白血病考試重點(diǎn)總結(jié)

白血病是一類造血干祖細(xì)胞的惡性克隆性疾病。發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并抑制正常造血，可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等各種臟器，表現(xiàn)為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血?。?）L型：原始和幼稚細(xì)胞以小細(xì)胞為主（直徑≤12μm）。1（2）L型：原始和幼稚細(xì)胞以大細(xì)胞為主（直徑＞12μm）。2（3）L型Burkitt型原始和幼稚淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，胞漿32.AML分為八個(gè)亞型012（4）M（急性早幼粒細(xì)胞白血?。汗撬柚幸远囝w粒的早幼粒細(xì)胞為主，≥30%。）：4粒細(xì)胞占30%～80%，單核細(xì)胞＞20%。（6）M（急性單核細(xì)胞白血?。汗撬璺羌t系中原單核、幼單核≥30%，且各階段單核細(xì)胞≥80%，原單核細(xì)胞≥80%為M5a80%為M5b。（7）M（急性紅白血病骨髓中非紅系細(xì)胞中原67MICM分型細(xì)胞形態(tài)學(xué)（M）、免疫學(xué)（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）、分子遺傳學(xué)（M）相結(jié)合的分2.I，根據(jù)白血病細(xì)胞表面免疫學(xué)標(biāo)志進(jìn)行的分型。3.C，染色體改變。4.M，染色體改變引起基因特異變化染色體改變基因改變Mt（8；21q22；q22）AML1/ETO2Mt（15；17q22；q21）PML/RARa3MInv/del（16q22）CBFβ/MYH114EOMT/del（11q23）MLL/ENL5L（B-ALL）t（8；14q24；q32）3ALL（5%～20%）t（9；22q34；q11）Bcr/abl，m－bcr/ablWHO分型（1）伴重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML（2）AML伴骨髓增生異常相關(guān)改變（3）治療相關(guān)的AML（6）Down綜合征相關(guān)的髓系增殖（7）母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤（3）Burkitt型白血病起病急緩不一，急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn)，緩慢者以貧血、皮膚紫癜、1.貧血：常為首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重。2.發(fā)熱：白血病本身雖然可以發(fā)熱，但是較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)感染。=3>>最具特征性的體征——胸骨中下段壓痛。>>淋巴結(jié)和肝脾大、睪丸浸潤多見于ALL。>>中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NS－L）多見于ALL。>>粒細(xì)胞肉瘤（綠色瘤）常見于粒細(xì)胞白血病。4—5—血象和骨髓象特征1.血象：白細(xì)胞可升高、正?；蚪档汀３^100×109/L，稱為高分類幼稚細(xì)胞增多。常伴有不同程度的正常細(xì)胞性貧血和血小板減少。2.骨髓象：骨髓增生活躍或極度活躍，原始細(xì)胞≥30%（FAB分型標(biāo)準(zhǔn)）或≥20%（WHO分型標(biāo)細(xì)胞化學(xué)染色在分型中的意義1.過氧化物酶（POXAMLALL急性單核細(xì)胞白血病(-~+)。(-)或（＋）。細(xì)胞白血?。ǎ籒aF抑制。4.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶：AML減少或ALL增加；急性單核記憶要點(diǎn)過氧化物酶（POX）糖原（PAS）反應(yīng)非特異性酯酶（NSE）M強(qiáng)陽性(+++)3M弱陽性(+)5ALL(+)5治療原則1.一般治療：防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病、維持營養(yǎng)。2.化療原則：早期、聯(lián)合、足量、分階段（誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、維持治療）。完全緩解（CR）指白血病癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。性或≥90g/L（女性和兒童WBC正常，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，PLT≥100常用化療方案1.ALL：VP（長春新堿、潑尼松），VDP（VP＋柔紅霉素）或VDLP（VDP＋左旋2.ANLL：標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解方案為DA（柔紅霉素＋阿糖胞苷此外還有HA（三尖杉?jí)A+ 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病：甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射。造血干細(xì)胞移植指征第一次完全緩解期，有HLA相合供者的成人ALL，高危型兒童ALL，除M之外的AML。3如無合適供髓者可選擇自體骨髓移植（ABMT）或自體外周血干細(xì)胞移植（APBSCT）。M——早幼?！狣IC——POX——全反式維甲酸 M——單核——牙齦——POXNSE被NaF抑制——DA/HA ALL——中樞——甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射經(jīng)典例題片狀瘀斑、血尿。血紅蛋白80g/L，白細(xì)胞200×109/L，血小板50×109/L，血漿纖維蛋白原0.8g/L，3P試驗(yàn)陽性。骨髓檢查：有核細(xì)胞增生極度活躍，細(xì)胞質(zhì)顆粒粗大的早幼粒細(xì)1.患者出血的首要原因是A.DICB.血小板減少C.血小板減少伴功能異常D.凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ缺乏E.異常早幼粒細(xì)胞浸潤血管壁2.首選的治療方案應(yīng)為A.小劑量阿糖胞苷B.柔紅霉素加阿糖胞苷C.DA方案＋小劑量肝素D.高三尖杉酯堿加阿糖胞苷E.全反式維A酸＋肝素血小板25×109/L，骨髓增生極度活躍，早幼粒細(xì)胞40%，POX強(qiáng)陽性，NAP陰性，非特異A.MB.MC.MD.ME.M㎝×3㎝大小腫塊，質(zhì)硬，血紅蛋白60g/L，白細(xì)胞2×109/L，血小板20×109/L，骨髓增該患者的診斷是A.急性粒細(xì)胞白血病B.急件早幼粒細(xì)胞白血病C.急性單核細(xì)胞白血病D.急性紅白血病E.急性淋巴細(xì)胞白血病及，血紅蛋白70g/L，白細(xì)胞50×109/L，血小板20×109/L，骨髓：原始細(xì)胞0.90，POX(-),PAS陽性呈粗顆粒狀，非特異性酯酶陰性，血清溶菌酶正常。該患者的診斷為A.急性粒細(xì)胞白細(xì)胞B.急性早幼粒細(xì)胞白血病C.急性單核細(xì)胞白血病D.急性淋巴細(xì)胞白血病E.急性紅白血病A.肝脾淋巴結(jié)有否腫大B.網(wǎng)織紅細(xì)胞多少C.骨髓增生程度及原始細(xì)胞多少D.皮膚黏膜有無浸潤E.巨核細(xì)胞多少慢性粒細(xì)胞白血病典型病例的臨床特點(diǎn)3.白細(xì)胞顯著增高：常＞20×109/L，WBC極度增高時(shí)200×109/L）可發(fā)生“白細(xì)胞淤滯癥”。分類粒細(xì)胞顯著增多，可見各階段粒細(xì)胞，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。4.骨髓增生明顯至極度活躍：粒/紅明顯增高，以中性中晚幼和桿狀粒細(xì)胞居多。原始粒細(xì)胞＜10%，嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞增多。5.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）活性明顯減低或呈陰性反應(yīng)。6.Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性。Ph染色體及分子生物學(xué)標(biāo)記90%以上病人白血病細(xì)胞中有Ph染色體，t（9；22q34；q11上c-abl原癌基因易位到22號(hào)染色體長臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)bcr，形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210，在慢性粒細(xì)胞白血病發(fā)病中起重要作用。2.加速期：發(fā)熱，體重下降，脾進(jìn)行性腫大，逐漸出現(xiàn)貧血和出血。慢性期有效的藥物失效。嗜堿性粒細(xì)胞增高＞20%，血或骨髓細(xì)胞中原始細(xì)胞＞10%。除Ph染色體又出現(xiàn)3.急變期：臨床表現(xiàn)同急性白血病。骨髓中原始細(xì)胞或原淋＋幼淋＞20%，一般為30%～80%；外周血中原粒＋早幼粒＞30%，骨髓中原粒＋早幼粒＞50%；出現(xiàn)髓外原始細(xì)胞浸潤。慢粒急變多數(shù)為急粒變，也可轉(zhuǎn)為急淋，少數(shù)轉(zhuǎn)為M4、M5、M6、M7。根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph染色體及bcr/abl融合基因陽性可作出診斷。與類白血病反應(yīng)鑒別要點(diǎn)2.脾大不如慢粒顯著。3.WBC一般不超過50×109/L。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞不增多，中性粒細(xì)胞胞漿中可見中4.中性粒細(xì)胞堿性酸磷酶（NAP）反應(yīng)增強(qiáng)。5.Ph染色體陰性。6.病因消除后，類白血病反應(yīng)可消除。1.分子靶向治療首選甲磺酸伊馬替尼，為第一代酪氨酸激酶抑制劑（TKI）。2.化學(xué)治療（1）羥基脲：周期特異性抑制DNA合成，起效快，但維持時(shí)間短。（2）α-干擾素（INF-α)：起效慢。3.異基因造血干細(xì)胞移植：目前根治慢粒最有效的方法。45歲以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期緩解后盡早進(jìn)行。加速期、急變期或第二慢?！⒋蟆M(fèi)城（Ph）染色體—伊馬替尼—羥基脲一位叫慢粒的美女騎馬來到了費(fèi)城羥基脲【例題】慢性粒細(xì)胞白血病與類白血病反應(yīng)最主要的區(qū)別是A.外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)高B.外周血可見中幼粒、晚幼粒細(xì)胞C.脾大D.Ph染色體陽性E.骨髓檢查：粒細(xì)胞增生活躍胞20×109/L，分類原粒占40%，中晚幼粒占40%，血小板50×109/L，診斷慢粒白血病A.急變期B.合并感染C.合并類白血病反應(yīng)D.合并骨髓纖維E.慢性期肋下10cm，血紅蛋白70g/L，白細(xì)胞260×109/L，血小板210×109/L，白細(xì)1.最可能的診斷是A.急性髓細(xì)胞白血病B.慢性淋巴細(xì)胞白血病C.惡性淋巴瘤D.急性淋巴細(xì)胞白血病E.慢性粒細(xì)胞白血病2.該患者首選治療是A.伊馬替尼B.三代頭孢C.脾切除D.DA方案E.保肝治療慢性淋巴細(xì)胞白血病或體檢發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)或脾腫大才就診。汗等，晚期因骨髓造血功能受損，出現(xiàn)貧血和血小板減少，宜并發(fā)感染。2.淋巴結(jié)和肝、脾大60%～80%患者淋巴結(jié)腫大，頸部、鎖骨上部位常見。3.自身免疫表現(xiàn)合并免疫功能異常，伴發(fā)AIHA、ITP。實(shí)驗(yàn)室檢查外周血白細(xì)胞＞10×109/L，淋巴細(xì)胞＞50%，絕對(duì)值≥5×109/L，以小淋巴細(xì)胞為2.骨髓象淋巴細(xì)胞≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。3.免疫分型(+)。5.分子生物學(xué)50%～60%患者存在免疫球蛋白重鏈可變區(qū)基因（IgV）體細(xì)胞突變。H①CLL時(shí)淋巴細(xì)胞絕對(duì)值＞5×109/L且至少持續(xù)3個(gè)月，具有CLL免疫表型特征；或②雖然外周淋巴細(xì)胞＜5×109/L，但有典型骨髓浸潤引起的血細(xì)胞減少及典型的CLL免疫表型特征，均可診斷為CLL。鑒別診斷1.病毒或細(xì)菌感染引起的反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增多2.淋巴瘤細(xì)胞白血病3.毛細(xì)胞白血病血和骨髓淋巴細(xì)胞增多0期