IgG4相關(guān)性疾病的影像改變課件

IgG4相關(guān)性疾病的影像改變福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院影像科胡建平1精選2021版課件IgG4相關(guān)性疾病的歷史及概念1961年Sarles首次報道有自身免疫特征的胰腺慢性炎癥硬化。1995年Yoshida正式提出AIP概念。2001年Hamano指出IgG4水平升高對AIP有重要診斷及鑒別診斷意義。2003年Kamisawa發(fā)現(xiàn)AIP患者胰腺外器官或組織(如膽道、腹膜后、唾液腺等)內(nèi)亦見相同的病理表現(xiàn)，引入了IgG4相關(guān)自身免疫性疾病概念。2010年日本專家達(dá)成共識：將此類疾病定義為IgG4相關(guān)性疾病。2精選2021版課件IgG4相關(guān)性疾病累及多器官或組織的慢性進(jìn)行性自身免疫性疾病。該疾病以血清IgG4升高及IgG4+漿細(xì)胞廣泛浸潤多器官或組織為特征，其臨床譜廣泛。血清IgG4細(xì)胞水平顯著增高(>1350mg／L),IgG4陽性淋巴細(xì)胞在組織中浸潤(IgG4陽性淋巴細(xì)胞占淋巴細(xì)胞的50％以上)。3精選2021版課件IgG4相關(guān)性疾病特征性病理改變?yōu)榻M織及多個器官中廣泛的IgG4陽性淋巴細(xì)胞浸潤，進(jìn)而導(dǎo)致硬化和纖維化；一個或多個器官或組織腫脹增大，似腫瘤性；對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。4精選2021版課件IgG4相關(guān)性疾病中老年男性好發(fā)，臨床表現(xiàn)取決受累器官或組織。胰腺(自身免疫性胰腺炎)膽道（IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎）腎(間質(zhì)性腎炎)肺(間質(zhì)性肺炎)頭頸部(唾液腺和淚腺/垂體/眼眶/腦膜)

其他器官(心血管系統(tǒng)/胃腸道/腹膜后間隙)5精選2021版課件自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP)IgG4相關(guān)性疾病在胰腺的局部表現(xiàn)，受累器官見大量淋巴、漿細(xì)胞及IgG4陽性細(xì)胞浸潤。以胰腺淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤并發(fā)生纖維化、影像學(xué)表現(xiàn)胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄、血清IgG4水平升高、類固醇激素療效顯著為特征。6精選2021版課件國外報道AIP病例數(shù)約占同期CP的2%-10%，我國報道比例3.6%-9.7%。男女比例約2:1，多見于老年人，大部分患者初次發(fā)病年齡超過50歲，但也可于青少年期發(fā)病。易被誤診為胰腺癌，因疑診胰腺癌而行手術(shù)切除最常見的良性病變，約占所有胰十二指腸切除術(shù)的2.5％左右。自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP)7精選2021版課件自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP)早期臨床癥狀輕微而無特異性，故早期診斷比較困難?？捎休p微腹痛、周身不適、四肢乏力、惡心、厭食等癥狀，部分患者有阻塞性黃疸(多由于胰腺頭部炎癥腫脹壓迫遠(yuǎn)端膽管導(dǎo)致狹窄所致)。8精選2021版課件影像學(xué)表現(xiàn)形態(tài)學(xué)改變彌漫型：彌漫腫大呈臘腸樣，小葉輪廓消失，邊界清楚，胰周炎癥或纖維化表現(xiàn)為環(huán)形影或“暈征”。局灶型：局灶性腫塊。胰頭常見，邊界清晰，部分見環(huán)形或“暈征”。多灶型；多發(fā)的腫塊樣表現(xiàn)。CT上表為低密度，MRIT1WI低信號，T2WI信號輕度增高，早期強(qiáng)化不明顯，均勻或不均勻延遲強(qiáng)化；胰周環(huán)形影呈低密度，T1WI及T2WI低信號。胰管彌漫性、不規(guī)則狹窄，狹窄胰管無梗阻或輕度擴(kuò)張．胰腺段膽總管可見不規(guī)則狹窄。9精選2021版課件DifferentpatternsofautoimmunepancreatitisVlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–140210精選2021版課件Vlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–1402Diffuseautoimmunepancreatitisina75-year-oldmanFollow-upCTimageobtained8monthslater,aftersteroidtreatment.11精選2021版課件F-43，間斷上腹部疼痛，肝酶升高，胰管擴(kuò)張；實驗室檢查：IG4/IG2升高，脂肪酶升高；CEA,CA199正常12精選2021版課件M-75，上腹部疼痛.13精選2021版課件focalautoimmunepancreatitis

KawamotoetalRadioGraphics2008;28:157–17014精選2021版課件15精選2021版課件診斷標(biāo)準(zhǔn)2002年日本胰腺學(xué)會首次提出AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)。2006年日本、韓國、美國發(fā)布AIP診斷標(biāo)準(zhǔn)。2010年國際胰腺協(xié)會AlP診斷標(biāo)準(zhǔn)國際共識。2012年我國自身免疫性胰腺炎共識意見。16精選2021版課件2010年AlP診斷標(biāo)準(zhǔn)國際共識診斷依據(jù)包括影像學(xué)(細(xì)分為胰腺實質(zhì)影像學(xué)和胰管影像學(xué))、血清學(xué)、胰腺外器官受累、組織病理學(xué)和診斷性激素治療等5個方面。特點(diǎn)：強(qiáng)調(diào)胰腺實質(zhì)影像學(xué)檢查(CT/MRI)在AlP診斷中的首要地位。實驗室檢查指標(biāo)僅有IgG4一項。評價診斷性激素治療效果的指標(biāo)主要依靠影像學(xué)，實驗室檢查指標(biāo)不再作為監(jiān)測指標(biāo)。17精選2021版課件患者有典型影像學(xué)征象，且有實驗室檢查或胰腺外受累證據(jù)，即可診斷AIP，可行激素治療。如影像學(xué)不典型，需除外胰腺癌，再結(jié)合實驗室檢查、組織病理學(xué)證據(jù)做出診斷。如行診斷性激素治療，必須除外胰腺癌，療程不長于2周；復(fù)查影像學(xué)提示胰腺或胰腺外病變明顯好轉(zhuǎn)者支持AIP診斷。18精選2021版課件IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎最常累及的部位為胰腺段膽總管；臨床表現(xiàn)主要為梗阻性黃疸、體質(zhì)量減輕及腹部不適等，并常合并AIP；與原發(fā)性硬化性膽管炎在臨床及影像表現(xiàn)方面均有重疊，故兩者鑒別困難。19精選2021版課件IgG4相關(guān)性硬化性膽管炎影像學(xué)所見典型表現(xiàn)為長且連續(xù)性的膽道狹窄，狹窄前膽道?？梢姅U(kuò)張；膽道壁呈對稱性的環(huán)周增厚．增厚的膽道壁增強(qiáng)掃描可見強(qiáng)化；膽囊受累時表現(xiàn)為膽囊壁彌漫性增厚，增強(qiáng)延遲強(qiáng)化。20精選2021版課件21精選2021版課件Follow-upMRCPimageobtained2yearslater,aftersteroidtherapy。22精選2021版課件A61-year-oldmanwithbiopsyprovenIgG4-relatedsclerosingcholangitismimickingcholangiocarcinoma.23精選2021版課件diagnosisofIgG4-relateddiseasefollowingcholecystectomyA56-year-oldmanwithintrahepaticIgG4-relatedsclerosingcholangitis24精選2021版課件IgG4相關(guān)性腎病腎臟是IgG4相關(guān)性疾病另一常見累及的器官，臨床表現(xiàn)主要為蛋白尿、血尿及腎功能異常等。病理特征是間質(zhì)性腎炎、纖維化伴間質(zhì)內(nèi)多發(fā)斑片或彌漫的淋巴漿細(xì)胞浸潤。其極少累及腎小球常合并AIP，如無合并AIP，與其他類型間質(zhì)性腎炎鑒別困難。臨床表現(xiàn)隨糖皮質(zhì)激素治療而好轉(zhuǎn)。25精選2021版課件IgG4相關(guān)性腎病的影像學(xué)表現(xiàn)4種表現(xiàn)類型：圓形或楔形的腎皮質(zhì)結(jié)節(jié)腎外周皮質(zhì)病變腫瘤樣病變腎盂受累腎皮質(zhì)病變常多發(fā)并雙腎受累，單發(fā)病灶少見。單發(fā)腫瘤樣表現(xiàn)與腎腫瘤鑒別困難。腎盂受累表現(xiàn)腎盂壁彌漫性增厚，腔內(nèi)表面光滑。26精選2021版課件IgG4相關(guān)性腎病的影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃病灶常為低密度，部分可無明顯異常表現(xiàn)，增強(qiáng)掃描早期與腎實質(zhì)相比呈低密度，延遲掃描見輕度強(qiáng)化。經(jīng)治療后，部分小病灶會消失．但大部分病灶會形成疤痕殘留于皮質(zhì)。Vlachouetal，RadioGraphics2011;31:1379–1402M.KawanoClinExpNephrol(2011)15:615–62627精選2021版課件TakahashietalRadiology:Volume242:Number3—March200728精選2021版課件TakahashietalRadiology:Volume242:Number3—March200729精選2021版課件M.KawanoClinExpNephrol(2011)15:615–62630精選2021版課件SunchanKim,KoreanJUrol2013;54:209-21131精選2021版課件M.KawanoClinExpNephrol(2011)15:615–62632精選2021版課件男，58歲,外院檢查發(fā)現(xiàn)右腎占位。2013年1月CT33精選2021版課件2013年7月CT34精選2021版課件35精選2021版課件女43歲；納差、惡心、皮膚鞏膜黃染2個月。36精選2021版課件37精選2021版課件38精選2021版課件IgG4相關(guān)間質(zhì)性肺疾病多數(shù)患者為中老年男性。多數(shù)肺IgG4相關(guān)性肺疾病伴有或繼發(fā)自身免疫性胰腺炎，但也有單獨(dú)累及肺部的報道。39精選2021版課件IgG4相關(guān)間質(zhì)性肺疾病IgG4相關(guān)性肺疾病的影像學(xué)模式：①肺泡間質(zhì)型，伴有蜂窩樣變、支氣管擴(kuò)張和彌漫性磨玻璃影的改變；②支氣管血管束和小葉間間隔增厚型；③實性結(jié)節(jié)或團(tuán)塊樣損害型；④以多發(fā)的圓形磨玻璃影為特征的圓形磨玻璃影型。InoueetalRadiology:Volume251:Number1—April2009；13個case40精選2021版課件SchematicoffourtypesofIgG4-relatedlungdisease:(a)solidnodular,(b)round-shapedGGO,(c)alveolarinterstitial,and(d)bronchovascularInoueetalRadiology:Volume251:Number1—April200941精選2021版課件(a,b)Thin-sectionCTscansofleftlungina76-year-oldwoman(case3)withIgG4-relatedlungdiseasedemonstrateasolidnoduleintheleftupperlobe(blackarrow).Thisnoduleisaccompaniedbyperinodularspiculation.DiffuseGGOisalsoshownintheleftupperlobeseparatedbyasolidnodule(whitearrows).42精選2021版課件(a–d)Thin-sectionCTscansina43-year-oldman(case6)withIgG4-relatedlungdisease.MultipleGGOsareshowninbothlungs.Eachlesioniswelldefinedandroundshaped(arrow).43精選2021版課件(a,b)Thin-sectionCTscansina59-year-oldman(case7)withIgG4-relatedlungdiseaseshowhoneycombinginbothlowerlobes(blackarrows).Bronchiectasisisalsoobservedinbothlowerlobes(whitearrows).DiffuseGGOsarefoundinbothmiddleandlowerlobes.44精選2021版課件(a,b)Thin-sectionCTscansina59-year-oldman(case9)withIgG4-relateddiseasedemonstratethickeningofbronchovascularbundlesoftherightlung(whitearrows).Mildthickeningoftheinterlobularseptaisalsonoted(blackarrows).45精選2021版課件(a,b)Thin-sectionCTscansina59-year-oldwoman(case11)withIgG4-relatedlungdiseaserevealmultiplesmallnodulesinbothlungs(whitearrows).Thesenodulesdistributeinthecentrilobularareas.Mildinterlobularseptalthickeningisalsoidentified(blackarrows).46精選2021版課件IgG4相關(guān)性疾病頭頸部改變IgG4相關(guān)性橋本甲狀腺炎唾液腺和淚腺(米庫利茲病)眼眶(炎性假瘤)垂體(垂體機(jī)能減退綜合癥)腦膜(硬腦膜炎)．47精選2021版課件IgG4-relateddiseaseina58-year-oldwoman.(a)Coronalcontrast-enhancedCTscanshowsdiffusesymmetricswellingofthesubmandibularglands(arrows).Low-attenuationlesions(arrowheads)areincidentallynotedinthethyroidgland.(b,c)Axialunenhanced(b)andcontrast-enhanced(c)CTscansdemonstratediffuselowattenuationofthethyroidglandwithpoorenhancement(arrowheads),findingsthataresuggestiveofIgG4-relateddisease.48精選2021版課件IgG4-relateddisease(hypophysitis)ina56-year-oldman.(a)CoronalT2-weightedMRimagedemonstratesbilateralswellingoftheparotidglandswithlow-signal-intensityinfiltration(arrows).(b)Coronalcontrast-enhancedfat-suppressedT1-weightedMRimageshowsthelesionswithhomogeneousenhancement(arrows).(c)Onasagittalcontrast-enhancedT1-weightedMRimage,thickeningofthepituitarystalk(arrowhead)isincidentallynoted.49精選2021版課件Mikuliczdiseaseina67-year-oldman.BiopsyrevealedIgG4-relatedsclerosingdisease.50精選2021版課件Dacryoadenitisina68-year-oldwoman.Unilateraldacryoadenitiscanbedifficulttodifferentiatefromalacrimaltumorwithimagingalone;however,IgG4-relateddacryoadenitiswasconfirmedatsurgicalresection.

51精選2021版課件A42-year-oldmanwithMikulicz’sdisease.Contrast-enhancedcoronal(left,centre)andaxial(right)CTimagesshowdiffuseenlargementofthehomogeneouslyenhancinglacrimal(blackarrows),parotid,andsubmandibularglands,respectively(blackasterisks).Thesamepatienthadbiopsy-provenIgG4-relatedsclerosingcholangitis.52精選2021版課件Biopsyofaleftlowereyelidmass(notshown)andelevatedserumlevelsofIgG4wereusedtoestablishthediagnosis.

HistopathologicaldiagnosisofIgG4-relateddiseasewasmadefollowingbiopsyoftheperiorbitalmasses.53精選2021版課件A37-year-oldmanwithIgG4-relatedpituitaryinfundibulo-hypophysitisandhypertrophicpachymeningitis(samepatientasinthetopimageofFig11).Contrast-enhancedaxialT1-weightedMRIimagesreveal(top)enlargementoftheenhancingpituitarystalk(whitearrow)and(bottom)focalduralthickeningwithinthefloorofthemiddlecranialfossaontheleftside(whitearrow).54精選2021版課件其它器官受累IgG4相關(guān)性疾病累及腹膜后組織多導(dǎo)致腹膜后纖維化；IgG4相關(guān)性疾病累及血管時表現(xiàn)多樣，可包括主動脈炎、主動脈周圍炎、炎性主動脈瘤等；IgG4相關(guān)性疾病與炎癥性腸病之間的相關(guān)性目前尚不明確。有研究發(fā)現(xiàn)，IBD在AlP病人中的發(fā)病率為6％一17％，是普通人群發(fā)病率的12～15倍55精選2021版課件Sclerosingmesenteritisina73-year-oldman.Follow-upCTimage,obtained3monthslaterafterhigh-doseoralsteroidtherapy56精選2021版課件Paravertebralmassandperiaortitisina55-year-oldman.HistopathologicaldiagnosisofIgG4-relateddiseasewasmadefollowingimagingguidedbiopsyoftheparavertebralsofttissue.57精選2021版課件A52-year-oldmanwithcoronaryarteryinvolvementinIgG4-relateddiseas