線粒體與細胞的能量轉(zhuǎn)換zx

MitochondriaandEnergyConversion中南大學(xué)生命科學(xué)學(xué)院細胞生物學(xué)系醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)國家重點實驗室夏贊賢第六章線粒體與細胞的能量轉(zhuǎn)換當(dāng)前第1頁\共有105頁\編于星期四\10點Mitochondria=Powerhouse當(dāng)前第2頁\共有105頁\編于星期四\10點線粒體研究的歷史1894年Altmann生命小體(bioblast)1897年Benda線粒體(mitochondria)1900年Michaelis氧化還原反應(yīng)的場所1913年Engelhardt磷酸化和氧的消耗偶聯(lián)在一起當(dāng)前第3頁\共有105頁\編于星期四\10點20世紀(jì)初50年代揭示了線粒體的超微結(jié)構(gòu)與功能之間的關(guān)系1963年

在雞卵母細胞中發(fā)現(xiàn)線粒體DNA并分離到完整的線粒體DNA（mtDNA）1981年

發(fā)表了完整的人mtDNA序列1987年

提出mtDNA突變可引起人類的疾病當(dāng)前第4頁\共有105頁\編于星期四\10點主要內(nèi)容：一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)二、線粒體化學(xué)組成與酶的定位三、線粒體核編碼蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(重點)四、線粒體的功能五、線粒體的半自主性(重點)六、線粒體的起源七、線粒體的分裂與融合八、線粒體與疾病當(dāng)前第5頁\共有105頁\編于星期四\10點一、線粒體的形態(tài)結(jié)構(gòu)當(dāng)前第6頁\共有105頁\編于星期四\10點(一)形態(tài)、大小、數(shù)目和分布多形性：線狀、顆粒狀、棒狀、啞鈴型等。線粒體細胞核核仁1.形態(tài)當(dāng)前第7頁\共有105頁\編于星期四\10點

低滲時，膨脹呈泡狀；高滲時，伸長呈線狀?？赡嫘裕涸谝欢l件下，同一種細胞線粒體形態(tài)是可逆的。當(dāng)前第8頁\共有105頁\編于星期四\10點

2.大小是細胞中較大的細胞器，與細胞種類、生理狀況有關(guān)，一般直徑：0.5-1.0μm；長度：1.5-3.0μm。骨骼肌細胞8～10μm胰腺外分泌細胞10～20μm成纖維細胞40μm當(dāng)前第9頁\共有105頁\編于星期四\10點不同類型細胞中差異較大。

哺乳動物:

肝細胞中2000個左右腎細胞中300個左右精子中25個左右3.數(shù)目與代謝狀態(tài)有關(guān)有細胞不含線粒體？

當(dāng)前第10頁\共有105頁\編于星期四\10點4.分布：通常分布于細胞生理功能旺盛區(qū)域和需要能量多的部位。當(dāng)前第11頁\共有105頁\編于星期四\10點當(dāng)前第12頁\共有105頁\編于星期四\10點(二)線粒體的超微結(jié)構(gòu)當(dāng)前第13頁\共有105頁\編于星期四\10點嵴內(nèi)膜ATP合成酶顆粒核糖體基質(zhì)膜間腔(外室)外膜當(dāng)前第14頁\共有105頁\編于星期四\10點1.外膜：包圍在線粒體外表面的一層單位膜。厚6-7nm，平整、伸展、光滑。封閉結(jié)構(gòu)使之在細胞質(zhì)中相對隔絕，保證了線粒體能夠不受干擾地進行物質(zhì)氧化分解。外膜當(dāng)前第15頁\共有105頁\編于星期四\10點高度的選擇通透性，借助載體蛋白控制內(nèi)外物質(zhì)的交換；褶皺向內(nèi)突起形成——嵴；內(nèi)膜嵴厚約6nm；2.內(nèi)膜：集中了電子傳遞體和氧化磷酸化酶系,ATP合成酶系，是物質(zhì)氧化分解和ATP合成的場所。當(dāng)前第16頁\共有105頁\編于星期四\10點內(nèi)膜向內(nèi)室折疊形成，可增加內(nèi)膜的表面積。3.嵴:板層狀（大多數(shù)高等動物細胞中）小管狀（原生動物和一些較低等動物細胞中）線粒體中形態(tài)變化最大的結(jié)構(gòu)，主要有兩種類型：線粒體嵴的數(shù)目與細胞本身的生理活動有關(guān)當(dāng)前第17頁\共有105頁\編于星期四\10點板層狀嵴小管狀嵴當(dāng)前第18頁\共有105頁\編于星期四\10點線粒體嵴的數(shù)目

與細胞本身的生理活動有關(guān)當(dāng)前第19頁\共有105頁\編于星期四\10點外膜內(nèi)膜膜間隙嵴間腔嵴內(nèi)腔嵴位置：內(nèi)膜和嵴膜基質(zhì)面上帶柄的小顆粒。與膜面垂直而規(guī)律排列。功能：催化ADP磷酸化生成ATP。

基粒（內(nèi)室）（外室）基粒—ATP合酶4.基粒:當(dāng)前第20頁\共有105頁\編于星期四\10點當(dāng)前第21頁\共有105頁\編于星期四\10點當(dāng)前第22頁\共有105頁\編于星期四\10點當(dāng)前第23頁\共有105頁\編于星期四\10點9nm

ATP酶復(fù)合體抑制多肽10kD（調(diào)節(jié)酶活性）對寡霉素敏感蛋白（OSCP)18kD疏水蛋白（HPF0)70kD頭部:合成ATP:調(diào)節(jié)質(zhì)子通道柄部：質(zhì)子的通道基片可溶性的ATP酶（F1)360kD當(dāng)前第24頁\共有105頁\編于星期四\10點嵴內(nèi)腔

基粒（ATP酶）5.基質(zhì)(內(nèi)室):內(nèi)膜和嵴圍成的腔。脂類蛋白質(zhì)酶類線粒體DNA線粒體DNA線粒體mRNA

線粒體tRNA線粒體核糖體線粒體核糖體三羧酸循環(huán)的場所,線粒體內(nèi)DNA、蛋白質(zhì)合成的場所。當(dāng)前第25頁\共有105頁\編于星期四\10點什么是基粒?位置，組成，本質(zhì)和功能當(dāng)前第26頁\共有105頁\編于星期四\10點二、線粒體化學(xué)組成與酶的定位當(dāng)前第27頁\共有105頁\編于星期四\10點（一）

線粒體的化學(xué)組成占干重的65%-70%，內(nèi)膜及基質(zhì)較多可溶性蛋白：基質(zhì)中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白：構(gòu)成膜的鑲嵌蛋白、結(jié)構(gòu)蛋白和部分酶蛋白。1.蛋白質(zhì)當(dāng)前第28頁\共有105頁\編于星期四\10點2.脂類內(nèi)膜外膜磷脂酰膽堿低高膽固醇低高心磷脂高低磷質(zhì)/蛋白質(zhì)0.270.82當(dāng)前第29頁\共有105頁\編于星期四\10點3.其他輔酶、維生素、金屬離子等當(dāng)前第30頁\共有105頁\編于星期四\10點（二）線粒體中酶的分布

線粒體主要酶的分布部位外膜脂類代謝有關(guān)的酶特征酶：單胺氧化酶膜間腔腺苷酸激酶、核苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶內(nèi)膜呼吸鏈氧化反應(yīng)的酶系、

ATP合成酶系特征酶：細胞色素（c）氧化酶基質(zhì)(嵴間腔)三羧酸循環(huán)反應(yīng)、丙酮酸與脂肪酸氧化的酶系、蛋白質(zhì)和核酸合成酶系特征酶：蘋果酸脫氫酶當(dāng)前第31頁\共有105頁\編于星期四\10點

三、線粒體核編碼蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運

線粒體中的蛋白質(zhì)絕大多數(shù)由核基因編碼，在細胞質(zhì)中的游離核糖體合成，稱前體蛋白，將定向轉(zhuǎn)運至線粒體。當(dāng)前第32頁\共有105頁\編于星期四\10點(一)蛋白質(zhì)運送過程的特性當(dāng)前第33頁\共有105頁\編于星期四\10點1.運送之前，蛋白質(zhì)大多以前體形式存在。2.蛋白質(zhì)運送時經(jīng)去折疊和重新折疊。折疊————去折疊————重新折疊分子伴侶分子伴侶當(dāng)前第34頁\共有105頁\編于星期四\10點3.外膜有專一性不太強的受體參與作用。4.由內(nèi)膜進入基質(zhì)是一種需能的過程。當(dāng)前第35頁\共有105頁\編于星期四\10點內(nèi)、外膜之間存在接觸點，蛋白質(zhì)通過此處的TOM和TIM復(fù)合體，進一步進入基質(zhì)。當(dāng)前第36頁\共有105頁\編于星期四\10點外膜內(nèi)膜1、去折疊1.去折疊2.穿線粒體膜3.重折疊當(dāng)前第37頁\共有105頁\編于星期四\10點

線粒體膜上的轉(zhuǎn)位接觸點當(dāng)前第38頁\共有105頁\編于星期四\10點(二)導(dǎo)肽當(dāng)前第39頁\共有105頁\編于星期四\10點

一)導(dǎo)肽的性質(zhì)N末端引伸出的一段含20—80個氨基酸的肽鏈。1.含有較多帶正電荷的堿性氨基酸（特別是精氨酸、賴氨酸）；2.缺少或不含帶負電荷的酸性氨基酸；3.含豐富的羥基氨基酸（特別是絲氨酸）；4.能形成兩性分子的螺旋結(jié)構(gòu)，使導(dǎo)肽加強與膜的相互作用，有利于穿膜。當(dāng)前第40頁\共有105頁\編于星期四\10點二）導(dǎo)肽在線粒體穿膜的作用1.引導(dǎo)跨膜運輸；2.對線粒體蛋白質(zhì)識別；當(dāng)前第41頁\共有105頁\編于星期四\10點導(dǎo)肽只決定穿越線粒體，而對被運輸?shù)牡鞍踪|(zhì)無特異性酵母：（線粒體）細胞色素氧化酶IV導(dǎo)肽基因（CoxIV基因）小鼠：（細胞質(zhì)）二氫葉酸還原酶基因（DHFR基因）融合基因融合酵母中表達酵母線粒體基質(zhì)中發(fā)現(xiàn)DHFR蛋白質(zhì)雜合蛋白（連有CoxIV導(dǎo)肽的DHFR）當(dāng)前第42頁\共有105頁\編于星期四\10點3.導(dǎo)肽對線粒體蛋白質(zhì)還具有定位、分選轉(zhuǎn)運的作用當(dāng)前第43頁\共有105頁\編于星期四\10點1，蛋白質(zhì)運送過程的特性；2，什么是導(dǎo)肽，以及導(dǎo)肽的性質(zhì)。當(dāng)前第44頁\共有105頁\編于星期四\10點

四、線粒體的功能當(dāng)前第45頁\共有105頁\編于星期四\10點氧化磷酸化，合成ATP，為細胞生命活動提供直接能量是線粒體的主要功能與氧自由基生成、程序性死亡、信號轉(zhuǎn)導(dǎo)、離子跨膜轉(zhuǎn)運以及電解質(zhì)穩(wěn)態(tài)平衡的調(diào)控等有關(guān)當(dāng)前第46頁\共有105頁\編于星期四\10點

依靠酶的催化，利用氧將細胞中的供能物質(zhì)氧化、分解、釋放能量，并排出CO2和H2O的過程。由于這一過程在細胞內(nèi)進行，所以又稱為細胞呼吸（cellularrespiration)。一、細胞氧化（cellularoxidation)當(dāng)前第47頁\共有105頁\編于星期四\10點酵解乙酰輔酶A形成三羧酸循環(huán)(TCAcycle)電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化細胞氧化的主要步驟酵解當(dāng)前第48頁\共有105頁\編于星期四\10點當(dāng)前第49頁\共有105頁\編于星期四\10點酵解2丙酮酸（C3H4O3）+2H2O

葡萄糖（C6H12O6）

特點：

（1）不需氧，細胞質(zhì)基質(zhì)中進行

（2）凈生成2個ATP，能量儲藏在丙酮酸中2NAD+2NADH+2H+2ADP+2Pi2ATPNAD:煙酰胺腺嘌呤二核苷酸當(dāng)前第50頁\共有105頁\編于星期四\10點乙酰輔酶A生成乙酰-CoA+CO2C3H4O3+輔酶A(CoA)特點：（1）線粒體基質(zhì)中進行（2）3C的丙酮酸變成活潑的2C乙酰輔酶A（3）無ATP形成2NAD+2NADH+2H+當(dāng)前第51頁\共有105頁\編于星期四\10點葡萄糖丙酮酸NADNADH2CO2乙酸CoA乙酰CoA草酰乙酸三羧酸循環(huán)（檸檬酸循環(huán)）檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸NADCO2-酮戊二酸NADCO2琥珀酸FADFADH+H+延胡索酸蘋果酸NAD1231乙酰輔酶A+草酰乙酸（2C）（4C）檸檬酸（6C）3對以NAD為氫受體（NAD+NADH）1對以FAD為氫受體（FADFADH2）2個CO2三羧酸循環(huán)(TCACycle)NADH+H+NADH+H+NADH+H+當(dāng)前第52頁\共有105頁\編于星期四\10點電子傳遞偶聯(lián)氧化磷酸化

將物質(zhì)氧化過程中脫下的氫原子，通過線粒體內(nèi)膜上一系列呼吸鏈酶系的逐級傳遞，最后與氧結(jié)合成水。電子傳遞過程中釋放的能量用于ADP磷酸化為ATP。當(dāng)前第53頁\共有105頁\編于星期四\10點二.電子傳遞鏈兩條呼吸鏈：NADH呼吸鏈和FADH2呼吸鏈NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu當(dāng)前第54頁\共有105頁\編于星期四\10點1.電子傳遞鏈的特點NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu除輔酶Q和細胞色素C外，呼吸鏈組分均以酶復(fù)合體嵌入在線粒體內(nèi)膜上，包括復(fù)合體I、II、III、IV。當(dāng)前第55頁\共有105頁\編于星期四\10點電子傳遞鏈各組分在膜上不對稱分布NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu當(dāng)前第56頁\共有105頁\編于星期四\10點NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu有一定的順序和方向，按氧化還原電勢遞增的方向傳遞，NAD+/NADH最低，O2/H2O最高。當(dāng)前第57頁\共有105頁\編于星期四\10點能量逐漸釋放。NADH-CoQ還原酶琥珀酸-CoQ還原酶細胞色素c及其氧化酶CoQ細胞色素c還原酶(Fe-S)FMNbc1(FeS)a-Cua3-Cu當(dāng)前第58頁\共有105頁\編于星期四\10點呼吸鏈中有三個部位有較大的能量釋放足以供給ADP和無機磷形成ATP當(dāng)前第59頁\共有105頁\編于星期四\10點質(zhì)子動力勢形成：電子傳遞形成膜電位2.能量釋放當(dāng)前第60頁\共有105頁\編于星期四\10點2.質(zhì)子動力勢驅(qū)動ATP形成當(dāng)前第61頁\共有105頁\編于星期四\10點3.質(zhì)子動力勢的其他功能當(dāng)前第62頁\共有105頁\編于星期四\10點4.一分子葡萄糖產(chǎn)生ATP的統(tǒng)計:底物水平的磷酸化4ATP(細胞質(zhì))

已糖分子活化消耗-2ATP(細胞質(zhì))

產(chǎn)生2NADH4ATP(3-磷酸甘油)6ATP(蘋果酸)凈累積:6或8ATP糖酵解當(dāng)前第63頁\共有105頁\編于星期四\10點

產(chǎn)生2NADH(線粒體)6ATP檸檬酸循環(huán):

底物水平磷酸化(線粒體)2ATP

產(chǎn)生6NADH(線粒體)18ATP

產(chǎn)生2FADH2(線粒體)4ATP總計生成36或38ATP丙酮酸氧化脫羧:當(dāng)前第64頁\共有105頁\編于星期四\10點五、線粒體的半自主性當(dāng)前第65頁\共有105頁\編于星期四\10點半自主性細胞器概念

線粒體有自己的遺傳系統(tǒng)和蛋白質(zhì)合成體系。但線粒體DNA只編碼少量線粒體蛋白質(zhì)，大多數(shù)蛋白質(zhì)是由核DNA編碼，線粒體基因的復(fù)制與表達所需的許多酶，又是由核DNA所提供，所以線粒體是一個半自主性的細胞器。當(dāng)前第66頁\共有105頁\編于星期四\10點（一）mtDNA的結(jié)構(gòu)特點動物細胞核外唯一含有DNA的細胞器雙鏈閉環(huán)分子，外環(huán)為重(H)鏈，內(nèi)環(huán)為輕(L)鏈1、mtDNA的結(jié)構(gòu)特點當(dāng)前第67頁\共有105頁\編于星期四\10點無內(nèi)含子、基因之間少有間隔無核苷酸結(jié)合蛋白，缺少組蛋白的保護無DNA損傷修復(fù)系統(tǒng)mtDNA易于突變編碼13種蛋白質(zhì)、22種tRNA和2種rRNA當(dāng)前第68頁\共有105頁\編于星期四\10點人mtDNA是一個長為16,569bp的雙鏈閉合環(huán)狀分子當(dāng)前第69頁\共有105頁\編于星期四\10點2、mtDNA半自主性復(fù)制mtDNA能獨立復(fù)制、轉(zhuǎn)錄和翻譯，但又受核DNA的影響附著在線粒體內(nèi)膜上并以此為復(fù)制起點不局限于S期，貫穿細胞整個周期mtDNA聚合酶由核DNA編碼當(dāng)前第70頁\共有105頁\編于星期四\10點（二）線粒體蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)mtDNARNA前體切割加工13種mt-mRNA22種mt-tRNA2種mt-rRNA(12S,16S)轉(zhuǎn)錄蛋白質(zhì)生物合成所必須的各種RNA都是線粒體所特有的。當(dāng)前第71頁\共有105頁\編于星期四\10點為不同的RNA聚合酶抑制劑：線粒體：菲啶溴紅（E.B.）類似原核細胞真核細胞：放線菌素D

-鵝膏蕈堿(-amanitine)1.RNA聚合酶當(dāng)前第72頁\共有105頁\編于星期四\10點2.核糖體比胞質(zhì)核糖體小動物線粒體：50~60S胞質(zhì)：80S線粒體：氯霉素、紅霉素真核細胞胞質(zhì)：放線菌酮對藥物的敏感性不一樣當(dāng)前第73頁\共有105頁\編于星期四\10點(3)遺傳密碼與通用密碼有差異

（2）起始tRNA不同線粒體：N—甲酰甲硫氨酰tRNA

真核細胞胞質(zhì)：甲硫氨酰tRNA

（1）轉(zhuǎn)錄和翻譯幾乎同時完成3.蛋白質(zhì)合成過程當(dāng)前第74頁\共有105頁\編于星期四\10點通用遺傳密碼與

線粒體遺傳密碼的差別密碼子酵母線粒體編碼哺乳動物線粒體編碼通用遺傳密碼UGA色氨酸色氨酸終止子AUA蛋氨酸蛋氨酸異亮氨酸CUA蘇氨酸亮氨酸亮氨酸AGG精氨酸終止子精氨酸當(dāng)前第75頁\共有105頁\編于星期四\10點

小結(jié)：

(1)有自己的蛋白質(zhì)翻譯系統(tǒng):

（2）蛋白質(zhì)的合成與mRNA的轉(zhuǎn)錄幾乎同時完成（3）遺傳密碼與通用密碼有差異（4）與胞質(zhì)蛋白合成對藥物的敏感性不同（5）線粒體合成蛋白數(shù)量有限，但是線粒體功能活動的關(guān)鍵酶（6）所需的tRNA、mRNA和核糖體是自身專用的（7）所編碼的RNA和蛋白質(zhì)并不運出線粒體外當(dāng)前第76頁\共有105頁\編于星期四\10點

(三）線粒體遺傳系統(tǒng)與細胞核遺傳系統(tǒng)的相互關(guān)系當(dāng)前第77頁\共有105頁\編于星期四\10點線粒體中由自身合成的蛋白質(zhì)僅占10%,其余均為細胞核基因組編碼.

因此,線粒體有自己的DNA和蛋白質(zhì)合成體系,即獨立的遺傳系統(tǒng),但又受核基因組遺傳系統(tǒng)的控制,故為半自主性細胞器.當(dāng)前第78頁\共有105頁\編于星期四\10點為什么說線粒體是一個半自主性的細胞器？當(dāng)前第79頁\共有105頁\編于星期四\10點六、線粒體的起源當(dāng)前第80頁\共有105頁\編于星期四\10點（一）內(nèi)共生假說（二）非共生假說當(dāng)前第81頁\共有105頁\編于星期四\10點（一）內(nèi)共生假說起源于古老厭氧真核細胞共生的需氧細菌在長期進化過程中，兩者共生聯(lián)系緊密，共生細菌的大部分遺傳信息轉(zhuǎn)移到細胞核上，留在線粒體內(nèi)的遺傳信息減少。endosymbiosishypothesis當(dāng)前第82頁\共有105頁\編于星期四\10點1.內(nèi)共生假說的依據(jù)基因組在大小、形態(tài)和結(jié)構(gòu)方面與細菌相似；核糖體為70S與細菌相同，而真核細胞為80S；兩層被膜有不同的進化來源，外膜與細胞的內(nèi)膜系統(tǒng)相似，內(nèi)膜與細菌質(zhì)膜相似；有自己完整的蛋白質(zhì)合成系統(tǒng)，能獨立合成蛋白質(zhì)，蛋白質(zhì)合成機制有很多類似細菌而不同于真核生物；當(dāng)前第83頁\共有105頁\編于星期四\10點線粒體的祖先很可能來自反硝化副球菌或紫色非硫光合細菌。能在異源細胞內(nèi)長期生存，說明線粒體具有自主性與共生性的特征；以分裂的方式進行繁殖，與細菌的繁殖方式相同；當(dāng)前第84頁\共有105頁\編于星期四\10點2.疑點不能解釋在代謝上占優(yōu)勢的共生體反而將大量的遺傳信息轉(zhuǎn)移到宿主細胞中；線粒體細胞色素C與細菌的氨基酸排列順序差異很大。當(dāng)前第85頁\共有105頁\編于星期四\10點

（二）

非共生假說當(dāng)前第86頁\共有105頁\編于星期四\10點線粒體的起源比較認同的是內(nèi)共生假說。當(dāng)前第87頁\共有105頁\編于星期四\10點七、線粒體的分裂與融合當(dāng)前第88頁\共有105頁\編于星期四\10點（一）線粒體是通過分裂方式實現(xiàn)增殖的1.關(guān)于增殖的三種觀點：1）在胞質(zhì)中重新形成？2）源于非線粒體的亞細胞結(jié)構(gòu)？3）由原來的線粒體分裂或出芽而產(chǎn)生？當(dāng)前第89頁\共有105頁\編于星期四\10點增值通過原有線粒體分裂完成的。當(dāng)前第90頁\共有105頁\編于星期四\10點2.線粒體的生物發(fā)生過程：

第一階段——線粒體進行分裂增殖；

第二階段——線粒體本身的分化過程，建成能夠行使氧化磷酸化功能的機構(gòu)。當(dāng)前第91頁\共有105頁\編于星期四\10點間壁分離收縮分離出芽分離3.分裂方式當(dāng)前第92頁\共有105頁\編于星期四\10點線粒體的增殖間壁分離:收縮分離:出芽分裂:線粒體的內(nèi)膜向中心內(nèi)褶形成間壁，或某一個嵴的延伸。當(dāng)延伸到對側(cè)內(nèi)膜時，線粒體一分為二。線粒體中央部分收縮并向兩端拉長，中央形成很細的頸，整個線粒體成啞鈴形，最后斷裂成兩個新線粒體。先從線粒體上長出小芽，然后小芽與母線粒體分離，經(jīng)過不斷長大，形成新的線粒體。當(dāng)前第93頁\共有105頁\編于星期四\10點當(dāng)前第94頁\共有105頁\編于星期四\10點線粒體分裂狗心肌細胞線粒體新生鼠肝細胞線粒體213當(dāng)前第95頁\共有105頁\編于星期四\10點（二）mtDNA隨機地、不均等地被分配到新的線粒體中在同一線粒體中，可能存在有不同類型的mtDNA，即野生型和突變型mtDNA。分裂時，野生型和突變型mtDNA發(fā)生分離，隨機地分配到新的線粒體中。當(dāng)前第96頁\共有105頁\編于星期四\10點（三）線粒體融合是由一系列相關(guān)蛋白介導(dǎo)的過程線粒體的融合有利于促進線粒體的相互協(xié)作，可以使不同線粒體之間的信息和物質(zhì)得到相互交換。線粒體的融合是由一系列蛋白分子精確調(diào)控和介導(dǎo)的。

FZO1p/Mfns介導(dǎo)線粒體外膜的融合。

Mgm1p/OPA1介導(dǎo)線粒體內(nèi)膜的融合。當(dāng)前第97頁\共有105頁\編于星期四\10點線粒體的分裂方式有幾種？當(dāng)前第98頁\共有105頁\編于星期四\10點八、線粒體與疾病當(dāng)前第99頁\共有105頁\編于星期四\10點（一