頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤一例

2016-12月疑難病例討論本文檔共44頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\22點32分陳雪妹女60歲住院號：3616029527

主訴：頭痛、頭暈伴右嘴角歪斜7年余，頭痛加重2月余?，F(xiàn)病史：患者7年前無明顯誘因情況下開始出現(xiàn)頭痛、頭暈，頭痛以頂枕部為主壓榨樣痛，為陣發(fā)性發(fā)作，可自行緩解，頭暈為非天旋地轉(zhuǎn)樣暈，隨即開始出現(xiàn)不自主右側(cè)嘴角歪斜，行走時下肢乏力，步態(tài)不穩(wěn)，無惡心嘔吐，無四肢抽搐，無大小便失禁，無意識障礙，患者期間感覺癥狀較前加重后曾在當(dāng)?shù)卦\所打“點滴”治療（具體情況不詳），治療無明顯效果，近2月來，患者感頭痛較前明顯加重，患者為求進(jìn)一步治療遂來我院就診.無腫瘤標(biāo)記物檢查本文檔共44頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\22點32分T2本文檔共44頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\22點32分本文檔共44頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\22點32分本文檔共44頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\22點32分本文檔共44頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\22點32分本文檔共44頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\22點32分增強(qiáng)本文檔共44頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\22點32分增強(qiáng)本文檔共44頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\22點32分增強(qiáng)本文檔共44頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\22點32分本文檔共44頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\22點32分本文檔共44頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\22點32分CTA本文檔共44頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\22點32分大家討論1、定位2、定性3、鑒別診斷本文檔共44頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\22點32分病理結(jié)果鏡下描述：檢物示大量梭形細(xì)胞增生，柵欄狀，排列疏密不等，局灶呈結(jié)節(jié)樣分布，期間血管豐富。病理診斷：（頸靜脈孔區(qū)）考慮神經(jīng)鞘瘤，待免疫組化進(jìn)一步診斷本文檔共44頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\22點32分討論1、頸靜脈孔解剖復(fù)習(xí)2、頸靜脈孔區(qū)腫瘤。3、頸靜脈孔區(qū)腫瘤影像表現(xiàn)與鑒別診斷本文檔共44頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈孔解剖頸靜脈孔的前外側(cè)壁是由顳骨所組成，后內(nèi)側(cè)壁由枕骨構(gòu)成。Hovelague將頸靜脈孔分為兩部分：前內(nèi)側(cè)部較小，內(nèi)含有舌咽神經(jīng)，也叫作神經(jīng)部；后外側(cè)部較大，內(nèi)含有頸靜脈球體、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)，叫作靜脈部。這兩部分通常被纖維橋或骨橋分隔。在頸靜脈孔上覆蓋有硬腦膜，在硬腦膜上有兩個孔洞，一個孔為舌咽神經(jīng)經(jīng)過的通路，此神經(jīng)經(jīng)孔進(jìn)入神經(jīng)部；另一個是迷走神經(jīng)孔，迷走神經(jīng)和副神經(jīng)由此孔進(jìn)入靜脈部。本文檔共44頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期二\22點32分本文檔共44頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈孔區(qū)腫瘤頸靜脈孔區(qū)腫瘤可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者包括頸靜脈球瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤，后者包括脊索瘤、軟骨肉瘤、成軟骨細(xì)胞瘤、巨細(xì)胞瘤、膽固醇肉芽腫、內(nèi)淋巴囊腫瘤、反應(yīng)性成肌纖維胞瘤和顳骨轉(zhuǎn)移癌等最常見原發(fā)性腫瘤為頸靜脈球瘤，其次是神經(jīng)鞘瘤和腦膜瘤。本文檔共44頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期二\22點32分臨床表現(xiàn)：頸枕區(qū)疼痛常為首發(fā)癥狀,頭痛部位較固定,為放射性刺痛或持續(xù)性脹痛。依腫瘤大小、生長方向而不同。病變主要損傷第IX～XI顱神經(jīng),出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征。頸靜脈孔綜合征癥狀包括：A.舌咽神經(jīng)（CNIX）損傷導(dǎo)致：1.同側(cè)咽反射消失；2.同側(cè)舌的痛溫覺和后1/3味覺喪失。B.迷走神經(jīng)（CNX）損傷導(dǎo)致：1.同側(cè)軟腭及喉麻痹；2.同側(cè)咽反射消失。C.副神經(jīng)（CNXI）損傷導(dǎo)致：1.胸鎖乳突肌麻痹導(dǎo)致頭不能轉(zhuǎn)向?qū)?cè)；2.斜方肌麻痹而致不能聳肩本文檔共44頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈孔區(qū)腫瘤。頸靜脈球瘤神經(jīng)鞘瘤腦膜瘤軟骨肉瘤本文檔共44頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置一、頸靜脈球瘤本文檔共44頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈球瘤（Glomusjugularetumor）源于頸靜脈體的化學(xué)感受器小體。這些小體由神經(jīng)、肌肉、血管等組織聚集而成。這些組織成分增值形成頸靜脈球瘤。根據(jù)病變部位分為：1.病變主要侵犯中耳腔及鼓室，成為鼓室體瘤。

2.侵犯頸靜脈體和頸內(nèi)靜脈，并殃及中耳和乳突區(qū)，稱為頸靜脈球體瘤。病理命名：鼓室球瘤、頸靜脈球體瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤、非嗜鉻細(xì)胞瘤、非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤、化學(xué)感受器瘤、血管球瘤和類頸動脈體瘤本文檔共44頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期二\22點32分

影像表現(xiàn)CT特征表現(xiàn)為頸靜脈窩擴(kuò)大，邊緣骨質(zhì)呈蟲蝕樣改變，頸靜脈孔區(qū)軟組織影，增強(qiáng)明顯均一強(qiáng)化。動態(tài)增強(qiáng)似動靜脈畸形。當(dāng)病變侵及顱后窩時可表現(xiàn)為類似腦橋小腦角腫瘤的征象；當(dāng)腫瘤穿過鼓室突向外耳道則表現(xiàn)為“冰山頂”征。CT示左側(cè)中耳溶骨性破壞

腫物占據(jù)左頸靜脈孔，周圍骨質(zhì)被吸收破壞

本文檔共44頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期二\22點32分MRI：T1等、略低或混雜信號，T2WI高、低混雜信號，在相對高信號的腫瘤背景內(nèi)間有扭曲的條索狀低信號區(qū)，即“椒～鹽”征，為頸靜脈球瘤的特征性表現(xiàn)。增強(qiáng)明顯強(qiáng)化?！敖穨鹽”征：鹽代表慢血流和腫瘤細(xì)胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影。本文檔共44頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期二\22點32分圖1-2頸靜脈球瘤CT骨窗(圖1)示頸靜脈孔偏心性增大，骨質(zhì)浸蝕破壞伴輕度骨質(zhì)硬化，而MRI僅顯示頸靜脈孔骨質(zhì)吸收破壞。MRI見瘤體“椒鹽征”(白粗箭)。

本文檔共44頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：起源于舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)或頸交感干，沿其起源的神經(jīng)生長。在頸靜脈孔區(qū)腫瘤中的發(fā)病率僅次于頸靜脈球瘤，以女性多見，年齡多在40歲左右。腫瘤多數(shù)為單發(fā)，多發(fā)少見，頸靜脈孔神鞘瘤的臨床表現(xiàn)依腫瘤大小、生長方向不同而異。病變主要損傷后組顱神經(jīng)，出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征。二、神經(jīng)鞘瘤27本文檔共44頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期二\22點32分CT示頸靜脈孔擴(kuò)大，骨質(zhì)破壞的邊緣光整。MRI：T1等或稍低信號，T2高信號，信號不均勻，病灶邊界清楚，超25%病灶內(nèi)可見變性、壞死的囊變區(qū)；Gd-DTPA增強(qiáng)后腫瘤多呈明顯不均勻增強(qiáng)。頸靜脈孔增大、邊緣光整是頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤最主要的CT和MRI表現(xiàn)。影像表現(xiàn)本文檔共44頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期二\22點32分圖1-3神經(jīng)鞘瘤CT骨窗(圖1)及MRIT2WI(圖2)示頸靜脈孔中心性增大，邊緣骨質(zhì)吸收破壞，MRIT2WI(圖2)示病灶囊變，MRI冠狀增強(qiáng)掃描(圖3)顯示病灶縱向生長特征。

本文檔共44頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期二\22點32分圖1右頸靜脈孔鐘經(jīng)鞘瘤B型：MRI橫斷面增強(qiáng)掃描右頸靜脈孔腫瘤不均勻中度增強(qiáng)．圖2左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤c型：MRI冠狀面T1WI病灶呈腎形，信號不均勻，內(nèi)有囊變區(qū)，由頸部向頸靜脈孔內(nèi)生長．圖3左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤：CT骨窗左頸船脈孔擴(kuò)大．破壞的骨質(zhì)邊緣光整．本文檔共44頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期二\22點32分圖4左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤A型：CT增強(qiáng)掃描病灶明顯均勻增強(qiáng)，左橋小腦角擴(kuò)大，腦千受壓移位．圖5左頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤A型：MRI橫斷面TIWI示病灶呈不均勻等信號，內(nèi)有點狀低信號．圖6同上一病例：MRI橫斷面增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻增強(qiáng)．本文檔共44頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期二\22點32分

腦膜瘤，起源于頸靜脈球或鄰近靜脈竇部的蛛網(wǎng)膜顆粒。Sekhar將頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤定義為附著于頸靜脈孔硬膜或起源于延髓小腦角伴或不伴向顱外生長。三、腦膜瘤本文檔共44頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期二\22點32分影像表現(xiàn)CT頸靜脈孔增大不明顯，但是由于腫瘤壓迫浸潤，鄰近骨質(zhì)常增生硬化，腫瘤可以累及中耳、內(nèi)耳道、舌下神經(jīng)管、斜坡、頸動脈間隙及后顱窩。MＲIT1等或低信號、T2高信號，增強(qiáng)掃描示腫瘤顯著均一強(qiáng)化，可見“腦膜尾征”?！澳X膜尾征”為腦膜瘤典型的表現(xiàn)本文檔共44頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期二\22點32分圖1-2腦膜瘤頸靜脈孔偏心性增大，邊緣骨質(zhì)吸收破壞，CT示瘤內(nèi)點狀鈣化(圖1黑細(xì)箭)，MRI示病灶周圍腦膜增厚(圖2白細(xì)箭)、頸內(nèi)動脈輕度前外移(圖2黑箭頭)。

本文檔共44頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期二\22點32分軟骨肉瘤一般發(fā)生于巖枕結(jié)合部，頸靜脈孔區(qū)域少見。CT：高密度、密度不均勻，軟骨肉瘤內(nèi)可見斑點狀、團(tuán)塊狀、不規(guī)則狀鈣化。MRI：T1呈稍低信號、T2呈稍高信號，鑒別診斷較難，但瘤體粘液變明顯，瘤內(nèi)斑點影及團(tuán)塊影散在分布、并略有漂浮感，應(yīng)想到軟骨源性腫瘤病變。四、軟骨肉瘤本文檔共44頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期二\22點32分圖1-2高分化軟骨肉瘤CT示頸靜脈孔骨質(zhì)浸蝕破壞，瘤內(nèi)散在斑點狀或斑塊狀鈣化、鈣化密度不均勻(圖1)，而MRI顯示為頸靜脈孔骨質(zhì)吸收破壞，瘤體粘液變明顯，瘤內(nèi)鈣化信號不典型，略有漂浮感(圖2)本文檔共44頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期二\22點32分小結(jié)本文檔共44頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期二\22點32分不同腫瘤的頸靜脈孔骨質(zhì)特征A:神經(jīng)鞘瘤－右側(cè)頸靜脈孔擴(kuò)大明顯，但邊緣光滑，?？梢娬５墓瞧べ|(zhì)結(jié)構(gòu);B:頸靜脈球瘤－右側(cè)頸靜脈孔周緣呈浸潤性、破壞性骨質(zhì)改變;C:腦膜瘤－頸靜脈孔擴(kuò)大(黑箭頭)不明顯，由于腫瘤的浸潤刺激，導(dǎo)致頸靜脈孔周圍骨質(zhì)增生硬化(白色箭頭)本文檔共44頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期二\22點32分本文檔共44頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈球瘤腫瘤分型Fisch分型A型(小型)腫瘤單純局限于鼓室內(nèi)B型(中型)腫瘤限于鼓室～乳突區(qū)，迷路下無骨質(zhì)受累。C型(大型)腫瘤破壞骨迷路或顳骨巖尖部。

C1型腫瘤侵及頸靜脈孔、頸靜脈球及頸動脈管垂直段

C2型腫瘤破壞骨迷路并侵入頸動脈管垂直段

C3型腫瘤破壞骨迷路和顳骨巖尖部，同時侵入頸動脈管水平段D型(巨大型)腫瘤擴(kuò)展到顱內(nèi)

D1型顱內(nèi)擴(kuò)展≤2cmD2型顱內(nèi)擴(kuò)展>2cmD3型顱內(nèi)擴(kuò)展廣泛，無法手術(shù)切除。本文檔共44頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈球瘤腫瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法

(1)Classcock分型（鼓室體瘤）

I級腫瘤較小，局限于鼓岬，不超過錐隆突;

II級腫瘤完全充滿中耳腔;

III級腫瘤充滿中耳腔，并延伸至乳突;

IV級腫瘤充滿中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿過鼓膜充滿外耳道，也可能向前擴(kuò)展到頸內(nèi)動脈。

(2)Jackson分型（頸靜脈球體瘤）

I級腫瘤較小，局限于頸靜脈球、中耳、乳突;

II級腫瘤沿內(nèi)耳道擴(kuò)展，可能致使顱內(nèi)受累;

III級腫瘤延伸至巖尖，可能有顱內(nèi)受累;

IV級腫瘤范圍超過巖尖到達(dá)斜坡或顳下窩，可能有顱內(nèi)侵犯。本文檔共44頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈球瘤臨床表現(xiàn)中耳型:

腫瘤位于鼓室，侵犯外、內(nèi)耳道及面神經(jīng)管，主要表現(xiàn)為搏動性耳鳴、聽力下降，且往往為首發(fā)癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾；晚期可見外耳道出血及腫物，耳鏡檢查鼓膜下方可見紅色團(tuán)塊，亦可有頭暈、混合性耳聾及患側(cè)面癱等癥狀。(2)頸靜脈孔型或顱內(nèi)型:腫瘤位于頸靜脈孔并侵犯顱內(nèi)。主要表現(xiàn)為頸靜脈孔綜合征，即患側(cè)第9~11對腦神經(jīng)麻痹，患者可有吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮等，并可有乳突及下領(lǐng)角腫脹，耳后動脈雜音，眼球震顫、患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)等；晚期還可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦干受壓癥狀。本文檔共44頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期二\22點32分頸靜脈球瘤臨床表現(xiàn)(3)混合型:表現(xiàn)為上述兩型的混合。其中，搏動性耳鳴和聽力