氣管內(nèi)平滑肌瘤課件

氣管內(nèi)平滑肌瘤

定位

定性

鑒別診斷免疫組化Desmin結(jié)蛋白。主要用肌源性腫瘤的診斷。SMA平滑肌肌動蛋白。主要用于平滑肌來源腫瘤診斷。CD117是胃腸道間質(zhì)瘤的特異性標(biāo)記物，可用于指導(dǎo)格列衛(wèi)藥物治療。CD34內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記。主要用于良、惡性血管源性腫瘤和鑒別診斷以及腫瘤中血管分布的研究。與CD117聯(lián)合用于診斷間質(zhì)瘤。S-100神經(jīng)組織標(biāo)志，存在于神經(jīng)組織，垂體、頸動脈體，腎上腺髓質(zhì)、唾液腺、少數(shù)間葉組織，常用于神經(jīng)鞘瘤、惡黑、脂肪肉瘤、軟骨腫瘤診斷。Ki-67--細(xì)胞增殖標(biāo)志，腫瘤增殖越快，惡性程度越高。dog-1蛋白是由dog-1基因編碼的一種蛋白質(zhì)，可以選擇性地表達(dá)在GIST中。原發(fā)性肺平滑肌瘤

Pulmonaryleiomyomas概述Pulmonaryleiomyoma非常罕見，占肺內(nèi)腫瘤的2%。大約45%的肺平滑肌瘤位于支氣管內(nèi)，其余位于實質(zhì)內(nèi)和氣管內(nèi)。肺平滑肌瘤主要見于中、青年人，女性多于男性。CT：多個結(jié)節(jié)突入管腔內(nèi)或氣腔壁彌漫性結(jié)節(jié)狀增厚，可導(dǎo)致肺不張或阻塞性肺炎。一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。CD34內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記。文獻(xiàn)報道乳頭狀瘤呈中度強化。一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。平掃（A）顯示腫瘤位于氣管食管之間，突出入氣管腔內(nèi)，呈輕度分葉，病灶內(nèi)密度均勻，增強掃描（B）顯示病灶呈顯著均勻強化，與氣管壁分界不清CD117是胃腸道間質(zhì)瘤的特異性標(biāo)記物，可用于指導(dǎo)格列衛(wèi)藥物治療。VR顯示氣管腔內(nèi)分葉狀息肉樣突起（G）。主要用于良、惡性血管源性腫瘤和鑒別診斷以及腫瘤中血管分布的研究。是氣道最常見的良性腫瘤（70%），但在全部錯構(gòu)瘤中僅占3%、氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。肺平滑肌瘤主要見于中、青年人，女性多于男性。有癥狀者多表現(xiàn)為支氣管哮喘、支氣管炎或端坐呼吸，系因腫物較大堵塞氣道所致。VR顯示氣管腔內(nèi)分葉狀息肉樣突起（G）。腫物位于氣管黏膜下，為廣基底，無蒂，表面光滑亦可表現(xiàn)似冰山狀，即小部分腫物突入到含氣的氣管腔中，而大部分腫塊伸入到鄰近的縱隔中。SMA平滑肌肌動蛋白。除了脂肪瘤外，其余氣管原發(fā)良性腫瘤大多為中度以上強化。PDG-PET少或無攝入。國內(nèi)部分研究認(rèn)為氣管、主支氣管內(nèi)良性腫瘤的強化程度與惡性腫瘤有一定重疊。病理學(xué)表現(xiàn)氣管平滑肌瘤來源于氣管壁平滑肌，常起源于氣管膜部粘膜下，好發(fā)于氣管的中上1/3處。腫瘤有完整包膜。直徑一般小于3.0cm。鏡下找到深染細(xì)胞核且有大小不等的分裂像時考慮平滑肌瘤。平滑肌瘤在光鏡下很難與纖維瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤區(qū)分。應(yīng)通過免疫過氧化物酶染色可以顯示平滑肌瘤內(nèi)含有彈性蛋白、肌動蛋白、s-100蛋白。臨床表現(xiàn)肺平滑肌瘤屬于良性腫瘤，起源于肺或支氣管平滑肌纖維，分肺內(nèi)型和支氣管內(nèi)型兩種。肺平滑肌瘤主要見于中、青年人，女性多于男性。氣管平滑肌瘤多發(fā)于15-72歲，沒有性別差異。從癥狀出現(xiàn)到建立診斷相隔3-9月不等。有癥狀者多表現(xiàn)為支氣管哮喘、支氣管炎或端坐呼吸，系因腫物較大堵塞氣道所致。CT表現(xiàn)腫物位于氣管黏膜下，為廣基底，無蒂，表面光滑亦可表現(xiàn)似冰山狀，即小部分腫物突入到含氣的氣管腔中，而大部分腫塊伸入到鄰近的縱隔中。腫塊輪廓光整，密度均勻，偶爾伴有缺血造成囊性變性，增強掃描明顯強化。和其他良性氣管腫瘤一樣，平滑肌瘤沒有特異性CT表現(xiàn)，但CT有助于顯示氣管及周圍組織的受累情況。確診需要活檢。平掃（A）顯示腫瘤位于氣管食管之間，突出入氣管腔內(nèi)，呈輕度分葉，病灶內(nèi)密度均勻，增強掃描（B）顯示病灶呈顯著均勻強化，與氣管壁分界不清氣管原發(fā)性良性腫瘤氣管原發(fā)性良性腫瘤極為罕見，包括骨軟骨瘤、乳頭狀瘤、纖維瘤、血管瘤、神經(jīng)纖維瘤、平滑肌瘤、錯構(gòu)瘤和軟骨瘤等。多見于兒童和年輕患者。一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。影像表現(xiàn)氣管原發(fā)良性腫瘤直徑常在2cm以內(nèi)，起自氣管壁，呈圓形、息肉狀或扁丘狀向氣管腔內(nèi)突出。常界限清楚，表面光滑，但乳頭狀瘤可呈菜花狀。通常以窄基底與氣管壁相連，僅偶爾呈寬基底與氣管壁相連。氣管內(nèi)帶蒂瘤體幾乎均為良性腫瘤，絕大多數(shù)氣管良性腫瘤，不侵入氣管壁，平片或CT顯示腫瘤內(nèi)有鈣化者，最常見于軟骨瘤和錯構(gòu)瘤，但有鈣化時也可見于軟骨肉瘤。部分原發(fā)性腫瘤屬于低惡性腫瘤（如腺樣囊性癌、類癌、粘液表皮樣癌），其表現(xiàn)類似良性腫瘤，需纖支鏡活檢鑒別。影像表現(xiàn)除了脂肪瘤外，其余氣管原發(fā)良性腫瘤大多為中度以上強化。氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。文獻(xiàn)報道氣管平滑肌瘤增強掃描增強幅度超過20Hu，也有超過40Hu的報道。文獻(xiàn)報道乳頭狀瘤呈中度強化。國內(nèi)部分研究認(rèn)為氣管、主支氣管內(nèi)良性腫瘤的強化程度與惡性腫瘤有一定重疊?？傮w上良性腫瘤強化程度大于惡性腫瘤，強化程度可以作為鑒別診斷重要參考。影像表現(xiàn)惡性氣管腫瘤表面不光滑或呈分葉狀，以寬基底與管壁相連，常引起管壁增厚，主要表現(xiàn)為腔內(nèi)外腫塊型和氣管隆突腫瘤型，可使周圍脂肪間隙及周圍組織器官受侵。低分化癌則以腔內(nèi)寬基底結(jié)節(jié)型和管壁生長浸潤型。氣管上段毛細(xì)血管瘤胸廓入口處氣管后壁可見不規(guī)則軟組織結(jié)節(jié)影向腔內(nèi)突起，邊緣清楚（A、B），增強掃描病變顯著強化，與氣管相交處呈銳角（C-F）。VR顯示氣管腔內(nèi)分葉狀息肉樣突起（G）。右主支氣管神經(jīng)纖維瘤橫斷位掃描（A）顯示右主支氣管后壁類圓形軟組織結(jié)節(jié)，向腔內(nèi)外同時生長，氣管官腔明顯受壓變窄呈細(xì)線狀、結(jié)節(jié)內(nèi)部密度均勻，輪廓光滑（B-D）；VR（E）顯示該段近乎截斷，仿真內(nèi)鏡（F）顯示廣基底病變向腔內(nèi)生長壓迫氣管呈一彎新月。CT：多個結(jié)節(jié)突入管腔內(nèi)或氣腔壁彌漫性結(jié)節(jié)狀增厚，可導(dǎo)致肺不張或阻塞性肺炎。平掃（A）顯示腫瘤位于氣管食管之間，突出入氣管腔內(nèi)，呈輕度分葉，病灶內(nèi)密度均勻，增強掃描（B）顯示病灶呈顯著均勻強化，與氣管壁分界不清氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。主要用于平滑肌來源腫瘤診斷。一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。有癥狀者多表現(xiàn)為支氣管哮喘、支氣管炎或端坐呼吸，系因腫物較大堵塞氣道所致。CD117是胃腸道間質(zhì)瘤的特異性標(biāo)記物，可用于指導(dǎo)格列衛(wèi)藥物治療。氣管上段毛細(xì)血管瘤胸廓入口處氣管后壁可見不規(guī)則軟組織結(jié)節(jié)影向腔內(nèi)突起，邊緣清楚（A、B），增強掃描病變顯著強化，與氣管相交處呈銳角（C-F）。主要用肌源性腫瘤的診斷。國內(nèi)部分研究認(rèn)為氣管、主支氣管內(nèi)良性腫瘤的強化程度與惡性腫瘤有一定重疊。與CD117聯(lián)合用于診斷間質(zhì)瘤。CD34內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記。最常累及喉部，偶可延伸至氣管或近段支氣管，罕見播散至肺實質(zhì)。SMA平滑肌肌動蛋白。低分化癌則以腔內(nèi)寬基底結(jié)節(jié)型和管壁生長浸潤型。氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。右主支氣管神經(jīng)纖維瘤橫斷位掃描（A）顯示右主支氣管后壁類圓形軟組織結(jié)節(jié)，向腔內(nèi)外同時生長，氣管官腔明顯受壓變窄呈細(xì)線狀、結(jié)節(jié)內(nèi)部密度均勻，輪廓光滑（B-D）；PDG-PET少或無攝入。應(yīng)通過免疫過氧化物酶染色可以顯示平滑肌瘤內(nèi)含有彈性蛋白、肌動蛋白、s-100蛋白。鑒別診斷氣管支氣管惡性腫瘤惡性腫瘤：腔內(nèi)外浸潤生長，表面不光滑或呈分葉狀，寬基底，管壁增厚，可外侵。而良性腫瘤：腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀生長，表面光滑的較小腫塊，窄基底管壁無增厚。強化：良性＞惡性，但有一定重疊（并且脂肪瘤除外）氣管支氣管錯構(gòu)瘤是氣道最常見的良性腫瘤（70%），但在全部錯構(gòu)瘤中僅占3%、含軟骨、脂肪、纖維組織和上皮成分CT：含脂肪或爆米花樣鈣化，如無，則和惡性腫瘤不能區(qū)別。PDG-PET少或無攝入。氣管支氣管錯構(gòu)瘤氣管支氣管乳頭狀瘤多見于年輕人，尤其是兒童，是出生時感染母親的人類乳頭狀病毒的結(jié)果。最常累及喉部，偶可延伸至氣管或近段支氣管，罕見播散至肺實質(zhì)。CT：多個結(jié)節(jié)突入管腔內(nèi)或氣腔壁彌漫性結(jié)節(jié)狀增厚，可導(dǎo)致肺不張或阻塞性肺炎。累及遠(yuǎn)端氣道或肺實質(zhì)者表現(xiàn)為多發(fā)結(jié)節(jié)，直徑可達(dá)幾cm，常有空洞。氣管支氣管乳頭狀瘤文獻(xiàn)報道乳頭狀瘤呈中度強化。一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。定位定性鑒別診斷是氣道最常見的良性腫瘤（70%），但在全部錯構(gòu)瘤中僅占3%、PDG-PET少或無攝入。氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。有癥狀者多表現(xiàn)為支氣管哮喘、支氣管炎或端坐呼吸，系因腫物較大堵塞氣道所致。主要用肌源性腫瘤的診斷。Pulmonaryleiomyomas一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。國內(nèi)部分研究認(rèn)為氣管、主支氣管內(nèi)良性腫瘤的強化程度與惡性腫瘤有一定重疊。應(yīng)通過免疫過氧化物酶染色可以顯示平滑肌瘤內(nèi)含有彈性蛋白、肌動蛋白、s-100蛋白。有癥狀者多表現(xiàn)為支氣管哮喘、支氣管炎或端坐呼吸，系因腫物較大堵塞氣道所致。通常以窄基底與氣管壁相連，僅偶爾呈寬基底與氣管壁相連。平掃（A）顯示腫瘤位于氣管食管之間，突出入氣管腔內(nèi)，呈輕度分葉，病灶內(nèi)密度均勻，增強掃描（B）顯示病灶呈顯著均勻強化，與氣管壁分界不清氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。平掃（A）顯示腫瘤位于氣管食管之間，突出入氣管腔內(nèi)，呈輕度分葉，病灶內(nèi)密度均勻，增強掃描（B）顯示病灶呈顯著均勻強化，與氣管壁分界不清VR顯示氣管腔內(nèi)分葉狀息肉樣突起（G）。CT：多個結(jié)節(jié)突入管腔內(nèi)或氣腔壁彌漫性結(jié)節(jié)狀增厚，可導(dǎo)致肺不張或阻塞性肺炎。主要用于良、惡性血管源性腫瘤和鑒別診斷以及腫瘤中血管分布的研究。CD34內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記。通常以窄基底與氣管壁相連，僅偶爾呈寬基底與氣管壁相連。氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。通常以窄基底與氣管壁相連，僅偶爾呈寬基底與氣管壁相連。主要用于平滑肌來源腫瘤診斷。多見于兒童和年輕患者。CD117是胃腸道間質(zhì)瘤的特異性標(biāo)記物，可用于指導(dǎo)格列衛(wèi)藥物治療。氣管平滑肌瘤來源于氣管壁平滑肌，常起源于氣管膜部粘膜下，好發(fā)于氣管的中上1/3處。CT：多個結(jié)節(jié)突入管腔內(nèi)或氣腔壁彌漫性結(jié)節(jié)狀增厚，可導(dǎo)致肺不張或阻塞性肺炎。主要用于平滑肌來源腫瘤診斷。氣管原發(fā)良性腫瘤直徑常在2cm以內(nèi)，起自氣管壁，呈圓形、息肉狀或扁丘狀向氣管腔內(nèi)突出。氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。肺平滑肌瘤屬于良性腫瘤，起源于肺或支氣管平滑肌纖維，分肺內(nèi)型和支氣管內(nèi)型兩種。肺平滑肌瘤屬于良性腫瘤，起源于肺或支氣管平滑肌纖維，分肺內(nèi)型和支氣管內(nèi)型兩種。除了脂肪瘤外，其余氣管原發(fā)良性腫瘤大多為中度以上強化。平掃（A）顯示腫瘤位于氣管食管之間，突出入氣管腔內(nèi)，呈輕度分葉，病灶內(nèi)密度均勻，增強掃描（B）顯示病灶呈顯著均勻強化，與氣管壁分界不清文獻(xiàn)報道氣管平滑肌瘤增強掃描增強幅度超過20Hu，也有超過40Hu的報道。國內(nèi)部分研究認(rèn)為氣管、主支氣管內(nèi)良性腫瘤的強化程度與惡性腫瘤有一定重疊。PDG-PET少或無攝入?？傮w上良性腫瘤強化程度大于惡性腫瘤，強化程度可以作為鑒別診斷重要參考。PulmonaryleiomyomasCD117是胃腸道間質(zhì)瘤的特異性標(biāo)記物，可用于指導(dǎo)格列衛(wèi)藥物治療。是氣道最常見的良性腫瘤（70%），但在全部錯構(gòu)瘤中僅占3%、主要用肌源性腫瘤的診斷。低分化癌則以腔內(nèi)寬基底結(jié)節(jié)型和管壁生長浸潤型。部分原發(fā)性腫瘤屬于低惡性腫瘤（如腺樣囊性癌、類癌、粘液表皮樣癌），其表現(xiàn)類似良性腫瘤，需纖支鏡活檢鑒別。CT：多個結(jié)節(jié)突入管腔內(nèi)或氣腔壁彌漫性結(jié)節(jié)狀增厚，可導(dǎo)致肺不張或阻塞性肺炎。主要用于平滑肌來源腫瘤診斷。除了脂肪瘤外，其余氣管原發(fā)良性腫瘤大多為中度以上強化。氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。VR顯示氣管腔內(nèi)分葉狀息肉樣突起（G）。腫塊輪廓光整，密度均勻，偶爾伴有缺血造成囊性變性，增強掃描明顯強化。低分化癌則以腔內(nèi)寬基底結(jié)節(jié)型和管壁生長浸潤型。一般認(rèn)為只有75%的內(nèi)腔為腫物占位時，方出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為氣短、哮喘與發(fā)紺，甚至病人常在夜間被憋醒，故通常誤為哮喘發(fā)作。有癥狀者多表現(xiàn)為支氣管哮喘、支氣管炎或端坐呼吸，系因腫物較大堵塞氣道所致。氣管上段毛細(xì)血管瘤胸廓入口處氣管后壁可見不規(guī)則軟組織結(jié)節(jié)影向腔內(nèi)突起，邊緣清楚（A、B），增強掃描病變顯著強化，與氣管相交處呈銳角（C-F）。右主支氣管神經(jīng)纖維瘤橫斷位掃描（A）顯示右主支氣管后壁類圓形軟組織結(jié)節(jié)，向腔內(nèi)外同時生長，氣管官腔明顯受壓變窄呈細(xì)線狀、結(jié)節(jié)內(nèi)部密度均勻，輪廓光滑（B-D）；有癥狀者多表現(xiàn)為支氣管哮喘、支氣管炎或端坐呼吸，系因腫物較大堵塞氣道所致。通常以窄基底與氣管壁相連，僅偶爾呈寬基底與氣管壁相連。氣管上段毛細(xì)血管瘤胸廓入口處氣管后壁可見不規(guī)則軟組織結(jié)節(jié)影向腔內(nèi)突起，邊緣清楚（A、B），增強掃描病變顯著強化，與氣管相交處呈銳角（C-F）。低分化癌則以腔內(nèi)寬基底結(jié)節(jié)型和管壁生長浸潤型。PDG-PET少或無攝入。肺平滑肌瘤主要見于中、青年人，女性多于男性。氣管血管瘤、血管球瘤組織中血管豐富，呈明顯強化。最常累及喉部，偶可延伸至氣管或近段支氣管，罕見播散至肺實質(zhì)。腫塊輪廓光整，密度均勻，偶爾伴有缺血造成囊性變性，增強掃描明顯強化。氣管血管瘤、血管