彌漫性泛細(xì)支氣管炎課件

彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎現(xiàn)病史患者十年前無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽咳痰，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一，自服藥后能緩解，也未在意。近三月來無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽陣作，白天為顯，咯吐白色泡沫痰，無喉間喘鳴，無潮熱盜汗，無胸痛咯血，曾自服消炎藥（具體不祥），癥狀未有明顯改善，入院當(dāng)天上午出現(xiàn)畏寒發(fā)熱，體溫峰值體溫39.2℃，咳嗽咯痰加重，痰液黃膿。既往史否認(rèn)有麻疹、肺炎、肺結(jié)核、肺膿腫等病史。有鼻炎史，未正規(guī)診治。體格檢查體溫39℃脈搏90次/分呼吸18次/分血壓128/80mmHg發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇無紫紺，咽紅充血，扁桃體無腫大，頸無抵抗感，甲狀腺未觸及明顯腫大，氣管居中，胸廓無畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語顫對(duì)等，雙肺叩診呈清音，聽診呼吸音粗，兩下肺可及散在濕啰音，余（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：WBC：13.8x10^9/L，N%：84.8%，N：11.5x10^9/L，動(dòng)脈血?dú)馐荆貉核釅A度(PH):7.44、二氧化碳分壓(PCO2):31.7mmHg、氧分壓(PO2):78.0mmHg、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫根:23.3mmol/L、實(shí)際碳酸氫根(AB):21.4mmol/l，C反應(yīng)蛋白:50.5mg/L，降鈣素原:<0.5ng/ml，血沉:1mm/h，肝腎功能、血糖、血凝篩選：基本正常。影像學(xué)檢查胸片示：左下肺感染性病變（XR號(hào)：1234245），胸部CT：兩下肺支氣管擴(kuò)張伴感染（CT號(hào)：107131）。機(jī)制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。肉眼所見：黃白色小結(jié)節(jié)在雙肺彌漫分布。療效確切，長(zhǎng)期使用不易發(fā)生菌群交替，副作用小。初期病人原則上需用藥6個(gè)月以上動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示早期常有低氧血癥，晚期伴有高碳酸血癥。副鼻竇CT：右側(cè)上頜竇炎（CT號(hào)：107131）發(fā)作性喘息很少見，但活動(dòng)后呼吸困難較一般人明顯。標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊0.有鼻炎史，未正規(guī)診治。形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周圍炎。8x10^9/L，N%：84.最典型的影像是雙側(cè)彌漫性廣泛分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影。3mmol/L、實(shí)際碳酸氫根(AB):21.發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇無紫紺，咽紅充血，扁桃體無腫大，頸無抵抗感，甲狀腺未觸及明顯腫大，氣管居中，胸廓無畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語顫對(duì)等，雙肺叩診呈清音，聽診呼吸音粗，兩下肺可及散在濕啰音，余（-）。動(dòng)脈血?dú)馐荆貉核釅A度(PH):7.紅霉素還能抑制氣道上皮分泌的IL-8及中性粒細(xì)胞釋放的LT-B4，減少中性粒細(xì)胞在氣道粘膜的集聚。DPB的治療不論細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果如何紅霉素均應(yīng)為首選用藥。圓形細(xì)胞浸潤(rùn)所致管壁肥厚、管腔狹窄，息肉樣肉芽腫形成所致的管腔閉塞。體溫39℃脈搏90次/分呼吸18次/分血壓128/80mmHg最初DPB診斷僅10%胸部CT考慮DPB？支氣管擴(kuò)張伴感染？副鼻竇CT：右側(cè)上頜竇炎（CT號(hào)：107131）外院冷凝集試驗(yàn)陽性支持DPB診斷！治療用藥阿奇霉素0.5g靜滴每日一次哌拉西林他唑巴坦4.5g靜滴每日兩次標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊0.3口服每日三次布地奈德鼻噴劑64ug噴鼻每日兩次治療后患者臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，于05-16出院，復(fù)查CRP:5.9mg/L出院后治療1.標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊0.3口服每日三次2布地奈德鼻噴劑64ug噴鼻每日兩次3.繼續(xù)口服阿奇霉素片0.5g/日，吃三天停四天

患者于06-11復(fù)查胸部CT示兩下肺病灶較前吸收好轉(zhuǎn)，提示治療有效，繼續(xù)口服阿奇霉素片維持治療，每月門診隨訪，監(jiān)測(cè)血常規(guī)及肝腎功能，目前患者病情平穩(wěn)，咳嗽咯痰癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)，擬本月中旬再次復(fù)查胸部CT。定義

彌漫性泛細(xì)支氣管炎(diffusepanbronchiolitis,DPB)是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管的氣道慢性炎癥性疾病，受累部位主要是呼吸性細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的終末氣道。由于炎癥病變彌漫性地分布并累及呼吸性細(xì)支氣管壁的全層,故稱之為彌漫性泛細(xì)支氣管炎。突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動(dòng)后氣促。嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙，臨床上易與其他慢性氣道疾病混淆。2℃，咳嗽咯痰加重，痰液黃膿。在全肺均可聞及比肺纖維化的Velcro羅音略粗糙的濕性羅音是其特點(diǎn)。典型的X線和HRCT即可診斷可見細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)?。白?xì)胞、中性粒細(xì)胞穩(wěn)定期多正常，急性加重期增高。血常規(guī)：WBC：13.大環(huán)內(nèi)酯類治療DBP特點(diǎn)結(jié)節(jié)狀影從粟粒大到米粒大不等，陰影邊緣模糊，下肺野分布較多，結(jié)節(jié)直徑2-5MM。其他措施：包括抗生素、祛痰劑、擴(kuò)張支氣管藥物、副鼻竇炎的治療等。注意與粟粒結(jié)核、塵肺、結(jié)節(jié)病、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、肺淋巴管癌、肺泡細(xì)胞癌及轉(zhuǎn)移性肺癌的鑒別2布地奈德鼻噴劑64ug噴鼻每日兩次肉眼所見：黃白色小結(jié)節(jié)在雙肺彌漫分布。典型的X線和HRCT即可診斷雙肺彌漫分布以細(xì)支氣管，呼吸性細(xì)支氣管為中心病變累及呼吸性細(xì)支氣管全層細(xì)支氣管狹窄阻塞標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊0.DPB是一種慢性炎癥因而γ-球蛋白增高，血沉增快、類風(fēng)濕因子陽性，但不特異。研究表明紅霉素可抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少?？梢娂?xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)?。注意與粟粒結(jié)核、塵肺、結(jié)節(jié)病、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、肺淋巴管癌、肺泡細(xì)胞癌及轉(zhuǎn)移性肺癌的鑒別病灶及周圍區(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。治療后患者臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，于05-16出院，歷史

全球最先提出DPB概念的是日本的本間、山中等[1]。他們于1969年在研究肺氣腫的過程中,發(fā)現(xiàn)7例以呼吸性細(xì)支氣管為主要病變的新的獨(dú)立病種,并將其命名為彌漫性泛細(xì)支氣管炎，日本曾在80年代進(jìn)行兩次大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查，臨床診斷648例，組織學(xué)確診82例[4]。東亞地區(qū)的韓國(guó)及我國(guó)的臺(tái)灣省也陸續(xù)有個(gè)案報(bào)告，直至1981年我國(guó)對(duì)本病做了詳細(xì)介紹。病因尚不清楚，相關(guān)因素有：1.感染：本病多有慢性副鼻竇炎病史（80%以上），DPB患者均有不同程度的支氣管黏膜病變或氣道分泌物增多,呈慢性氣道炎癥改變。2.遺傳：HLA-BW54(人類白細(xì)胞抗原BW54)多陽性(63.2%),提示可能有一定的遺傳基礎(chǔ)。3.免疫異常4.刺激性有害氣體吸入與大氣污染特征

DPB以彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域的慢性炎癥為特征，可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸功能障礙。形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周圍炎。流行病學(xué)特點(diǎn)患病率男女無差異中年為發(fā)病高峰，推測(cè)患病率11/10萬與吸煙吸入刺激性氣體無密切關(guān)系合并慢性副鼻竇炎或有既往史（84.8%），但與發(fā)病時(shí)間無關(guān)發(fā)病最初診斷常為其他呼吸道疾病（如慢支、支擴(kuò)、支哮等）占90%最初DPB診斷僅10%臨床表現(xiàn)

1.本病癥狀和體征無特異性。多數(shù)發(fā)展緩慢。

2.初期主要是咳嗽、咳痰，逐漸出現(xiàn)呼吸困難，痰在早期多為白色粘痰，并發(fā)呼吸道細(xì)菌感染后痰量增多，轉(zhuǎn)為黃膿痰；發(fā)作性喘息很少見，但活動(dòng)后呼吸困難較一般人明顯。2.肺部聽診可聞及干濕啰音，單純干鳴音少見。在全肺均可聞及比肺纖維化的Velcro羅音略粗糙的濕性羅音是其特點(diǎn)。3.近1/3的病例有杵狀指。4.80%以上的病人合并有副鼻竇炎或有鼻息肉。胸部X線表現(xiàn)

最典型的影像是雙側(cè)彌漫性廣泛分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影。結(jié)節(jié)狀影從粟粒大到米粒大不等，陰影邊緣模糊，下肺野分布較多，結(jié)節(jié)直徑2-5MM。常伴有肺過度膨脹。隨著病變的進(jìn)展可有囊性改變或彌漫性支氣管擴(kuò)張改變。胸部CT

1.彌漫性小結(jié)節(jié)影和線狀陰影，小葉中心性小顆粒狀，肺小動(dòng)脈逐漸分支變細(xì)，在其前端或其臨近可見小結(jié)節(jié)，宛如“小雪團(tuán)掛在樹枝上”的影像。有時(shí)可見“枝芽征”2.小支氣管和細(xì)支氣管擴(kuò)張，細(xì)支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)為雙軌狀或小環(huán)形。多數(shù)病例以兩肺下葉最明顯，在其近端的細(xì)支氣管常有擴(kuò)張和肥厚。3.易合并中葉和舌葉肺不張。支氣管造影

可見細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)唷７喂δ?/p>

FEV1降低為本病的特征，在進(jìn)展期病例，可表現(xiàn)為以阻塞性通氣功能障礙為主并有輕、中度限制性通氣功能障礙的混合性通氣功能障礙，肺彌散功能和肺順應(yīng)性通常在正常范圍。動(dòng)脈血?dú)夥治鲲@示早期常有低氧血癥，晚期伴有高碳酸血癥。實(shí)驗(yàn)室檢查

白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞穩(wěn)定期多正常，急性加重期增高。DPB是一種慢性炎癥因而γ-球蛋白增高，血沉增快、類風(fēng)濕因子陽性，但不特異。本病特征性檢查是血清冷凝集試驗(yàn)(CHA)效價(jià)增高(1:64以上)。

遺傳：HLA-BW54(人類白細(xì)胞抗原BW54)多陽性(63.鏡下所見：呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域由于淋巴組織增生。療效確切，長(zhǎng)期使用不易發(fā)生菌群交替，副作用小。糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松1-2mg/kg/d,癥狀緩解后減量，療程6個(gè)月以上，可于整個(gè)療程中與大環(huán)內(nèi)酯類藥物配合使用,逐漸減量。否認(rèn)有麻疹、肺炎、肺結(jié)核、肺膿腫等病史。1984年工藤等開始嘗試長(zhǎng)期、小劑量使用紅霉素治療DPB取得了較為滿意的效果，并被1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙盲研究所肯定。可見細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)唷５湫偷腦線和HRCT即可診斷形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為以呼吸性細(xì)支氣管為中心的細(xì)支氣管炎及細(xì)支氣管周圍炎。3mmol/L、實(shí)際碳酸氫根(AB):21.中年為發(fā)病高峰，推測(cè)患病率11/10萬病灶及周圍區(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。療效確切，長(zhǎng)期使用不易發(fā)生菌群交替，副作用小。彌漫性小結(jié)節(jié)影和線狀陰影，小葉中心性小顆粒狀，肺小動(dòng)脈逐漸分支變細(xì)，在其前端或其臨近可見小結(jié)節(jié)，宛如“小雪團(tuán)掛在樹枝上”的影像。病灶及周圍區(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。在全肺均可聞及比肺纖維化的Velcro羅音略粗糙的濕性羅音是其特點(diǎn)。其他十四元環(huán)大環(huán)內(nèi)酯類藥物如甲紅霉素(克拉仙，CTM),羅紅霉素(RTM)，以及十五元環(huán)的阿奇霉素(ATM)與ETM療效相同。否認(rèn)有麻疹、肺炎、肺結(jié)核、肺膿腫等病史。副鼻竇CT：右側(cè)上頜竇炎（CT號(hào)：107131）機(jī)制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。7mmHg、氧分壓(PO2):78.否認(rèn)有麻疹、肺炎、肺結(jié)核、肺膿腫等病史。突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動(dòng)后氣促。標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊0.DPB的治療不論細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果如何紅霉素均應(yīng)為首選用藥。有鼻炎史，未正規(guī)診治。標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊0.病灶及周圍區(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。彌漫性小結(jié)節(jié)影和線狀陰影，小葉中心性小顆粒狀，肺小動(dòng)脈逐漸分支變細(xì)，在其前端或其臨近可見小結(jié)節(jié)，宛如“小雪團(tuán)掛在樹枝上”的影像。3mmol/L、實(shí)際碳酸氫根(AB):21.FEV1降低為本病的特征，在進(jìn)展期病例，可表現(xiàn)為以阻塞性通氣功能障礙為主并有輕、中度限制性通氣功能障礙的混合性通氣功能障礙，肺彌散功能和肺順應(yīng)性通常在正常范圍。從終末細(xì)支氣管到近側(cè)的非呼吸性細(xì)支氣管、小支氣管有慢性炎癥波及，可伴有繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張。尚不清楚，相關(guān)因素有：彌漫性小結(jié)節(jié)影和線狀陰影，小葉中心性小顆粒狀，肺小動(dòng)脈逐漸分支變細(xì)，在其前端或其臨近可見小結(jié)節(jié)，宛如“小雪團(tuán)掛在樹枝上”的影像。糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松1-2mg/kg/d,癥狀緩解后減量，療程6個(gè)月以上，可于整個(gè)療程中與大環(huán)內(nèi)酯類藥物配合使用,逐漸減量。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇無紫紺，咽紅充血，扁桃體無腫大，頸無抵抗感，甲狀腺未觸及明顯腫大，氣管居中，胸廓無畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語顫對(duì)等，雙肺叩診呈清音，聽診呼吸音粗，兩下肺可及散在濕啰音，余（-）。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇無紫紺，咽紅充血，扁桃體無腫大，頸無抵抗感，甲狀腺未觸及明顯腫大，氣管居中，胸廓無畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語顫對(duì)等，雙肺叩診呈清音，聽診呼吸音粗，兩下肺可及散在濕啰音，余（-）。DPB的治療不論細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果如何紅霉素均應(yīng)為首選用藥。近三月來無明顯誘因下出現(xiàn)咳嗽陣作，白天為顯，咯吐白色泡沫痰，無喉間喘鳴，無潮熱盜汗，無胸痛咯血，曾自服消炎藥（具體不祥），癥狀未有明顯改善，入院當(dāng)天上午出現(xiàn)畏寒發(fā)熱，體溫峰值體溫39.體溫39℃脈搏90次/分呼吸18次/分血壓128/80mmHg研究表明紅霉素可抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。病灶及周圍區(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。病理學(xué)特點(diǎn)雙肺彌漫分布以細(xì)支氣管，呼吸性細(xì)支氣管為中心病變累及呼吸性細(xì)支氣管全層細(xì)支氣管狹窄阻塞肉眼所見：黃白色小結(jié)節(jié)在雙肺彌漫分布。細(xì)支氣管炎管壁增厚，細(xì)支氣管擴(kuò)張。鏡下所見：呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域由于淋巴組織增生。圓形細(xì)胞浸潤(rùn)所致管壁肥厚、管腔狹窄，息肉樣肉芽腫形成所致的管腔閉塞。管壁可見纖維化和肉芽腫。病灶及周圍區(qū)域的間質(zhì)、肺泡壁及肺泡腔中可見成堆的吞噬脂肪的泡沫細(xì)胞（黃色瘤xathoma）。從終末細(xì)支氣管到近側(cè)的非呼吸性細(xì)支氣管、小支氣管有慢性炎癥波及，可伴有繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張。并發(fā)癥一般認(rèn)為DPB的呼吸道感染為繼發(fā)感染，但需強(qiáng)調(diào)多數(shù)患者呼吸道感染長(zhǎng)期存在。感染菌最多見流感嗜血桿菌44%、肺炎球菌12%、綠膿桿菌22%。急性加重期幾乎均為流感嗜血桿菌和肺炎球菌，治療過程中由于菌群交替，容易出現(xiàn)綠膿桿菌感染，耐藥的膜性綠膿桿菌也常見。1998日本厚生省第二次診斷標(biāo)準(zhǔn)必須項(xiàng)目：1持續(xù)性咳嗽、咳痰、及活動(dòng)后呼吸困難2合并有慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史3雙肺彌漫分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影，CT呈小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影參考項(xiàng)目1斷續(xù)性濕羅音；21秒率降低（＜70%）動(dòng)脈血氧分壓降低80mmHg以下3冷凝集試驗(yàn)1：64以上臨床診斷典型的X線和HRCT即可診斷臨床和影像不典型者須作病理DPBX線影像鑒別

臨床癥狀上需與COPD、支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張鑒別。注意與粟粒結(jié)核、塵肺、結(jié)節(jié)病、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、肺淋巴管癌、肺泡細(xì)胞癌及轉(zhuǎn)移性肺癌的鑒別治療

1984年工藤等開始嘗試長(zhǎng)期、小劑量使用紅霉素治療DPB取得了較為滿意的效果，并被1990年日本厚生省彌漫性肺疾病研究班的雙盲研究所肯定。治療機(jī)制

機(jī)制尚不清楚，但可以肯定，紅霉素改善DPB的癥狀是依賴于它的抗炎作用，而不是它的抗菌作用。研究表明紅霉素可抑制氣道上皮分泌粘蛋白及通過阻斷Cl-通道抑制水分的分泌，使氣道粘膜的分泌減少。紅霉素還能抑制氣道上皮分泌的IL-8及中性粒細(xì)胞釋放的LT-B4，減少中性粒細(xì)胞在氣道粘膜的集聚。另外紅霉素還可抑制末梢血淋巴細(xì)胞的增殖和活化，促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的成熟、分化。藥物選擇

DPB的治療不論細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果如何紅霉素均應(yīng)為首選用藥。用量為每日400-600mg初期病人原則上需用藥6個(gè)月以上進(jìn)展期病人則需持續(xù)用藥2年以上。停藥后復(fù)發(fā)的病例，再用紅霉素仍然有效其他十四元環(huán)大環(huán)內(nèi)酯類藥物如甲紅霉素(克拉仙，CTM),羅紅霉素(RTM)，以及十五元環(huán)的阿奇霉素(ATM)與ETM療效相同。大環(huán)內(nèi)酯類治療DBP特點(diǎn)1.療效確切，長(zhǎng)期使用不易發(fā)生菌群交替，副作用小。2.注意肝功能。阿奇霉素優(yōu)勢(shì)1.給藥方便，每日一次（0.5g），患者易于接受，依從性好。2.依據(jù)阿奇霉素特有的藥代動(dòng)力學(xué)，穩(wěn)定期患者可選擇阿奇霉素每周三日療法，即每周前三天，每日口服0.5g，后四天停藥，以此循環(huán)，藥物性價(jià)比較高。其它治療手段1.糖皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松1-2mg/kg/d,癥狀緩解后減量，療程6個(gè)月以上，可于整個(gè)療程中與大環(huán)內(nèi)酯類藥物配合使用,逐漸減量。2.其他措施：包括抗生素、祛痰劑、擴(kuò)張支氣管藥物、副鼻竇炎的治療等。

預(yù)后病人的5年生存率已從70年代的58.6%上升至1985年后的93.4%。年病死率亦從1985年前的10%急速下降至1988年后的2%。鏡下所見：呼吸性細(xì)支氣管區(qū)域由于淋巴組織增生。副鼻竇CT：右側(cè)上頜竇炎（CT號(hào)：107131）最初DPB診斷僅10%有鼻炎史，未正規(guī)診治。標(biāo)準(zhǔn)桃金娘油膠囊0.2合并有慢性副鼻竇炎或既往有副鼻竇炎病史肉眼所見：黃白色小結(jié)節(jié)在雙肺彌漫分布?？梢娂?xì)支氣管遠(yuǎn)端的閉塞、分枝減少、分支角開大，有束狀或柱狀截?cái)?、管壁不整和擴(kuò)張，中樞側(cè)較大細(xì)小支氣管截?cái)?。初期病人原則上需用藥6個(gè)月以上3mmol/L、實(shí)際碳酸氫根(AB):21.給藥方便，每日一次（0.動(dòng)脈血?dú)馐荆貉核釅A度(PH