腦干梗死的病因及臨床研究

腦干梗死的病因及臨床研究

干預(yù)壞死占腦癱死亡的9.0%21.9%。不同病因的腦干病變引起其內(nèi)部的多個神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損,出現(xiàn)具有特異性臨床表現(xiàn)的腦干綜合征,具有復(fù)雜性和多樣性。臨床上以交叉性感覺障礙及交叉癱等為特征的典型腦干綜合征并不常見,通常發(fā)生在延髓及中腦。近年來對腦干梗死的研究主要集中于少見病因的報道及少見腦干綜合征,對腦干梗死綜合征的病因及發(fā)病機制,典型腦干綜合征和少見腦干綜合征有了新的認識,對指導(dǎo)臨床實踐具有非常重要的意義。散血性腦干梗死的病理改變早期的病理基礎(chǔ)研究認為腦干梗死都有椎-基底動脈分支血管閉塞,可能機制為動脈粥樣硬化斑塊或血栓形成堵塞深穿支動脈開口處或使大動脈閉塞造成梗死。目前對腦干梗死綜合征的研究根據(jù)TOSAT病因分型分為4種類型,多從其病理改變探討腦干梗死綜合征可能的發(fā)病機制。大動脈粥樣硬化為腦干綜合征最重要的病因,高血壓病及糖尿病致大動脈粥樣硬化是導(dǎo)致腦干梗死最常見的危險因素。通常發(fā)生管徑大于400μm的大中動脈,病理改變?yōu)閯用}內(nèi)膜增厚、硬化斑塊形成、繼發(fā)血栓形成,導(dǎo)致椎-基底動脈系統(tǒng)血管狹窄、閉塞,引起腦干局部血流量減少和側(cè)支循環(huán)及血流量的代償性增加,這兩種對立的病理生理過程之間的矛盾發(fā)展的結(jié)果。大動脈粥樣硬化發(fā)病機制中載脂動脈阻塞穿支開口最為常見,其次動脈-動脈栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。有研究提出栓塞也是腦干梗死的重要原因。根據(jù)栓子的來源可分為心源性、非心源性和來源不明的,其中以心源性栓塞最為常見。常見的栓塞部位為椎動脈顱內(nèi)段和基底動脈遠端。風(fēng)濕性心臟病伴二尖瓣狹窄及心房顫動是心源性栓塞的主要原因,心源性栓塞的病理改變類似血栓形成,臨床起病急,局部缺血更為嚴重。房顫發(fā)病機制為當(dāng)心臟發(fā)生顫動時,由于左心房的血液凝滯、高凝狀態(tài)及內(nèi)皮損傷等,易導(dǎo)致附壁血栓的形成,另外心肌缺血缺氧和室壁異常運動也易形成血栓,血液黏滯度增高使得血流動力學(xué)發(fā)生改變,增加血栓脫落阻塞椎-基底動脈供應(yīng)的腦干局部組織發(fā)生缺血性改變。最常發(fā)生于腦橋,小動脈的管徑多為200μm以下,且多為終末動脈,缺乏側(cè)支循環(huán)?；讋用}穿支病最常見于基底動脈旁正中支,病理改變?yōu)閯用}內(nèi)膜發(fā)生粥樣硬化累及穿支動脈起始部,或穿支動脈起始部發(fā)生微小粥樣硬化,導(dǎo)致穿支動脈的入口發(fā)生狹窄或閉塞。而椎-基底動脈深穿支病理改變?yōu)殚L期高血壓及伴發(fā)小動脈脂質(zhì)透明樣變性的基礎(chǔ)上從而引起動脈血管的閉塞,臨床上常易形成腔隙性腦梗死。穿支病臨床表現(xiàn)為病情進行性加重,影像學(xué)梗死灶呈長楔形,從腦干正中底部開始延伸,最終可達腦干腹側(cè)表面。而深穿支多發(fā)于腦干實質(zhì)內(nèi),即腦干深部梗死,不涉及腦干腹側(cè)表面損傷,這是與前者最大的區(qū)別。Lin等顱外椎動脈夾層是青年腦卒中的重要原因之一,占25%~30%。椎動脈夾層的病因多與動脈粥樣硬化、頸部外傷或按摩、肌纖維發(fā)育不良、感染、偏頭痛、高血壓病、高同型半胱氨酸血癥等有關(guān)。尤其是動脈粥樣硬化,動脈粥樣硬化斑塊破潰形成內(nèi)膜瓣.斑塊下出血形成管壁撕裂及壁間血腫在夾層形成中起著關(guān)鍵作用臨床上少見病因起病表現(xiàn)為不同的腦干綜合征,其發(fā)病機制尚不明確,如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病(如病毒、細菌、結(jié)核、螺旋體、腦寄生蟲感染)腦干綜合征的病因分布經(jīng)典腦干綜合征中Wallenberg綜合征較為常見,而其他綜合征較不常見,近些年國內(nèi)外相關(guān)文獻的統(tǒng)計報道存在差異性,且對經(jīng)典的腦干綜合征病因的報道不盡相同,臨床患病率和不同病因統(tǒng)計腦橋被蓋部綜合征延髓綜合征是由延髓病變引起的以同側(cè)腦神經(jīng)受損癥狀合并對側(cè)傳導(dǎo)束型感覺障礙或偏癱為特征的一組癥候群。Babinski-Nageotte綜合征、Cestan-Chenais綜合征及Opalski綜合征通常被認為是Wallenberg綜合征罕見的變異型或被稱為Wallenberg疊加綜合征1.Opalski綜合征:臨床罕見的伴同側(cè)肢體無力的延髓背外側(cè)梗死,由Opalski2.延髓半切綜合征:同側(cè)延髓內(nèi)側(cè)及背外側(cè)區(qū)同時發(fā)生延髓半側(cè)的梗死由Reinhold3.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死4.中樞性肺泡低通氣綜合征(Ondine’scursesyndrome腦干梗死最常見于腦橋梗死,孤立的腦橋綜合征約占腦干梗死綜合征20%,典型的臨床表現(xiàn)多為純運動性輕偏癱及共濟失調(diào)性輕偏癱。腦橋綜合征病變多見于腦橋基底部,而被蓋部的病變并不常見。1.一個半綜合征(one-and-a-halfsyndrome):一側(cè)腦橋被蓋部病變損傷腦橋側(cè)旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或外展神經(jīng)及內(nèi)側(cè)縱束所致眼球水平運動障礙為主要表現(xiàn),由Fisher首次提出并報道一組癥候群2.八個半綜合征(eight-and-ahalfsyndrome):近年,國內(nèi)外對腦橋被蓋部綜合征伴隨其他癥狀的文獻中,八個半綜合征病例時有報道。Uysal等3.Nine綜合征:Mahale等4.十五個半綜合征(Fifteenandahalfsyndrome):史亞玲等5.橋臂綜合征:由Adams6.橋臂病變:橋臂位于小腦前下動脈及小腦上動脈的供血交界區(qū),主要的3支供血動脈(包括長旋動脈、小腦前下發(fā)出分支腦橋外側(cè)下動脈及小腦上動脈發(fā)出分支腦橋外側(cè)后動脈)共同支配,側(cè)支循環(huán)豐富7.雙側(cè)腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)病變:近年國外相關(guān)文獻報道雙側(cè)腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)病變影像學(xué)同樣表現(xiàn)類似雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)的“心型”梗死,臨床罕見。Ishizawa等中腦病變同樣導(dǎo)致不同的中腦綜合征,既往研究者認為,眼肌麻痹是中腦受損最常見的標志,但Kim等1.眼肌麻痹-小腦共濟失調(diào)綜合征(Nothnagelsyndrome):眼肌麻痹-小腦共濟失調(diào)綜合征典型的臨床表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、凝視麻痹及小腦性共濟失調(diào)。解剖基礎(chǔ)為損傷中腦頂蓋區(qū)延伸至動眼神經(jīng)核及小腦上腳病變,眼肌麻痹-小腦共濟失調(diào)綜合征不典型的表現(xiàn)可因小腦上動脈閉塞引起,也可能與顱內(nèi)占位病變有關(guān),如神經(jīng)膠質(zhì)瘤2.中腦聯(lián)合綜合征(Wernekink’scommissuresyndrome):中腦中線旁區(qū)域分布有小腦紅核丘腦束的上行纖維即小腦齒狀核發(fā)出的纖維通過小腦上腳交叉至對側(cè)中腦的紅核成為Wernekink交叉,雙側(cè)纖維在中腦導(dǎo)水管前方中腦下部旁正中區(qū)交叉形成Wernekink連合,由Lhermitte首次報告該結(jié)構(gòu)選擇性損傷后出現(xiàn)中腦聯(lián)合綜合征。典型臨床表現(xiàn)為雙側(cè)小腦性共濟失調(diào),包括肢體共濟失調(diào)、軀干共濟失調(diào)以及共濟失調(diào)性構(gòu)音障礙,偶可伴有眼球運動障礙。如果Wernekink連合區(qū)病變對Guillain-Mollaret三角環(huán)路產(chǎn)生影響,通過跨神經(jīng)元變性的作用機制會導(dǎo)致雙側(cè)下橄欖核肥大,出現(xiàn)軟腭陣攣癥狀3.外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征(Wall-eyedbilateralinternuclearophthalmoplegiasyndrome):由Lubow命名的一種罕見綜合征,主要臨床表現(xiàn)為雙眼外斜,雙側(cè)內(nèi)收障礙伴眼球震顫,被認為解剖病變部位位于雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束和內(nèi)直肌亞核病變,基底動脈穿支動脈是其供血血管。目前,外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征是由腦橋或中腦損傷內(nèi)側(cè)縱束病變所致還是由內(nèi)直肌亞核所致仍有爭議,有學(xué)者認為病灶位于腦橋而不是中腦,故其定位診斷尚需進一步研究證實。外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征的病因包括腦卒中、免疫性、感染性、炎癥性、毒性、營養(yǎng)性、外傷性和代謝性等近年來國內(nèi)外報道特異的腦干綜合癥比較常見,但同時或相繼出現(xiàn)兩種或以上腦干綜合癥尚屬罕見,可能存在血管變異或在動脈硬化的基礎(chǔ)上發(fā)生栓塞所致。高會萍等動脈粥樣硬化心源性阻塞小動脈疾病動脈擾動少原因延髓腦橋中風(fēng)和大腦腦干梗死綜合征mri和mri的應(yīng)用不