系統(tǒng)性紅斑狼蒼

系統(tǒng)性紅斑狼蒼2023/6/121第一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三

定義一種較常見的累及多系統(tǒng)多器官的自身免疫性疾病。我國患病率高于西方國家。

第二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三

病因和發(fā)病機制病因尚不清楚，可能與多種因素有關(guān)。一、遺傳SLE的發(fā)病有家族傾向，組織相容復(fù)合體抗原（HLA）的研究提示，HLA－A1、B8、B15、B19等增加。二、雌激素大部分SLE患者為育齡婦女，男女之比至少為1∶7－9。無論男女患者血中雌酮羥基化產(chǎn)物皆增高。三、感染電鏡觀察在狼瘡腎炎的內(nèi)皮細胞內(nèi)，皮膚、血管內(nèi)皮、淋巴細胞內(nèi)也能發(fā)現(xiàn)類似的包涵體。第三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三四、環(huán)境日光和紫外光照射能癥狀加重，見于20－40％患者。日曬后出現(xiàn)頰、額、頸、胸、手背等處紅斑。五、藥物服用某些藥物如普魯卡因酰胺，肼苯噠嗪可引起藥物性狼瘡，與自發(fā)SLE相似，有加重SLE的可能。發(fā)病機理：結(jié)果均證實該病屬體內(nèi)免疫功能障礙的自身免疫性疾病。一、SLE患者可查到多種自身抗體，二、SLE主要是一種免疫復(fù)合物病。

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三、免疫調(diào)節(jié)障礙在SLE中表現(xiàn)突出大量自身抗體產(chǎn)生和丙種球蛋白升高，T4／T8比例失調(diào)。白介素Ⅰ、白介素Ⅱ在SLE中皆減少，α干擾素增多而r干擾素減少或增多。SLE是一種異質(zhì)性疾病。

第五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三

臨床表現(xiàn)：

起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，

一、發(fā)熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。

活動期可高熱第六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三二、皮膚和粘膜約40％患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。常發(fā)生于陽光照射部位。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑，嚴重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等約占總患病數(shù)的80％，毛發(fā)易斷裂。15－20％有雷諾現(xiàn)象?？谇徽衬こ霈F(xiàn)水泡、潰瘍。

第七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三紅斑狼瘡面部蝶形紅斑第八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三紅斑狼瘡面部蝶形紅斑第九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三指端及指甲周紅斑第十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三紅斑狼瘡第十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三三、關(guān)節(jié)、肌肉

約90％以上患者有關(guān)節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)癥狀，關(guān)節(jié)腫痛呈對稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數(shù)患者有關(guān)節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。

第十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三四、腎臟約50％患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100％有腎臟病理學(xué)異常，依病理特點將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型（輕型），彌漫增殖型（嚴重型），膜型，系膜型（微小變型）。各型的臨床、轉(zhuǎn)化、惡化、緩解、預(yù)后及死亡率各不相同

第十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三五、心臟約10－50％患者出現(xiàn)心臟病變，表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，心臟病變包括：1、心包炎、2、心肌炎、3、心內(nèi)膜及瓣膜病變等，4、心律失常、5、動脈和靜脈炎，少數(shù)患者死亡冠狀動脈梗塞。

第十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三六、呼吸系統(tǒng)肺和胸膜受累約占50％，其中約10％患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見，肺實質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤，可常繼發(fā)細菌感染。

第十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三七、消化系統(tǒng)消化癥狀，少數(shù)可急腹癥、肝損害八、神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20％，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等提示病情重，預(yù)后不良，脊髓損害。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害。SLE伴神經(jīng)精神病變者中，約30％有腦脊液異常。

第十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三九、血液系統(tǒng)幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項或幾項血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、貧血的發(fā)生率約80％，貧血的原因是復(fù)合性的。白細胞減少是病情活動的證據(jù)之一。約50％患者出現(xiàn)血小板減少伴輕重不等的出血傾向。十、其他部分患者在病變活動時出現(xiàn)淋巴結(jié)、腮腺腫大。眼部受累較普遍。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。

第十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三實驗室和其他檢查一、一般檢查病人常有貧血，白細胞和血小板減少，或表現(xiàn)為全血細胞減少。血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，白／球蛋白比例倒置，血膽固醇增高，嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高

第十八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三二、免疫球蛋白主要是lgG、lgM伴補體沉積于SLE腎炎的腎中。20－50％狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復(fù)合體（IC）三、狼瘡細胞陽性率為60％左右

第十九頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三四、自身抗體

血中抗核抗體（ANA）在病情活動時幾乎100％陽性。抗核抗體陰性時不能完全排除本病，抗雙鏈DNA（ds－DNA）抗體對診斷的特異性較高，陽性率為40－75％，與疾病活動和腎臟損害密切相關(guān)，抗體效價隨病情緩解而下降，抗Sm抗體約在30％SLE中呈陽性反,因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體。血中還可檢到多種其他自身抗體。

第二十頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三六、類風(fēng)濕因子陽性。七、血清補體活動性病例C4、C3、CH50有明顯下降，八、其他檢查皮膚狼瘡帶試驗陽性梅毒血清反應(yīng)呈假陽性。病情活動期C反應(yīng)蛋白增加。冷球蛋白，冷球蛋白多是混合性。第二十一頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三

診斷

國際上應(yīng)用較多的是美國風(fēng)濕學(xué)會1982年提出的分類標準（表8－2－4），國內(nèi)多中心試用此標準，特異性為96.4％，敏感性為93.1%。第二十二頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三一、臨床表現(xiàn)①蝶形或盤形紅斑。②無畸形的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。

③脫發(fā)。④雷諾氏現(xiàn)象和／或血管炎。

⑤口腔粘膜潰瘍。⑥漿膜炎。⑦光過敏。⑧神經(jīng)精神癥狀。第二十三頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三二、實驗室檢查①血沉增塊（魏氏法＞20／小時末）。②白細胞降低（＜4000/mm3＝和／或血小板降低（<80,000/mm3）和／或溶血性貧血。③蛋白尿（持續(xù)＋或＋以上者）和／或管型尿。第二十四頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三④高丙種球蛋白血癥。

⑤狼瘡細胞陽性（每片至少2個或至少兩次陽性）。⑥抗核杭體陽性。凡符合以上臨床和實驗室檢查6項者可確診。確診前應(yīng)注意排除其他結(jié)締組織病，藥物性狼瘡癥候群，結(jié)核病以及慢性活動性肝炎等。第二十五頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三治療

不能根治，治療主要著重于緩解癥狀和阻抑病理過程，由于病情個體差異大，應(yīng)根據(jù)每個病人情況而異。一、一般治療急性活動期應(yīng)臥床休息。慢性期或病情已穩(wěn)定者可適當(dāng)參加工作，精神和心理治療很重要。病人應(yīng)定期隨訪，避免誘發(fā)因素和刺激，避免皮膚直接暴露于陽光。生育期婦女應(yīng)嚴格避孕（不用避孕藥）。第二十六頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三二、輕癥（一）非甾體類抗炎藥這些藥能抑制前腺素合成，可做為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛的對癥治療。如消炎痛對SLE的發(fā)熱、胸膜、心包病變有良好效果。由于這類藥物影響腎血流量，合并腎炎時慎用。（二）抗瘧藥氯喹，能抑制DNA與抗DNA抗體的結(jié)合，對皮疹，光敏感和關(guān)節(jié)癥狀有一定療效，磷酸氯喹250-500mg/d，長期服用因在體內(nèi)積蓄，可引起視網(wǎng)膜退行性變。早期停藥可復(fù)發(fā)，應(yīng)定期檢查眼底。第二十七頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三1、糖皮質(zhì)激素是目前治療本病的主要藥物，副作用如高血壓，易感染等應(yīng)予以重視。重癥2、免疫抑制劑適用：主要先用于激素減量后病情復(fù)發(fā)或激素有效但需用量過大出現(xiàn)嚴重副作用。用法：，副作用應(yīng)當(dāng)注意的是，細胞毒藥物并不能代替激素。

第二十八頁，共三十頁，編輯于2023年，星期三

大劑量免疫球蛋白或抗胸腺細胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治療重癥再障的免疫抑制劑，其他藥物如左