癡呆診斷策略(20111102查房)

癡呆診療策略北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科馮濤1Prevalenceofneurodegenerativedisordersworldwide2Dementia-Types3456癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)

——不同診斷標(biāo)準(zhǔn)之間的差異

78關(guān)于AD的診斷標(biāo)準(zhǔn)推薦應(yīng)用NINDS-ADRDA標(biāo)準(zhǔn)診斷可能或者很可能AD標(biāo)準(zhǔn)（敏感度高，特異性略低）。

(GradeA,Level1)如果有記憶障礙，則輕度AD的診斷有高的特異性。.(GradeB,Level1)不應(yīng)用年齡低于40或者高于90歲作為排除AD的前置條件。抑郁應(yīng)被認(rèn)為是AD的伴發(fā)表現(xiàn)而不應(yīng)該作為排除診斷。9關(guān)于額顳葉癡呆目前尚沒有一個(gè)FTD診斷標(biāo)準(zhǔn)涵蓋了所有FTD類型。

DSM-IV-TR分類中的“由于Pick病導(dǎo)致的癡呆”概念是不夠的。對于快速出現(xiàn)語言障礙或者失用，或者有顯著的行為或者個(gè)性改變時(shí)，應(yīng)考慮額顳葉癡呆或者額顳葉退行性改變；包括語義性癡呆、原發(fā)性進(jìn)行性失語、皮質(zhì)基底節(jié)變性、進(jìn)行性核上性麻痹和伴發(fā)MND的FTD等。

(GradeA,Level2)

10DLB與PDD DLB1996年版本的路易體癡呆診斷標(biāo)準(zhǔn)是適合臨床應(yīng)用2005年版本則應(yīng)用于研究領(lǐng)域。PDD的診斷標(biāo)準(zhǔn)有待修訂。11DLB與PDD路易體癡呆和PDD的臨床特征有顯著重疊。DLB的診斷是基于癡呆在帕金森樣癥狀出現(xiàn)前或者同時(shí)出現(xiàn)PDD診斷是基于在PD診斷明確若干年后出現(xiàn)癡呆。

(GradeB,Level3)DLB與AD經(jīng)常發(fā)現(xiàn)AD和路易體病的病理改變同時(shí)出現(xiàn)在起始臨床表現(xiàn)為AD或者DLB的患者中。目前尚不能提出一個(gè)臨床診斷指南以區(qū)分AD和DLB。

(GradeA,Level2)

12VD與VCI診斷目前應(yīng)用的血管性癡呆的診斷標(biāo)準(zhǔn)有不同的準(zhǔn)確度。推薦根據(jù)所有臨床資料（病史、血管性危險(xiǎn)因素、體格檢查、病程、神經(jīng)影像、認(rèn)知障礙模式等）進(jìn)行診斷。(GradeB,Level2)VCI的新標(biāo)準(zhǔn)有待制定，VCI不同于卒中后癡呆或者多發(fā)梗死性癡呆。13NPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)NPH的診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用新的診斷標(biāo)準(zhǔn)。如果步態(tài)障礙或者尿失禁在癡呆早期即出現(xiàn)，應(yīng)檢查CT或者M(jìn)RI以排除NPH。應(yīng)進(jìn)行輔助性的診斷試驗(yàn)。

(GradeB,Level2)14對于年輕患者或者有不典型表現(xiàn)者，應(yīng)注意系統(tǒng)性疾病和感染對于鑒別診斷的重要性?？焖龠M(jìn)展的癡呆提示CJD的可能，腦脊液14-3-3蛋白測定的價(jià)值有待進(jìn)一步研究。快速進(jìn)展的癡呆，合并肌陣攣和腦電圖顯示周期性尖波是CJD的典型表現(xiàn)。目前有3個(gè)CJD的診斷標(biāo)準(zhǔn)，都表現(xiàn)出一定的特異性。

(GradeA,Level2)CJD的診斷15神經(jīng)心理學(xué)檢測16WilliamUtermohlen’sSelf-portraitfrom19671996199719981999200017關(guān)于認(rèn)知障礙篩查MoCA對于MCI的敏感度由于MMSE。推薦用于懷疑MCI患者的評測，但沒有足夠的證據(jù)支持一個(gè)評測代替另一個(gè)。(GradeB,Level2)沒有足夠的證據(jù)支持用延遲3詞回憶，STMS,SSST等用于MCI的評測。

(GradeC,Level2)18蒙特利爾認(rèn)知評測量表最初用于MCI的篩查和診斷逐漸應(yīng)用于VCI的篩查和診斷與MMSE比較：敏感度提高評價(jià)領(lǐng)域更全面有執(zhí)行功能評價(jià)簡單，實(shí)用，用時(shí)短1920對于血管性認(rèn)知障礙的神經(jīng)心理評測量表NationalInstituteofNeurologicalDisordersandStroke–CanadianStrokeNetworkVascularCognitiveImpairmentHarmonizationStandards2130-MinuteTestProtocolSemantic語義Fluency(AnimalNaming)Phonemic語音Fluency(ControlledOralWordAssociationTest)DigitSymbol-CodingfromtheWechslerAdultIntelligenceScale,ThirdEditionHopkinsVerbalLearningTestCenterforEpidemiologicStudies-DepressionScaleNeuropsychiatricInventory,QuestionnaireVersion(NPI-Q)Supplemental:MMSE,TrailMakingTest22Sixty-MinuteProtocolExecutive/ActivationAnimalNaming(semanticfluency)ControlledOralWordAssociationTestWAIS-IIIDigitSymbol-CodingTrailmakingTestListLearningTestStrategies（HVLT-R）Language/LexicalRetrievalBostonNamingTest2ndEdition,ShortFormVisuospatialRey-OsterriethComplexFigureCopyMemoryHopkinsVerbalLearningTest-Revised(HVLT-R)Alternate:CaliforniaVerbalLearningTest–2Neuropsychiatric/DepressiveSymptomsNeuropsychiatricInventoryQuestionnaireVersionCenterforEpidemiologicalStudies-DepressionScaleInformantQuestionnaireforCognitiveDeclineintheElderly（評測卒中前認(rèn)知）ShortFormMMSE

23應(yīng)用生物學(xué)標(biāo)記物診斷癡呆24生物學(xué)標(biāo)記物（Biomarker）：可以客觀測量和評價(jià)的特征性指標(biāo)，反映正常生理過程、病理過程或者治療效應(yīng)。一系列在體神經(jīng)生化和神經(jīng)影像學(xué)技術(shù)可以可靠地分析生理學(xué)、病理學(xué)、化學(xué)和神經(jīng)解剖，可以作為生物學(xué)標(biāo)記物。這些神經(jīng)生物學(xué)測量與病理生理、神經(jīng)病理和臨床資料有密切關(guān)系。25AD的診斷目前只能通過臨床評價(jià)并通過尸檢病理確認(rèn)診斷。AD的病理學(xué)改變早于癥狀。生物學(xué)標(biāo)記物可以作為早期診斷的指標(biāo)或者亞臨床病理改變的標(biāo)志。潛在的生物學(xué)標(biāo)記物包括結(jié)構(gòu)和功能神經(jīng)影像，以及在腦脊液和血清中的一些指標(biāo)。生化和神經(jīng)影像學(xué)標(biāo)記物可以促進(jìn)診斷，預(yù)測從AD前的MCI向AD進(jìn)展，以及監(jiān)測疾病進(jìn)程。2627結(jié)構(gòu)影像學(xué)28神經(jīng)影像學(xué)標(biāo)記物海馬和內(nèi)嗅區(qū)皮層體積，基底前腦核，皮層厚度，基于變形和基于像素的形態(tài)測量通過彌散張量成像顯示結(jié)構(gòu)和效應(yīng)的聯(lián)系，纖維素成像，功能MRI等29有足夠的證據(jù)支持對于懷疑癡呆的患者進(jìn)行選擇性的CT或者M(jìn)RI檢查。

(GradeB,Level2)有足夠證據(jù)使用結(jié)構(gòu)性神經(jīng)影像來排除合并的腦血管病，因?yàn)槟X血管病可影響治療。(GradeB,Level2)有足夠的證據(jù)支持在臨床研究中應(yīng)用結(jié)構(gòu)性神經(jīng)影像追蹤AD的進(jìn)展，特別是應(yīng)用形態(tài)測量和神經(jīng)心理學(xué)評測。

(GradeB,Level2)結(jié)構(gòu)MRI顯示在癡呆和輕度認(rèn)知障礙的患者中海馬的萎縮。30Grade1,2,3,and4medialtemporallobeatrophy(Scheltensetal.,‘95)31內(nèi)側(cè)顳葉萎縮32NPH的結(jié)構(gòu)影像學(xué)33功能神經(jīng)影像學(xué)34有