ)體等的數(shù)量及活性不足，故易患呼吸道感染。

第三節(jié)

肺炎是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥，以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細(xì)濕?音為臨床表現(xiàn)。一、分類1.病理分類支氣管肺炎（小兒最常見）、大葉性肺炎、間質(zhì)性肺炎等。2.病因分類

病毒性肺炎呼吸道合胞病毒居首位。細(xì)菌性肺炎有肺炎鏈球菌、葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎桿菌、大腸桿菌、綠膿桿菌及軍團(tuán)菌等。

支原體肺炎肺炎支原體所致。衣原體肺炎沙眼衣原體或肺炎衣原體。

真菌性肺炎白色念珠菌、肺曲菌、隱球菌、組織胞漿菌、球孢子菌等。

原蟲性肺炎卡氏肺囊蟲為主。

非感染病因引起的肺炎吸入性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎、墜積性肺炎等。3.病程分類急性（1月以內(nèi)）、遷延性（1～3月）、慢性（3月以上）。4.病情分類（1）輕癥：呼吸系統(tǒng)癥狀為主，無全身中毒癥狀。（2）重癥：除呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)重外，其他系統(tǒng)亦受累，全身中毒癥狀明顯。5.發(fā)生肺炎的地區(qū)分類：社區(qū)獲得性肺炎：院外或住院48小時內(nèi)發(fā)生的肺炎；院內(nèi)獲得性肺炎：住院48小時后發(fā)生的肺炎。

二、支氣管肺炎1.病因細(xì)菌和病毒。細(xì)菌感染以肺炎鏈球菌多見。2.臨床表現(xiàn)（1）呼吸系統(tǒng)大多起病較急，主要癥狀為發(fā)熱，咳嗽，氣促。呼吸增快，鼻翼扇動，三凹征，唇周發(fā)紺。肺部可聽到固定的中、細(xì)濕?音。SaO2<85%，還原血紅蛋白>50g/L時出現(xiàn)發(fā)紺；PaO2<50mmHg，PaCO2>50mmHg，SaO2<85%為呼吸衰竭。嚴(yán)重肺炎存在混合性酸中毒（呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒）。（2）循環(huán)系統(tǒng)可發(fā)生心肌炎；可出現(xiàn)心率增快、呼吸增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。（3）神經(jīng)系統(tǒng)輕度表現(xiàn)煩躁、嗜睡；重者出現(xiàn)意識障礙，驚厥，呼吸不規(guī)則，前囟隆起。（4）消化系統(tǒng)常有納差、吐瀉、腹脹等。若發(fā)生中毒性腸麻痹，腹脹嚴(yán)重腸鳴音消失。有時嘔吐咖啡渣樣物，大便隱血陽性或排柏油樣便。3.輔助檢查（1）病原學(xué)檢查①病毒分離，其他病原體的分離培養(yǎng)；②病原特異性抗原檢測；③病原特異性抗體檢測：急性期與恢復(fù)期雙份血清特異性IgG檢測有4倍升高，對診斷有重要意義。急性期特異性IgM測定有早期診斷價值；④聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）或特異性基因探針檢測病原體DNA；⑤細(xì)菌培養(yǎng)。（2）外周血檢查白細(xì)胞檢查；C反應(yīng)蛋白（CRP）；四唑氮藍(lán)試驗(yàn)（NBT）。（3）胸部X線檢查肺紋理增強(qiáng)，點(diǎn)片狀陰影。（4）血?dú)夥治?.并發(fā)癥（1）膿胸常為葡萄球菌引起，革蘭陰性桿菌次之。表現(xiàn)為高熱不退，呼吸困難加重，患側(cè)呼吸運(yùn)動受限，語顫減弱，叩診濁音，聽診呼吸音減弱或消失。若積液較多，縱隔向?qū)?cè)移位。（2）膿氣胸表現(xiàn)為病情突然加重，咳嗽劇烈，煩躁不安，呼吸困難，面色青紫。叩診在積液上方呈鼓音，下方呈濁音，呼吸音減低或消失。（3）肺大皰多系金黃色葡萄球菌引起。體積小者，可無癥狀，體積大者可引起急性呼吸困難。此外還可引起肺膿腫、化膿性心包炎、敗血癥等。5.治療（1）一般治療空氣流通，室溫維持在20℃左右，溫度以60%為宜。保持呼吸道通暢，及時清除呼吸道分泌物。避免交叉感染。（2）病原治療用抗生素之前細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)；用肺組織濃度高的藥物；重者靜脈聯(lián)合用藥。肺炎鏈球菌：青霉素、羥氨芐青霉素，紅霉素。金黃色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林鈉、萬古霉素、利福平。流感嗜血桿菌：阿莫西林加克拉維酸。大腸桿菌和肺炎桿菌：頭孢曲松或頭孢噻嗪；綠膿桿菌替卡西林加克拉維酸。肺炎支原體和衣原體：大環(huán)內(nèi)酯類。用藥時間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后5～7日，癥狀基本消失后3天，支原體肺炎至少用藥2～3周。葡萄球菌肺炎一般于體溫正常后繼續(xù)用藥2周，總療程6周?？共《局委煟喝蚝塑?；干擾素；聚肌胞；乳清液。（3）對癥治療氧療：鼻前庭導(dǎo)管，氧流量為0.5～1L/min；氧濃度不超過40%；面罩給氧，氧流量為2～4L/min，氧濃度為50～60%。若出現(xiàn)呼吸衰竭，應(yīng)用人工呼吸器保持呼吸道通暢：祛痰劑；復(fù)方甘草合劑；霧化吸入；支氣管解痙劑；保證液體攝入量，有利于排痰。（4）心力衰竭的治療除鎮(zhèn)靜、給氧外，必要時可用洋地黃制劑。（5）腹脹的治療伴低鉀血癥者及時補(bǔ)鉀；如系中毒性腸麻痹，應(yīng)禁食、胃腸減壓，亦可用酚妥拉明（0.5mg/kg），溶于5%葡萄糖20ml靜滴。（6）感染性休克、腦水腫、呼吸衰竭的治療。糾正水、電解質(zhì)與酸堿平衡。（7）腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用適應(yīng)證中毒癥狀明顯；嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭；伴有腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等；胸膜有滲出的病例。（8）并存癥和并發(fā)癥的治療對并發(fā)膿胸、膿氣胸者及時抽膿抽氣。遇下列情況則考慮胸腔閉式引流：年齡小，中毒癥狀重；膿液粘稠，經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者；張力性氣胸。三、幾種不同病原體肺炎的特點(diǎn)1.金黃色葡萄球菌肺炎（1）多見于新生兒及嬰幼兒，起病急，病情重。（2）全身中毒癥狀重，可出現(xiàn)休克癥狀。（3）肺部體征出現(xiàn)早（中、細(xì)濕?音），極易形成多發(fā)性小膿腫。（4）可有一過性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。伴有膿毒血癥時，可有其他部位的化膿性感染病灶。（5）胸部X線常見肺浸潤，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線特征。2.腺病毒肺炎（1）多見于6個月～2歲小兒。（2）持續(xù)高熱，輕癥7～10日開始退熱，重癥常達(dá)2～3周，抗菌藥物治療無效。（3）早期即有全身中毒癥狀，如萎靡嗜睡，面色蒼白。嚴(yán)重者可發(fā)生昏迷或心力衰竭。（4）咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等。（5）肺部體征出現(xiàn)晚，發(fā)熱3～5天后始聞及細(xì)小濕啰音。（6）X線常較體征出現(xiàn)早，見大片陰影，且消失較慢。少數(shù)病例在極期可有胸膜反應(yīng)（7）白細(xì)胞總數(shù)偏低或正常。3.呼吸道合胞病毒肺炎（1）多見于嬰幼兒，尤其1歲以內(nèi)嬰兒。（2）發(fā)熱、喘憋、呼吸困難。（3）肺部聽診可聞及中細(xì)濕啰音。（4）X線兩肺可見小點(diǎn)片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。（5）白細(xì)胞總數(shù)多正常。4.支原體肺炎（1）不同年齡均可發(fā)生，尤以學(xué)齡兒童常見。散發(fā)，也可流行。（2）發(fā)熱38～39℃，熱程1～2周。（3）刺激性干咳，持續(xù)2～4周，常伴有肺外癥狀。多型性皮疹，非特異性肌痛。（4）肺部體征不明顯。（5）胸部X線多型性改變；胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一。（6）紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無效。（7）血清冷凝集滴度上升1:32以上。

循環(huán)系統(tǒng)疾病

第一節(jié)

小兒循環(huán)系統(tǒng)生理特點(diǎn)一、胎兒血循環(huán)及出生后的改變（一）胎兒正常血液循環(huán)特點(diǎn)胎兒的營養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環(huán)；胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。（二）生后血液循環(huán)的改變卵圓孔生后5～7個月解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時間80%在生后3個月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，若1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。

二、小兒心臟、血管、心率、血壓的特點(diǎn)（一）心臟心臟的位置小于2歲時為橫位，心臟逐漸轉(zhuǎn)為斜位。心室的增長。胎兒期因右心室負(fù)荷大，故出生新生兒右室壁較厚，4～5mm，幾乎與左心室相等。出生后左心室負(fù)荷增加，左心室迅速發(fā)育，至6歲時室壁的厚度達(dá)10mm（約新生兒時的2倍），而此時右心室壁的厚度不及6mm，15歲時左心室壁的厚度增至出生時的2.5倍。（二）血管小兒動脈相對比成人粗。動、靜脈內(nèi)徑之比在新生兒為1：1，10歲以前肺動脈較粗，直徑較主動脈寬，到青春期主動脈直徑超過肺動脈。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大。（三）心率新生兒每分鐘120～140次，1歲以內(nèi)每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90次。（四）血壓動脈血壓：推算公式；收縮壓=（年齡×2）80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。

靜脈血壓：學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。

第二節(jié)

先天性心臟病概論一、分類（一）左向右分流型（潛在青紫型）常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉。（二）右向左分流型（青紫型）常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯位等。（三）無分流型常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等左向右分流型特點(diǎn)：1.一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時性青紫。2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。3.肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。4.體循環(huán)供血不足，影響小兒生長發(fā)育。

二、特殊檢查法1.X線檢查2.心電圖3.超聲心動圖M型超聲心動圖；二維超聲心動圖心臟扇形切面顯像：三維超聲心動圖：多譜勒彩色血流顯像。4.心導(dǎo)管檢查臨床常用右心導(dǎo)管檢查。可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量，壓力變化，明確有無分流及分流的部位。左心導(dǎo)管則由股動脈或肱動脈插入。5.心血管造影造影術(shù)分靜脈、選擇性及逆行三種方法，最常用為選擇性造影。6.放射性核素心血管造影7.磁共振成像8.計(jì)算機(jī)斷層掃描電子束計(jì)算機(jī)斷層掃描（BECT）和螺旋型CT已應(yīng)用于心血管領(lǐng)域。對大血管及其分支的病變、瓣膜病、心肌病、心包病有較高的診斷價值。

第三節(jié)

房間隔缺損一、血流動力學(xué)根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔（稱原發(fā)孔）和第二孔（稱繼發(fā)孔）未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。肺動脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫（即艾森曼格綜合征）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左心室亦增大。

二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時可出現(xiàn)暫時性青紫。

體檢可見心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道（肺動脈瓣）相對狹窄所致。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。左向右分流量較大時，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音（系三尖瓣相對狹窄所致）。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不會的吹風(fēng)樣雜音。三、診斷1.根據(jù)病史、體檢。2.X線檢查心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。3.心電圖檢查典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥大。4.超聲心動圖右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動。主動脈內(nèi)徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測分流量大小。5.心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心房。四、治療原則1.內(nèi)科治療主要是并發(fā)癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。2.外科治療宜在學(xué)齡前作選擇性手術(shù)修補(bǔ)。3.介入性治療經(jīng)導(dǎo)管放置扣式雙盤堵塞裝置（蘑菇傘、蚌狀傘）關(guān)閉房缺。

第四節(jié)

室間隔缺損一、血流動力學(xué)先天性心臟病最常見的類型?？煞譃槟げ?、肌部和干下型三類。室間隔肌部缺損及膜部缺損，有可能自然閉合。干下型缺損很少自然閉合。由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。根據(jù)室間隔缺損的大小，分3組：（1）小型缺損缺損小于0.5cm，分流量小，可無癥狀，缺損可能自行閉合，即所謂的Roger病。（2）中型缺損缺損內(nèi)徑在0.5～1.5cm，分流量較大，肺循環(huán)血量可達(dá)體循環(huán)的1.5～3.0倍以上，導(dǎo)致左心房、左心室增大。（3）大型缺損缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴(kuò)大，而體循環(huán)量減少；產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流（即艾森曼格綜合征）。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥小型缺損可無明顯癥狀，生長發(fā)育不受影響，僅體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強(qiáng)。大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，如生長發(fā)育落后、呼吸急促，多汗，吃奶費(fèi)勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢；心前區(qū)隆起，心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。肺血流量大于體循環(huán)一倍以上時，在心尖區(qū)聽到舒張期雜音（系二尖瓣相對狹窄所致），肺動脈第二音亢進(jìn)。明顯肺動脈高壓者，出現(xiàn)青紫。并發(fā)癥支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。

三、診斷1.根據(jù)病史、體檢資料2.X線檢查：小型缺損可表現(xiàn)肺血多，左心室大；中大型缺損心外形中度以上增大，肺動脈段突出明顯，肺血管影增粗、搏動強(qiáng)烈，可有肺門“舞蹈”。左右心室增大，主動脈結(jié)影縮小。3.心電圖：小型缺損輕度左心室大；缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。4.超聲心動圖左心房及左心室內(nèi)徑增寬，左心室內(nèi)徑也可增寬，主動脈內(nèi)徑縮小。缺損大者，扇形連續(xù)掃描可直接探到缺損的大小。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。5.心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心室血氧含量高于上下腔靜脈及右心房。右心室及肺動脈有不同程度壓力增高。導(dǎo)管從右心室可通過缺損進(jìn)入左心室上行至主動脈。晚期發(fā)生右向左分流時，動脈血氧飽和度降低，肺動脈阻力顯著增高。四、治療原則1.內(nèi)科治療主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：①缺損小者，不一定需手術(shù)治療。②中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。③大型缺損缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。6個月以內(nèi)發(fā)生難以控制的充血性心力衰竭，包括反復(fù)罹患肺炎和生長緩慢者，應(yīng)予手術(shù)治療；6月至2歲的嬰兒，雖能控制心力衰竭，但肺動脈壓力持續(xù)增高、大于體循環(huán)動脈壓的1/2；2歲以后肺循環(huán)量與體循環(huán)量之比＞2:1，亦應(yīng)及時手術(shù)修補(bǔ)缺損。

第五節(jié)

動脈導(dǎo)管未閉一、血流動力學(xué)肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當(dāng)肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫（上半身不紫而下半身紫）。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥輕者臨床無癥狀，僅體檢時發(fā)現(xiàn)雜音。分流量較大者，可出現(xiàn)消瘦、氣急、咳嗽、乏力、多汗等，偶有聲音嘶啞擴(kuò)大肺動脈壓迫喉返神經(jīng)）。體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。分流量大者，左心室增大，可產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄的舒張期隆隆樣雜音?？沙霈F(xiàn)周圍血管征，如毛細(xì)血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等；有顯著肺動脈高壓者，出現(xiàn)差異性青紫。動脈導(dǎo)管未閉常并發(fā)；支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、心力衰竭。三、診斷1.根據(jù)病史、體檢。2.X線檢查心影正常或左心房、左心室增大，肺動脈段突出，肺野充血，肺門血管影增粗，搏動增強(qiáng)，可有肺門“舞蹈”。有肺動脈高壓時，右心室亦增大。主動脈弓增大。

3.心電圖：分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改變，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌勞損改變。4.超聲心動圖左心房和左心室內(nèi)徑增寬、主動脈內(nèi)徑增寬，左心房內(nèi)徑/主動脈根部內(nèi)徑大于1.2。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向、估測分流量大小及缺損的位置。扇形切面顯示導(dǎo)管的位置及粗細(xì)。5.心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量高于右心室。右心室及肺動脈壓力正?；虿煌潭鹊纳?。部分患者導(dǎo)管從未閉的動脈導(dǎo)管由肺動脈進(jìn)入降主動脈。四、治療原則1.內(nèi)科治療主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。新生兒動脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。2.外科治療宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。3.介入性治療經(jīng)導(dǎo)管送入微型彈簧傘或蘑菇傘堵住動脈導(dǎo)管。第六節(jié)

法洛四聯(lián)癥一、血流動力學(xué)法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：1.肺動脈狹窄；2.室間隔缺損；3.主動脈騎跨；4.右心室肥大。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動脈（右向左分流），因而出現(xiàn)青紫。

二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)，哭鬧與活動后加重。2.蹲踞下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐（系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致），年長兒可訴頭痛，頭昏。4.杵狀指（趾）活動耐力下降。體檢心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度，漏斗部痙攣時，雜音可暫時消失。肺動脈第二音減弱（亢進(jìn)提示肺動脈高壓）。并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及感染性心內(nèi)膜炎。

三、診斷1.根據(jù)病史、體檢。2.X線檢查心影正常或稍大，心尖圓鈍上翹，肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。3.心電圖電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。4.超聲心動圖主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。5.心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動脈。6.心血管造影對手術(shù)矯治有很大的幫助。

四、治療原則：1.內(nèi)科治療：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防；②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：宜在2～3歲以上手術(shù)。小兒造血系統(tǒng)疾病第一節(jié)

小兒造血及血液特點(diǎn)（一）造血特點(diǎn)小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。1.胚胎期造血：造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3個不同的造血期。1）中胚葉造血期在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。2）肝造血期在胚胎2個月時，至胎兒期6個月后，肝造血逐漸減退。3）骨髓造血期胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月之后才逐漸穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨