小兒外科常見疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-先天性髖關(guān)節(jié)脫位的診療

先天性髖關(guān)節(jié)脫位先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒最常見的先天性畸形之一，以后脫位近的肌肉，導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛，半脫位或脫位。有時(shí)可合并其他疾病，如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出、其他關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。一、病因先天性髖關(guān)節(jié)脫位的病因至今尚未完全明確。當(dāng)然，多發(fā)性畸形附有髖關(guān)節(jié)脫位應(yīng)屬于先天性畸形。近年來，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因并不是單一的。1．遺傳因素此癥有明顯的家族史，尤其在雙胎嬰兒中更為明顯，有此癥的患者家族中發(fā)病率可以高達(dá)20％~30％，而且姐妹中更為多見。同樣的疾病在姐妹中可以出現(xiàn)髖脫位、半脫位與發(fā)育不良三種類型，倘若不進(jìn)行詳細(xì)的、早期的檢查與X線片診斷，除第一類之外，后兩類往往可以遺漏，到達(dá)7、8歲時(shí)髖關(guān)節(jié)已完全正常。2．韌帶松弛因素越來越多的報(bào)道證明關(guān)節(jié)韌帶松弛是一個(gè)重要因素。3．體位與機(jī)械因素有人報(bào)道髖脫位病例中臀位產(chǎn)高達(dá)16％~30％，正常生育中臀位產(chǎn)僅占3％。4．生后的體位有人認(rèn)為生后的體位是引起髖關(guān)節(jié)脫位的一個(gè)因素，如在瑞典和美洲印第安人的發(fā)病率高的原因與嬰兒應(yīng)用襁褓有關(guān)。1．關(guān)節(jié)活動(dòng)受限兒童期先天性髖脫位通常以無痛和關(guān)節(jié)活動(dòng)不受限為其特點(diǎn)。然而在嬰兒和新生兒時(shí)期，有暫時(shí)性關(guān)節(jié)功能障礙，呈某種固定姿勢(shì)。典型癥狀為患兒肢體呈屈曲狀不敢伸直，活動(dòng)較健側(cè)差，無力，牽拉下肢時(shí)則可伸直，但松手后又呈屈曲，少數(shù)嬰兒下肢呈外旋位、外展位或兩下肢呈交叉位，甚至髖關(guān)節(jié)完全呈僵直狀態(tài)，少數(shù)患兒在牽拉下肢時(shí)有哭吵。2．肢體縮短單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位常見患側(cè)肢體縮短。3．外觀與皮紋多發(fā)性畸形伴有髖脫位時(shí)，檢查者往往發(fā)現(xiàn)大腿與小腿的比例不相稱，大腿短而粗，小腿卻細(xì)長(zhǎng)，往往臀部寬大，腹股溝皺紋短或不清楚。臀部檢查時(shí)可見兩側(cè)的皮紋不同，患側(cè)一般升高或增加一條，整個(gè)下肢在放平時(shí)往往感覺患肢外翻15°~20°，有縮短現(xiàn)象。4．股骨頭不能摸到屈髖屈膝各90°，一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股溝韌帶處，其他4指置臀部環(huán)跳處，將手旋轉(zhuǎn)小腿時(shí)，正常情況下在前面可以發(fā)現(xiàn)股骨頭的活動(dòng)與突起。脫位時(shí)，前面空虛而臀部后面的四指卻感到股骨頭在活動(dòng)。85°~90°之間，兩踝放平對(duì)稱位，發(fā)現(xiàn)兩膝高低不一，稱為加氏征。股骨縮短，單側(cè)髖脫位者均出現(xiàn)此征(圖所示－1)。6．外展試驗(yàn)(Ortolani征)將患兒平臥，屈膝、屈髖90°，醫(yī)師面向小孩臀部將兩手抓住兩膝同時(shí)外展，正常情況兩膝可以放平而觸及桌面。但髖脫位中一側(cè)不能到達(dá)90°，往往是65°~70°之間，內(nèi)收肌明顯隆起，稱做外展試驗(yàn)陽性。外展至75°~80°之間有滑動(dòng)或跳動(dòng)感覺，以后卻可以更外展至90°，稱為Ortolani跳動(dòng)7．X線檢查骨化中心出現(xiàn)后，X線攝片，包括雙側(cè)髖關(guān)節(jié)的骨盆片，可以確定診斷。攝片時(shí)將雙下肢并攏，將患肢上推和下拉各攝一片對(duì)比測(cè)量，則變化更明顯可靠。方法：連接雙側(cè)髖臼Y型軟骨的水平線(稱Y線或Hilgen－reiner線)，自髖緣外側(cè)骨化邊緣的垂線(稱Perkin線或Ombredar－ne線)，兩線交叉將髖臼劃為四區(qū)，正常股骨頭骨化中心應(yīng)在其內(nèi)下區(qū)。若位于其他地區(qū)，則為脫位。脫位側(cè)骨化中心常較小(圖所示－4)。圖所示－4先天性髖關(guān)節(jié)脫位的X線測(cè)量注：YY′＝Y(jié)線Hilgenreiner線；EP、E′P′＝Perkin線；虛線＝Shenton線 (健側(cè)相連續(xù))三、鑒別要點(diǎn)先天性髖關(guān)節(jié)脫位主要與下列疾病鑒別：如病理性髖關(guān)節(jié)脫位、先天性髖內(nèi)翻、麻痹性或痙攣性髖關(guān)節(jié)脫位等。主要通過臨床病史及X線平片鑒別。四、規(guī)范化治療1．治療原則因先天性髖關(guān)節(jié)脫位的治療是年齡越小治療效果越好，故應(yīng)早期治療。典型性先天性髖脫位，若能早期正確治療，在正常功能刺激下，發(fā)展成正常髖關(guān)節(jié)可能性很大。在3歲以內(nèi)治療者，有很高治愈率。隨著年齡的增長(zhǎng)，股骨頭和髖臼的骨性成分增加，可塑性減少，病理變化加重，雖經(jīng)正確治療，功能難于達(dá)到正常。2．治療方法有閉合復(fù)位＋各種矯正支架、閉合復(fù)位＋蛙式石膏、閉合復(fù)位＋旋轉(zhuǎn)截骨糾正前傾角、切開復(fù)位等，并根據(jù)不同情況附加髖臼再造和各種截骨術(shù)。五、轉(zhuǎn)院標(biāo)準(zhǔn)1