第四章 物質(zhì)代謝

第四章物質(zhì)代謝Metabolism第一節(jié)糖代謝糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物?！籼堑母拍睢簟籼堑姆诸惣捌浣Y(jié)構(gòu)根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，可分為以下四大類：?jiǎn)翁?monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)結(jié)合糖(glycoconjugate)淀粉顆粒糖原是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的儲(chǔ)存形式淀粉是植物中養(yǎng)分的儲(chǔ)存形式纖維素作為植物的骨架β-1,4-糖苷鍵目錄葡萄糖(glucose)淀粉

麥芽糖+麥芽三糖（40%）（25%）α-臨界糊精+異麥芽糖（30%）（5%）葡萄糖

唾液中的α-淀粉酶

α-葡萄糖苷酶

α-臨界糊精酶

腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣

口腔

腸腔

胰液中的α-淀粉酶

◆◆◆糖的消化與吸收ADP+PiATPG

Na+

K+Na+泵小腸粘膜細(xì)胞

腸腔

門靜脈

Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(Na+-dependentglucosetransporter,SGLT)刷狀緣

細(xì)胞內(nèi)膜

一、糖的生理功能1.氧化供能——這是糖的主要功能2.提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料3.作為機(jī)體組織細(xì)胞的組成成分糖代謝的概況

葡萄糖

酵解途徑

丙酮酸

有氧

無氧

H2O及CO2

乳酸

糖異生途徑

乳酸、氨基酸、甘油

糖原

肝糖原分解

糖原合成

磷酸戊糖途徑

核糖+NADPH+H+淀粉

消化與吸收

ATP

二、糖的分解代謝（一）糖的無氧分解（糖酵解）

*糖酵解(glycolysis)：在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的過程稱之為糖酵解。*糖酵解的反應(yīng)部位：胞漿第一階段第二階段*糖酵解分為兩個(gè)階段由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，稱之為糖酵解途徑(glycolyticpathway)。由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。①果糖-1,6-二磷酸的生成——葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖ATP

ADPMg2+

己糖激酶(hexokinase)GluG-6-P

F-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)1.糖酵解的反應(yīng)過程（1）葡萄糖分解成丙酮酸——6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖

己糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖(fructose-6-phosphate,F-6-P)——6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-二磷酸果糖

ATP

ADP

Mg2+磷酸果糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖

1,6-二磷酸果糖(1,6-fructose-biphosp-hate,F-1,6-2P)1,6-二磷酸果糖

②磷酸丙糖的生成

醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮

3-磷酸甘油醛

+磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構(gòu)酶(phosphotrioseisomerase)3-磷酸甘油醛

磷酸二羥丙酮

③丙酮酸的生成——3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸

Pi、NAD+NADH+H+

3-磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehyde-3-phosphatedehydrogenase)3-磷酸甘油醛

1,3-二磷酸甘油酸

1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸

ADPATP磷酸甘油酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸

※在以上反應(yīng)中，底物分子內(nèi)部能量重新分布，生成高能鍵，使ADP磷酸化生成ATP的過程，稱為底物水平磷酸化(substratelevelphosphorylation)。

1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸激酶(phosphoglyceratekinase)——3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶(phosphoglyceratemutase)3-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?/p>

烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸

磷酸烯醇式丙酮酸(phosphoenolpyruvate,PEP)-H2OADPATP

K+Mg2+丙酮酸激酶(pyruvatekinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸

磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸，并通過底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸

(2)丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸丙酮酸

乳酸

反應(yīng)中的NADH+H+

來自于上述第6步反應(yīng)中的

3-磷酸甘油醛脫氫反應(yīng)。乳酸脫氫酶(LDH)

NADH+H+

NAD+E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATP

ADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

ADPATP

ADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+糖酵解小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞漿⑵糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過程⑶反應(yīng)全過程中有三步不可逆的反應(yīng)GG-6-PATP

ADP己糖激酶

ATP

ADPF-6-PF-1,6-2P6-磷酸果糖激酶-1

ADPATP

PEP丙酮酸丙酮酸激酶

⑷產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量：從G開始2×2-2=2ATP從Gn開始2×2-1=3ATP⑸終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進(jìn)入肝臟再進(jìn)一步代謝。分解利用

乳酸循環(huán)（糖異生）果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶變位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶變位酶除葡萄糖外，其它己糖也可轉(zhuǎn)變成磷酸己糖而進(jìn)入酵解途徑。

2.糖酵解的生理意義（1）是機(jī)體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。（2）是某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑

①無線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞②代謝活躍的細(xì)胞，如：白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞

（二）糖的有氧氧化

AerobicOxidationofCarbohydrate糖的有氧氧化(aerobicoxidation)指在機(jī)體氧供充足時(shí)，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量的過程。是機(jī)體主要供能方式。*部位：胞液及線粒體

*概念

1.有氧氧化的反應(yīng)過程第一階段：酵解途徑

第二階段：丙酮酸的氧化脫羧

第三階段：三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化G（Gn）

丙酮酸

乙酰CoA

CO2

NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循環(huán)

胞液

線粒體

第二階段：丙酮酸的氧化脫羧

丙酮酸進(jìn)入線粒體，氧化脫羧為乙酰CoA(acetylCoA)。丙酮酸

乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復(fù)合體

總反應(yīng)式:

——丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成

酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+

輔酶

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL也稱為枸櫞酸循環(huán)，由于循環(huán)反應(yīng)中的第一個(gè)中間產(chǎn)物是一個(gè)含三個(gè)羧基的枸櫞酸。由Krebs正式提出。所有的反應(yīng)均在線粒體中進(jìn)行。

第三階段三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle,TAC)*反應(yīng)部位

草酰乙酸枸櫞酸+乙酰輔酶A枸櫞酸合成酶

1）順式烏頭酸脫水異枸櫞酸H2Oα-酮戊二酸異枸櫞酸脫氫酶不可逆脫氫2H脫羧3ATPα-酮戊二酸琥珀酰CoA脫羧琥珀酸脫氫酶延胡索酸H2O琥珀酸蘋果酸脫氫

草酰乙酸蘋果酸脫氫酶脫氫2H3ATP水解生成GTP2ATP脫氫2H3ATP乙酰CoA枸櫞酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異枸櫞酸酸蘋果酸NADHFADH2GTPATP異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–檸檬酸

琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoA

NADH

+Ca2+Ca2+①ATP、ADP的影響②產(chǎn)物堆積引起抑制③循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)中間產(chǎn)物別位反饋抑制前面反應(yīng)中的酶④其他，如Ca2+可激活許多酶2）三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)3）三羧酸循環(huán)的主要特點(diǎn)消耗一分子乙酰CoA經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，

12分子ATP。關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶整個(gè)循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)是三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的最終代謝途徑

2.呼吸鏈和氧化磷酸化存在于線粒體內(nèi)膜中的各種酶及其輔酶作為遞氫體或遞電子的連鎖性氧化還原體系，稱為電子傳遞鏈，該傳遞鏈進(jìn)行的一系列連鎖反應(yīng)與細(xì)胞攝取氧的呼吸過程相關(guān)，故又稱呼吸鏈。（1）NADH氧化呼吸鏈（2）琥珀酸（FAD）氧化呼吸鏈（3）體內(nèi)ATP生成有兩種方式

H++e進(jìn)入呼吸鏈徹底氧化生成H2O

的同時(shí)ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。NADH+H+

H2O、3ATP

[O]H2O、2ATP

FADH2

[O]1）底物水平的磷酸化底物分子中高能磷酸鍵直接轉(zhuǎn)交給ADP生成ATP的過程

2）氧化磷酸化指代謝產(chǎn)物脫下的2H經(jīng)過呼吸鏈傳遞給氧生成水的同時(shí)，釋放出的能量用于使ADP磷酸化成為ATP，這種代謝物的氧化與ADP的磷酸化相耦聯(lián)，故稱。3.有氧氧化的生理意義

糖的有氧氧化是機(jī)體產(chǎn)能最主要的途徑。它不僅產(chǎn)能效率高，而且由于產(chǎn)生的能量逐步分次釋放，相當(dāng)一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。簡(jiǎn)言之，即“供能”葡萄糖有氧氧化生成的ATP

三、糖原的合成與分解

GlycogenesisandGlycogenolysis糖原(glycogen)：是動(dòng)物體內(nèi)糖的儲(chǔ)存形式之一，是機(jī)體能迅速動(dòng)用的能量