腸源性囊腫與淋巴管瘤詳解演示文稿

腸源性囊腫與淋巴管瘤詳解演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)優(yōu)選腸源性囊腫與淋巴管瘤當(dāng)前第2頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第3頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第4頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)病檢：送檢已剖開囊性腫物，外表面呈暗紅色，帶少許纖維脂肪組織，略粗糙，內(nèi)表面呈灰白色，平坦，較光滑，囊壁厚約0.3cm~0.5cm

術(shù)后病理診斷：（左側(cè)腹膜后）腸源性囊腫當(dāng)前第5頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)腸源性囊腫系胚胎性或發(fā)育性囊腫，多位于腸系膜，偶見于腹膜后，與腸腔不相通，囊壁內(nèi)被覆腸粘膜上皮，外層是纖維結(jié)締組織及薄層平滑肌。臨床癥狀取決于囊腫大小、所在部位和對(duì)周圍器官的壓迫。該病早期可無(wú)任何癥狀，腫物增大時(shí)可出現(xiàn)壓迫癥狀，如腸梗阻有壞死、出血或繼發(fā)感染時(shí)可出現(xiàn)腹痛、發(fā)熱等癥狀。因本病少見，起病隱匿，臨床缺乏特異性，易被疏忽，術(shù)前診斷較困難?；颊叱Ｒ虬l(fā)現(xiàn)腹部腫塊而就診。Warfield強(qiáng)調(diào)腫塊的活動(dòng)度，尤其是橫向活動(dòng)，超過(guò)中線，有助于小腸系膜的定位。腸源性囊腫與另外兩種先天發(fā)育性腸系膜囊腫（漿液性囊腫、皮樣囊腫）鑒別較困難。腸源性囊腫覆有粘膜及腸壁各層組織，多見于回腸系膜。漿液性囊腫內(nèi)覆有內(nèi)皮細(xì)胞，多位于橫結(jié)腸、乙狀結(jié)腸系膜，囊內(nèi)多為淡黃色透明液。皮樣囊腫內(nèi)為半成形脂樣物，還可見到毛發(fā)。三者之間鑒別臨床體征無(wú)特異性，主要靠病檢當(dāng)前第6頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)后腹膜腸源性囊腫可發(fā)生于腹膜后任何部位，診斷需要與后腹膜間質(zhì)瘤、囊性畸胎瘤、胰腺囊腫、胰腺囊腺瘤、盆腔腫瘤等鑒別，手術(shù)切除是本病的首選治療方法。影像學(xué)檢查雖不能明確囊腫的起源，但可準(zhǔn)確顯示病灶大小、范圍及與周圍組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系，為手術(shù)方案的制訂提供依據(jù)。腸源性囊腫的確診依靠病理檢查，腹膜后腸源性囊腫直徑在2.5一5.0CM當(dāng)前第7頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)女，4歲；2周前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院體檢，B超示后腹膜囊性占位。體檢：腹平軟，未捫及明顯包塊，肛檢（－）。實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常當(dāng)前第8頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第9頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第10頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第11頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第12頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)手術(shù)病理：腹膜后腸源性囊腫腸源性囊腫是一種少見的先天性發(fā)育性畸形,WHO將其定義為“囊腫內(nèi)壁襯有類似于胃腸道上皮，能分泌粘液的上皮”。腸源性囊腫約80％發(fā)生于椎管內(nèi)，10％～15％位于顱內(nèi)，其余發(fā)生于縱隔，發(fā)生于后腹膜的很少見。本病可發(fā)生于任何年齡，以兒童和青年多見，男女之比約3:2當(dāng)前第13頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)一、病理：1、腸源性囊腫其囊壁為壁薄且部分半透明纖維性囊壁，內(nèi)襯以假?gòu)?fù)層柱狀上皮并有明顯的纖毛，假?gòu)?fù)層柱狀上皮層與層之間夾雜著分泌黏蛋白的杯狀細(xì)胞，與消化道腸壁相似，故名為腸源性囊腫。2、單房囊腔具有光滑的外形，其囊內(nèi)容物性質(zhì)多樣，可以是均質(zhì)的漿液、清亮水樣的液體或像膠樣囊腫樣不透明的物質(zhì)。3、其中黏蛋白對(duì)PASD起陽(yáng)性反應(yīng)，而內(nèi)襯的假?gòu)?fù)層柱狀上皮對(duì)表皮性膜抗原(EMA))顯示強(qiáng)陽(yáng)性結(jié)果，一點(diǎn)是病理診斷的主要依據(jù)當(dāng)前第14頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)二、CT表現(xiàn)：1、平掃常為包膜完整的囊性病灶包膜常厚薄不均，可有明顯的鈣化灶或乳頭樣隆起；囊內(nèi)為水樣密度或少許高密度影（考慮為囊內(nèi)出血）。2、增強(qiáng)掃描包膜可呈不均勻強(qiáng)化，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化當(dāng)前第15頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)患兒，6歲，因突發(fā)右下腹疼痛在當(dāng)?shù)鼐驮\，當(dāng)時(shí)高熱39度以上，血象一萬(wàn)以上，擬診闌尾炎，經(jīng)抗生素治療后好轉(zhuǎn)，但仍低熱，血象也較高，一萬(wàn)左右【治療三天后】，后發(fā)現(xiàn)下腹包塊，b超提示下腹炎性滲出？據(jù)當(dāng)?shù)蒯t(yī)生講術(shù)，此患兒好生病，且較其他患兒難治，同樣的病，病程總長(zhǎng)一點(diǎn)當(dāng)前第16頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)當(dāng)前第17頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)結(jié)果：囊性淋巴管瘤淋巴管瘤是一種起源于淋巴管系統(tǒng)的良性病變,多數(shù)認(rèn)為它不是真性腫瘤,而是由增生的淋巴管所構(gòu)成，為先天性或繼發(fā)于手術(shù)、外傷后發(fā)生，以嬰幼兒多見，好發(fā)于頸部、腋窩，腹部少見,其中腹部多位于腸系膜、胃腸道、后腹膜、脾、肝、胰等處。淋巴管瘤分為三類：?jiǎn)渭冃粤馨凸芰?、海綿狀淋巴管瘤和囊狀淋巴管瘤，有學(xué)者認(rèn)為它們是只是同一種病變的不同時(shí)相而已．發(fā)生原因目前不明確當(dāng)前第18頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)ＣＴ平掃,淋巴管瘤呈單房或多房性,密度均勻的囊性水樣密度病灶,多房者可相互連通。如病灶為高密度或混合密度,多為蛋白含量偏高或繼發(fā)感染改變．有時(shí)可見線狀鈣化,邊緣不規(guī)則分葉狀,界清楚，銳利，常沿組織間隙匍匐性生長(zhǎng),形態(tài)與組織間隙形態(tài)吻合，但不侵犯周圍結(jié)構(gòu)．增強(qiáng)掃描：病灶本身無(wú)增強(qiáng)，囊壁和分隔可強(qiáng)化，伴海綿狀血管瘤時(shí)可出現(xiàn)強(qiáng)化當(dāng)前第19頁(yè)\共有22頁(yè)\編于星期六\9點(diǎn)男，29歲，間斷性腹痛伴痛后發(fā)熱一年半，加重3個(gè)月。體格檢查：低熱37.4℃，臍周及左中腹部輕壓痛，無(wú)反跳痛，無(wú)移動(dòng)性濁