煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病課件

煙霧病顱內(nèi)外血管搭橋治療缺血性腦血管疾病1編輯版ppt煙霧病1編輯版ppt2背景知識(shí)

煙霧病:

Moyamoya病是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段末端和/或大腦中、前動(dòng)脈起始部狹窄或閉塞，以及顱底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。2編輯版ppt2背景知識(shí)2編輯版ppt是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾?。ㄅ懦齽?dòng)脈硬化、免疫性疾病、放射性腦損害等疾病）1957年,日本學(xué)者Tak-enchi和Shimizu首先發(fā)現(xiàn)并報(bào)導(dǎo)了此病1970年，Yasargil完成第一例STA-MCABypass.3編輯版ppt是一種少見的不明原因的慢性腦血管閉塞性疾?。ㄅ懦齽?dòng)脈硬化、免

1965年，Suzuki首次將該病命名為MoyamoyaDisease,日語中“Moyamoya”意為“漂浮的煙霧”?；颊吣X底的異常血管網(wǎng)在血管造影中顯示正如“煙霧”一樣。同時(shí)，對年幼患者的長期隨訪中發(fā)現(xiàn)，患者幼年發(fā)病時(shí)腦血管造影顯示煙霧濃重，以后逐漸稀薄，最后頸內(nèi)動(dòng)脈及周圍網(wǎng)狀血管消失，也類似于煙霧的出現(xiàn)和消失過程，故命名為煙霧病。4編輯版ppt1965年，Suzuki首次將該病命名為Moyamo診斷

日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)遠(yuǎn)端及其主要分支大腦前動(dòng)脈(ACA)及大腦中動(dòng)脈(MCA)的狹窄或閉塞,以及廣泛腦底異常血管網(wǎng)的形成。

但是,許多學(xué)者研究認(rèn)為單側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈病變亦應(yīng)診斷為煙霧病。同時(shí),發(fā)現(xiàn)許多煙霧病患者伴有椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的病變。5編輯版ppt診斷日本厚生省將其定義為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)病因及發(fā)病機(jī)制有關(guān)moyamoya病的病因目前仍不清楚有先天性、后天性和混合性三種學(xué)說，（1）先天性學(xué)說，認(rèn)為異常血管網(wǎng)、狹窄閉塞血管為先天發(fā)育所致（2）后天性學(xué)說，認(rèn)為由于后天多種原因，繼發(fā)于某疾病者如鉤端螺旋體病，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，顱咽管瘤，放射治療和動(dòng)脈硬化及免疫反應(yīng)性動(dòng)脈炎）而形成顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞，而繼發(fā)側(cè)支循環(huán)（3）混合性學(xué)說，認(rèn)為由于后天形成的動(dòng)脈狹窄或閉塞，而導(dǎo)致胎兒期殘留的血管再通。

6編輯版ppt病因及發(fā)病機(jī)制有關(guān)moyamoya病的病因目前仍不清楚6編輯7煙霧病發(fā)生部位頸總動(dòng)脈7編輯版ppt7煙霧病發(fā)生部位頸總動(dòng)脈7編輯版ppt

正常造影煙霧病正位片側(cè)位片

頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦前、中動(dòng)脈狹窄或閉塞8編輯版ppt正常造影煙霧病正位片煙霧病的分型缺血型出血型9編輯版ppt煙霧病的分型缺血型10Suzuki分期（DSA）10編輯版ppt10Suzuki分期（DSA）10編輯版ppt臨床特點(diǎn)女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）兒童多于成人缺血組：多見于兒童及青少年出血組：多見于青壯年，可出現(xiàn)

SAH、原發(fā)性腦室出血或腦實(shí)質(zhì)出血

11編輯版ppt臨床特點(diǎn)女性多于男性（女:男=1.6-1.8:1）11編輯版臨床表現(xiàn)及分型TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作MHWJ（日本衛(wèi)生和福利事業(yè)廳）分型（1995）：缺血型（63.4％）、出血型（21.6％）、癲癇型（7.6％）、其他型（7.5％）癲癇型80％以上見于10歲以下兒童。經(jīng)常伴有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，分為兩型：起自willis環(huán)的動(dòng)脈瘤；位于煙霧狀血管、脈絡(luò)膜動(dòng)脈及其他任何起到側(cè)枝循環(huán)作用的周圍動(dòng)脈上的周圍動(dòng)脈瘤。SAH是由大的動(dòng)脈瘤破裂引起，腦實(shí)質(zhì)或腦室內(nèi)出血多是由周圍動(dòng)脈瘤破裂引起。12編輯版ppt臨床表現(xiàn)及分型TIA、腦梗死、顱內(nèi)出血、偶爾癇性發(fā)作12編輯缺血型、出血型煙霧病年齡、性別分布13編輯版ppt缺血型、出血型煙霧病年齡、性別分布13編輯版ppt煙霧病臨床特點(diǎn)腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計(jì)造影分期為第III期最多見年齡分布呈現(xiàn)兩個(gè)高峰14編輯版ppt煙霧病臨床特點(diǎn)腦血管造影分期根據(jù)側(cè)別統(tǒng)計(jì)年齡分布呈現(xiàn)兩個(gè)高峰15Incidence

:Japan

1994：0.35/100000Japan2003：0.54/100000China:Nanjing2000-2007：0.43/100000EuropeandUSA：1/51/10ofAsianRacial,geographical,environmentalfactorsandgeneticmightbepossiblereasons.Epidemiology15編輯版ppt15Incidence:Japan1994：0.35/16MMDinBeijingTiantanHospital16編輯版ppt16MMDinBeijingTiantanHosp煙霧病的自然史煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的發(fā)展逐漸導(dǎo)致缺血或出血發(fā)生。

Hallemeier等人曾回顧分析了34名煙霧病患者，其中22例位雙側(cè)狹窄，12例為單側(cè)狹窄.經(jīng)內(nèi)科治療的一側(cè),the5-yearriskofrecurrentipsilateralstrokewas65%aftertheinitialsymptom,從最初出現(xiàn)癥狀開始5年卒中發(fā)病率為65%，然而在手術(shù)治療側(cè)5年whereasinsurgicallytreatedhemispheres,the5-yearriskofperioperativeandsubsequentipsilateralstrokewas17%(P=0.02).

Kurodaetal，Stroke.2007;38:1430–14351717編輯版ppt煙霧病的自然史煙霧病并不是一種靜息性疾病，隨著疾病的疾病進(jìn)展及預(yù)后兒童和成年人有明顯差異兒童—DSA改變隨時(shí)間而進(jìn)展，有時(shí)進(jìn)展很快，隨診期間異常血管網(wǎng)的形成從一側(cè)進(jìn)展到雙側(cè)。但每日生命活動(dòng)（ADL）預(yù)后和估計(jì)壽命一般較好。成年人—DSA改變的進(jìn)展少見，由于多發(fā)性和反復(fù)的顱內(nèi)出血，每日生命活動(dòng)（ADL）預(yù)后和估計(jì)壽命較差。18編輯版ppt疾病進(jìn)展及預(yù)后兒童和成年人有明顯差異18編輯版ppt治療MMD：缺血型、出血型均建議治療煙霧病5年隨訪：內(nèi)科治療：2/3的患者癥狀進(jìn)展，預(yù)后差。外科治療：僅2.6-17.8%患者殘留癥狀，預(yù)后好。

Michaelscott,etal.NEngiJMed200919編輯版ppt治療MMD：缺血型、出血型均建議治療19編輯版ppt外科治療方式煙霧病沒有有效的藥物治療方法，外科血管重建術(shù)是最成功的治療方法,包括：直接血運(yùn)重建術(shù)：STA-MCAbypass間接血運(yùn)重建術(shù)：EMS、EDAS、EDAMS、多點(diǎn)鉆孔聯(lián)合治療方案：STA-MCAbypasswithEDAS/EDAMS20編輯版ppt外科治療方式煙霧病沒有有效的藥物治療方法，外科血管重建術(shù)是最適應(yīng)癥有相關(guān)的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）血管造影證實(shí)側(cè)支循環(huán)代償不充分，有相關(guān)區(qū)域的腦血流低灌注。相關(guān)區(qū)域內(nèi)腦細(xì)胞代謝仍維持在一定水平（PET/SPECT）。21編輯版ppt適應(yīng)癥有相關(guān)的缺血癥狀，經(jīng)藥物規(guī)范治療效果不佳者（有再發(fā)作）手術(shù)目的盡可能增加目標(biāo)腦組織的血流量，改善腦組織低灌注。大多是大腦中動(dòng)脈供血區(qū)域22編輯版ppt手術(shù)目的盡可能增加目標(biāo)腦組織的血流量，改善腦組織低灌注煙霧病手術(shù)方式直接：直接血運(yùn)重建術(shù)間接：間接血運(yùn)重建術(shù)聯(lián)合：直接+間接血運(yùn)重建術(shù)EDAS：腦-動(dòng)脈-硬膜貼敷術(shù)EMS：腦-顳肌貼敷術(shù)EDAMS：腦-動(dòng)脈-硬膜-顳肌貼敷術(shù)23編輯版ppt煙霧病手術(shù)方式直接：直接血運(yùn)重建術(shù)EDAS：腦-動(dòng)脈-硬膜貼

顱內(nèi)外血管直接吻合術(shù)（EIAB）顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)（STA-MCA）低血流量bypass:20-40ml/分鐘煙霧?。∕MD）、動(dòng)脈硬化性血管閉塞——大腦中動(dòng)脈閉塞、頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞（Intracrnialarteryocclusion,ICAO）24編輯版ppt顱內(nèi)外血管直接吻合術(shù)（EIAB）顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻25編輯版ppt25編輯版ppt手術(shù)方式26編輯版ppt手術(shù)方式26編輯版ppt2727編輯版ppt2727編輯版ppt28編輯版ppt28編輯版ppt29編輯版ppt29編輯版ppt評價(jià)術(shù)后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。手術(shù)有效率60-80%。手術(shù)難度大，操作復(fù)雜。對吻合血管要求高（受顱內(nèi)、外血管條件限制）。術(shù)后可能出現(xiàn)高灌注損傷風(fēng)險(xiǎn)。30編輯版ppt評價(jià)術(shù)后早期就能迅速增加缺血腦組織的腦血流量。3031編輯版ppt31編輯版ppt評價(jià)手術(shù)操作簡單，對血管要求不高。覆蓋較廣泛區(qū)域，不受單一動(dòng)脈供血的限制。使用性廣，不受血管條件限制。術(shù)后至少需要3個(gè)月才可能形成側(cè)支循環(huán)，約40-50%成人煙霧病患者難以形成側(cè)支循環(huán)。32編輯版ppt評價(jià)手術(shù)操作簡單，對血管要求不高。32編輯版ppt手術(shù)治療策略以STA-MCA搭橋術(shù)為核心的低流量顱內(nèi)外血管重建術(shù)，輔以EDAS。結(jié)合麻醉、術(shù)中電生理檢測、血流監(jiān)測為輔助的技術(shù)平臺(tái)，確保手術(shù)安全與有效。33編輯版ppt手術(shù)治療策略以STA-MCA搭橋術(shù)為核心的低流量顱內(nèi)外血管重顱內(nèi)外血管搭橋在缺血性腦血

管疾病中的應(yīng)用

煙霧病頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞大腦中動(dòng)脈閉塞34編輯版ppt顱內(nèi)外血管搭橋在缺血性腦血

管疾病中的應(yīng)用

爭議

By-pass與藥物療效比較的爭議：1985年顱內(nèi)外搭橋多中心前瞻性研究（THENEW

ENGLANDJOURNALofMEDICINE）2011年COSS（TheCarotidOcclusionSurgeryStudyRandomizedTrial）

研究認(rèn)為手術(shù)相比較藥物不能減少卒中的發(fā)生？？？后期很多專家認(rèn)為試驗(yàn)存在多種缺陷及手術(shù)效果受制于當(dāng)時(shí)對疾病的認(rèn)識(shí)水平、技術(shù)局限的影響，對結(jié)果提出質(zhì)疑。不斷增加的證據(jù)表明Bypass對存在血流動(dòng)力學(xué)障礙的亞組患者有益。

2014年4月《Stroke》，日本為期14年的多中心、