造血系統(tǒng)疾病培訓(xùn)課件

小兒造血與血液特點

Thepediatriccharacteristicsof

hematopiesisandbloodfilm7/22/20231造血系統(tǒng)疾病

Hemopoiesis

Definition：

Bloodcellsareshort-lived,andtheymustbecontinuallyreplacedbynewcellsformedinthegenerativeprocesscalledhemopoiesis.7/22/20232造血系統(tǒng)疾病

Featuresofhematopoiesis

inchildren胚胎期造血

Hematopoiesisinembryonicperiod生后造血

Hematopoiesisafterbirth

7/22/20233造血系統(tǒng)疾病

胚胎期造血

Hematopoiesisinembryonicperiod

中胚葉造血肝（脾）造血骨髓造血7/22/20234造血系統(tǒng)疾病7/22/20235造血系統(tǒng)疾病第10-14天卵黃囊間充質(zhì)C血島(bloodisland)中央C周邊C造血干C內(nèi)皮C

血C內(nèi)皮管(原始血管)中胚葉造血期7/22/20236造血系統(tǒng)疾病肝（脾）造血期肝：胚胎6～8周─→24周┄→（紅、粒）脾：胚胎8周─→20周（紅、粒）胚胎12周─→終生（淋巴、單核）胸腺：胚胎6～7周─→終生（淋巴）淋巴結(jié)：胚胎11周─→終生（淋巴）7/22/20237造血系統(tǒng)疾病骨髓造血期時間：胎齡20～24周─→終生7/22/20238造血系統(tǒng)疾病中胚葉7/22/20239造血系統(tǒng)疾病

生后造血

Hematopoiesisinafter-born

骨髓造血

淋巴器官造血

單核巨噬細(xì)胞造血

骨髓外造血

7/22/202310造血系統(tǒng)疾病

Hematopoesisinbonemarrow

Redbonemarrowhematopoiesis

Yellowbonemarrowisdeficiencyinchildren,especiallyininfantandtoddlerperiod.

RedmarrowYellowbonemarrow(5-7yrs)

Yellowbonemarrowcancomebacktoredbonemarrowwhenhematopoeticneedincreases.

7/22/202311造血系統(tǒng)疾病

造血干細(xì)胞→造血祖細(xì)胞

→原始血細(xì)胞→幼稚血細(xì)胞

→成熟血細(xì)胞

生后造血7/22/202312造血系統(tǒng)疾病Thebonemarrowcontainspluripotentstemcells(CD34cells)thatdevelopintoallthevarioustypesofbloodcells.7/22/202313造血系統(tǒng)疾病stemcellHEMATOPOIESISLineagesforGranulocyteLymphocyteMonocytePlateletsRBCLymphopoiesisGranulopoiesisMonocytopoiesisErythropoiesisThrombopoiesisLymphoblastMonoblastMyeloblastMyelocyteMetamylelocyteBandgranulocytePro-MyelocyteReticulocytePro-erythroblastBasophilicerythroblastOrthocromaticerythroblastPolychromaticerythroblastMegakaryoblastMegakaryocytePluripotentstemcell(Hemocytoblast)7/22/202314造血系統(tǒng)疾病

骨髓外造血

extramedullaryhematopoiesis

——嬰幼兒時期，當(dāng)因感染、溶血、失血等原因發(fā)生貧血時，骨髓以外的組織和臟器（肝、脾、淋巴結(jié)）恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)以增加造血滿足機(jī)體需要，臨床可表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大，周圍血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞及幼稚粒細(xì)胞。7/22/202315造血系統(tǒng)疾病

血象特點

Characterofhemogram7/22/202316造血系統(tǒng)疾病plasma

fatglobules

chemicalsubstances

carbohydratesproteinshormones

gases

oxygen,carbondioxide,nitrogenbloodcellsredbloodcellswhitebloodcells

platelets7/22/202317造血系統(tǒng)疾病

Redbloodcellsystem

7/22/202318造血系統(tǒng)疾病7/22/202319造血系統(tǒng)疾病7/22/202320造血系統(tǒng)疾病

RBCis5.0-7.0x1012/lHbis150-220g/lAtbirth7/22/202321造血系統(tǒng)疾病Men4.3-5.4average5x1012women3.8-4.84.2x1012newborn5.0-7.0infancy4.0-4.3child4.0-4.57/22/202322造血系統(tǒng)疾病

redcellandhemoglobinreachesitsminimumat2-3monthsofage,duringthisperiod,theredcellcountandhemoglobinvaluesdroptotheirlowestvaluesof3x1012/land100g/l,respectively.Thesearetermed“physiologicanemia”.

生理性貧血Physiologicanemia7/22/202323造血系統(tǒng)疾病

生理性貧血

Physiologicanemia

O2↑（出生后）EPO↓骨髓造血↓胎兒紅細(xì)胞大，壽命短紅細(xì)胞破壞↑生長發(fā)育快血容量↑7/22/202324造血系統(tǒng)疾病7/22/202325造血系統(tǒng)疾病

thefirstthreedays:reticulocytecountisabout4－6%oftotalredcells

theendofthefirstweek:Itdropsrapidlybelow2%(0.3-1%)

at4-6weeks:thevalueisincreasedto2-8%.

5monthsofagetoadulthood:thevalueremains0.5-2%.reticulocyte7/22/202326造血系統(tǒng)疾病hemoglobina7/22/202327造血系統(tǒng)疾病

Theycanbeclassifiedas

embryonic:Gower-I,Gower-II,Portlandfetal:HbFadultHbA1

andHbA2

hemoglobin7/22/202328造血系統(tǒng)疾病7/22/202329造血系統(tǒng)疾病hemoglobin7/22/202330造血系統(tǒng)疾病Atbirth1year2year7/22/202331造血系統(tǒng)疾病

Whitebloodcellsystem7/22/202332造血系統(tǒng)疾病

Leukocytesincludegranulocytes,monocytes,andlymphocytes.

eosinophilgranulocytes

basophil

neutrophil7/22/202333造血系統(tǒng)疾病

白細(xì)胞總數(shù)的變化7/22/202334造血系統(tǒng)疾病%2040608004－6d4－6yDifferentialcountofWBC(白細(xì)胞分類計數(shù))Lymphocyte淋巴細(xì)胞Granulocyte粒細(xì)胞7/22/202335造血系統(tǒng)疾病

Plateletsystem7/22/202336造血系統(tǒng)疾病

血小板（PLT）

變化不大(150－250×109/L)7/22/202337造血系統(tǒng)疾病PLATELETSIfabloodvesseliscut,plateletssticktotheedgesofthecutandtooneanother,formingaplugthatstopsbleeding.Theythenreleasechemicalsthatreactwithfibrinogenandotherclottingproteins,leadingtotheformationofabloodclot.Thebloodvesselcanthenhealoverthecutarea.7/22/202338造血系統(tǒng)疾病

Bloodvolume7/22/202339造血系統(tǒng)疾病

年齡越小,血容量占體重比例越大

新生兒血容量占10%

體重

兒童血容量占8－10%體重Bloodvolume7/22/202340造血系統(tǒng)疾病小結(jié)“骨髓外造血”是小兒造血的重要特點嬰兒期可出現(xiàn)“生理性貧血”嬰兒期血紅蛋白種類與成人不同白細(xì)胞分類有兩個交叉出生時高RBC、Hb和WBC7/22/202341造血系統(tǒng)疾病

Anemia7/22/202342造血系統(tǒng)疾病Definition

外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞、血紅蛋白或紅細(xì)胞壓積低于正常

Anemiaisdefinedasareductionoftheredbloodcellvolumehemoglobinconcentrationorhematocritbelowtherangeofvaluesoccurringinhealthperson.7/22/202343造血系統(tǒng)疾病

Introductionofanemia

Anemiaisasyndrome,notanameofadiseaseAnemiaisacommonsymptomsinmanydiseasesInanemiastatus,HbRBCandhematocritarelowerthannormalDecreasesofHbismoreimportantinjudgedegreeofanemia7/22/202344造血系統(tǒng)疾病

Hb

g/L

neonate<145

1-4m<90

4-6m<1006m-6y<110

6-14y<120Standardofthediagnosis(參照WHO標(biāo)準(zhǔn))

診斷標(biāo)準(zhǔn)7/22/202345造血系統(tǒng)疾病分度

Grader（Hbg/L）

輕度中度重度極重度

neonate144～120～90～60<60child90～120(>6y)60～9030～60<30～110(6m-6y)

7/22/202346造血系統(tǒng)疾病

Redbloodcellindices

MCH

MeanCorpuscularHemoglobinIndicatesthehemoglobincontentpercell.

MCV

MeanCorpuscularVolumeIndicatesthesizeofRBC

MCHCMeanCorpuscularHemoglobinConcentrationIndicatestheHbcontentpervolumeofRBCHtc×10RBCHb×10RBCHb×10Htc

7/22/202347造血系統(tǒng)疾病MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

Anemia(80-94)(28-32)(32-38)Macrocytic>94>3232-38Normocytic80-9428-3232-38Microcytic<80<2832-38Hypochromic<80<28<32microcytic形態(tài)學(xué)分類morphologicclassification7/22/202348造血系統(tǒng)疾病Bloodsmear(血涂片)7/22/202349造血系統(tǒng)疾病

Bloodroutine

HypochromicmicrocyticMacrocyticNormocytic

（Hb↓＞RBC↓）（Hb↓＜RBC↓)（Hb↓=RBC↓）

IDAmegaloblastic

acutebleedingThalassemia

VitB12↓↓

hemolyticanemiasideroblasticanemiafolicacid↓

aplasticanemiaChronicinfectionmostofsecondary

anemia

7/22/202350造血系統(tǒng)疾病

病因?qū)W分類

causalclassification

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足貧血

RBCandHbproductinsufficientanemia

溶血性貧血

Hemolyticanemia

失血性貧血

Bloodlossanemia

7/22/202351造血系統(tǒng)疾病

紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足

缺乏造血物質(zhì)：如鐵缺乏造成缺鐵性貧血，維生素B12，葉酸缺乏造成營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血，還有維生素B6缺乏性貧血，維生素C缺乏。骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血：先天性如范可尼貧血，后天性有原發(fā)性和繼發(fā)生。單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血：先天性和獲得性。紅細(xì)胞生成素不足

感染性及炎癥性貧血：慢性感染（如結(jié)核?。﹥和愶L(fēng)濕病等。其他：鉛中毒、慢性腎炎、白血病等7/22/202352造血系統(tǒng)疾病

紅細(xì)胞內(nèi)在原因紅細(xì)胞外在原因溶血膜：球形紅細(xì)胞增多癥酶：葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD缺乏）血紅蛋白：珠蛋白生成障礙性貧血

（地中海貧血）自身免疫性溶血性貧血藥物性免疫性溶血性貧血同種免疫性溶血性貧血血型不合輸血引起的溶血感染因素物理因素化學(xué)因素動、植物因素免疫性

非免疫性其他溶血性貧血：脾功能亢進(jìn)7/22/202353造血系統(tǒng)疾病G6PDDeficiencyAnemiaG-6-PDdeficiencyisaninheritable,X-linkedrecessivedisorderwhoseprimaryeffectisthereductionoftheenzymeG-6-PDinredbloodcells,causingdestructionofthecells,calledhemolysis.Ultimately,thishemolysisleadstoanemia7/22/202354造血系統(tǒng)疾病Sicklecellanemiaisaninheritedconditionwhichresultsinsomeerythrocytesbeingmalformed.Thegeneforthisconditioncausesthehemoglobintobeincorrectlyformed,whichinturncausessomeerythrocytestotakeonacrescentshape.Thesecellsarenotabletocarryadequateamountsofoxygentocells.Sicklecellanemia7/22/202355造血系統(tǒng)疾病Spherocytosis,Hereditary

spherocytosisisafamilialhemolyticdisorder.HSerythrocytesarecausedbymembraneproteindefectsresultingincytoskeletoninstability7/22/202356造血系統(tǒng)疾病失血性貧血

急性失血：如創(chuàng)傷性大出血、出血性疾病慢性失血：如潰瘍病、鉤蟲病、腸息肉7/22/202357造血系統(tǒng)疾病7/22/202358造血系統(tǒng)疾病

臨床表現(xiàn)Clinicalmanifestations

一般表現(xiàn)蒼白、疲倦發(fā)育落后髓外造血

肝、脾腫大循環(huán)和呼吸系統(tǒng)各系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)消化系統(tǒng)

7/22/202359造血系統(tǒng)疾病

循環(huán)和呼吸系統(tǒng)

兩個系統(tǒng)的癥狀互相聯(lián)系

代償貧血組織缺氧心率加快呼吸加速脈搏加強(qiáng)動脈壓增高代償功能失調(diào)重度貧血心臟擴(kuò)大心前區(qū)收縮期雜音充血性心力衰竭

消化系統(tǒng)

胃腸蠕動及消化酶的分泌食欲減退惡心、腹脹、便秘偶有舌炎，舌乳頭萎縮

神經(jīng)系統(tǒng)

精神不振、注意力不集中，性情易激動，昏厥年長兒可有頭痛、昏眩、眼前有黑點或耳鳴臨床表現(xiàn)7/22/202360造血系統(tǒng)疾病貧血診斷Diagnosis詳細(xì)問病史historytalking全面體檢physicalexamination實驗室檢測laboratoryexamination7/22/202361造血系統(tǒng)疾病病史資料

年齡伴隨癥狀喂養(yǎng)既往史家族史藥物、放射線

貧血診斷Diagnosis7/22/202362造血系統(tǒng)疾病體格檢查生長發(fā)育營養(yǎng)狀況皮膚、黏膜指甲、毛發(fā)肝脾淋巴結(jié)貧血診斷Diagnosis7/22/202363造血系統(tǒng)疾病

實驗室檢查

紅細(xì)胞形態(tài)紅細(xì)胞指數(shù)

網(wǎng)織紅細(xì)胞+白細(xì)胞計數(shù)→血小板計數(shù)各種特檢骨髓涂片血清鐵、鐵蛋白等紅細(xì)胞脆性試驗血紅蛋白的分析紅細(xì)胞酶活性抗人球蛋白試驗貧血診斷Diagnosis7/22/202364造血系統(tǒng)疾病常用貧血實驗室檢查步驟二系以上異常僅Hb下降血常規(guī)骨髓涂片再生障礙性貧血白血病其它網(wǎng)織紅+糞OB溶血性營養(yǎng)性出血性+↑－7/22/202365造血系統(tǒng)疾病貧血診斷(三部曲)

外周血象病史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)＋Ret計數(shù)＋WBC+BPC大致原因7/22/202366造血系統(tǒng)疾病A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細(xì)胞增多癥D.口形細(xì)胞增多癥7/22/202367造血系統(tǒng)疾病營養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病7/22/202368造血系統(tǒng)疾病治療原則

去除病因一般療法藥物治療輸血療法造血干細(xì)胞移植治療并發(fā)癥7/22/202369造血系統(tǒng)疾病小結(jié)貧血為綜合征應(yīng)積極尋找病因病因分為三大類不同年齡組貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)不同診斷分三步進(jìn)行治療按六大原則7/22/202370造血系統(tǒng)疾病

營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血NutritionalMegaloblasticAnemia7/22/202371造血系統(tǒng)疾病Definition

營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞貧血是由于維生素B12.或（和）葉酸缺乏所引起的一種大細(xì)胞性貧血.

7/22/202372造血系統(tǒng)疾病臨床特點：貧血神經(jīng)精神癥狀

RBC的胞體變大骨髓中出現(xiàn)巨幼RBC

用維生素B12或（和）葉酸治療有效Definition7/22/202373造血系統(tǒng)疾病

Etiology

儲存和攝入不足孕婦缺乏(胎兒可通過胎盤獲得)

未及時添加輔食

偏食動物性食物含VitB12豐富

吸收和運輸障礙

胃血液

VB12+糖蛋白B12—糖蛋白復(fù)合物＋轉(zhuǎn)鈷蛋白肝臟

需要量增加

維生素B12缺乏7/22/202374造血系統(tǒng)疾病VitaminB12absorption7/22/202375造血系統(tǒng)疾病Megaloblasticanemias

VitaminB12

Isfoundinmeats,eggs,dairyproducts,andliver.Isabsorbedviaabindingglycoproteincalledintrinsicfactor(IF)VitaminB12andIFbindtomucosalcellsintheileumandB12enters.WhenB12isreleasedfromthemucosalcell,itbindstotransportproteinsinthebloodstream(transcobalamineIIII).TypeIIistheprimarytransportprotein.ThereforeacongenitaldeficiencyintypeIIcanleadtoamegaloblasticanemia.B12istransportedtothebonemarrowforuseortotheliverforstorage.7/22/202376造血系統(tǒng)疾病

攝入不足羊乳含葉酸量很低，牛乳經(jīng)加熱而破壞

藥物作用

長期服廣譜抗生素，抗癲癇藥

吸收不良慢性腹瀉

代謝障礙

遺傳性葉酸代謝障礙

葉酸缺乏

Etiology7/22/202377造血系統(tǒng)疾病Megaloblasticanemias

Folicacid(pteroylglutamicacid)Isfoundinmostfoods,includingeggs,milk,yeast,andliver.Isabundantingreen,leafyvegetablesandissynthesizedbymanymicroorganisms.IsdestroyedbyheatAbsorptionoccursinthesmallintestine7/22/202378造血系統(tǒng)疾病HowisfolicandB12acidinvolvedinDNAsynthesis?7/22/202379造血系統(tǒng)疾病葉酸↓四氫葉酸↓核苷酸尤其胸苷合成↓

VitB12↓DNA合成↓RNA合成正常

神經(jīng)髓鞘中脂細(xì)胞分裂↓蛋白質(zhì),如Hb

蛋白合成不足細(xì)胞增殖↓合成正常

神經(jīng)纖維功能細(xì)胞巨幼變不完整細(xì)胞數(shù)量下降

表情呆滯,反應(yīng)差

發(fā)育落后,常倒退RBC↓WBC↓PLT↓其它組織細(xì)胞↓肢體震顫可有病理反射

精神神經(jīng)癥狀巨幼細(xì)胞性貧血Pathogenesis葉酸還原酶7/22/202380造血系統(tǒng)疾病一般表現(xiàn)

皮膚蠟黃,結(jié)膜、唇、指甲蒼白,虛胖，頭發(fā)稀疏、枯黃,重