顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫診治進(jìn)展

顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫診治進(jìn)展

1819年，《iac》首次報(bào)道了滿洲蜘蛛囊腫（iac），1931年，《韋氏大詞典》再次報(bào)道了類似的病例。至今,對(duì)于IAC的診治已有70余年的歷史。隨著神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展,IAC的確診率不斷提高。但關(guān)于IAC的確切發(fā)病機(jī)制、規(guī)范的臨床治療方案等尚不明確。目前,對(duì)于IAC的診治主要依賴于臨床醫(yī)師的個(gè)人經(jīng)驗(yàn)與技術(shù)偏向。本文就近年發(fā)表的相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行綜述,探討目前IAC診治的新進(jìn)展。一、新生兒發(fā)生iac的危險(xiǎn)因素IAC是一種先天性的良性占位性病變,占所有顱內(nèi)占位性病變的1%。可發(fā)生于任何年齡,但在兒童中更為常見,大約有75%的病例出現(xiàn)于兒童,男女比例為3:1。先天性IAC在新生兒中的發(fā)病率為0.16%。成年人IAC的總體發(fā)病率較低。二、iac的發(fā)病特點(diǎn)1.型戊二酸尿癥glutciaccidreactIAC約有50%出現(xiàn)于中顱窩,并且多位于左側(cè)大腦半球。75%的IAC位于天幕上,其中40%~50%位于側(cè)裂池,約有9%~15%位于鞍區(qū)。鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫又分為鞍上囊腫和鞍內(nèi)囊腫。多數(shù)鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫為兒童病例,以男性多見。雙顳葉IAC占所有IAC的5.4%,這種特殊的病變?cè)冖裥臀於崮虬Y(glutaricaciduriatype1,GAT1)患兒中十分常見。雙側(cè)顳葉IAC和大頭畸形是GAT1最常見的臨床特征,但大頭畸形和雙顳葉IAC并不都與GAT1相關(guān)。值得注意的是,全身麻醉可以導(dǎo)致GAT1患兒嚴(yán)重的代謝障礙,使患兒病情顯著惡化。由于雙顳葉IAC伴有大頭畸形的患兒是GAT1疾病的主要特征,因此,臨床上有疑似表現(xiàn)的患兒應(yīng)在術(shù)前排除GAT1病的可能性。四疊體池囊腫是比較少見的一種IAC,位于中線部位、小腦上和幕下,鄰近四疊體池。丘腦旁蛛網(wǎng)膜囊腫、第三腦室后部囊腫、天幕切跡囊腫、環(huán)池囊腫、旁正中池囊腫及松果體旁囊腫都是四疊體池囊腫的同義詞。2.影像學(xué)檢查IAC可以在妊娠晚期經(jīng)B超檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn),側(cè)裂IAC最為常見。胎兒IAC可與染色體異常以及其他結(jié)構(gòu)異常相關(guān)。因此產(chǎn)前B超檢查IAC應(yīng)該注意與腦室穿通畸形、神經(jīng)膠質(zhì)室管膜瘤、Galen靜脈瘤、腦裂畸形、囊性畸胎瘤、囊性星形細(xì)胞瘤以及梗塞后大腦半球液化等疾病的鑒別。出生后IAC的診斷有賴于CT或MRI掃描。約有25%的IAC是腦外傷后行影像學(xué)檢查被意外發(fā)現(xiàn)的。影像學(xué)診斷鞍上囊腫時(shí)需與囊性顱咽管瘤、Rathke囊腫、表皮樣囊腫、空蝶鞍征、囊性膠質(zhì)瘤、囊性垂體腺瘤、炎性囊腫以及室管膜囊腫等相鑒別。3.其他臨床癥狀多數(shù)IAC在并發(fā)癥出現(xiàn)之前沒有臨床癥狀。一些具有合并癥的IAC,其臨床癥狀無(wú)特異性,許多癥狀十分輕微,因此經(jīng)常被忽略。IAC的占位效應(yīng)可引起神經(jīng)壓迫癥狀。常見癥狀是頭痛、嘔吐、大頭畸形、一側(cè)顱骨膨隆畸形等,癲癇、認(rèn)知障礙以及神經(jīng)功能缺陷也時(shí)有發(fā)生,偶見步態(tài)障礙、輕度偏癱和內(nèi)分泌功能失調(diào)。兒童最常見的癥狀和體征是顱內(nèi)壓增高、頭顱增大、癲癇、精神運(yùn)動(dòng)性阻滯以及發(fā)育遲緩。成人最常見的是規(guī)律性發(fā)作的頭痛、局部神經(jīng)功能的缺陷。典型的四疊體池囊腫的臨床癥狀還包括視力損害、共濟(jì)失調(diào)步態(tài),主要是由于頂蓋受壓引起。由于四疊體池囊腫可以不斷向后下方增大,因此四疊體池囊腫也可壓迫中腦導(dǎo)水管引起腦積水,偶爾出現(xiàn)腦干和小腦受壓。鞍上或鞍區(qū)囊腫可無(wú)任何癥狀,也可引起視神經(jīng)受壓、精神運(yùn)動(dòng)性阻滯、內(nèi)分泌功能失調(diào)或腦積水等。IAC患者少有性早熟。但約有10%~40%的鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫患者有性早熟的表現(xiàn),其原因尚不清楚。有人認(rèn)為囊腫隨心動(dòng)周期的搏動(dòng)性對(duì)下丘腦的影響加速了青春期的開始。4.蛛網(wǎng)膜下腔的形成機(jī)制關(guān)于IAC形成機(jī)制的解釋,曾出現(xiàn)過不同的假說,但其真正的病因?qū)W和病理生理學(xué)機(jī)制至今仍是一個(gè)謎。一種假說認(rèn)為IAC是在胚胎時(shí)期蛛網(wǎng)膜小梁的病理性增殖和異常分布。蛛網(wǎng)膜小梁由膠原和彈性纖維組成,是正常蛛網(wǎng)膜與軟腦膜胚胎起源時(shí)的殘余,起穩(wěn)定兩層腦膜的作用。當(dāng)發(fā)生炎癥、出血、穿通性腦外傷、或接受造影劑注射、手術(shù)等情況下,蛛網(wǎng)膜小梁細(xì)胞發(fā)生退化,并引起瘢痕形成和粘附形成,使得蛛網(wǎng)膜下腔形成一個(gè)囊腔。另有假說認(rèn)為IAC是胚胎早期發(fā)育時(shí)蛛網(wǎng)膜分裂的結(jié)局,原始神經(jīng)管發(fā)育時(shí)的折卷過程中以及正常蛛網(wǎng)膜下腔的形成過程中存在有異常的蛛網(wǎng)膜分裂。Smith對(duì)于IAC逐漸增大的解釋是囊內(nèi)細(xì)胞分泌學(xué)說,或是球瓣(ball-valve)機(jī)制形成了單向閥們引起腦脊液?jiǎn)蜗騼?nèi)流的結(jié)果。另外有學(xué)者提出了滲透梯度假說。有些作者認(rèn)為縫隙閥門(slit-valve)機(jī)制是IAC增大的主要原因。Gaemaert等首先用內(nèi)鏡觀察到了1例位于鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫的裂隙閥門。Schroeder清晰辨認(rèn)出了在基底動(dòng)脈周圍由蛛網(wǎng)膜形成的一個(gè)縫隙樣閥門,并隨著動(dòng)脈的搏動(dòng)規(guī)律開關(guān)。早先關(guān)于顳葉發(fā)育不全的猜想已經(jīng)被否定。三、手術(shù)方法的選擇IAC的治療方法目前尚無(wú)定論。主要包括隨訪觀察、囊腫分流術(shù)、開顱囊腫開窗術(shù)、內(nèi)鏡開窗術(shù)等。對(duì)于嬰幼兒IAC,比成人傾向于更積極的手術(shù)治療,以利于大腦生長(zhǎng)發(fā)育。IAC的手術(shù)指征亦不明確。IAC手術(shù)治療的主要目的是建立一個(gè)永久的囊腔-腦室或囊腔-蛛網(wǎng)膜下腔的通道,使腦脊液得以正常流動(dòng)。對(duì)于手術(shù)方式的選擇也各有主張。手術(shù)方式包括吸除囊液、囊壁開窗、囊壁切除、囊腫-腦室貫通以及囊腫-腹腔分流術(shù)等。此外,手術(shù)效果也與IAC的發(fā)病部位有密切關(guān)系。例如鞍上囊腫是一種少見的IAC,一些有癥狀的鞍區(qū)或鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫的首選治療對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)師而言仍是一個(gè)難題。不管首次選用何種手術(shù)方法,復(fù)發(fā)率均較高。其并發(fā)癥包括癲癇、神經(jīng)損傷、硬膜下積液、低鈉血癥等。手術(shù)貫通囊腫-腦室系統(tǒng)或基底池是治療鞍上蛛網(wǎng)膜囊腫最好的一種選擇。術(shù)前顱內(nèi)壓的監(jiān)測(cè)有一定作用。對(duì)于無(wú)癥狀的IAC的治療,有作者提議進(jìn)行預(yù)防性的手術(shù)防止顱內(nèi)出血等并發(fā)癥,但這并不被廣泛接受。1.iac的隨訪依據(jù)Galassi對(duì)中顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫的分型,目前主張對(duì)I型無(wú)癥狀的中顱窩IAC進(jìn)行隨訪觀察。對(duì)于多數(shù)并發(fā)硬膜下出血和硬膜下積液的IAC,有作者認(rèn)為大部分病例經(jīng)過自行吸收比手術(shù)治療有更好的預(yù)后。但是這種保守治療方法僅適用于既往無(wú)癥狀并且在隨訪過程中無(wú)癥狀出現(xiàn)的患者。反之,如出現(xiàn)癥狀,則應(yīng)進(jìn)行手術(shù)治療。2.顯微手術(shù)的可行性和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)開顱手術(shù):顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的手術(shù)方法通常有兩種,經(jīng)開顱開窗術(shù)或囊腫腹腔分流術(shù)。開顱手術(shù)可使囊腫在肉眼下充分顯露便于切除,但約有1/3囊腫合并腦積水的患者在接受開顱手術(shù)以后因腦積水復(fù)發(fā)而進(jìn)行囊腫-腹腔分流手術(shù)。直接進(jìn)行分流手術(shù)是另外一種手術(shù)方式,但是分流術(shù)具有分流管阻塞、感染等術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)。也有學(xué)者提出使用鎖孔開顱手術(shù)。在手術(shù)顯微鏡的放大和照射下,術(shù)者可以清楚的觀察到IAC及其周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,并且具有充足的空間來(lái)對(duì)蛛網(wǎng)膜進(jìn)行開窗并貫通周圍的腦池。鎖孔手術(shù)的入路大小與內(nèi)鏡手術(shù)幾乎相等,對(duì)患者容貌影響很小。囊腫的占位效應(yīng)使得術(shù)野充足,無(wú)需大骨瓣或腦組織牽開就可進(jìn)入深部結(jié)構(gòu)。使用顯微鏡,可經(jīng)角度的變換,清晰辨認(rèn)和到達(dá)手術(shù)位置。在顯微手術(shù)中,術(shù)中出血可快速使用雙極電凝或局部止血藥物。而且顯微手術(shù)便于雙手操作。這些條件都確保鎖孔開顱手術(shù)時(shí)能安全有效的進(jìn)行蛛網(wǎng)膜的銳性分離。傳統(tǒng)顯微技術(shù)是多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)師熟悉的開顱手術(shù)方式,這點(diǎn)可以降低學(xué)習(xí)曲線帶來(lái)的潛在手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)(potentiallyhazardouslearningcurve)。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù):適應(yīng)證較為廣泛,不少作者認(rèn)為經(jīng)內(nèi)鏡下的IAC造口大小足夠建立一個(gè)有效的腦脊液循環(huán),并且能夠使得囊腫逐漸縮小。在這樣的背景之下,神經(jīng)內(nèi)鏡術(shù)和傳統(tǒng)的開顱手術(shù)相比,其主要的優(yōu)勢(shì)在于微創(chuàng),并能有效貫通囊腫與腦室系統(tǒng)。內(nèi)鏡囊腫開窗或囊腫-腦室貫通術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于減少開顱手術(shù)中腦組織移位產(chǎn)生的并發(fā)癥。另外,內(nèi)鏡下將腦室-囊腫貫通的方法比單純囊腫開窗術(shù)的成功率更高。但是,有學(xué)者認(rèn)為內(nèi)鏡手術(shù)后囊腫的縮小程度有限,并且人為所開窗口在一定時(shí)間內(nèi)會(huì)逐漸閉合。目前,內(nèi)鏡手術(shù)已經(jīng)成為治療四疊體池蛛網(wǎng)膜囊腫的一種新的、較為安全的手術(shù)選擇。但Gangemi等研究了36例四疊體池IAC,結(jié)論是不論用內(nèi)鏡開窗還是傳統(tǒng)手術(shù),患者的治愈率或改善率基本一致,分別是87.5%(14/16)和85%(17/20)。當(dāng)然,作為一種新的手術(shù)方式,應(yīng)有完善的長(zhǎng)期隨訪來(lái)證明內(nèi)鏡治療蛛網(wǎng)膜囊腫的遠(yuǎn)期療效。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)也有一定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn):首先內(nèi)鏡手術(shù)止血十分困難,術(shù)中出血不僅影響視野,通常需要大量的沖洗液進(jìn)行長(zhǎng)時(shí)間沖洗,而且由于過渡灌洗而未適當(dāng)排氣容易造成顱高壓。此外,內(nèi)鏡手術(shù)還受工作通道和光纜通道的限制。3.如何治療顱窩iac可能會(huì)有終身分流依賴的風(fēng)險(xiǎn),具有堵塞、感染等諸多并發(fā)癥。在歐洲的一項(xiàng)研究中,有19例患者接受囊腫腹腔分流術(shù)以后總體再治療率達(dá)30%。在另一組病例中,22例囊腫腹腔分流術(shù)中有50%的病例需要進(jìn)行再次手術(shù)。有學(xué)者建議中顱窩IAC應(yīng)該先行開窗手術(shù)。如果開窗手術(shù)失敗,那么可以進(jìn)行分流術(shù)?？傮w而言,避免分流依賴應(yīng)該是治療的原則。綜上所述,IAC的發(fā)病原因具有幾種假設(shè),但確切的機(jī)制尚不明確。建立一個(gè)類似的動(dòng)物模型