再生障礙性貧血診療常規(guī)

再生障礙性貧血診療常規(guī)【病史采集】內(nèi)容包括貧血、出血、感染的誘因、發(fā)生快慢、發(fā)展過程、嚴重程度及診治經(jīng)過，詢問既往史、用藥史、家族史、職業(yè)和毒物接觸史?！鞠嚓P(guān)檢查項目】體格檢查：認真細致地體查，注意面容、有無黃疸和明顯肝脾淋巴結(jié)腫大、出血趨勢、有無感染灶。實驗室檢查：1．三大常規(guī)，肝腎功能、網(wǎng)織紅計數(shù)。2．骨髓穿刺，細胞組織化學(xué)（包括小巨核酶標、有核紅糖原、中性粒細胞堿性磷酸酶、鐵染色），骨髓活檢，染色體檢查，Ham’s試驗，Rous試驗，T亞群，鐵代謝指標等。3．肝脾B超、胸片?！驹\斷標準及鑒別診斷】患者以貧血、出血或感染起病，無肝脾淋巴結(jié)腫大，血象示三系細胞減少，骨髓增生低下，不難作出診斷。1987年第四屆全國再生障礙性貧血學(xué)術(shù)會議修訂的診斷標準：1．全血細胞減少，網(wǎng)織紅細胞絕對值減少；2．一般無肝脾腫大；3．骨髓至少一個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者應(yīng)作骨髓活檢，顯示造血細胞減少，脂肪細胞增加）；4．能除外引起全血細胞減少的其它疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等；5．一般來說抗貧血藥物治療無效。根據(jù)上述標準診斷為再障貧血后，再進一步分析為急性再障還是慢性再障。急性再障（亦稱重型再障—I型）的診斷標準：1．臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進行性加劇，常伴嚴重感染，內(nèi)臟出血。2．血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備下列諸項中之兩項：（1）網(wǎng)織紅細胞＜1%，絕對值＜15×109／L。（2）白細胞明顯減少，中性粒細胞絕對值＜0.5×109／L。（3）血小板＜20×109／L。2．骨髓象：（1）多部位增生減低，三系造血細胞明顯減少，非造血細胞增多。如增生活躍有淋巴細胞增多；（2）骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。慢性再障的診斷標準：1．臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，貧血、感染、出血均較輕。2．血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。3．骨髓象：（1）3系或2系減少，至少一個部位增生不良，如增生良好，紅系中有晚幼紅（炭核）比例升高，巨核細胞明顯減少。（2）骨髓小粒中非造血細胞和脂肪細胞增加。4．病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同，稱重型再障—II型。【治療原則】去除誘因，糾正貧血，防治感染和出血，促進造血，分型治療。1．支持療法：（1）避免使用一切對骨髓有抑制作用的藥物；（2）注意環(huán)境和個人衛(wèi)生，當中性粒細胞＜0.5×109／L，應(yīng)注意室內(nèi)消毒和反向隔離措施，一旦發(fā)燒，積極抗感染治療；（3）若Hb＜60g／L，且有明顯貧血癥狀時可輸注濃縮紅細胞或添加液紅細胞；（4）若血小板＜20×109／L且有明顯出血傾向時可輸注濃縮血小板。2．免疫抑制劑：（1）抗胸腺細胞／淋巴細胞免疫球蛋白(ATG／ALG)。來源不同所用劑量不同，一般馬抗人胸腺細胞免疫球蛋白10mg～15mg/kg，兔抗人胸腺細胞免疫球蛋白3～4mg/kg靜脈滴注，連用5天；（2）環(huán)胞菌素A(CSA)治療劑量10mg～12mg/kg，分兩次口服，維持劑量2mg～5mg/kg，使其血藥濃度維持在200mg～400mg/L；（3）大劑量丙種球蛋白(HD—Ig)，0.4g/kg，靜脈滴注，連用5天，一月后可酌情重復(fù)；（4）大劑量甲基強的松龍(HD—MP)20mg～30mg/kg，靜脈滴注，連用3天，以后依次減量。3．骨髓移植(BMT)：若急性再生障礙性貧血患者有HLA相配的供體，應(yīng)積極行骨髓移植治療。4．生物調(diào)節(jié)劑：（1）白介素-3(IL-3)；（2）粒巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)；（3）粒細胞集落刺激因子(G-CSF)；（4）紅細胞生成素(EPO)；（5）血小板生成素(TPO)。5．雄激素類：常用丙酸睪九酮、康力龍、達那唑；6．改善微循環(huán)藥物：一葉秋堿、654-2；7．脾切除；8．中醫(yī)治療。【療效標準】1．基本治愈：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男達120g/L、女達100g/L，白細胞達4×109/L，血小板達80×109/L，隨訪一年以上未復(fù)發(fā)；2．緩解：貧血和出血癥狀消失，血紅蛋白男達120g／L，女達100g／L，，白細胞達3.5ⅹ109/L左右，血小板有一定程度增加，隨訪3個月病情穩(wěn)定或繼續(xù)進步；3．明顯進步