第九篇-第三章-系統(tǒng)性紅斑狼瘡

第九篇結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病

第三章系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(SystemicLupusErythematosus,SLE)胡紹先學(xué)時(shí)數(shù)：2學(xué)時(shí)1、掌握SLE的臨床表現(xiàn)、診斷和鑒別診斷及其防治措施。2、了解SLE病因、發(fā)病機(jī)制和病理特點(diǎn)。3、了解SLE的免疫學(xué)檢查項(xiàng)目。講授目的和要求講授主要內(nèi)容概述病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療

SLE是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病。SLE患者血清具有以抗核抗體為主的多種自身抗體。以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)。SLE多見(jiàn)于女性，好發(fā)于20～40歲的育齡女性。我國(guó)的患病率為1/1000。概述

確切病因未明，與多種因素有關(guān)。1.遺傳：部分患者親屬中SLE的發(fā)病率高。易感基因：如HLA-II類(lèi)的DR2，DR3頻率異常，并與自身抗體種類(lèi)和癥狀有關(guān)；DR4減少SLE與狼瘡腎炎的易感性等。2.環(huán)境因素：日光、紫外線、藥物、微生物病原體等。3.雌激素：發(fā)病在更年期前女性多，男:女=1:9。病因發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，B細(xì)胞持續(xù)活化1、多種致病性自身抗體2、致病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷病理主要病理改變?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常中小血管因免疫復(fù)合物的沉積或抗體直接的侵襲而出現(xiàn)管壁的炎癥和壞死，繼發(fā)的血栓使管腔變窄，導(dǎo)致局部組織缺血和功能障礙。受損器官的特征性改變1、蘇木紫小體；2、“洋蔥皮樣”病變。

WHO將狼瘡腎炎的腎小球病變分六型：正?；蜉p微病變型（I型）；系膜病變型（II型）；局灶增殖型（III型）；彌漫增殖型（IV型）；膜性病變型（V型）；腎小球硬化型（VI型）。臨床表現(xiàn)

一、全身癥狀：發(fā)熱最常見(jiàn)；疲倦、體重下降等。二、皮膚黏膜：80％患者在病程中出現(xiàn)皮疹。頰部蝶形紅斑，最具特征性；盤(pán)狀紅斑指掌部或甲周紅斑蝶形紅斑掌部紅斑網(wǎng)狀青斑雷諾現(xiàn)象光過(guò)廈敏(ph珠ot暈os憂en原si勿ti謠vi財(cái)ty)網(wǎng)狀激青斑（li寄ve懼dore吳ti椒cu炊la凍ri遷s）口腔淺無(wú)痛歸性潰甲瘍(o古ra年l叔ul卻ce躬rs咳)脫發(fā)（al族op肌ec汁ia）雷諾自現(xiàn)象(ra蹦yn淋au茄d'迫sph攝en效om濃en神on條)與SL底E相關(guān)炕的特寨殊皮蚊膚類(lèi)肆型：①織亞急春性皮掙膚型兼紅斑摘狼瘡(s享ub蚊ac談ut涼e刪cu互ta滿ne奔o(jì)u迎s俯lu殲pu遙s仙er動(dòng)yt旨he踢ma弦to寶su庭s，SC賠LE取)皮疹潑廣泛尊，位帆于暴驚露部丹位，懂病變比淺表鑄，呈座對(duì)稱落性，深有時(shí)懸可形上成皰孫狀或胳大皰助狀，溪愈合星不留攻癍痕甩。②采深層磨脂膜糞炎型(p默an僻ni界cu脹li裙ti課s—均lu毛pu狹s鐮pr川of待un著du狹s)較少賽見(jiàn)，抵累及齒真皮號(hào)深層爺及皮矩下脂院肪層刻，不答累及彈表皮廣，表綁現(xiàn)為鋪皮下色結(jié)節(jié)寸。三、貍漿膜斬炎：江中小蛙量胸級(jí)腔積汽液、送心包櫻積液些。四、切肌肉仿骨骼關(guān)節(jié)刻痛是輝常見(jiàn)榆癥狀翠，伴延紅腫檔和畸藍(lán)形者巴少見(jiàn)往。少皮數(shù)股冷骨頭跪壞死幫。肌痛臟，肌波炎。五、勁狼瘡庸腎炎券（lu憐pu唉s祝ne橋ph煙ri車(chē)ti彼s,甚LN講)約75％患殖者有LN的臨恨床表屬現(xiàn)，拘出現(xiàn)鄰尿異飯常、叼氮質(zhì)查血癥宏、腎外性高弦血壓谷等，減晚期站發(fā)生梢尿毒傍癥。滑可表假現(xiàn)為血慢性駛腎炎竭型、供腎病孤綜合撞征型耕，偶寬可為蓋急進(jìn)蝕性腎棕炎型廚。六、摸心血笨管心包女炎，固心肌悅損害綁，心猾瓣膜冤病，探周?chē)裳苎硬∽儤堑取Ｕ煽捎蓄w氣促早、心疊前區(qū)使不適排、心項(xiàng)律失窯常，柏甚至反發(fā)生查心力零衰竭撓導(dǎo)致?lián)崴劳稣?。七、然?5社%患者鞭有雙軍側(cè)中誼小量嘩胸腔季積液狼瘡勞性肺保炎肺間萌質(zhì)性惜病變肺動(dòng)慣脈高項(xiàng)壓八、辛神經(jīng)郊系統(tǒng)神經(jīng)流精神廢狼瘡叢（ne另ur賞op聯(lián)sy事ch額ia誼tr升ic僅l孝up漿us，NP）提示SL丙E病情飾活動(dòng)菊。病謝變累鬼及腦趁表現(xiàn)悲為頭姜痛、抵嘔吐醬、偏更癱、維癲癇愧、意受識(shí)障劉礙；嶄或?yàn)榫糜X(jué)仰、妄片想、待猜疑恒等各滑種精頓神障竿礙癥斜狀。脊髓考、周劫圍神這經(jīng)均帽可受且累。九、捷消化邁系統(tǒng)消化竄系統(tǒng)牽癥狀伏與腸拜壁和映腸系腎膜的御血管駝炎有橡關(guān)。約30口%患者瓣有食牌欲不扮振、猜腹痛右、嘔萌吐、窮腹瀉蒼、腹物水等散。約40％患領(lǐng)者血?jiǎng)谇遛D(zhuǎn)來(lái)氨酶梁升高辰，少撤數(shù)可片并發(fā)肢急腹螺癥，鏟如胰個(gè)腺炎致、腸炸壞死批、腸機(jī)梗阻。十、產(chǎn)血液計(jì)系統(tǒng)貧血背見(jiàn)于根約60眨%的活巴動(dòng)期SL敵E，10買(mǎi)%屬自滑身免檔疫性裳溶血柳性貧懲血。艘（Co勻om羊bs試驗(yàn)斬陽(yáng)性宰）40宰%患者趙白細(xì)燒胞減卻少（短抗中帝性粒逗細(xì)胞慨胞漿素抗體喊可能澇陽(yáng)性倚），萍約20凳%患者嚷有血拌小板怪減少兆（抗堆血小地板抗遼體陽(yáng)伏性）朵。約20墻%患者條有輕挽～中央度淋把巴結(jié)卵腫大員，病栽理檢摸查示捆淋巴鋸組織可反應(yīng)巷性增名生，活少數(shù)魯為壞埋死性合淋巴銀結(jié)炎鈔。約15端%患者立有脾過(guò)大。十一、眼：處約15音%患者禽有視御網(wǎng)膜集血管馬炎；擔(dān)另外濾血管趙炎可項(xiàng)累及脊視神即經(jīng)?？沽鬃g脂綜棚合征(an毯ti勞ph闊o(wú)s溪ph萬(wàn)ol猜ip騙idan歇ti誓bo光dy旅s給yn望dr不om答e,鏟AP脆S)臨床聯(lián)表現(xiàn)趁為動(dòng)繁脈和課（或桃）靜肝脈血偽栓形雕成，境習(xí)慣邪性自心發(fā)性繡流產(chǎn)趕，血脂小板骨減少燭，血站清抗壇磷脂菠抗體騾陽(yáng)性餡。AP叫S出現(xiàn)朗在SL紗E者為陰繼發(fā)巡壽性AP供S。干燥主綜合擱征紛（Sj?gr倡en’ssy感nd泡ro確me附,素SS）SS是一癢種主慰要累說(shuō)及外疾分泌蒜腺體憶的慢循性自蹈身免掀疫性未炎癥難，分炕為原創(chuàng)發(fā)性驚和繼城發(fā)性仿兩類(lèi)脖。約30兄%的SL某E患者械有繼量發(fā)性SS，表現(xiàn)遍為口面、眼族干燥耽，腮尼腺腫法大，符抗SS亡A（+），影抗SS循B（+）。實(shí)驗(yàn)符室和軍其他導(dǎo)檢查血常示規(guī)異饒常代謝表血那液系龜統(tǒng)損叔害。尿常悲規(guī)異邪常代而表腎廉臟受舊損情照況，視可出奧現(xiàn)血裂尿、橡蛋白岸尿、脾管型附尿等碑。血生層化指迅標(biāo)異啞常：瞧白蛋味白，球蛋始白，嚴(yán)見(jiàn)重腎全損害豈者尿營(yíng)素氮，肌酐。血沉增快崖表示淋疾病慈控制仙尚不濁滿意趴。（一況）抗初核抗會(huì)體譜1．抗婆核抗散體（an靠ti童nu率cl土ea餃r奏an巷ti館bo誘di喊es，AN娘A）AN槐A是篩逃選結(jié)瞎締組普織病遮的主橡要試消驗(yàn)。清見(jiàn)于擴(kuò)幾乎成所有反的SL吉E患者眼。它附的特披異性訪低，漫其陽(yáng)偶性不邪能作騙為SL寇E與其坑他結(jié)喂締組刷織病唐的鑒攔別。2．抗ds熊DN漲A抗體診斷SL福E的標(biāo)暢記抗繩體之杏一。爺多出述現(xiàn)在SL圍E的活首動(dòng)期喂。自身讀抗體ANA（+）均質(zhì)型ANA（+）斑點(diǎn)型3.您EN州A抗體（1）抗Sm抗體岡：診跟斷SL納E的標(biāo)照記抗棚體之箱一。范特異財(cái)性99％，敏感渡性25％。孟它的跪陽(yáng)性安不代省表疾粗病活饒動(dòng)性管。（2）抗RN榴P抗體爪：陽(yáng)欺性率40％。（3）抗SS林A(換Ro吧)抗體斬：往豬往出衰現(xiàn)在SC孩LE、SL碎E合并厭干燥汪綜合征曲及新釋生兒木紅斑尋狼瘡盒的母衰親。（4）抗SS烤B(漸La步)抗體腹：其臨冬床意塔義與黨抗SS叔A抗體爛相同去。（5至）抗rR菌NP抗體奧：陽(yáng)差性說(shuō)排明病翁情活易動(dòng)，飄提示蛙有NP狼瘡雹或其他礦重要兄內(nèi)臟巧的損迎害。（二飲）抗醉磷脂摸抗體費(fèi)：包朱括抗耕心脂隨抗體目、狼照瘡抗惹凝物棗、梅柱毒血娘清試項(xiàng)驗(yàn)假背陽(yáng)性楊等。（三異）抗腦組織嘩細(xì)胞伴抗體珍：有五抗紅恥細(xì)胞派抗體退，以Coo便mb浮s試驗(yàn)森測(cè)得慢。抗益血小叛板相板關(guān)抗播體導(dǎo)句致血想小板鵲減少計(jì)?？股駡A經(jīng)原睜抗體且多見(jiàn)喪于NP狼瘡鍵。（四楚）其君他：憶有少頑數(shù)的想患者告血清些中出適現(xiàn)類(lèi)那風(fēng)濕證因子婆和抗窯中性跳粒細(xì)共胞胞樓漿抗膨體p–冤AN灑CA蘇。補(bǔ)皇體常用襪的有方總補(bǔ)缺體（CH歇50宗）、壁C3朝、C經(jīng)4的檢您測(cè)。C3下降圓是SL摸E活動(dòng)匯的指綠標(biāo)之披一。C4低下敘除表映示SL迅E活動(dòng)竄性外真，尚聽(tīng)可能蒜是SL適E易感牌性（C4缺乏逐）的搶表現(xiàn)逆。病理掘檢查一、幸狼瘡磁帶試劇驗(yàn)用免伸疫熒澤光法慮檢測(cè)賄皮膚攏的真默皮和到表皮腦交界幟處有論否免魯疫球嗎蛋白玩（Ig）沉積澇帶。SL模E的陽(yáng)匪性率統(tǒng)約為裝50價(jià)%，危狼瘡欠帶試廣驗(yàn)代撿表SL胞E活動(dòng)倒性。狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性二、亞腎活盞檢病洲理對(duì)狼直瘡腎滾炎的揭診斷影、治揉療和源預(yù)后川估計(jì)所均有綠價(jià)值釋。系膜增殖型腎小球腎炎硬化型腎小球腎炎NP的免疫復(fù)合物沉淀

X線及飯影像嫌學(xué)檢閱查X線平片、MR打I、CT有助或于早籮期發(fā)勝現(xiàn)器未官損良害。超聲牽心動(dòng)貸圖對(duì)劫心包粗積液仗、心燦肌、團(tuán)心瓣慢膜病諸變、秋肺動(dòng)捉脈高蛋壓等小有較還高敏川感性佛而有冊(cè)利于盲早期決診斷搜。多漿膜腔積液1.顴部次紅斑(Ma鉤la派rra冬sh介)2.盤(pán)狀保紅斑(D險(xiǎn)is稀co疤id訴r巨as急h)3.光過(guò)沒(méi)敏(P傅ho格to勺se漁ns勇it墓iv匠it伶y)4.口腔癥潰瘍(O驕ra取l地ul筋ce姥rs曾)5.關(guān)節(jié)鋒炎(A驅(qū)rt礦hr陣it漸is纏)6.漿膜晝炎(Se竿ro逢si麻ti理s)7.腎病傻變(R榮en猾al詠d披is炎o(hù)r科de謎r)8.神經(jīng)靈系統(tǒng)晝病變(Ne歇ur第ol碑og徹icdi仆so昏rd頌er致)9.血液偶系統(tǒng)概異常(He否ma先to杏lo拋gi則cdi末so帆rd野er息)10擇.免疫宇學(xué)異拐常(I偶mm根un擇ol焰og踏ic呢d見(jiàn)is映or元de革r)11嶄.抗核瞞抗體謝陽(yáng)性(P集os禁it探iv川e魄an月ti蘇nu贏cl蛋ea瘋r歐an晌ti圈bo婦di聞es慶)如果11項(xiàng)中耳有≥4項(xiàng)陽(yáng)申性(包括灘在病糧程中犯任何縣時(shí)候造發(fā)生脂的)，則偷可診咐斷為SL庸E，其特昨異性緊為98％，族敏感畜性為97辜%。診斷起標(biāo)準(zhǔn)SL挪E分類(lèi)漂標(biāo)準(zhǔn)折（美凳國(guó)風(fēng)惹濕學(xué)才會(huì)19墻82年）SL掙E病情矩的判學(xué)斷疾病祥的活詠動(dòng)性常用SL輪E疾病胞活動(dòng)顧指數(shù)屬（SL描ED數(shù)AI）進(jìn)行饅評(píng)估畝。疾病摩的嚴(yán)樂(lè)重性依據(jù)花受累卵器官瘡的部款位和殲程度優(yōu)。伴德心、鴿腦、告腎等痕主要添臟器受累學(xué)，發(fā)壟生自擁身免堤疫性占溶血壇或血述小板聯(lián)減少歸伴出塊血傾敢向時(shí)鏟表明病變快嚴(yán)重若。感染判、高謠血壓貼、糖懶尿病蓬等合巨并癥腰使病穴情加頑重。鑒別型診斷需與盞各種架皮炎筑、癲檔癇病煉、精愁神病公、特衡發(fā)性江血小找板減辜少性巨紫癜起、原褲發(fā)性嚇腎小悟球腎穿炎、榆藥物蒸性狼吧瘡、外類(lèi)風(fēng)今濕關(guān)饑節(jié)炎重及其觸他結(jié)侵締組壘織病乓等進(jìn)敲行鑒姥別。治鉆療早期徐診斷僚、早愚期治務(wù)療。治療需原則企：疾勤病活耕動(dòng)且擠病情腸重的適患者咽，予液強(qiáng)有立力的謊藥物氧控制錄，病耗情緩版解后斯，則躲接受胃維持殘性治滴療。治療曾需個(gè)稀體化露。心理濤治療斯，使昏患者賴對(duì)疾衫病建丹立樂(lè)購(gòu)觀情印緒；急性俘活動(dòng)救期要求臥床烈休息炭，病品情穩(wěn)株定的侍慢性毛患者底可適底當(dāng)工皇作；避免來(lái)誘發(fā)榜因素腎和刺厭激避免唯使用深可誘洗發(fā)狼濟(jì)瘡的護(hù)藥物桃，避載免強(qiáng)泰陽(yáng)光楚曝曬驅(qū)和紫敞外線恐照射閥，生稻育期孫婦女映注意壞避孕朽，及身早發(fā)侮現(xiàn)和述治療搶感染躲。一般重治療糖皮另質(zhì)激柄素（gl盡uc航oc鐘or圾ti模co嚷id警,G抱C）根據(jù)悼病情棗以及跪?qū)ぴ斔氐墓戏磻?yīng)禮行個(gè)災(zāi)體化處使用遙。對(duì)不北甚嚴(yán)買(mǎi)重病解例，皇可先踏試用托大劑堤量潑勸尼松累每日1m帳g/缺kg，晨起頓服倚。若麗病情英好轉(zhuǎn)規(guī)，繼蓄續(xù)至4～8周，狹然后牢逐漸慮減量蓬，每1～2周減10％。潑尼嘴松減揪至小孟劑量皮時(shí)(每日0.晴5m削g/沃kg奮)，減量米應(yīng)更忙慢。激素壇沖擊有療法沉：用胸于急部性暴裙發(fā)性效危重SL枝E，即用變甲潑期尼龍l0權(quán)00舅mg層/d，連用3天，顯接著棒使用親大劑憤量潑哪尼松轎如上狐述。不良枕反應(yīng)如向居心性嚴(yán)肥胖把、血您糖升拿高、目高血伍壓、莖誘發(fā)耳感染托、股衰骨頭雖無(wú)菌盟性壞限死、稠骨質(zhì)淹疏松燙等，爛應(yīng)密陣切監(jiān)織測(cè)。常用樓激素封的等訪效劑荷量潑尼盜松5m據(jù)g、甲潑呆尼龍4m多g、地塞認(rèn)米松0.竿75循mg大劑斯量激各素聯(lián)麥用免羅疫抑凳制劑焰治療4～12周，辰激素貴在病母情允叔許情娛況下救，宜費(fèi)盡快辮減小凳劑量濱。免疫繡抑制飲劑對(duì)較凡嚴(yán)重映的SL纏E，應(yīng)用摩大劑興量激妹素聯(lián)棟合免歲疫抑個(gè)制劑雄，有冬利于陸更好憤地控女制SL狀E活動(dòng)反，減溝少SL右E暴發(fā)沿，以赤及減擾少激脹素的懶需要爹量。應(yīng)監(jiān)貌測(cè)免辣疫抑柳制劑衛(wèi)的不桿良反百應(yīng)。（一往）環(huán)申磷酰別胺（cy寄cl佳op寇ho竿sp醉ha劃mi姻de，CT六X）CT里X沖擊火療法軋，每悉次劑姥量10～16協(xié)mg／kg，每2周～4周沖對(duì)擊1次，漠沖擊6次后鞭，改生為每3個(gè)月助沖擊1次，倉(cāng)至活埋動(dòng)靜妹止后1年，夾才停鞠止沖陜擊。CT鑼X的不堤良反域應(yīng)，哭如胃吊腸道傲反應(yīng)協(xié)、脫母發(fā)、否肝損行害及鹿骨髓蔬抑制當(dāng)?shù)龋绠?dāng)血云白細(xì)用胞<3晶×1漏09／L時(shí)，勵(lì)暫停寺使用塌。（二戰(zhàn)）硫壁唑嘌閱呤（az浸at疊hi只op糟ri浴ne）療效發(fā)不及CT恐X好，掩適用慕于中蜜等度縮慧嚴(yán)重劃病例愈，臟因器功將能惡急化緩澤慢者澡。劑者量為悔每日紫口服2m帖g／kg。（三）特環(huán)孢虹素（cy鳴cl得os癥po漂ri及n）如果濱大劑新量激址素聯(lián)逼合免鳳疫抑洽制劑還使用4～12周，竊病情贊仍不里改善下，應(yīng)沃加用騙環(huán)胞剝素，您每日5m正g／kg，分2次服削，服部用3個(gè)月飯，以葬后逐撫漸減宴量至宋每日3m姐g／kg維持伙治療倒，注疤意肝修、腎蛋損害腰。（四兼）麥沸考酚由嗎乙宿酯(m琴yc迅op滑he戒no調(diào)la響temo摟fe階ti復(fù)l，MM代F)可與球激素壺，或刺其他孔免疫窯抑制除劑同倡時(shí)應(yīng)吹用。（五炒）羥念氯喹(h澤yd屋ro順xy長(zhǎng)ch逢lo繡ro勿qu垂in禮e)對(duì)皮俊疹、劉關(guān)節(jié)夠痛及虛輕型犧患者照有效架。久徐服后世可能讀對(duì)視泰力有一定海影響懇。（六窯）雷個(gè)公藤瀉總苷(tr鋸ip翁te慈ry舊gi景umGl耀yc境os擁id撇es蹤蝶)對(duì)SL刷E有一精定療良效，年不良聯(lián)反應(yīng)琴較大住，如逢對(duì)性廊腺的震毒性慢。靜脈違注射壩大劑滲量免愚疫球喂蛋白(I波VI征G)適用除于某渠些病掀情嚴(yán)憐重而央體質(zhì)末極度煮衰弱階者或隊(duì)（和考）并淘發(fā)全腳身性推嚴(yán)重警感染稀者。一般懷每日0.腳4g念/k踐g，靜脈肯滴注柳，連勁用3～5天為戶一療逐程。大劑尾量丙圈種球介蛋白輕型短：以誓皮損早和(或)關(guān)節(jié)古痛為府主，犯可選暫用羥任氯喹(或氯黑喹)，輔恐以非今甾體憶抗炎贊藥。激治療霧無(wú)效央應(yīng)盡達(dá)早服錦用激游素，抄每日流量為奴潑尼萍松0.形5m壺g/企kg。一般合型：昂有發(fā)示熱、擱皮損出、關(guān)包節(jié)痛忘及漿染膜炎芬，并呆有輕狼度蛋桃白尿刻者，汁用潑謹(jǐn)尼松糾，每零日量居為0.膨5m慎g～1m澆g/餡kg。重型溜：病樣情較諸重，猛伴心古、腦握、腎酷等主帝要臟禿器受長(zhǎng)累，算發(fā)生收溶血曲性貧黃血或尚血小芹板減塌少伴刑出血棄傾向蠟時(shí)，量予潑趁尼松敘每日1m熔g／kg或(和)甲潑蒸尼龍垂沖擊妨療法份，同畫(huà)時(shí)免扮疫抑戲制劑謎治療疏。緩解辱期：恥每日侍晨服匹潑尼直松7.飽5m頂g。藥物暈治療造方案潑尼盟松每道日1m織g／kg或(和)甲潑猶尼龍關(guān)沖擊閥療法毛。同時(shí)CT暢X沖擊逆，待最病情拼好轉(zhuǎn)裁后可鄙以改蛇為口蹦服或映改用指硫唑異嘌呤今。對(duì)CT裝X無(wú)效絹者可軟服用MM劉F或環(huán)薦孢素乏。腎功狠能不帖全者餅可采辱用透撞析療頃法。對(duì)癥炭治療狼瘡郵腎炎盡的治浙療NP狼瘡哲的治匪療甲潑變尼龍芽沖擊艘療法磚和潑應(yīng)尼松待每日l(shuí)m吳g/k迷g。同時(shí)CT鏈X沖擊彎。鞘內(nèi)玻注射脅地塞昏米松10磚mg及甲撐氨蝶革呤(m職et河ho柄tr薯ex姓at斯e，MT妻X)略10禽mg，每周楚一次培。有抽熱搐者馬同時(shí)脖予以竄抗癲渾癇藥予、降液顱內(nèi)嗎壓等采支持稼對(duì)癥述治療劈燕。血液聚系統(tǒng)么異常進(jìn)的治戚療溶血舅性貧蓮血或(和)血小母板減市少予甲味潑尼丹龍沖晶擊和食潑尼怖松每廉日1m勉g／kg，IVIG?？沽姿贾诡B體綜鐘合征予抗貪血小少板藥扎及華晝法林息。成分患輸血嚴(yán)重釣自身皮免疫久性溶底血性溪貧血艱者，迫予洗腹滌紅健細(xì)胞巾輸注咳；血顫小板物低于20×10定9/文L，有出辭血傾舍向者婆，予頌血小怕板輸始注。多系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)有無(wú)重要臟器功能損害輕合并感染？慢性損害評(píng)估是否診斷SLE是否存在病情活動(dòng)活動(dòng)性評(píng)估自身免疫證據(jù)重4～6