紫癜性腎炎的診斷與治療(學(xué)習(xí)班修改sun)

腎治展省院科珍性（dpa，稱舒亨合征Hnh–Scnn）,炎血膚害者（包括在病程6個月以內(nèi)出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿者，稱為過敏性紫癜腎炎（Henoch–SholinpupuanephrtHSN小疾各齡有，多年男發(fā)高孩年季發(fā)，但以春秋兩季居多。據(jù)國內(nèi)兒科報告,N占兒科住院泌尿系疾病8%,僅次于急性腎炎,發(fā)病征第。性的率家不與方、標、病人隨短因報為30%~50%,如幾乎90展腎，床。診鑒斷（）診斷1.斷（1外狀:典的紫癜,現(xiàn)(痛,吐)及紫癜性腎炎腎外的三大主要癥狀,其它如神經(jīng)系統(tǒng),生殖系統(tǒng),呼吸循環(huán)系統(tǒng)也可受累,甚并伴。（2，僅兒綜于尿毒癥。約6％患兒在幾年。個別HSPN患表退一規(guī)改。（3HPN臨床分學(xué)組2000年種床：1型:孤立性血尿或孤立性蛋白尿；2型:血尿尿；3型:型；4型:腎病型；5型:急進型；6型:慢性。床以1型、2型、3。（：T規(guī):可常,可液相別毛快清IA清lA增高本病診斷無特異性。因為在IgA腎病和狼瘡性腎炎同樣可有l(wèi)A增高,而血清lgA正常也清3、Clq“OC反常,和BUN血Cr表綜者清增檢:無疹位,免細有IA沉積。點有于除IA腎病外的其它檢:刺檢本斷,嚴度估。2.：檢：凡臨床上表現(xiàn)有急性腎炎和/或腎病綜合1gm2d過1個或05－1／m2.d超過3個。（1SN小球袢形現(xiàn)。光鏡：腎小球系膜細胞增生病變,可伴內(nèi)皮細胞和上皮細胞增生,新月體形成,系膜區(qū)炎性細胞浸潤,腎小球纖維化，還可見局灶性腎小球壞死甚至硬化。間質(zhì)可出現(xiàn)腎小管萎縮,細潤和細有IA,3膜子物。（標：①175年心(ISKDC)按級:I級輕微腎小常；II級單膜生；II級伴<球5%新月體成/；級伴50%一7%腎成；V級伴>球75%成；VI級膜。其中IIV為:(a)性(b漫兒基用級。②WHO分類法：I級:包括微小病變、微小病變伴局灶性節(jié)段性增生、局灶性增生性腎小球腎炎(GN)輕度;II級:性GN輕度、彌漫性性GN輕度伴局灶性節(jié)段性病變顯著；II級:包性GN中度、彌漫性增性GN；Ⅳ級:彌性性N重腎。別：1.急炎當HSPN詢史,包、關(guān)節(jié)和胃腸道癥狀有助于本病診斷。缺乏上述癥狀,早期有血清補體降低則有助于急性腎炎診抗“O作為鑒別點,因為P可有30%病例高,而腎也有30%高,必和。2.：由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡可有皮疹、關(guān)節(jié)痛和腎損害,故須與本病相鑒別,但P皮疹與紅斑狼瘡皮疹無論在形態(tài)和分布上均有顯著區(qū)別,鑒別并不困難。兩病腎活檢有不同之處,如免疫熒光檢查,狼瘡性腎炎雖然也有IA沉積但常有大量其它免疫球蛋白沉積,且有CIq積,狼腎管改同,性狼而P腎炎可見IgA壁為HP中現(xiàn)血C3者,“疹為SLE的膚害一癜血C3減低者，應(yīng)及早。3.lgA腎病本病雖然臨床上與1gA腎病不同,但腎臟組織學(xué)檢查卻十分相似,均可有皮膚小血管IgA沉積,此者別,近有在P腎在組常存在和T胞而IAHPN段管新管出。療果時以價。）的：狀治施,急休出節(jié)可鎮(zhèn)皮及,物、６５４-等)Ｈ,傷有利胺性,從。用法:20mg/(kg.d)分兩次加入5%10%葡萄糖溶液中靜脈滴注，連續(xù)12周，繼以15-2Omg/(kg.d)三腹疼及腸道出血有較好療效,一般用藥后２４ｈ內(nèi)腫脹消退,７２ｈ內(nèi)嚴重的腹部痙攣性疼痛解除,甚至控制便血,由于激素可減輕腸壁水腫,故有利于預(yù)防腸套疊的發(fā)生,因此有上述癥狀時可短期應(yīng),但對防治皮膚紫癜及防止腎受累無,也不能防止復(fù)發(fā)。警惕外科合并(如腸套疊、壞、穿)。）HPN療依腎受累的度而異可特療,但應(yīng)觀和隨。重蛋、急炎、合腎變?nèi)』畈〗o應(yīng)。1.腎素累論腎病變N因(即鏡下血尿,輕微蛋白尿),腎功能正常,腎活檢僅輕微改變或呈局灶性增生改變,多數(shù)學(xué)者認為不需激治療,予理,加強觀。床為綜或病征急進性腎炎、病理為系膜增生性腎炎伴局灶或彌漫性大細胞新月體、或呈膜增生性腎炎,眾多學(xué)者主張以糖皮質(zhì)激素治療。一般推薦:①潑尼松１~２ｍｇ/（ｋｇ.ｄ）,療程２～３個月。②甲基潑尼松龍１０～３０mg/（kg.d）靜脈沖擊治療,每日或隔日１次,３次為１療程,繼之口服潑尼松１～mg/（kg.d）維持,逐漸減量停用。Niaudet等報道３８例臨床表現(xiàn)為腎病綜合征,病理上有５０%以上新月體形成的重癥HSPN,予甲基潑尼松龍１０～３０ｍｇ/（kg.,次療,０m／m,,之逐漸減量,共３.５個月,經(jīng)１～１６年隨訪,２７例臨床恢復(fù),３例輕度異常,４例持續(xù)腎病狀態(tài),為者對4例病理呈ＩＶ和Ｖ級改變的重癥患予“+ＣＴＸ+:強的松2mg（kg.過80ｇ)分23服4周后改為2mg/kg隔服8周后每2周減0.5mg/k酰胺2mg/（kg.共8。肝素靜脈用4周后改為服4周。潘丁3mg/（kg.d）分3次口服藥8經(jīng)7訪9例正常4例尿,1例仍為中度蛋白,無1例腎病上有應(yīng)改變在10例行第2次腎穿各5例改繼7例級3例Ｐ<0.0)。2.免疫抑制劑:單獨應(yīng)用療效不肯定,與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用,有腎功能和組織學(xué)的改善,尤其對有明顯新月體形成合并腎功能不全和／適療無效量①環(huán)酰()２～３mg/（kg.d）,口服,療程８～１２周,口服總量不超過200~250mg/（kg.d。對頑固性HSPN,8～12mg/（kg.,每2周用2月1次,次70ｍｇ/2,注意水化,量<150mg/kg,以防止遠期對性腺的損。②硫唑嘌２～３mg/（kg.d服Ｆ,商:悉) 癥紫癜性腎炎的一個基本藥物。當腎小球出現(xiàn)大量新月體形成、毛細血管袢壞死時,激素治療可能效果不佳加Ｍ或胞藥能有地急血性變短病程,改善前準服MMF1530mg/（kg.d至少6個,為1～2年。但因貴,臨床應(yīng)堿１.４ｍｇ０５ｇｇ,加入生理鹽水１００～２００ml靜脈滴注,３～７ｄ１次,尿蛋白轉(zhuǎn)陰后每周１次,１０次為一療程,并注意骨髓抑制等副作用。⑤環(huán)孢素Ａ:本藥特異性抑制Ｔ細胞免疫,劑量:5～6mg/（kg.d）,０m／m２血整量程2～６個月。⑥米,細Ｄ40L的高,0達,殖化合成I體類的-IＬＬ細因促產(chǎn)量IE和體使IAIE水平增高者,成IgA免合而病尋。3.血小板抑制劑和血管擴張劑:因為本病是一種壞死性血管炎,存在著血管內(nèi)皮細胞損傷,血小板激活,由內(nèi)皮細胞生成的ＰＧＩ２減少,血小板生成的ＴＸＡ２增加,ＰＧＩ２/ＴＸＡ２平衡失調(diào),血管強烈收縮,血小板聚集增強,故治療本病加用血小板抑制劑與血管擴張劑是必要的。（1小:按其作用機理可分４抑板烯(Ａ代謝產(chǎn):有磷脂酸抑劑,如痛;環(huán)氧酶劑,如阿斯等;②增加血小板內(nèi)環(huán)腺苷酸(ＣＡＭＰ)藥物:有通過興奮腺苷酸活化酶(ＡＣ)的活性,使ＣＡＭＰ合成增加的藥物,如ＰＧＩ２,由于ＰＧＩ２有明顯不良反應(yīng),故亦未用于臨床;有抑制磷酸二酯酶(ＰＤＥ)性,ＭＰ分解減少物:如素酶Ⅲ-)的活性,:如噻氯吡啶機未。（2:本病常用的是鈣離子通道阻滯如苯吡()及激素引起的血管痙攣,并有抑制血小板聚集的作用。其劑量為０.２５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）,１／ｄ)制列1(ＰＧ1)其可直接擴張腎脈還能抑制聚放2成少DIC治療基礎(chǔ)用PGE1,:8者100μｇ8者200μｇ入5%糖20500ｍｌ每鐘1015滴的速度日1次靜滴,療為2周療HSPN有較好。4.抗:近年來有報道N患者標著粘(ａ)、粘度(ηｐ紅細聚指(ＲＩ)項目于對照,有腎臟害變更加顯。血粘稠度增加,有利于免疫復(fù)合物的沉積,增加血小板粘附聚集機會,而類固醇激素的應(yīng)用又可加重高凝態(tài)解,故使)素注加重出血傾向的副作用。近年來使用低分子肝素,出血等副作用較少,無需特殊監(jiān)護,使用方便。如那屈鈣名:凝)60-10Aa(ｄ)皮下注,1～2次/ｄ連用7～10ｄ酐清除率<n時,劑量減半。(2酶量為100～10ｕ/ｄ)靜滴4為1程,用12Ｎ可應(yīng)用尿激酶靜脈沖擊療法,劑量為每次25000ｕ/3川嗪川芎嗪具有擴張血改療HSP19意嗪58mg/kg.d加50.1％13周，或口服片劑810mg/kg.，分23對HSPN有作高復(fù)。5.血管緊劑Ｃ)和ＡⅡ受體拮抗PN后兒慢性進展過程,臨表續(xù)尿和逐退,病上腎球化改變,一般認為于原免病過程持續(xù)行或(和)持續(xù)性腎小球局部血流動力學(xué)改變而致。近年來識到素-血素-醛固酮系(ＲＡＡ)的異常激活參與此過程腎內(nèi)壓增高,同時通過非動力學(xué)效應(yīng)(如促進系膜細胞增殖和細胞外基質(zhì)增生)加速腎臟疾病進展。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ＡＣＥＩ)/血管緊張素受體拮抗劑(ＡＲＢ)通過減少腎臟細胞外的ＡＣ/Ａ已泛應(yīng)用于臨床,循證醫(yī)學(xué)證實對減輕蛋白尿、抑制高血壓、保護腎功能、延緩慢性腎損害進展過程有的那普利辛利5ｇ(0ｋｇ或10ｍｇ(>3ｋ)每天1次。6.抗氧:近。氧性。為Vit、VitEＱ10等。Vit、Vit輔0等屬非特異性抗氧化,性除超氧化基程傷。7.其療（1換于HSPN大免物清合物,改善腎功能因內(nèi)學(xué)主對固例嚴腎損者進腎采用此法。方法是每次置換50ml/kg,開始每日或隔,以后改為周2次。其機理可能是通過清除血漿中致病抗原抗體、補體和ＩｇＡ復(fù)合物,阻止其沉積于血管壁及腎球系,。（2療:近10來試治r于1994年試應(yīng)用大劑量的免疫球蛋白治療２例重癥過敏性紫癜腎炎,方法為:免疫球蛋白２ｇ/ｋｇ,靜脈滴注,每月１次,連續(xù)３個月,隨后改為０.３５ｍｌ／ｋｇ(制劑濃度為１６.５%)肌注,半月１次,連續(xù)６善,降球IgA和3沉積明顯減少。95又報道了３例中等程度的紫癜性腎炎應(yīng)用小劑量免疫球蛋白０.３５ml/kg(制劑濃度為１６.５%)肌注,每周１次,連續(xù)３周,接著每半月１次,連用８個月,亦取得同樣的效果。近年來國內(nèi)也有類似報道,用于治療難治性及重癥過敏性紫癜(包括腎炎型),對消除癥病程,預(yù)復(fù)療著。但有報應(yīng)脈球白治療后急性腎功能衰竭或持續(xù)的腎損傷?？傊睡煼ㄈ蕴幱谠囼炿A段,缺乏大組病例的統(tǒng)計和對照研征,。（3:試炎療體氧,０mn內(nèi)輸給患兒次,５歲以上１００ｍｌ／次６１。理為經(jīng)線并后入體,能迅速改善組織缺氧狀態(tài),改善循環(huán),降低血液粘稠度,對腎功能修復(fù)有良好作用;同時能調(diào)節(jié)血中過化水,,。（4）間歇白細胞去除法:方法為用一次性白細胞分離器,抽取自體血,每次１００～２００ｍ輸１,病月１次,治療同時逐漸減少激素用量至小劑量維持。其作用機理為去除與疾病發(fā)生和延續(xù)有關(guān)的致敏淋巴細胞,借此建立新的免疫平衡;改善血小板聚集和機體高凝體態(tài),從而抑制炎癥反應(yīng)改功，療蛋明降陰本近期療肯定,無應(yīng),期效步。（5藥甙是從中草藥雷公藤提取精制而,作用,可改善腎小球毛細血管壁的通透性,有較強的消除尿中蛋白和紅細胞作用,減輕腎組織損傷,,用1ｇ(),分2～3次口,程36個②黃素院研系膜細胞殖炎胞子產(chǎn)有很好的制用對ＨＰ有明顯果,目尚缺乏在兒童經(jīng)驗。（:對者,外終需要腎植。s例HSPN植,組織學(xué)復(fù)發(fā)占５０%,臨床復(fù)發(fā)占２０%。活體親屬供腎(ＬＲＤ)中復(fù)發(fā)率高于尸體供腎者。a等報道２例Ｌ發(fā);反5例尸體腎移植臨發(fā)無A積,。（）HPN案國名簡：1.中0年1月珠海：(1)級和()。(2)血尿和藤片程3月,時可。(3)急性腎(尿蛋白>1.ｇ/)或病理Ⅱｂ、:雷公片,程36。(4)腎病綜合征型或病理Ⅲｂ、ＩＶ級:潑尼松+雷公藤多甙片,或潑尼松+環(huán)磷酰胺沖擊治療。潑尼松不宜大量、長期應(yīng)用,一般于4周改頓。(5)急進性腎炎型或病理Ⅳ、Ⅴ級:甲基潑尼松龍沖擊+環(huán)磷酰胺+肝素+雙嘧達莫四聯(lián)療法(方法同原發(fā)性腎小球疾病,。2.南軍院案該方案主要對人性的案,前缺兒大本使的經(jīng),案SN分為輕、中、,公成心。（性炎口服潑尼松0.6ｍ/ｋ.ｄ)服用4周,維持量日10同時服甙1mg/(kgｄ)和新囊囊)100ｇ2次/ｄ。經(jīng)上述治療尿蛋白持續(xù)轉(zhuǎn)陰者,可停用激素,用雷公藤多甙片和新腎炎膠囊繼續(xù)維持,總療于1。（炎甲基龍0.ｇ/d靜注日1次,用3尼松0.5ｇ(ｋｇ·)用4周后逐漸減服日10ｍｇ。雷公藤片1ｇｇｄ)和新囊100ｇ2次者,可停用激