可逆性后部白質(zhì)腦病課件

可逆性后部白質(zhì)腦病

PosteriorReversibleEncephalopathicSyndrome徐鵬程安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科精品可逆性后部白質(zhì)腦病

PosteriorReversible1可逆性后部白質(zhì)腦病（PRES）是一種可逆性、皮層下、血管源性、腦水腫疾病，伴有各種急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癲癇、腦病、頭痛以及視力障礙等，并可能在腎衰、血壓波動、細(xì)胞毒性藥物、自身免疫性疾病以及子癇或先兆子癇等疾病情況下發(fā)生。其影像學(xué)和臨床病程通常是可逆性的，故一般預(yù)后良好。簡介精品可逆性后部白質(zhì)腦?。≒RES）是一種可逆性、皮層下、血管源性2正常情況下，腦血流一般可維持相對穩(wěn)定，盡管腦灌注壓會波動在50-150mmHg之間，這種調(diào)節(jié)的過程稱為腦血流自身調(diào)節(jié)。其具體機(jī)制涉及腦血管壓力反應(yīng)性、化學(xué)性因素以及自主神經(jīng)系統(tǒng)。腦血流的自身調(diào)節(jié)需要所謂的神經(jīng)血管單元參與，后者是由神經(jīng)元、血管和膠質(zhì)細(xì)胞共同組成。血管內(nèi)皮細(xì)胞通過釋放一系列的血管收縮和舒張因子來達(dá)到調(diào)節(jié)血管張力的效果。腦血流的正常生理學(xué)概況精品正常情況下，腦血流一般可維持相對穩(wěn)定，盡管腦灌注壓會波動在3PRES最主要的病理生理學(xué)機(jī)制假說認(rèn)為，快速進(jìn)展的高血壓超過了腦血流自身調(diào)節(jié)的上限，從而導(dǎo)致了血流高灌注，導(dǎo)致血腦屏障破壞以及血漿和大分子滲出。腦后部支配的交感神經(jīng)較少而對高灌注尤其敏感。也有另一種學(xué)說認(rèn)為，高血壓是腦血流灌注不足之后的一種反應(yīng)，但這種假說不能夠解釋患者的高血壓一般都出現(xiàn)在PRES癥狀出現(xiàn)之前。病理生理學(xué)——假說精品PRES最主要的病理生理學(xué)機(jī)制假說認(rèn)為，快速進(jìn)展的高血壓超4正常血管內(nèi)皮功能（A）可逆性后部白質(zhì)腦病病理生理學(xué)機(jī)制（B）高血壓除了導(dǎo)致血管內(nèi)皮功能障礙之外，還會促使過度的細(xì)胞因子釋放，這些細(xì)胞因子進(jìn)一步激活血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌血管收縮因子，增加血管通透性，導(dǎo)致間質(zhì)性腦水腫。精品正常血管內(nèi)皮功能（A）高血壓除了導(dǎo)致血管內(nèi)皮功能障礙之外，還5盡管如此，也有研究發(fā)現(xiàn)15%-20%的患者血壓正常，在血壓升高的患者中，不足50%的患者其平均動脈壓超過腦血流自身調(diào)節(jié)上限。約有一半的PRES患者既往伴有自身免疫性疾病病史，免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物的使用也可能是PRES的觸發(fā)因素之一。高達(dá)55%的患者可伴有腎衰病史。精品盡管如此，也有研究發(fā)現(xiàn)15%-20%的患者血壓正常，在血6PRES的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為急性或亞急性出現(xiàn)，通常在數(shù)小時或數(shù)天之內(nèi)發(fā)生，持續(xù)進(jìn)展數(shù)周的癥狀并不多見。腦病的表現(xiàn)可以從輕微的意識混亂到嚴(yán)重的昏迷，60%-75%的患者會出現(xiàn)全面強(qiáng)直陣攣性癲癇發(fā)作，部分甚至出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者如果腦電圖雙側(cè)枕葉出現(xiàn)尖波則很有可能為PRES。臨床表現(xiàn)精品PRES的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為急性或亞急性出現(xiàn)，通常在數(shù)小時或數(shù)7其他常見癥狀還包括頭痛、視力或視覺問題，包括視力降低、視野缺損、皮層盲以及幻覺等。5%-15%的患者可能出現(xiàn)偏癱或失語，脊髓受累癥狀十分少見。同時出現(xiàn)癲癇、視力問題或者頭痛的患者應(yīng)高度懷疑PRES的可能。腦病50%-80%癲癇60%-75%頭痛50%視覺障礙33%局灶性神經(jīng)功能缺損10%-15%癲癇持續(xù)狀態(tài)5%-15%PRES患者常見的臨床癥狀和體征的發(fā)生率精品其他常見癥狀還包括頭痛、視力或視覺問題，包括視力降低、視野缺8在特定臨床情況下出現(xiàn)的急性和亞急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀高度提示PRES，包括：出現(xiàn)顯著血壓升高、血壓波動、免疫功能低下患者、自身免疫性疾病、腎衰、子癇或先兆子癇等。PRES的癥狀和體征并不特異，也沒有指南指導(dǎo)臨床評估。PRES的鑒別診斷包括很多種可能性。頭顱影像學(xué)檢查可有助于排除一些診斷。然而，PRES的診斷不僅僅只是影像學(xué)診斷，結(jié)合臨床做出正確的判斷十分關(guān)鍵。診斷精品在特定臨床情況下出現(xiàn)的急性和亞急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀高度提示PR9PRES

診斷流程圖精品PRES

診斷流程圖精品101.感染性腦炎：CSF細(xì)胞數(shù)增多、CSF細(xì)胞染色或培養(yǎng)陽性、CSF微生物血清學(xué)或PCR陽性、發(fā)熱、外周白細(xì)胞增多、腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；2.自身免疫性或副腫瘤性腦炎：腫瘤病史、血漿或CSF出現(xiàn)抗原特異性抗體、腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；3.腫瘤（淋巴瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤病、腦轉(zhuǎn)移瘤）：亞急性或慢性病程、惡性腫瘤病史、體重減輕病史、腦脊液細(xì)胞學(xué)異常、沒有臨床或影像學(xué)緩解、腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；4.皮層下白質(zhì)疏松：非急性臨床表現(xiàn)、影像學(xué)信號異常尤其是呈融合性或位于腦室周圍；5.CNS血管炎：通常為亞急性臨床表現(xiàn)、CSF細(xì)胞數(shù)增多、細(xì)胞毒性腦水腫；鑒別診斷精品1.感染性腦炎：CSF細(xì)胞數(shù)增多、CSF細(xì)胞染色或培養(yǎng)116.進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。簛喖毙曰蚵耘R床病程、腦影像學(xué)可為單側(cè)病灶；7.滲透性脫髓鞘綜合征：血鈉或血糖快速正常化病史、不會選擇性累及頂枕葉、特征性中央腦橋信號異常呈蝙蝠翼狀；8.急性播散性腦脊髓炎：通常為兒童發(fā)病、病前有病毒或細(xì)菌感染史、50%-75%患者伴發(fā)熱、影像學(xué)通常為單側(cè)幕上病灶；9.中毒性白質(zhì)腦?。翰划?dāng)藥物使用史、藥物或毒物篩查陽性、癥狀通常在數(shù)周內(nèi)進(jìn)展、MRS異常表現(xiàn)為乳酸增加N-乙酰天門冬氨酸減少。鑒別診斷精品6.進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。簛喖毙曰蚵耘R床病程、腦影像學(xué)可12頭顱影像學(xué)檢查有助于排除診斷或明確PRES診斷。與常規(guī)CT檢查相比，MRI-Flair像可更敏感地檢測到水腫。通?？稍陔p側(cè)頂枕葉觀察到血管源性水腫，皮層下白質(zhì)和皮層也經(jīng)常受累，水腫通常為雙側(cè)，但兩側(cè)不對稱。從影像學(xué)上看，70%的患者可表現(xiàn)為三種主要的變異型：頂枕葉為主型、半球分水嶺型以及額上溝型，這些類型可有助于明確診斷。影像學(xué)檢查精品頭顱影像學(xué)檢查有助于排除診斷或明確PRES診斷。影像學(xué)檢13圖示PRES典型的影像學(xué)表現(xiàn)T2-Flair像顯示小腦半球（A）、分水嶺區(qū)（B）、頂葉后部以及顳葉（C）、枕葉（D）皮層下高信號精品圖示PRES典型的影像學(xué)表現(xiàn)精品14圖示PRES三種主要影像學(xué)類型A、B、C圖顯示為頂葉為主型D、E、F圖顯示為半球分水嶺型G、H、I圖顯示為額上溝型精品圖示PRES三種主要影像學(xué)類型精品15除了典型的頂枕葉受累之外，其他可能累及的部位還包括額顳葉、基底節(jié)、腦干以及小腦等。圖示PRES非典型影像學(xué)表現(xiàn)T2-Flair像顯示腦干（A）、基底節(jié)（B）、丘腦（C）、腦橋（D）高信號精品除了典型的頂枕葉受累之外，其他可能累及的部位還包括額顳葉、基16圖示PRES患者影像學(xué)顯示彌散受限15%-30%的患者M(jìn)RI可觀察到彌散受限，通常表現(xiàn)為在較大的血管源性水腫區(qū)域內(nèi)小面積的彌散受限；極少數(shù)情況下會出現(xiàn)較大面積彌散受限，與腦梗死難以鑒別。彌散受限通常意味著不可逆性的結(jié)構(gòu)性損傷以及臨床不能完全恢復(fù)。20%的患者在增強(qiáng)MRI像上可見強(qiáng)化。精品圖示PRES患者影像學(xué)顯示彌散受限15%-30%的患者1710%-25%的患者會伴發(fā)顱內(nèi)出血，其中腦實(shí)質(zhì)出血最常見，其次為蛛網(wǎng)膜下腔出血。顱內(nèi)出血的發(fā)生與抗凝藥物使用與固有的凝血功能障礙相關(guān)。一些研究發(fā)現(xiàn)采用CTA或血管造影檢查發(fā)現(xiàn)存在血管不規(guī)則的情況，可能與血管收縮相關(guān)。圖示PRES患者不同的顱內(nèi)出血的類型精品10%-25%的患者會伴發(fā)顱內(nèi)出血，其中腦實(shí)質(zhì)出血最常見，18治療PRES沒有特異性的治療，但PRES一般為可逆性，當(dāng)病因去除或經(jīng)過治療后，癥狀可以緩解。癲癇一般采用抗癲癇藥物治療，但也沒有針對PRES的特異性藥物。專家普遍認(rèn)為高血壓的治療很重要，盡管沒有研究評估高血壓治療對PRES緩解的作用，也沒有特異性的抗高血壓藥物。精品治療PRES沒有特異性的治療，但PRES一般為可逆性，19治療對嚴(yán)重高血壓患者的初始治療目標(biāo)是在治療的前幾小時內(nèi)將血壓降低25%，避免血壓的明顯波動。理論上，過多或過快的血壓下降會誘發(fā)腦缺血。如果PRES是由特定的藥物引起，需要即刻或暫時停藥。其他伴發(fā)的疾病，比如敗血癥、子癇或先兆子癇、自身免疫性疾病等可對癥采用相應(yīng)的治療。精品治療對嚴(yán)重高血壓患者的初始治療目標(biāo)是在治療的前幾小時內(nèi)將血壓20預(yù)后PRES的預(yù)后一般較好，大部分患者可完全康復(fù)。絕大多數(shù)患者可在一周之內(nèi)康復(fù)，盡管許多患者需要數(shù)周時間才能完全恢復(fù)正常。PRES并不是完全可逆的，其最嚴(yán)重的形式可導(dǎo)致死亡，一項(xiàng)研究顯示發(fā)病后1-3個月內(nèi)死亡率約為3%-6%。10%-20%的患者可伴有持續(xù)性的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。精品預(yù)后PRES的預(yù)后一般較好，大部分患者可完全康復(fù)。絕大多數(shù)21預(yù)后一些研究顯示顱內(nèi)出血與不完全康復(fù)相關(guān)；與沒有并發(fā)癥的女性相比，伴有先兆子癇或子癇的女性患者長期認(rèn)知功能障礙的發(fā)生率較高。高血糖以及控制病因的時間也與患者預(yù)后較差相關(guān)。5%-10%的患者可能出現(xiàn)PRES復(fù)發(fā)，在未控制高血壓的患者中更為常見?；仡櫺匝芯窟€顯示，少部分患者（10%-15%）會在PRES數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)癲癇復(fù)發(fā)。非可逆非白質(zhì)非后部精品預(yù)后一些研究顯示顱內(nèi)出血與不完全康復(fù)相關(guān)；非可逆非白質(zhì)非后部22兒童PRES兒童PRES的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與成人患者類似。伴有血液系統(tǒng)疾病、腎臟疾病或者器官移植后服用細(xì)胞毒性藥物的患兒發(fā)生PRES的風(fēng)險較高。腎小球腎炎、急性白血病、紫癜、溶血性尿毒綜合征等也并不少見。一項(xiàng)對收入兒童重癥監(jiān)護(hù)室的2588例患兒的分析顯示，只有10例PRES患者，其發(fā)生率約為0.4%。精品兒童PRES兒童PRES的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)與成人患者類23兒童PRESPRES患兒中高血壓很常見，但由于兒童腦血流自動調(diào)節(jié)閾值低于成人，因此PRES患兒發(fā)病時平均血壓會更低。與成人患者臨床表現(xiàn)類似，兒童患者最常見的癥狀也是癲癇，其發(fā)生率可高達(dá)90%?？梢猿霈F(xiàn)任何類型的癲癇，但通常為局灶性發(fā)作，或者繼發(fā)全面性發(fā)作。腦病是PRES第二常見的表現(xiàn)，其次是視覺障礙、頭痛以及局灶性神經(jīng)功能缺損。兒童患者影像學(xué)類型與成人患者相似，額上溝型和經(jīng)典的頂枕型最常見。兒童PRES也會導(dǎo)致腦實(shí)質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，大部分患兒影像學(xué)顯示的腦水腫可自行緩解。精品兒童PRESPRES患兒中高血壓很常見，但由于兒童腦血流24其他不確定或爭議之處（一）盡管腦血流高灌注是PRES最主要的發(fā)病機(jī)制假說，但也有一種相反的假說認(rèn)為低灌注也在PRES的發(fā)生中起到作用。一項(xiàng)納入80多例的影像學(xué)研究顯示，幾乎所有患者均存在腦血流低灌注；另一項(xiàng)納入78例灌注影像學(xué)檢查患者的研究表明，96%的患者有影像學(xué)證實(shí)的腦血流灌注減低。然而，在這些研究中，灌注影像學(xué)檢查大多數(shù)是在患者治療后進(jìn)行的，因此并不能真實(shí)反映患者發(fā)病時候的腦血流情況。精品其他不確定或爭議之處（一）盡管腦血流高灌注是PRES最主25其他不確定或爭議之處（二）PRES患者常合并出現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病，推測水通道蛋白4可能在PRES發(fā)病中發(fā)揮一定的作用。一項(xiàng)納入70例視神經(jīng)脊髓炎患者的研究顯示7例患者存在PRES。視神經(jīng)脊髓炎患者PRES發(fā)生率是否增高尚不肯定，但可以肯定的是自身免疫因素是PRES發(fā)病的一個重要誘因。精品其他不確定或爭議之處（二）PRES患者常合并出現(xiàn)視神經(jīng)脊髓26其他不確定或爭議之處（三）PRES很少表現(xiàn)為脊髓病變或腦干功能障礙。有少數(shù)研究報道過合并脊髓病變的患者，一些研究者提出對其命名為伴有脊髓受累的PRES，但筆者認(rèn)為沒有必要，脊髓受累的癥狀應(yīng)該作為PRES疾病表現(xiàn)的一部分。也有幾例少見的腦干功能障礙的PRES患者，影像學(xué)上可見腦干水腫，癥狀表現(xiàn)為昏迷或意識障礙，一般臨床和影像學(xué)表現(xiàn)均可快速恢復(fù)。精品其他不確定或爭議之處（三）PRES很少表現(xiàn)為脊髓病變或腦干27其他不確定或爭議之處（四）PRES并不一定總是可逆，腦出血和腦梗死是最常見的不能完全恢復(fù)的原因。該病的明確定義尚在研究之中，而其廣