淀粉樣腦血管病

淀粉樣腦血管病與腦葉出血

CerebralamyloidangiopathyandLobarintracerebralhemorrhage萬琪：第四軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科E-mail:xshenei@概述中小淀粉樣腦血管破裂；原發(fā)性非創(chuàng)傷性腦出血中占10~15%隨年齡增長發(fā)病率增加常常60、70歲以上老人表現(xiàn)腦葉出血易多發(fā)和復發(fā)，每年復發(fā)率為10.5%淀粉樣腦血管病腦皮質(zhì)和腦膜血管壁β淀粉樣蛋白沉積ApoE等位基因ε2和ε4與腦葉出血和復發(fā)密切相關10~38%老年病人表現(xiàn)腦葉出血25%老年病人表現(xiàn)腦葉梗死40%以上伴癡呆約30%有高血壓不同腦出血組病人基本情況蛛網(wǎng)膜下深部CAA相關腔出血腦出血腦出血男/女1:2.11:1.371:1.92病例數(shù)967140平均年齡（歲）53.161.172.3年齡范圍（歲）7~8516~9046~97引自:淀粉樣腦血管病與腦葉出血的病理表現(xiàn)

CAA腦血管病理組織變化的特點（剛果紅染色，×200取自淀粉樣血管病腦出血組織。A圖顯示淀粉在血管壁沉積（HE×100）B圖顯示在激發(fā)光下血管壁的淀粉沉積物質(zhì)為蘋果綠色（剛果紅×100）血管壁Aβ淀粉蛋白沉積的可能機制：A.神經(jīng)元產(chǎn)生Aβ，在平滑肌中沉積。B.血管本身可產(chǎn)生Aβ。C.早期沉積引起平滑肌、血管旁細胞和內(nèi)皮細胞變性，BBB損傷引起Aβ進一步沉積，加重血管損傷。D.老年時，CBF變慢，血管變性，促進Aβ沉積。腦出血的常見部位和出血動脈APOE等位基因與CAA的關系具有3個常見的等位基因:ε2、ε3、ε4構成6個基因表型：ε2

/ε2、

ε2/ε3ε2/ε4、ε3/ε3、ε3/ε4、ε4/ε4ε4是CAA和AD的風險因素淀粉樣腦血管病腦出血的機制還不清楚APOEε4等位基因表現(xiàn)者CAA發(fā)展快APOEε2等位基因表現(xiàn)者是ICH的強烈標志（纖維狀壞死和微血管瘤形成）ε4。臨床表現(xiàn)本病多發(fā)生在60歲以上的老年人，并隨年齡增加而增多，一般平均發(fā)病年齡69.5歲，55歲以下較少見。

60歲以上發(fā)病約8%70歲以上約23%-42.8%80歲以上約37%-46.4%90歲以上約57%-58%93歲婦女頂枕葉腦出血，頭顱CT顯示出血影響皮層和蛛網(wǎng)膜下腔；尸檢為在頂枕葉有5×4cm血腫。CAA相關性腦出血的神經(jīng)病學表現(xiàn)百分率部位額葉顳葉頂葉枕葉深部中央灰質(zhì)小腦胼胝體性別分配伴隨表現(xiàn)高血壓癡呆1、精神、智力及行為障礙CAA患者約30%有明顯的進行性老年性癡呆的癥狀和臨床經(jīng)過，多以精神障礙和行為異常為首發(fā)臨床表現(xiàn)，如嚴重的記憶力減退，定向力障礙，注意力不集中，計算力障礙，精神運動興奮狀態(tài)，假性偏執(zhí)狂狀態(tài)，可有幻覺與妄想；可伴有神經(jīng)系統(tǒng)多種局限性綜合征，如構音障礙、言語困難、共濟失調(diào)、肌振攣，嚴重者可出現(xiàn)全身抽搐。少數(shù)可有輕偏癱、失語、同向偏盲、肌張力增高、假性球麻痹。病情多呈緩慢進行性進展，也可突發(fā)，晚期可發(fā)展為高度的精神功能和言語功能喪失，變?yōu)閲乐氐陌V呆、昏迷或植物狀態(tài)。

2、腦出血CAA引起的腦出血的發(fā)生率約10%，多發(fā)生于有AD癥狀的患者，部分患者以腦出血為首發(fā)癥狀，發(fā)病前多數(shù)血壓正常，部分病人發(fā)病時血壓有不同程度升高。出血灶一般位于腦葉，以枕葉、頂葉或額葉多見，也見于顳葉，而基底節(jié)、丘腦、小腦和腦干等高血壓性腦出血好發(fā)部位甚